Carcinoma papilar intraquístico no invasivo de mama en el hombre. Reporte de un caso

Claudia González, Luis Betancourt, Demián Spinetti, Alcimar Verdes, Felipe Díaz, Pedro Martínez, Gabriel Romero, Zuleima Carrera

Servicio de Patología Mamaria, Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti”, Caracas, Venezuela.

Correspondencia: Dra. Claudia C González Canelón. Servicio de patología mamaria. Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti”. Caracas. Telf: 04142045561 (0212) 2421795. E-mail: claudiagonzalez440@hotmail.com

El carcinoma papilar intraquístico es un subtipo de carcinoma no invasivo de la mama que comprende entre el 0,5 % y 1,6 % de todos los cáncer de mama. Los carcinomas papilares pueden ser divididos en forma invasiva y no invasiva y entre estos dos subtipos, una forma difusa (variante papilar de carcinoma ductal in situ) y una forma localizada (carcinoma papilar intraquístico) que es de aparición poco frecuente y con un mejor pronóstico. Su diagnóstico en un varón es una presentación extraordinariamente rara del cáncer de mama.

Presentamos un caso de carcinoma papilar intraquístico no invasivo de mama en un varón de 63 años, localizado en la región retroareolar de la mama izquierda y tratado con mastectomía parcial

PALABRAS CLAVE: Cáncer, mama, hombre, carcinoma papilar intraquístico.

The intracystic papillary carcinoma forms a small subgroup of non invasive breast cancer comprising 0.5 % to 1.6 % of all breast cancer. Papillary carcinomas can be divided into invasive and noninvasive forms and this are further subdivided into two types, a diffuse form (the papillary variant of ductal in situ carcinoma) and a localized form, (intracystic papillary carcinomas) that is a very uncommon presentation form with a favorable prognosis. The diagnosis in a male is therefore an extremely rare presentation of breast cancer. We present a case of noninvasive intracystic papillary carcinoma of the breast in a 63 year male. The palpable mass was localized in the retroareolar region of the left breast and was treated with partial mastectomy.

KEY WORDS: Cancer, breast, man, intracystic papillary carcinoma.

Recibido: 07/11/2007  Revisado: 16/01/2008  Aceptado para publicación: 04/08/2008

El cáncer de mama en hombres es poco frecuente con una incidencia de aproximadamente 1 % de todos los cánceres de la mama (1). Los carcinomas papilares de la mama son neoplasias malignas que presentan características especiales tanto en su morfología como en su conducta biológica. Entre los subtipos no invasores se encuentra la forma localizada, el carcinoma papilar intraquístico que ocupa el 0,5 % a 1,6 % aproximadamente entre todos los cánceres mamarios (1), con un pronóstico muy  favorable y una excelente sobrevida (3). Este tipo de neoplasia maligna puede asociarse a carcinoma ductal in situ (46 %) o a un carcinoma invasor (36%) (2). Es de presentación extraordinariamente rara en el hombre, su diagnóstico está basado en el examen físico, mamografía y ecografía mamaria cuyos hallazgos nos orientan mejor al diagnóstico. El estudio citológico suele hacernos sospechar la naturaleza de estas lesiones en la mayoría de los casos.

Presentamos el caso de un carcinoma papilar intraquístico no invasivo en un varón de 63 años el cual se manifestó por una tumoración localizada en la región retroareolar de la mama izquierda.

Paciente masculino de 63 años de edad sin antecedentes oncológicos o personales de importancia quien detecta tumoración a nivel retroareolar de la mama izquierda de 6 meses de evolución no dolorosa, de crecimiento lento y progresivo. Al examen físico: mama izquierda de mayor tamaño palpándose una tumoración de aproximadamente 3 cm x 3 cm a nivel retroareolar, redondeada, de bordes bien definidos, móvil y no dolorosa. Piel y complejo areola pezón sin lesiones. Axila ipsilateral negativa. Mama derecha sin lesiones y región axilar sin adenopatías palpables.

