Archivos Venezolanos de Puericultura y Pediatría

Discurso del Dr. Huníades Urbina Medina en el acto de inauguración del IV congreso venezolano de pediatría Dr. Nelson Orta Sibú Maracaibo, 30 de agosto de 2009

Discurso del Dr. Nelson Orta Sibú en acto de inauguración del LV congreso venezolano de pediatría Dr. Nelson Orta Sibú Maracaibo, 30 de agosto de 2009

Evaluación del conocimiento de las madres sobre Lactancia Materna: Estudio Multicéntrico en las áreas metropolitanas de Caracas y Maracaibo

Objetivo: Determinar los conocimientos básicos que poseen las madres sobre la práctica de la lactancia materna y relacionarlos con el inicio, la duración y forma de implementación del amamantamiento. Método: Se realizó un estudio transversal y descriptivo, mediante la aplicación de una encuesta a 502 madres que acudieron a centros hospitalarios públicos y privados de Caracas y Maracaibo, entre julio y diciembre de 2007. Resultados: El 90,64% (n: 455) de las madres amamantaron a sus hijos; la mayoría tenía un promedio de 2 ó menos hijos y provenía de áreas urbanas. El grupo etario que prevaleció fue de 26-35 años. El 55,12% (n: 113) de los niños recibió lactancia materna por un período de 6 meses o más. Sólo el 5,93% (n: 27) inició la lactancia materna antes de la primera hora post-parto. El 81,4% (n: 409) de las madres conocía las ventajas de la lactancia materna, sin embargo, la mayoría de ellas conocía sólo los beneficios para el niño. El 55,18% (n: 277) de las madres tenía información sobre alguna forma de conservación de la leche materna una vez extraída. Conclusiones: El porcentaje de madres que practican la lactancia materna es alto, y esto se relaciona con la edad de las madres, procedencia y paridad. Sin embargo, la duración y la forma del amamantamiento no es la esperada, debido a la falta de información sobre aspectos fundamentales de la alimentación natural.

Objective: To determine the basic knowledge that mothers have about the practice of breast-feeding and to relate this knowledge to the beginning, the duration and forms of implementation of breast-feeding. Method: A cross-sectional and descriptive study was made, by means of the application of a survey to 502 mothers who attended the outpatient clinic of public and private hospital centers of Caracas and Maracaibo during July to December 2007. Results: 90.64% (n: 455) of the mothers nursed their children; most of these mothers had an average of 2 or less children and came from urban areas. The group of age that prevailed was the one between 26 and 35 years. 55.12% (n: 113) of the children received maternal milk by a period of 6 months or more. Only 5.93% (n: 27) initiated breast-feeding before the first hour post-childbirth. 81.4% (n: 409) of the mothers knew the advantages of breast-feeding, although, most of them only knew the benefits for the baby. Only 55.18% (n: 277) of the mothers had information about some conservation form of maternal milk once extracted. Conclusions: The percentage of mothers who practice breast-feeding is high, and this is related directly to the age of the mothers, origin and parity. Nevertheless, the duration of breast-feeding is not as expected, neither the way to practice it; this is explained by the lack of information of fundamental issues about natural feeding.

Biopsia Renal en Pediatría: Análisis de la casuística de 28 años. Hospital de niños de Valencia. Venezuela

