Archivos Venezolanos de Puericultura y Pediatría

Sociedad venezolana de puericultura y pediatría: La historia en nombres

Aspectos clínico epidemiológicos de la nefritis lúpica en pediatría. Estudio de 12 años

Introducción: La Nefritis lúpica (NL) es una complicación frecuente del Lupus Eritematoso Sistémico en niños y adolescentes; comparado con pacientes adultos, los daños son más severos y la remisión menos frecuente. Objetivo principal: describir aspectos clínicos y epidemiológicos de la NL en pacientes atendidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños de Valencia. Métodos: Investigación de tipo cuantitativa, no experimental, descriptiva y retrospectiva. Resultados: Muestra: 21 pacientes, 13 adolescentes (62%), 15 hembras (71%); lesión histopatológica más frecuente: glomerulonefritis Difusa (Clase IV de la clasificación de la OMS); clínica predominante: edema, afecciones de piel y artritis; en la mayoría de los pacientes se evidenciaron alteraciones hematológicas, inmunológicas y del examen de orina. Se observó co-morbilidad asociada en un número importante de casos con afectación más frecuente del sistema nefrourológico y hematológico. Fallecieron 4 pacientes y hubo remisión de la sintomatología, de grado variable, en los otros casos, durante un periodo de seguimiento de 7 meses a 8 años (X:4.2±3.62). Conclusiones: La presente serie de NL muestra que se presenta más frecuentemente en adolescentes, del sexo femenino, con clínica predominantemente en piel y articulaciones; La glomerulonefritis difusa es la forma histológica más frecuente. El tratamiento fue diverso y la sobrevida global fue de 17 pacientes (71 %) durante un periodo de seguimiento de 4.2 años. La NL es una patología compleja en la edad pediátrica y su diagnóstico precoz, clasificación y manejo son importantes para el pronóstico.

Introduction: Lupus nephritis (LN) is a common complication of Systemic Lupus in children and adolescents; in these age groups, kidney damage is more aggressive, symptoms are more severe and remission is lower, compared with what occurs in adults. Methods: The objective was to describe clinical and epidemiological aspects of LN in patients attended at the Pediatric Nephrology Service, Childrens Hospital of Valencia - Venezuela. The investigation was quantitative, not experimental, descriptive and retrospective. Results: 21 patients, 13 adolescents (62%), 15 female (71%). Diffuse Glomerulonephritis (Class IV Lupus Nephritis of WHO classification) was the most frequent lesion; clinical manifestations at presentation were edema, skin lesions and arthritis. Other manifestations: blood disorders, immune and urine alterations on admission. Co-morbidity associated was more frequent in the nephrourological and hematological systems. 4 patients died and remission of symptoms, of variable degree, was seen in the other cases. Conclusions: This series of LN in pediatrics shows that it is more frequent in female adolescents with clinical manifestations in skin and joints. The most frequent lesion is diffuse glomerulonephritis. Treatment was variable and the total survival of patients was 71% (17 patients) during a follow up of approximately 4.2 years. Lupus nephritis is a complex pathology in pediatric ages and its early diagnosis, proper histopathologic classification and adequate therapeutic management are important in terms of quality of life, prognosis and survival of patients.

Simil exit versus cierre primario de la pared abdominal en recién nacidos con gastrosquisis

La Gastrosquisis es una malformación congénita caracterizada por salida de vísceras a través de un defecto paraumbilical de la pared abdominal. Los órganos eviscerados permanecen en contacto con el líquido amniótico durante la vida intrauterina, sufriendo una reacción inflamatoria crónica. Objetivo: comparar los procedimientos quirúrgicos de Símil-Exit versus el cierre primario de la pared abdominal en recién nacidos. Método: En total se analizaron 9 pacientes los cuales fueron divididos en 2 grupos. El grupo A pacientes a los cuales se les realizó el procedimiento Símil-Exit (n=4). El grupo B pacientes a los cuales se les realizó cierre primario (n=5). Resultados: No hubo diferencia significativa en cuanto a tiempo de hospitalización, tiempo inicio de la vía oral y complicaciones. En la sobrevida de los pacientes si hubo diferencia significativa entre los dos procedimientos, debido a que en el grupo de Símil-Exit la sobrevida fue del 100% versus 40% en el grupo B (p<0.05). Conclusiones: La resolución de la Gastrosquisis por Símil-Exit facilita la reducción de las asas intestinales a la cavidad abdominal manteniendo la circulación feto-placentaria, sin necesidad de anestesia general, disminuye el tiempo de exposición de las asas intestinales al ambiente y obvia el uso de ventilación mecánica.