Mamografía (Figura 1) de fecha 01-06 mama izquierda: lesión radiodensa, homogénea, redondeada de 4 cm x 3 cm de bordes bien definidos sin calcificaciones en su interior altamente sugestiva de formación quística. Ultrasonido mamario (Figura 2) de fecha 01-06 mama izquierda: imagen nodular ecomixta de apariencia quística en región centro mamaria de 32 mm x 34 mm con bordes definidos de 2 mm de espesor que coincide con examen físico. La punción con aguja fina reportó papiloma intraquístico.

El paciente fue intervenido en febrero de 2006, realizándose una mastectomía parcial izquierda y los hallazgos operatorios fueron un tumor quístico de 4,5 cm x 4 cm de diámetro no adherido a estructuras vecinas de localización retroareolar izquierda.

El informe de anatomía patológica describió: ovoide de 5,5 cm x 5 cm x 4,5 cm. Al corte cavidad quística de 4,2 cm x 3,5 cm de contenido parduzco claro, que muestra superficie interna lisa con excepción de un área de 1,8 cm x 1,2 cm de color blanco y consistencia semifirme compatible con un carcinoma papilar intraquístico La lesión llega hasta la cápsula pero no la infiltra. Realizándose inmunohistoquímica que reportó: carcinoma papilar intraquístico con receptores de estrógeno y progesterona (+) en un 98 %. Sin expresión de oncoproteína (-) C-ERB (0/+++). Por lo que se le indica tamoxifeno por 5 años.

El carcinoma papilar intraquístico de la mama en el hombre es de aparición muy rara, pero ha demostrado tener un buen pronóstico. Representa el 0,5 % a 1,6 % aproximadamente entre todos los cánceres mamarios (1). Sin embargo, algunos estudios sugieren que se presentan en mayor frecuencia en el hombre que en la mujer reportando una incidencia entre el 5 % a 7 % (4). Este tipo de neoplasia maligna puede asociarse a carcinoma ductal in situ (46 %) o a un carcinoma invasor (36 %). Solórzano, en una serie de 40 pacientes con diagnóstico de carcinoma papilar intraquístico, reporta que un 65 % estaba asociado a carcinoma ductal in situ o a carcinoma invasor (2). En general, los carcinomas papilares intraquísticos se caracterizan por presentarse en mujeres posmenopáusicas, con edad promedio entre 64 a 67 años (5), ubicados generalmente en la región central de la mama (retroareolar), manifestándose como una masa solitaria de bordes bien definidos. Se evidencia telorragia alrededor del 25 % de los casos. Carter (3), en el año 1983, publicó una serie de 7 pacientes portadores de carcinoma papilar intraquístico no asociado a otro tipo de carcinoma, los cuales fueron tratados mediante cirugía conservadora. Las pacientes evolucionaron sin recidiva local y/o regional tras un seguimiento de 7 a 14 años. Los resultados del estudio sugirieron que los carcinomas papilares intraquísticos no asociados a otro tipo de carcinoma presentan un pronóstico comparativamente mejor que otros tipos histológicos. Basado en estas conclusiones, Carter formuló una clasificación agrupando los carcinomas papilares de la mama en 2 grupos principales:

1. Formas “no invasivas”:

a. Forma localizada: carcinoma papilar intraquístico

b. Forma difusa: variante papilar del carcinoma ductal in situ.

2. Forma “invasiva”: carcinoma papilar invasor.

El carcinoma papilar intraquístico no asociado a carcinoma invasor se caracteriza por presentar una baja incidencia de compromiso nodal metastásico. Esta incidencia es prácticamente similar cuando el carcinoma papilar intraquístico se presenta asociado a CDIS, pero se describe un aumento de la recurrencia local en este último (6). Cuando el carcinoma papilar intraquístico se asocia un carcinoma invasor, la frecuencia de metástasis axilares es similar a la del carcinoma mamario corriente; es así como en la serie de Solórzano (2), el 30 % de este subgrupo de pacientes presentó axila positiva, mientras que en los subgrupos restantes (carcinoma papilar intraquístico “puro” y asociado a carcinoma ductal in situ) todos los pacientes presentaron linfonodos axilares negativos. También se describe un aumento de la recurrencia local en este subgrupo.