Introducción: El análisis de los resultados de casuísticas de biopsias renales es importante con fines diagnósticos, terapéuticos y de pronóstico. Objetivo: Evaluar la serie de biopsias renales en el Hospital de Niños de Valencia, Venezuela, durante el período 1978-2007. Métodos: Fueron analizadas 421 biopsias renales practicadas en 395 pacientes, de 2 meses a 20 años, 57% varones. El material fue procesado por microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica en 98 % de los casos. Resultados: Se obtuvo muestra adecuada (más de 10 glomérulos) en 93% de los casos (n=392). Indicaciones clínicas: síndrome nefrótico 199 (50%), síndrome nefrítico atípico 53 (13%), otros: (hematuria/proteinuria, proteinuria, trasplante, enfermedades sistémicas 143 (37%). Resultados Histopatológicos: A.- Glomerulonefrítis primaria (GNP) 302 casos (77%) , B.- Nefropatías secundarias (NS) 68 casos (17%), C.- Riñones trasplantados 28 casos (7%). -Diagnósticos en GNP: 1) Lesión de cambios mínimos 140 (46%), 2) Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 79 (26%), 3) GN proliferativa y/o mesangial 67 (22%), 4) GN Membranosa 16 (5%). -Diagnósticos en NS: Nefritis lúpica: 20 casos (32.25%), Nefropatía IgA: 22 casos (35.50%); Otras: 20 casos (32.25%). -Diagnósticos en riñones trasplantados: rechazo agudo 50%, necrosis tubular aguda 25%, rechazo crónico 20%, enfermedad recurrente en trasplante 5%. Complicaciones: Hematuria transitoria: 21 casos (5%), hematoma perirenal: 3(<1%), perforación intestinal: 2 (<0.5%), hemorragia importante: 2 (<0.5%), nefrectomía: 1(0.2%). Conclusiones: La presente es una de las primeras casuísticas de biopsias renales reportadas en Latinoamérica y una de las más grandes en el mundo y, de acuerdo a nuestros resultados, es un procedimiento seguro con gran utilidad diagnóstica, pocas complicaciones, sin mortalidad.

Introduction: Evaluation and analysis of the results of renal biopsy are important for diagnostic, therapeutic and prognostic matters. Objective: to evaluate a series of renal biopsies performed during the period 1978-2007 in the Hospital de Niños de Valencia, Venezuela. All patients had history of either primary or secondary nephropathies. Methods: 421 biopsies were done in 377 patients, ages 2 months-20 years; 57% boys. 26 patients were re-biopsed. Percutaneous needle biopsy (PNB) was performed in all the patients, except in one who underwent open biopsy because of a solitary kidney. Renal tissue was processed for optical, inmunofluorescence and electronic microscopy in 98% of cases. The biopsy technique, clinical syndromes at presentation, hystopathological pattern, effectiveness and complications are described. Results: Adequate sample was obtained in 392 cases (93%) (more than 10 glomeruli) and inadequate or failed biopsy in 29 (7%). Clinical syndromes at presentation were: nephrotic syndrome: 199 cases (50%), atypical acute nephritic syndrome: 53 (13%), others: hematuria and proteinuria, isolated proteinuria, kidney transplant biopsy or systemic diseases: 143 (37%). The hystopathological pattern obtained was as follows: A.- Primary glomerulonephritis (PG): 302 cases, 77%, B.- Secondary nephropathies: 68 cases, 17%, C.- Kidney transplant biopsies: 28 cases, 5 %. Primary Glomerulonephritis diagnosis: minimal change disease: 140 cases, 46%, Focal Segmental Glomerulosclerosis: 79 (26%), diffuse proliferative glomerulonephritis / mesangial: 67 (22%), membranous glomerulonephritis: 16 (5%). Secondary nephropathies: lupus nephritis: 20 cases (32.25%), IgA Nephropathy: 22 cases (35.50%), others: 20 cases (32.25%). Transplant biopsies: rejection 50%, acute tubular necrosis 25%, chronic rejection 20%, and recurrent disease 5%. Complications: transient hematuria: 21 (5%), perirenal hematoma: 3 (<1%), gut perforation (<0.2%), bleeding which required blood transfusion: 2 (<0.5%) and nephrectomy because of incontrollable bleeding 1 (0.2%). Conclusions: this series of renal biopsies is one of the first reported in Latin-America and one of the largest in the world. According to our results, renal biopsy is a reliable and safe procedure in pediatric nephrology. Our casuistic shows that it is useful for the diagnosis, prognosis and follow up of patients with various nephropathies, excellent effectiveness and low number of complications, with no mortality.