Gastroschisis is a congenital anomaly distinguished by herniated mid-gut through a lateral umbilicus defect. The herniated organs remain in contact with the amniotic fluid during the intrauterine life suffering a chronic inflammatory reaction. Objective: To compare the surgical procedures of Simil-Exit management versus the primary closure of the abdominal walls in newborn with gastroschisis. Methods: Nine newborn with gastroschisis were studied, they were divided into 2 groups; group A included 4 patients which were managed with the Simil-Exit procedure and group B comprised of 5 patients in whom primary closure of the abdominal walls was performed. Results: There was no significant difference according to the hospitalization stay, beginning of enteral feeding nor complications. According to the survival of the patients we could observe a significant difference between the procedures, in the Simil-Exit group the survival was 100% versus 40% in group B (p<0.05). Conclusion: The Simil-Exit resolution for gastroschisis favours bowel reduction into the abdominal cavity maintaining the placental support without the need of general anesthesia, decreases the exposure of the bowel and obviates the use of mechanical ventilation.

Reacción de los padres ante la comunicación del diagnóstico de un hijo con síndrome de down

El síndrome de Down es una entidad clínico-genética cuyo impacto familiar tiene su origen desde la notificación del diagnóstico. La manera como se imparta esta noticia y el afrontamiento por parte de los padres pueden definir la aceptación del niño con esta condición. Objetivo: Evaluar las circunstancias de notificación del diagnóstico del síndrome de Down y precisar las actitudes, reacciones, conocimiento y preocupaciones de los padres, en relación a la condición de su hijo. Pacientes y Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal, en el cual se aplicó una encuesta validada previamente por expertos, a 30 padres cuyos hijos presentan el diagnóstico de síndrome de Down. Resultados: El diagnóstico de síndrome de Down se realizó en etapa postnatal en 93,33% de los casos. El escenario de comunicación del diagnóstico fue en un ambiente tranquilo y privado en 86,67%, con participación de las madres con bebé en brazos en 76,67%. Ante la noticia, se identificó 60% de apoyo de la pareja y 66,67% del grupo familiar. Discusión y conclusión: La notificación del diagnóstico del síndrome de Down a los padres cumple en la mayoría de los casos con las condiciones ideales descritas en la literatura. Se debe promover el diagnóstico prenatal en aquellas embarazadas con riesgo de tener hijos con síndrome de Down, para que se promueva una aceptación temprana y lograr el apoyo familiar y médico adecuado.

Down syndrome is a clinical and genetic entity whose family impact originates from the notification of the diagnosis. The way in which this notice takes place and coping by parents can define the acceptance of children with this condition. Objective: To evaluate the circumstances of notify the diagnosis of Down syndrome and clarify the attitudes, reactions, knowledge and concerns of parents regarding their child's condition. Patients and Methods: A descriptive, observational and transversal study, in which a poll previously validated by experts was, applied 30 parents whose children have diagnosis of Down syndrome. Results: The diagnosis of Down syndrome was performed in postnatal stage in 93,33% of cases. The communication scenario of diagnosis was in a quiet and private environment in 86,67%, with participation of mothers with baby in arms in 76,67%. At the notice were identified 60% of partner support and 66,67% of the group family. Discussion and conclusion: Notification diagnosis of Down syndrome to parents comply in most cases with the ideal conditions described in the literature. Should promote prenatal diagnosis in those pregnancies at risk of having children with Down syndrome, early acceptance to be promoted and achieve family support and adequate medical.

