1. Cátedra de Anatomía Patológica, Escuela de Medicina "José María Vargas" U.C.V.
2. Servicio de Anatomía Patológica Hospital "Miguel Pérez Carreño".

Se presenta un caso de enfermedad de Dieulafoy en una paciente de 51 años quien presentó hemorragia digestiva superior profusa, con deterioro hemodinámico. Se realizó intervención quirúrgica encontrándose lesión fúndica, sangrante, compatible con la enfermedad de Dieulafoy y situs abdominalis inversus, falleciendo en el postoperatorio inmediato. Esta enfermedad poco frecuente es causa de hemorragia digestiva superior y se diagnostica por endoscopia o en el curso de una laparatomia, observándose arteria de mediano calibre sangrante en las porciones altas del estómago. El tratamiento suele ser quirúrgico pero recientemente la endoscopia superior ha tomado la pauta diagnóstica y terapéutica. Se hacen consideraciones teórico-analíticas de tan inusual patología.

Palabras Claves: Enfermedad de dieulafoy, Hemorragia digestiva superior, Ectasia vascular.

A case of Dieulafoy’s illness in a female 51 years old presenting an important upper gastrointestinal bleeding with haemodinamic failure is reported. Emergency laparatomy was performed and it showed hemorrhagic fundus lesion. Diagnosis was made by histopathology studies; situs inversus of abdominal organs was also seen. The patient died in inmediate postoperative period.

This unusual illness causes upper gastrointestinal tract bleeding and its diagnosis is performed either by endoscopy or laparatomy, showing bleeding in a middle caliber artery of upper stomach. The traditional treatment has been abdominal surgery, but recently, upper endoscopy has become an alternative for diagnosis and therapeutic procedures.

Theorical and analytic considerations of this rare disease are made in relation with the present case.

Key Words: Dieulafoy’s illness, Upper gastrointestinal bleeding, Vascular ectasy.

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Son numerosas las lesiones gástricas asociadas con sangrado gastrointestinal. La enfermedad de Dieulafoy es una lesión poco común que se presenta como defecto en la mucosa de 2 a 5 mm, con protusión de los vasos en la curvatura menor del estómago⁽¹⁾.

Esta lesión conocida también como ectasia vascular de la arteria del estómago fue descrita por Gallard en 1884 y caracterizada por Dieulafoy en 1898⁽¹⁾.

A raíz de un caso de emergencia quirúrgica por enfermedad vascular de Dieulafoy, se revisa la literatura descrita hasta la fecha y se hacen consideraciones teórico-analíticas.

REPORTE DEL CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente femenino de 51 años de edad, quien consultó a la emergencia de cirugía, por presentar hematemesis y melena masivas de varias horas de evolución.

Ingresa en malas condiciones generales, presentando episodios de hematemesis frecuentes. A1 examen físico se constata inestabilidad hemodinámica con tensión arterial inaudible, frecuencia cardíaca de 130 latidos por min., palidez cutáneomucosa acentuada, sudoración profusa, desorientada, confusa, con lenguaje incoherente, ruidos cardíacos taquicárdicos con soplo sistólico II/IV, ruidos respiratorios audibles en ambos campos pulmonares sin agregados, abdomen blando depresible, no doloroso a la palpación, sin megalias. Genitales femeninos de aspecto y configuración normal. Al tacto rectal se consigue melena; extremidades normotróficas, pulsos periféricos no palpables.

Se realizan medidas médicas de emergencia: tomas de vías periféricas y central, expansión de volumen vascular, sondaje, y lavado gástrico, administración de bloqueadores de receptores H2, no mejorando, su estado clínico, por lo que es llevada a pabellón para laparatomía de emergencia.

Los hallazgos operatorios fueron: 1. situs abdominalis inversus, 2. estómago localizado en hipocondrio derecho y subhepático, 3. lesión prominente de 1 cm localizada en el fundus, donde se observa vaso arterial de mediano calibre con sangramiento activo, 4. gran cantidad de sangre en luz gástrica. Se realiza gastrotomía y resección de la lesión, con rafia del lecho fundico, donde se encontraba, cesando el sangramiento.

La paciente evolucionó tórpidamente en su posoperatorio inmediato, no recuperando nunca su estabilidad he-modinámica; fallece 12 horas después de su intervención en la sala de recuperación.