Lactantes menores alimentados con fórmula de soya: Evaluación de Hormonas Tiroideas

Introducción y objetivo: La alimentación a base de soya, se ha relacionado con alteración de la función tiroidea, debido a la presencia de fitoestrógenos en su composición. Es por ello, que el presente estudio tiene como objetivo determinar la función tiroidea en lactantes menores de 6 meses alimentados con fórmula infantil a base de soya. Materiales y Métodos: Es un estudio descriptivo, transversal. Se evaluaron 28 lactantes que recibieron fórmula infantil de soya, como única alimentación. Variables utilizadas: edad, sexo, Graffar-Méndez Castellano, motivo de indicación de la fórmula, dilución, onzas diarias ingeridas, determinación de T3-libre y T4- libre y TSH sérico. Para el análisis estadístico se aplicó t de Student para un nivel de significación estadística de p < 0,05. Resultados: Los valores séricos de T3 y T4 libres se mantuvieron dentro de rangos normales. 7% de la muestra mostró valores elevados de TSH, no siendo estadísticamente significativo. Conclusión: No existió relación estadística entre el consumo de fórmula de soya y función tiroidea. Sin embargo, en la muestra estudiada dos de los pacientes presentaron aumento de los niveles de TSH, por lo que no se puede descartar la posibilidad de una asociación dado lo limitado de la muestra.

Introduction and objective: Feeding with soy has been related to alteration of thyroid function. The objective of this study was to determine thyroid functionalism in babies under 6 months of age fed with infantile soy based formula. Methods: Descriptive, cross-sectional, non experimental study. Twenty eight babies who received exclusively infantile soy based formula were evaluated. Variables studied were: age, gender, socio-economical level, reason for the prescription of soy formula, dilution, daily ounces, determination of free T3, T4 and TSH. For the statistic analysis, Students t test was applied for a statistical significance level of p< 0.05. Results: Serum free T3 and T4 were within normal ranges. 7% of the sample showed elevated levels of TSH, with no statistic significance. Conclusion: there was no statistical relationship between consumption of soy formula and thyroid function. However, two patients had increased levels of TSH and therefore, the possibility of an association cannot be ruled out given the small size of the sample.

Mutación G47R en el gen SBSN causa Síndrome de Bartter con sordera en dos hermanas venezolanas

El Síndrome de Bartter (SB) es un grupo heterogéneo de tubulopatías autosómicas recesivas, perdedoras de sal e hipokalémicas. Se han identificado cinco tipos de SB causados por diferentes defectos genéticos, uno de ellos está asociado con sordera neurosensorial (SBSN). Recientemente se han descrito mutaciones en el gen SBND, mapeado en el cromosoma 1p31, asociadas con BSNS. El gen Barttin, codifica para una subunidad B esencial, subunidad de los canales ClC-ka y ClC-kb. Ambas subunidades están co- expresadas en la membrana basolateral de los túbulos renales, en las ramas delgada y gruesa del asa de Henle, y en la vascularización del oído interno. En el presente trabajo se describen los casos clínicos de dos hermanas venezolanas hijas de padres consanguíneos (primo-hermanos) de Jadacaquiva en la Península de Paraguaná, estado Falcón. La secuencia de análisis del gen SBSN mostró que las niñas afectadas eran homocigotas para una transición C-T en axón 1. Esta alteración resulta en una mutación ausente, G47R, la cual suprime el efecto estimulante sobre el barttin de la subunidad del canal ClC-KB. Estas niñas con la mutación G47R presentaron polihidramnios, parto prematuro y pérdida de sal. Sin embargo, la tasa de filtración glomerular de las pacientes es normal. Las manifestaciones clínicas son más moderadas en pacientes con mutación G47R, en relación a otros pacientes publicados con SBSN. Éste es el primer reporte de casos con SBSN en Venezuela.

Bartter syndrome (BS) is a heterogeneous group of autosomal recessive hypokalemic salt-losing tubulopathies. Five types of BS caused by different genetic defects have been identified, and one of them is associated with sensorineural deafness (BSND). Mutations in the recently described BSND gene, mapped in chromosome 1p31, have been reported to be associated with BSNS. This gene encodes barttin, an essential B-subunit ClC-ka and ClC-kb channels. Both subunits are co-expressed in basolateral membranes of renal tubules in the thin and thick ascending limb of Henles loop and in the stria vascularis of the inner ear. We studied two venezuelan sisters, daughters of consanguineous parents from a small town called Jadacaquiva, in the peninsula of Paraguaná, Venezuela. Sequence analysis of the BSND gene showed that the affected members were homozygous for C to T transition in axon 1. This alteration results in a missense mutation, G47R that has been previously shown to abolish the stimulatory effect on the subunit barttin of the ClC-Kb channel. The patients with the G47R mutation presented polyhidramnios, premature birth and salt loss. Nevertheless, glomerular filtration rate is normal. Clinical manifestations are moderate in patients with G47R mutation with regard to other patients reported with BSND. This is the first report of BSND in Venezuela.