Síndrome de guillain-barré: Variante motora aguda (asimétrica) post-vacunal en un lactante menor

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana. También se ha relacionado con inmunizaciones y cirugías. Se caracteriza por debilidad muscular simétrica o no, rápidamente progresiva, de carácter autolimitado. El diagnóstico del SGB se sustenta en la clínica y los hallazgos paraclínicos característicos, entre ellos disociación albúmina-citológica en LCR y alteraciones en la electromiografía. Caso clínico: lactante menor masculino de 3 meses de edad, quien inició su enfermedad actual 3 semanas después de recibir esquema de vacunación (DPT, HiB, HPV, VPO), caracterizada con fiebre cuantificada en 38,5 °C y en los días siguientes, pérdida de fuerza muscular en miembro inferior izquierdo. Evaluación neurológica: miembro inferior izquierdo: fuerza muscular: 0/V, reflejo patelar: 0/II, reflejo aquiliano: I/II, sensibilidad conservada. Se planteó diagnóstico de SGB post-vacunal, se le solicitaron estudios paraclínicos y se inició tratamiento con Inmunoglobulina G. En este paciente se describe una presentación asimétrica, aunque menos común, también se han descrito casos que se comportaron de forma marcadamente asimétrica sin que esto excluya el diagnóstico. La enfermedad se diagnosticó en un lactante menor masculino y según la literatura, mientras menor es la edad del paciente, mayor es la dificultad diagnóstica.

Guillain-Barre syndrome (GBS) is an autoimmune disease triggered by a viral or bacterial infection. It has also been associated with immunizations and surgeries. It is characterized by a rapidly progressive, self-limited symmetrical or asymmetrical muscle weakness. The diagnosis of GBS is based on clinical and complementary findings that include albumin-cytological dissociation in CSF and changes on electromyography. Clinical case: A three months old male infant began his current illness 3 weeks after receiving immunization schedule (DPT, HiB, HPV, VPO), with fever of 38.5 ° C, followed by loss of muscle strength in left lower limb. Neurological examination: left leg: muscle strength: 0 / V, patellar reflex: 0/II aquilian reflex: I / II, conserved sensitivity. Diagnosis of post-vaccination GBS was raised, special studies are requested and treatment was begun with immunoglobulin G. In this case, an asymmetric presentation is described. Though less common, other cases have been described with markedly asymmetry which does not exclude the diagnosis. This disease was diagnosed in a three months male infant, and according to the literature, the younger the patient is, the more difficult is the diagnosis.

Nacimiento por cesárea y pronóstico neonatal

La incidencia de nacimientos por cesárea ha aumentado progresivamente en las últimas décadas. Es probable que esta tendencia continúe en los próximos años. Un componente especial de este incremento está dado por la práctica de cesáreas sin indicación médica o por petición materna directa. La cesárea, aun electiva y hecha en embarazos a término, implica mayores riesgos para la madre y el niño, y no debe ser ofrecida como una vía de nacimiento más segura que el parto vaginal. La morbilidad neonatal más importante asociada a la cesárea, y de frecuencia inversamente relacionada a la edad gestacional, está dada por las complicaciones respiratorias, con una severidad variable que va desde procesos benignos de taquipnea transitoria a casos graves de insuficiencia respiratoria hipóxica y muerte. Hay evidencias consistentes de que la prevención de cesáreas electivas antes de las 39 semanas puede reducir los riesgos neonatales relacionados con esta vía de nacimiento.

The incidence of cesarean births without medical or obstetric indication is increasing worldwide. This trend is likely to continue. A component of this increase is cesarean delivery on maternal request. Elective cesarean birth, even if performed at term, represents an obstetrical and neonatal hazard. Evidence indicates that respiratory morbidity, ranging from transient tachypnea to hypoxic respiratory failure and death, is higher for cesarean deliveries than for vaginal births. That risk is inversely related to gestational age. Elective cesarean delivery should not be performed prior to 39 weeks of gestation in order to minimize neonatal risks.

Hidratación parenteral en diarrea aguda

Los términos deshidratación y depleción de volumen se suelen utilizar indistintamente, pero se refieren a diferentes condiciones fisiológicas que resultan del tipo de pérdida de fluidos. La rehidratación oral es el método de elección para el tratamiento de las deshidrataciones leves y moderadas debidas a la diarrea. Sin embargo, se presentan situaciones clínicas en las cuales la hidratación endovenosa (EV) está formalmente indicada. La deshidratación es la complicación más frecuente y grave de las diarreas en los niños. Los siguientes son los objetivos que se deben tener presente: corregir el déficit de volumen, los trastornos de osmolaridad (sodio), el desequilibrio ácido-base, los iones específicos (K, Na, Ca) y aportar calorías. Establecer un acceso vascular es vital para la administración de líquidos al paciente con compromiso circulatorio. El lugar predilecto es aquel que permita el acceso vascular más sencillo. En caso de no lograr un acceso venoso periférico rápido, se considera que la vía intraósea es la mejor alternativa para obtener un acceso vascular, debido a la facilidad, rapidez y seguridad de la técnica. La guía ecográfica debe utilizarse siempre que sea posible para facilitar la visualización directa al colocar los accesos venosos.

