Trombosis venosa portal extrahepática asociada a infección por citomegalovirus en una paciente con síndrome mielodisplásico. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Dres. González, Celso*; Franco, Niyollys*; Sivira, Pedro*; Sosa, Leonardo*; Párraga, Mabel*; Rodríguez, Erika*; Villegas, Hyxia*.

*Centro De Investigaciones Tecnológicas Ecoendoscópicas (CITE), Centro Médico Quirúrgico San Ignacio, Caracas. Venezuela.

Para cualquier información o separata contactar a él Dr. González Celso. Centro de Investigaciones Tecnológicas Ecoendoscópicas CITE, Centro Médico Quirúrgico San Ignacio, Caracas.

RESUMEN

Introducción: La trombosis venosa portal extrahepática (TVPHE) ocurre en etapas tempranas de la vida como complicación de onfalitis, canulación de vena umbilical, sepsis intraabdominal, deshidratación y estados de hipercoagulabilidad. En la adultez, se describe la asociación a estados de hipercoagulabilidad, principalmente deficiencias de proteínas C y S, postraumática, manipulación portal, pancreatitis, así como obstrucción o invasión tumoral. En la mitad de estos casos, la etiología es desconocida. Hay reportes en la literatura de TVPEH asociada a procesos infecciosos severos como sepsis por Fusobacterium necrophorum, Fusobacterium nucleatum, así como infección por Citomegalovirus; sin embargo estos reportes son muy escasos. Caso Clínico: Paciente femenino de 56 años de edad, con antecedente de síndrome mielodisplásico, quien acude por clínica de dolor abdominal difuso, ictericia obstructiva y trastornos en el funcionalismo hepático. Dentro de las evaluaciones efectuadas se realiza Ultrasonido Endoscópico (USE) con evidencia de trombosis venosa profunda portal y mesentérica superior con hipertensión portal, várices esofágicas y fundicas. Se plantea probable origen infeccioso por lo que se solicita serologia para CMV con niveles elevados de IgG, se inicia tratamiento antiviral con valganciclovir y betabloquenates con evolución satisfactoria luego de un año. Conclusión: A pesar de que la trombosis venosa portal asociada a la infección por CMV es un evento poco frecuente en individuos inmunocompetentes, el descarte de esta debe ser incluida dentro del plan diagnóstico de trombosis del lecho esplenoportal.

Palabras Claves: trombosis venosa portal extrahepática, trombosis venosa portal, trombosis de vena mesentérica superior, síndrome mielodisplásico, infección por Citomegalovirus, ultrasonido endoscópico.

SUMMARY

Introduction: Extrahepatic portal vein thrombosis (EHPVT) occurs in early stages of life as a complication of omphalitis, cannulation of the umbilical vein, intra-abdominal sepsis, dehydration, and hypercoagulable states, mainly C and S proteins deficiencies, post-traumatic, portal vein manipulation, pancreatitis, as well as tumor invasion or obstruction. Etiology is unknown in half of these cases. In the literature, there are reports of EHPVT associated with severe infectious processes such as sepsis by Fusobacterium necrophorum, Fusobacterium nucleatum, as well as infection by Cytomegalovirus (CMV). Nonetheless, such reports are very scarce. Clinical Case: Female patient aged 56, con antecedent myelodysplastic syndrome, who attends the clinic with diffuse abdominal pain, obstructive icterus, and liver function disturbances. Among the assessments performed, an Endoscopic Ultrasound (EUS) is carried out evidencing upper mesenteric and deep portal vein thrombosis with portal hypertension, esophageal and fundic varices. A probable infectious origin is stated, thus serology is requested for CMV with elevated levels of IgG; antiviral treatment is started with Valgancyclovir and Beta-Blockers with satisfactory evolution after one year. Conclusion: Despite the portal vein thrombosis associated with the infection by CMV is a rare event in immunocompetetnt persons, discarding it must be included in a diagnosis plan for splenic-portal bed thrombosis.

Keywords: Extrahepatic portal vein thrombosis, portal vein thrombosis, upper mesenteric vein thrombosis, myelodysplastic syndrome, infection by Cytomegalovirus, endoscopic ultrasound.

Fecha de Recepción Sep. 2009 Fecha de Revisión Nov. 2009 Fecha de Aprobación May. 2010

INTRODUCCIÓN

La trombosis venosa portal extrahepática (TVPHE) ocurre en etapas tempranas de la vida como complicación de onfalitis, canulación de vena umbilical, sepsis intraabdominal, deshidratación y estados de hipercoagulabilidad. En la adultez, se describe la asociación a estados de hipercoagulabilidad, principalmente deficiencias de proteínas C y S, postraumática, manipulación portal, pancreatitis, así como obstrucción o invasión tumoral. En la mitad de estos casos, la etiología es desconocida. Hay reportes en la literatura de TVPEH asociada a procesos infecciosos severos como sepsis por Fusobacterium necrophorum, Fusobacterium nucleatum. El desarrollo de trombosis venosa portal y mesentérica ha sido reportada en la infección aguda por CMV en adultos inmunocompetentes posiblemente como resultado de un efecto procoagulante en las células endoteliales. Como la trombosis venosa puede ser el resultado de una combinación de varios factores, es indicativo descartar la presencia de trastornos de la coagulación⁽¹⁾.