Generalidades en diarrea aguda

Existen dos avances en el manejo de la diarrea, que podrían reducir el número de muertes infantiles; el primero la formulación de Sales de Rehidratación Oral con menor concentración de glucosa y sodio; el segundo la suplementación con zinc para disminuir la duración, severidad y episodios futuros. La OMS/OPS define la diarrea aguda como la eliminación de tres o más evacuaciones intestinales líquidas o semilíquidas en 24 horas. El enterocito, como unidad funcional del intestino, posee una serie de transportadores donde ocurre el proceso de movilización de glucosa y de iones, para mantener el equilibrio eléctrico adecuado. En la evaluación del paciente la anamnesis se realiza con el fin de precisar la severidad de la diarrea y su posible causa. En el examen físico se tendrá en cuenta que esta enfermedad puede ser un signo o síntoma que se relaciona con trastornos extraintestinales. El examen de heces puede ser una herramienta útil en la investigación etiológica. Puede cuantificarse el gradiente osmótico (GAP fecal) y determinar si estamos en presencia de una diarrea osmótica o secretora. La presencia de 5 o más leucocitos fecales sugiere un proceso invasivo siendo de utilidad la realización de un recuento diferencial, si los polimorfonucleares se encuentran en 64% o más, puede ser posible recuperar bacterias en el coprocultivo. Este último tendrá indicación en algunos grupos que por edad o patología se consideran de riesgo elevados por ser no inmuno competentes. La serología para rotavirus permitiría el aislamiento rápido de pacientes infectados para limitar un brote.

Two recent advances in the management of diarrhea which could reduce child deaths are the formulation of Oral Rehydration Salts with a lower concentration of glucose and sodium, and zinc supplementation to decrease the duration and severity of future episodes. Acute diarrhea is defined by the WHO as the passage of three or more loose stools in 24 hours. The enterocyte, as the functional unit of the intestine, has a number of carriers which contribute to the mobilization process of glucose and ions to maintain the proper electrical balance. In the evaluation of the patient, the medical history will clarify the severity of diarrhea and its possible cause. During the physical examination, the fact that this disease may be a sign or symptom associated with extra intestinal disorders should be taken into account. Feces analysis may be a diagnostic tool. Osmotic gradient can be quantified (fecal GAP ) to distinguish osmotic from secretory diarrhea. The presence of 5 or more fecal leukocytes suggests an invasive process and if PMNs are found in 64% or more in the differential cell count, it may be possible to recover bacteria in a stool culture. The latter is indicated in some children considered of high risk for their low immune competence due to their age or to certain pathologies. Serology for rotavirus allows the rapid isolation of infected patients in order to limit an outbreak.

Terapia de Rehidratacion Oral

La deshidratación producida por la perdida de líquidos y electrolitos en pacientes con diarrea aguda continua siendo causa frecuente de muerte infantil, el desarrollo de la terapia de rehidratación oral ha convertido a la diarrea aguda en la causa de mortalidad infantil más sencilla de prevenir. Las SRO y la terapia de rehidratación oral (TRO) propuesta por UNICEF y OMS a finales de los años 70, han permitido manejar con eficacia la diarrea aguda. En la década de los 90 a nivel mundial fue posible evitar mas de un millón de muertes anuales de niñas y niños menores de 5 años relacionadas con esta enfermedad. La TRO esta indicada para prevenir la deshidratación, rehidratar y mantener el estado de hidratación independientemente de la edad del paciente, del agente etiológico o los valores iniciales de sodio sérico, a través de la administración por vía oral de mezclas estandarizadas de sales y carbohidratos disueltos en agua. A través del tiempo muchos investigadores han estudiado diferentes transportadores tratando de encontrar la solución ideal para la terapia de rehidratación oral, tomando en cuenta la absorción intestinal de nutrientes, líquidos y electrólitos, considerando que la absorción asociada de glucosa y sodio, favorece a su vez la absorción de agua, lo que permite obtener balances hídricos positivos de tal magnitud que posibilitan la corrección de la deshidratación en las primeras 4 a 6 hrs. de iniciada su administración en más del 90% de los niños deshidratados por diarrea aguda. Lo anterior fue considerado por Lancet como el descubrimiento médico más importante del siglo XX .