The terms of dehydration and volume depletion are often used interchangeably, but they relate to different physiological conditions resulting from various types of fluid loss. Oral rehydratation is the method of choice for the treatment of mild to moderate dehydration due to diarrhea. However, there are clinical situations in which intravenous hydration is formally recommended. Dehydration is the most common and serious complication of diarrhea in children. The following are the objectives that must be present: correction of volume deficit, osmolality disorders, acid-base imbalance, specific ions (K, Na, Ca) alterations, and provide calories. To establish a vascular access is vital to the administration of fluids to patients with circulatory compromise. The favorite place is the one that allows easy vascular access. In case of failure to achieve a fast peripheral venous access, the intraosseous route is the best alternative for vascular access, due to the ease, speed and safety of the technique. Ultrasound guidance should be used whenever possible to facilitate direct visualization by placing venous access.

Terapia complementaria en diarrea aguda

El tratamiento complementario en la diarrea aguda está dirigido a disminuir el número de deposiciones y aumentar la consistencia de las mismas. Dentro de este grupo se incluyen los antidiarreicos, que comprenden a los absorbentes, cuyo mecanismo de acción es absorber toxinas, microorganismos e incrementar el volumen de las heces (no todos recomendados), los que afectan la motilidad (contraindicados en pediatría) y el antihipersecretor (bloquean el 2do. mensajero, sin afectar la motilidad). Otro grupo de medicamentos son los antieméticos, que se emplean bajo supervisión y una vez corregido el desequilibrio hidroelectrolítico. Los prebióticos no han demostrado efectividad, por lo que no se recomiendan; los probióticos, que incluyen una amplia variedad de microorganismos, con utilidad demostrada, cuya respuesta es dependiente de la cepa y la dosis. Por último, la vitamina A y el zinc, respaldados por OMS/UNICEF en la estrategia de prevención y tratamiento de la diarrea aguda.

Complementary treatment in acute diarrhea is directed to reduce number and increase consistency of stools. This group of drugs include absorbents, whose mechanism of action is the absorption of toxins, drugs that affect motility and are contraindicated in pediatrics , and antihipersecretory drugs which block the second messenger, without affecting motility. Other groups of drugs are those called antiemetic which are recommended under a supervision and after hydroelectrolitric imbalance is corrected. No utility has been demonstrated for prebiotics. Probiotics, including a great number of microorganisms, have shown species and dose dependent utility. Vitamin A and zinc are recommended by the WHO/UNICEF in prevention and treatment of acute diarrhea.

Tratamiento anti infeccioso de la diarrea aguda

La diarrea es una de las principales causas de morbimortalidad a nivel mundial, por lo tanto es prioritario que el médico disponga de los conocimientos necesarios para el diagnóstico y tratamiento adecuado. La terapéutica inicial siempre debe estar basada en la historia clínica, en el conocimiento de los principales gérmenes causales y en la propia fisiopatología de la enfermedad. En la presente revisión se concluye que, el tratamiento inicial debe ser sintomático dado que los estudios epidemiológicos indican que el mayor número de casos es de origen viral, sin embargo, se debe mantener una evaluación continua del paciente, teniendo presente siempre su edad ya que de ella dependerá la etiología de la enfermedad. En caso de que se sospeche actuación de enterobacterias, parásitos o gérmenes específicos se hacen las sugerencias terapéuticas específicas más efectivas y se indican algunas consideraciones importantes en pacientes inmunocomprometidos.

Diarrhea is a major cause of morbidity and mortality worldwide, therefore it is important that the medical staff has the expertise necessary for appropiate diagnosis and therapeutic measuers. Initial treatment should always be based on clinical history, knowledge of the major causative organisms and the pathophysiology of the disease itself. In this review it is concluded that initial treatment should be symptomatic because epidemiological studies indicate that the greatest number of cases have a viral origin. However, a continuous evaluation of the patient is necsesary, always considering the patient's age, because it is important for etiologic diagnosis. Specific therapeutic suggestions are made for the suspicion of enterobacteria, parasites or suspected specific germs. Some considerations are given for immunocompromised patients.