b. Una arquitectura sincitial en al menos el 75.% de las áreas examinadas

c. Infiltración estromal difusa con linfocitos y células plasmáticas

d. Ausencia de diferenciación tubular y/o componente intraductal, es decir, formas de patrones glandulares.

El carcinoma medular se presenta en el 3 % de todos los cánceres mamarios excepto en las familias con mutaciones del BRCA-1 en las cuales puede incidir hasta un 13 % ^(5-6). Se habla de una paradoja biológica al ser considerado el cáncer medular de la mama como un subtipo de cáncer ductal infiltrante (CDI) con un pronóstico más favorable que otros subtipos de CDI, a pesar de esto contrasta con su morfología anaplásica, es decir, con la presencia de un grado nuclear alto correlacionado con la aneuploidia del DNA y un elevado índice mitótico correlacionado con la fracción elevada de la fase S a través de la citometría de flujo ^(7-9). El comportamiento del perfil inmunofenotípico del CM explica en parte los mejores resultados clínicos de esta enfermedad ^(10-13). El carcinoma medular representa 5 % de todos los cánceres de mama y puede presentarse en mujeres jóvenes o mayores (30 a 70 años) ^(14,15). Es posible que se confunda con una lesión benigna porque su manifestación ecográfica consiste en una lesión sólida, redondeada, bien definida, con ecogenicidad interna homogénea y quizá reforzamiento posterior. El fibroadenoma presenta las mismas características ecográficas del carcinoma medular y es indistinguible por este método de imagen ^(16,17). El carcinoma medular de la mama, desde el punto de vista patológico se caracteriza por células tumorales aberrantes y anaplásicas, rodeados por un infiltrado linfocítico notorio con escaso estroma fibroso, aunque el componente epitelial es indiferenciado, este fenotipo al parecer tiene una ventaja pequeña aunque significativa en lo que se refiere a la supervivencia, cuando se compara con el carcinoma ductal infiltrante ^(18-20). El tejido de color grisáceo con focos amarillos opacos o rojo oscuro debido a necrosis o hemorragias. Los CM son pobres en receptores estrogénicos. Recientemente se ha visto que el uso de marcadores bioquímicos tales como Her 2/neu, p53, M1B1, bcd-2 y receptores hormonales pueden potencialmente ayudarnos en el diagnóstico diferencial de estas variedades diferentes de CM y en el manejo de estas pacientes. De esta manera podemos decir que cánceres mamarios asociados a mutaciones de BRCA 1, con alto grado histopatológico, acumulación de p53 y negatividad de los receptores de estrógeno inequívocamente corresponde a carcinoma medular típico ^(21-23). La citología por aspiración con aguja fina en los casos de CMT muestra más atipia nuclear severa y macronucléolos que en los casos de carcinomas ductales no medulares y que en los CMA ⁽²⁴⁾. Al estudio ultra estructural se observan células grandes voluminosas, de núcleo prominente, con ligeras escotaduras, a veces tienen microvellosidades en la superficie y en otras ocasiones están desprovistas de ellas. Estas microvellosidades suelen ser cortas y de distinto grosor. Se caracterizan por numerosas luces intracitoplasmáticas ^{(23, 25,26)} Figura 1.

Entre los hallazgos sonográficos en el CM Típico de la mama se encuentran:

a. Contornos uniformes, circunscritos en el 75.% de los casos

b. Reforzamiento posterior hasta en el 50 % de los casos ⁽²⁷⁾

La mamografía pudiera no ayudar a distinguir entre los CMT de los CMA. Se han descrito micro calcificaciones y bordes espiculados pero la histopatología siempre será requerida para confirmar el diagnóstico ⁽²⁸⁾.