El informe de anatomía patológica reporta:

La enfermedad de Dieulafoy fue descrita por primera vez por Gallard en 1884 y caracterizada por Dieulafoy en 1898⁽¹⁾. En 1953 fue descrita por Rider la ectasia vascular del antro gástrico, en 1984 por Jabbari^(2,3) y en 1991 fue descrita la lesión de Dieulafoy en el recto por Franko⁽¹⁾. Esta lesión representa un 2-5% del sangrado gastrointestinal superior⁽⁴⁾, siendo descrita con más frecuencia en el duodeno, yeyuno, colon derecho^(5,6,7) y recto, y rara vez en región proximal del estómago⁽¹⁾ y el esófago⁽⁸⁾. Hay predominio de estos casos en pacientes de edad avanzada⁽³⁾, pero se ha descrito en pacientes jóvenes^(9,10) y niños^(11,12,13) y más frecuentemente en mujeres en proporción 9:1^(2,3). Endoscópicamente las lesiones de Dieulafoy se presentan como defectos en la mucosa, de 2 a 5 mm. Con protrusión de los vasos usualmente localizados a 6 cm de la unión gastroesofágica, en la curvatura menor del estómago, en un área directamente irrigada por la arteria gástrica izquierda^(1,14).

Histológicamente se ha encontrado en la úlcera de Dieulafoy hipertrofia y arteria tortuosa a nivel de la submucosa⁽¹⁾, igual que en nuestro caso, y otros autores han descrito la ectasia vascular del antro gástrico, hiperplasia de la foveóla, presencia de capilares dilatados debajo de la submucosa, trombos, fibrinosos e hiperplasia de la lámina propia^(14,2,3).

En cuanto a las patologías asociadas, no encontramos en nuestra revisión ningún caso descrito de enfermedad Deulafoy con situs inversus; sin embargo se encontró asociaciones con: enfermedad de Von Willenbrand⁽¹⁵⁾, enfermedades cardíacas: estenosis aorticas^(16,17,18), enfermedad valvular y cardiomiopatía isquémica congestiva⁽¹⁹⁾, poliposis intestinal, colestasis intrahepática, desórdenes autoinmunes⁽²⁰⁾, páncreas ectópico^{(2 1)}, aclorhidria o hipoclorhidria, diabetes mellitus Tipo 2, tirotoxicosis, esclerodermia, enfermedad de Raynaud^(2,3), atrofia gástrica⁽³⁾ y algunos casos de cirrosis hepática^(22,23).

Referente al situs inversus se asoció con colestásis intrahepática⁽²⁴⁾, asplenia, poliesplenia o bazo derecho y síndrome cardíaco-esplénico⁽²⁵⁾.

La patogenesis de la enfermedad de Dieulafoy es obscura, sin embargo se ha descrito que la ectasia vascular en el antro está asociada en su génesis a: 1. disturbios de la motilidad antral (hiperplasia muscular), 2. disminución del flujo sanguíneo por el antro en comparación con el fundus, 3. presencia de células neuroendocrinas⁽¹⁾. Igualmente, se ha querido explicar la angiodisplasia, tanto en intestino como en estómago, a través de la teoría de Scott Boyle (obstrucción intermitente del drenaje venoso)⁽²⁶⁾.

La enfermedad de Dieulafoy puede permaner silente por muchos años, como en el caso nuestro, que estuvo 51 años sin sintomatología, hasta presentar sangramiento por horadamiento de la pared del vaso por úlcera gástrica. Entre las causas que pueden precipitar estos sangramientos se encuentran los traumas a los que la mucosa gástrica es objeto, como prolapso de la mucusa del antro gástrico hacia el píloro, contracciones intensas frecuentes, gastritis reactiva y otros mecanismos que comprometen la pared del vaso⁽¹⁾.

Existen varios diagnósticos diferenciales por sangrado digestivo superior, además de la lesión de Dieulafoy como son, la telangectasia hemorrágica hereditaria⁽³⁾, malformaciones arteriovenosas en el yeyuno^(27,28) y várices gástricas, las cuales son lesiones que se presentan en el estómago y tienen predilección por el antro gástrico, y como causa más común de sangrado digestivo inferior, la diverticulosis⁽²⁹⁾, y polipos^(30.31).

El tratamiento depende de la localización de la lesión. Puede ser quirúrgico⁽³²⁾, coagulación, escleroterapia endoscópica⁽¹⁾ y láser^(33,34). En algunos casos un tratamiento empleado es la terapia hormonal estrógeno-progesterona^(3,35,36).

En nuestro caso, debido a la rápida instalación del cuadro de sangrado masivo, y al desconocimiento de cuadros hemorrágicos previos, fué imposible hacer uso de los métodos diagnósticos en forma precoz e instaurar el tratamiento adecuado a su tiempo para disminuir el porcentaje de mortalidad, ya que un 82% aproximadamente de los pacientes con lesiones de Dieulafoy pueden ser diagnosticados eventualmente con endoscopia gastrointestinal⁽¹⁴⁾, de los cuales un 50% de los pacientes se les identifica la lesión durante la endoscopia inicial y el remanente intraoperatoriamente o por angiografía^(1,37).