The dehydration produced by the loss of liquids and electrolytes in patients with sharp(acute) constant diarrhea being a frequent reason of infantile death, the development of the therapy of oral rehydration has turned to the acute diarrhea in the reason of the simplest infant mortality to anticipate. The SRO and the therapy of oral rehydration (TRO) proposed by UNICEF and WHO at the end of the 70s, have allowed to handle with efficiency the acute diarrhea. In the decade of the 90 worldwide it was possible to avoid more of a million annual deaths of children and 5-year-old minor related to this disease. The TRO indicated to anticipate the dehydration, to re-hydrate and to support the condition of hydration independently of the age of the patient, of the agent etiological or the initial values of sodium, across the administration for oral route of mixtures standardized of salts, carbohydrates dissolved in water. Across the time many investigators have studied different carriers trying to find the ideal solution for the therapy of oral rehydration, taking in counts the intestinal absorption of nutrients, liquids and electrolytes, considering that the associate absorption of glucose and sodium, favors in turn the water absorption, which allows to obtain water positive balances of such a magnitude that make the alteration of the dehydration possible in the first ones 4 to 6 hrs. of initiated his administration in more than 90 % of the children dehydrated by acute diarrhea. The previous thing was considered by Lancet as the discovery medicate more importantly of the 20th century.

Hidratación parenteral

La Rehidratación oral es el método de elección para la deshidratación leve y moderada por diarrea. Sin embargo, en casos de shock hipovolémico, deshidratación grave, hiponatremia o hipernatremia severas, vómitos persistentes, íleo paralítico, en pacientes deshidratados con alteración de conciencia ó convulsiones y cuando ocurre deterioro o ausencia de mejoría clínica tras 8 horas de rehidratación oral, se debe indicar la hidratación endovenosa. Las indicaciones de la hidratación intravenosa varían dependiendo de la gravedad, del tipo (isonatrémica, hiponatrémica o hipernatrémica) y de los déficits de iones y ácido-básico asociados. Se realiza en 2 fases: la primera de emergencia para reponer la volemia si existe shock hipovolémico; y la segunda para reponer el déficit y suministrar las necesidades de mantenimiento de líquidos y electrolitos y las pérdidas concurrentes. Se calculan las necesidades basales de mantenimiento de líquidos y electrolitos por el método de Holliday-Segar y en caso de pacientes con peso mayor a 30 kg, se calculan de acuerdo a la superficie corporal del paciente .Los cálculos del déficit hídrico y de electrolitos se realizan siguiendo los esquemas y fórmulas específicas., Adicionalmente se tratan las complicaciones más frecuentes (acidosis metabólica e hipokalemia) en caso de existir indicaciones definidas La hidratación del Recién Nacido deshidratado por diarrea es igual que en los lactantes, pero debe considerarse para el tratamiento, su particular balance hidroelectrolítico para evitar complicaciones. Para cada tipo de deshidratación (isonatrémica, hiponatrémica e hipernatrémica) se exponen ejemplos de cálculos para su tratamiento con hidratación endovenosa

Oral rehydration is the method of choice for mild to moderate dehydration secondary to diarrhea. Intravenous hydration is indicated in hypovolemic shock, severe dehydration, severe hyponatremia or hypernatremia, persistent vomiting, paralytic ileus, in dehydrated patients with impaired consciousness or seizures, and when there is clinical deterioration or no improvement after 8 hours of oral rehydration. Intravenous hydration varies depending on the severity, type of dehydration (isonatrémic, hyponatremic or hypernatremic) and associated ion and acid-base deficits. It is performed in 2 phases: the first is the emergency phase to restore blood volume in cases of hypovolemic shock and the second phase to replenish deficits and to supply maintenance requirements and concurrent loss of fluid and electrolytes. Basal needs are calculated by the method of Holliday and Segar, and for patients weighing more than 30 kg. the patient's body surface is employed as the base for calculations. Fluid and electrolyte deficits are estimated according to specific schemes and formulas. Common complications of dehydration (metabolic acidosis and hypokalemia) should also be addressed with specific indications. Intravenous rehydration in the newborn with dehydration secondary to diarrhea is the same as in infants, but the particular electrolyte balance at this age should be considered in order to avoid complications. Examples of calculations for intravenous hydration for each type of dehydration (isonatrémic, hyponatremic and hypernatremic) are given.