MÉTODOS

Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal y retrospectivo de las pacientes que ingresaron en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, con el diagnóstico de cáncer de mama, en el período comprendido entre enero de 1999 a junio de 2008, encontrándose 5 pacientes con la confirmación clínica y anatomopatológica de CM, que fueron tomados de un universo de 624 mujeres que ingresaron por cáncer mama, en dicho intervalo de tiempo en la referida institución. Los datos se tomaron de las historias clínicas y de los informes de anatomía patológica. Se consideraron como variables de estudio: edad, tamaño del tumor, estadio clínico en el momento del diagnóstico, la presencia o no de metástasis a ganglios linfáticos axilares, el procedimiento quirúrgico empleado y la supervivencia; se realiza además una revisión de la literatura mundial que aborda el tema.

RESULTADOS

De un total de 624 pacientes valoradas con diagnóstico de cáncer mamario durante el período en estudio de 10 años, 5 pacientes presentaron CM representando una incidencia global del 0,8.% (5/624). La edad promedio para el momento del diagnóstico fue 47 años. El tamaño del tumor se encontraba entre 1 cm- 2 cm y > 2 cm-3 cm con un 40 % cada uno. En el momento del diagnóstico el 80 % de las pacientes se encontraban en estadío IIA y IIB con 40 % cada uno. 20 % estadio IV. Los ganglios linfáticos axilares fueron microscópicamente positivos en el 80 % de las pacientes. El 60 % de las pacientes fueron intervenidas quirúrgicamente el resto no. Actualmente todas las pacientes se encuentran vivas, dos reciben tratamiento adyuvante con quimioterapia, dos con radioterapia y quimioterapia, una no aceptó tratamiento.

DISCUSIÓN

La incidencia en nuestra serie (0,8 %) es menor a la de otros autores revisados ^(1-10,11). Se examinan trabajos como los de Cook y col. ⁽⁷⁾, de la Escuela de Medicina de la Universidad de Vermont en Burlington, EE.UU que informan una incidencia del 1,5 % (20/1365) y trabajos como los de Tisserand y col., de París, Francia que refiere que los carcinomas mamarios que se asocian con mutaciones del BRCA 1 puede elevar la incidencia de CMT hasta un 13 % ⁽⁵⁾.

En el presente trabajo la edad promedio fue de 47 años, similar a la informada por Dendale y col., del Instituto Curie de París, Francia quien informa una edad media de 51 años con un rango de 27-81 años y a la informada por Khomsi y col. del instituto Salah-Azaïz de Tunes que obtuvieron una edad media de 47,5 años ^(12,15).

En nuestro estudio el tamaño del tumor estuvo entre 1 cm - 2 cm y > 2 cm – 3 cm. Lo que difiere del tamaño promedio de 25 mm con un rango de 0 mm a 70 mm ⁽¹⁰⁾. En el momento del diagnóstico, el 80 % de las pacientes se encontraban en los estadios IIA y IIB, similar a otros resultados reportados (25-28), que encontraron un 90 % de las pacientes en esos estadios. Los ganglios linfáticos axilares fueron microscópicamente positivos en el 80 % de las pacientes en nuestro estudio. En la serie de Mitre y col., en Hamburgo, Alemania, las metástasis a ganglios linfáticos se demostró solamente en el 31 % de todos los CM ⁽²⁹⁾. Del total de las pacientes el 60 % fueron intervenidas quirúrgicamente, el 40 % restante no. El 80 % se sometió a tratamiento con quimioterapia (40.%) y radioterapia y quimioterapia (40 %), una paciente (20 %) no aceptó tratamiento. Todas las pacientes actualmente se encuentran vivas y las sometidas a cirugía no presentan recidiva tumoral.

Para concluir podemos decir que el cáncer medular de la mama es un tipo histológico favorable de carcinoma de mama, considerado por la organización mundial de la salud como un tipo especial de cáncer de mama, con un pronóstico relativamente favorable a pesar de su grado nuclear alto (96 %, grado III) y elevado índice mitótico, con infiltrado linfocíticos difuso para los pacientes con ganglios linfáticos axilares negativos.

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