En la mamografía los CPI infiltrantes o no, se describen como masas homogéneas, bien definidas y solo ocasionalmente se pueden describir signos sugestivos de malignidad como microcalcificaciones agrupadas. Con la ecografía mamaria se describen formaciones predominantemente quísticas con proyecciones irregulares endoluminales que parten de zonas engrosadas de la pared quística. Esta técnica representa un complemento de valor indudable, especialmente en el varón (7). Muchos autores han descrito el enorme valor de la punción aspiración con aguja fina cuya muestra suele orientar el diagnóstico de las neoplasias quísticas de la mama (8,9). El diagnóstico histológico de las lesiones papilares puede ser realizado mediante la utilización de biopsia Core, sin embargo, no se puede descartar la presencia de una lesión atípica o de un carcinoma infiltrante o no, sin que se realice la resección completa de la lesión.

La mayoría del los estudios reportados en la literatura confirman el excelente pronóstico que tienen los carcinomas papilares intraquísticos puros. La baja frecuencia de ganglios axilares metastásicos en CPI puros no justifica la disección axilar (9). El ganglio centinela podría ser una excelente opción en pacientes con CPI asociado a carcinoma invasivo. La cuadrantectomía también es una opción en los casos de CPI puro. Sin embargo, el rol de la radioterapia en estos pacientes no está definido todavía. En nuestro caso se demuestra que el CPI se puede diagnosticar en pacientes masculinos y que debido a su excelente pronóstico los hallazgos histológicos posteriores a su resección quirúrgica son de gran importancia para definir su tratamiento definitivo.

1. Markopoulos C, Kouskos E, Gogas H, Kakisis J, Kyriakou V, Gojas J, et al. Diagnosis and treatment of intracystic breast carcinomas. Am Surg. 2002;68:783-786.        [ Links ]

2. Solorzano CC, Middleton LP, Hunt KK, Mirza N, Meric F, Kuerer HM, et al. Treatment and outcome with intracystic papillary carcinoma of the breast. Am J Surg. 2002;184:364-368.        [ Links ]

3. Carter D, Orr SL, Merino M. Intracystic papillary carcinoma of the breast after mastectomy, radiotherapy or excision biopsy alone. Cancer. 1983;52:14-19.        [ Links ]

4. Heller KS, Rosen PP, Schottenfeld D, Ashikari R, Kenne DW. Male breast cancer: Clinic pathologic study of 97 cases. Ann Surg. 1978;188:60-65.        [ Links ]

5. Ravichandran D, Carty NJ, al-Talib RK, Rubin C, Royle GT, Taylor I. Cystic carcinoma of the breast: A trap for the unwary. Ann R Coll Surg Engl. 1995;77:123-126.        [ Links ]

6. Tavassoli FA, Devilee P. World Health Organization classification of tumors pathology and genetics. Tumors of the breast and female genital organs. Lyon, IARCPress; 2003:79-80.        [ Links ]

7. Pisano ED, Braeuning MP, Burke E. Diagnosis pleases. Case 8: Solitary intraductal papylloma. Radiology. 1999;210:795-798.        [ Links ]

8. Anan H, Okazaki M, Fujimitsu R, Hamada Y, Sakata N, Nanbu M. lntracystic papillary carcinoma in the male breast. Act Radiol. 2000;41:227-229.        [ Links ]

9. Liberman L, Bracero N, Vuolo MA, Dershaw DD, Morris EA. Percutaneous large-core biopsy of papillary breast lesions. AJR. 1999;172:331-337.        [ Links ]