Lactancia materna

La leche materna constituye el alimento natural ideal para los recién nacidos y lactantes. Sus características nutricionales permiten el crecimiento armónico del niño y la prevención de la morbi-mortalidad infantil, especialmente por enfermedades diarreicas. Los diferentes tipos de leche que se producen en la glándula mamaria (pre-calostro, calostro, leche de transición, leche de pretérmino, y madura), se adaptan a los requerimientos del niño en el tiempo, permitiendo que los elementos constitutivos (grasas carbohidratos, proteínas y enzimas) se absorban y digieran fácilmente, favoreciendo la formación de un sistema inmunitario eficiente. La leche materna contiene componentes que conforman su función protectora contra virus, bacterias y parásitos. Factores Constitutivos: Quelantes: Lactoferrina, Proteína fijadora de Vitamina B12 (Haptocorrina), Proteína fijadora de Acido Fólico; Enzimas: Lactoperoxidasa, Lizosima con efecto bactericida y bacteriostático. Factores anti-infecciosos: Factor Bífido (N-acetilglucosamina), Factor de crecimiento epidérmico; Factor estimulante de fibroblastos; Gangliósidos y Oligosacáridos, Lactadherina, Factor de resistencia antiestafilococo. Factores Inducidos: son inducidos por antígenos presentes en el tubo digestivo y en el árbol bronquial: macrófagos, linfocitos T y B; Inmunoglobulinas A, G, M, K-caseína que inhibe la adherencia de Helicobacter Pylori. Varios estudios indican que algunos factores de la leche humana inducen una maduración más rápida del sistema inmunológico en relación a niños alimentados artificialmente. Se recomienda que el niño alimentado al pecho no suspenda la lactancia si presenta algún trastorno diarreico; por el contrario, debe aumentar el número de mamadas para garantizar una adecuada ingesta calórica y de nutrientes. Esto se ha demostrado en estudios que reportan menor incidencia de enfermedad diarreica en lactantes alimentados con lactancia materna.

Breast milk is the ideal food for infants from birth. Its nutritional features allow an armonic child development and the prevention of morbidity and mortality in infants, especially from diarrheal illness. The different types of milk produced by the mammary glands (pre-calostral, calostral, transitional, pre-term milk, and mature), adapt to the childs requirements, changing its composition, energy content, volume and density. This facilitates absorption of fats, carbohydrates, proteins, and enzymes, and builds an efficient immune system to grant optimal child health. Breast milk has huge amounts of immunological components which contribute to the protective function against virus, bacteria, and parasites: Constituent factors: 1. - Binders: Lactoferin, binding proteins for vitamin B12 (Haptocorin) and Folic Acid. 2. - Enzymes: Lactoperoxidase and Lisozims, with bactericide and bacteriostatic effects. Anti-infection factors: Bífidus Factor (N-Acetil-glucosamine), Epidermal Development Factor, gangliosides and oligosaccharides, Lactadherin and Anti-staphylococcal factor. Induced Factors: The anti-infective activity is specific for each woman; these factors are induced by antigens in the digestive system and respiratory tract: macrophages, T and B lymphocytes, A, G, M immunoglobulins. Also K-casein, related with anti-adhesive action of Helicobacter Pylori. Human milk induces the maturation of the childs immune system earlier than formula. It is recommended not to withhold breastfeeding in infants affected by diarrhea. On the contrary, the number and duration of feedings should be increased to guarantee an adequate nutritional and caloric intake. Clinical trials which compare the morbidity in infants according with the feeding pattern show a lower incidence of diarrhea in breast fed children.