Nosotros describimos un caso de trombosis venosa portal y mesentérica asociada a infección por CMV complicada con síndrome de hipertensión portal.

CASO CLINICO

Presentamos el caso de una paciente de 56 años de edad, quien acudió por clínica de 3 semanas de evolución caracterizada por ictericia de piel y mucosas, coluria y dolor abdominal difuso. Refirió el antecedente de síndrome mielodisplásico tipo pancitopenia refractaria con displasia multilinaje en tratamiento con eritropoyetina. Los laboratorios de ingreso reportaron: Leucocitos 3500 células/mm3, segmentados 57%, Hemoglobina 9.1 gr/dl, hematocrito 31,5%, valores hematimetricos VCM 111.9 y CHCM 32.4, plaquetas 192.000 celulas/mm3, AST 24 U/ L, ALT 38 U/L, Bilirrubina total 0.68 mg/dl, GGT 254 U/L, Fosfatasa alcalina 170 U/L, serologia para hepatitis A,B y C negativas, serologia para CMV IgG 2045 (positiva) e IgM negativa. Ultrasonido abdominal evidenció dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas. TAC de abdomen y pelvis con aerobilia y esplenomegalia (Figura 1). Se efectuó Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE) que encontró estenosis de bordes lisos en el colédoco distal en probable relación a compresión extrínseca, por lo que se colocó prótesis biliar plástica (Figuras 2 y 3).

Para orientar la etiología de la compresión de la vía biliar se examinó mediante ultrasonido endoscópico (USE) donde se evidenció: trombosis venosa profunda de la vena mesentérica y de la vena porta con hipertensión portal segmentaría severa que producía carvernoma vascular pericoledociano, dilatando estructuras vasculares perigástricas, peripancreáticas, intrapancreáticas, del hilio esplénico y del hilio hepático, así como várices en el cuerpo y el fundus gástrico (Figuras 4, 5 y 6). En vista de estos hallazgos se planteó la etiología infecciosa posible por Citomegalovirus.

Se inició tratamiento con Valganciclovir 900mg BID durante 3 meses, evolucionando clínicamente de manera satisfactoria con desaparición del dolor abdominal, la ictericia y el malestar general, en ese momento se efectuó control endoscópico que encontró várices esofágicas II° y várices fúndicas aisladas, se mantuvo en tratamiento con Propranolol 20 mg OD. Al cabo de un año la paciente permanece asintomática y en la reevaluación endoscópica se encontraron várices esofágicas I°, sin várices gástricas (Figuras 7 y 8).

DISCUSIÓN

La trombosis del lecho espleno-portal en asociación con infección aguda por CMV es un raro evento en individuos inmunocompetentes⁽²⁾. La infección por CMV que ocurre en huéspedes inmunocompetentes es frecuentemente asintomática; en pacientes inmunosuprimidos el virus puede producir complicaciones graves con esofagitis, colitis, neumonitis, entre otras⁽³⁾.

Existen reportes en la literatura de casos de trombosis esplénica y portal asociados a infección aguda por CMV en individuos inmunocompetentes con evolución satisfactoria sin tratamiento antiviral^(2,4,5). En el caso que presentamos, la decisión de inicio terapéutico con Valganciclovir fue efectuada en vista de la existencia de complicaciones vasculares importantes, colestasis y colangitis secundarias.

Como la trombosis venosa puede ser el resultado de una combinación de varios factores, se deben realizar pruebas para descartar trastornos de la coagulación de tipo protrombóticos, niveles de homocisteína, anti trombina III, proteína C y S, factor V de Leiden, Anticuerpos anti-cardiolipina y anti-fosfolípidos⁽⁶⁾. A nuestra paciente no se le realizaron estas determinaciones; sin embargo, tiene antecedente de síndrome mielodisplasico que pudiera ser un factor de riesgo para eventos trombóticos.

In Vitro la infección por CMV induce un estado procoagulante por alteración de la superficie de las células endoteliales⁽⁶⁾, con sobre-expresión de moléculas de adhesión⁽⁷⁾ que estimulan la agregación de leucocitos y plaquetas⁽⁸⁾ con un aumento en la actividad procoagulante⁽⁹⁾.

CONCLUSIÓN

En el caso que presentamos, la evaluación endosonográfica fue determinante para orientar no solo la etiología de la obstrucción biliar, sino asociar la presencia de fenómenos trombóticos venosos profundos del confluente espleno-portal, en el marco de una paciente con síndrome mielodisplásico e infección por Citomegalovirus. Por lo anterior, es recomendable la individualización de los casos de colestasis extahepática de origen no biliar y considerar la evaluación endosonográfica para su orientación diagnóstica. Así mismo, es recomendable descartar la infección por Citomegalovirus en plan diagnostico de trombosis venosa del eje espleno-portal.

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