Drs. Fedro J Grases G, Francese Tresserra, Santiago Dexeus, * Fabio Grases B. * * Instituto Universitario Dexeus, Barcelona, España.

Se presenta e/espectro clinicopatológico de un angiosarcoma ovárico en estadio avanzado, tratado quirúrgicamente y con quimioterapia adyuvante. La paciente no respondió a la terapia, yfallece por diseminación tumoral a los 9 meses.

Palabras clave: Tumor ginecológico. Sarcoma ovárico. Angiosarcoma.

The clinico pathologic findings ola patient with ovarian angiosarcoma are presented. She was treated hy surgery andproved to have an advancedstage tumor. There was no response to chemotherapy and died 9 months after, with disseminated disease.

Key words: Tumor of the gynecologic tract. Ovarian sarcoma. Angiosarcoma.

    Los tumores vasculares malignos primitivos del ovario son excepcionales y según recopilaciones recientes los casos publicados con datos fiables no llegan a los 20 (1,2). Se comportan como tumores agresivos y la mayoría de las veces en el momento del diagnóstico, el tumor se encuentra infiltrando la pelvis o con metástasis extrapélvicas.

    Se presentan los hallazgos clinicopatológicos de una paciente con metástasis a muy corto plazo y desenlace fatal a los 9 meses después del tratamiento quirúrgico.

    Paciente de 33 años de edad con antecedentes de un parto natural a término tres años antes y hepatitis A en la infancia. Menarquía a los 12 años; menstruaciones de: 3-4 días/28. Controles ginecológicos normales, el último en el posparto.

    Su enfermedad actual se inicia en septiembre de 1998 con astenia sin causa aparente. Es referida a nuestro Centro por su internista con la sospecha de una masa abdominal de origen ginecológico. No presentó ni sintomatología digestiva ni síndrome miccional. El examen físico a su ingreso (marzo/ 1999) reveló buen estado general y aumento del vello corporal. La colposcopia mostró una zona de transformación atípica poco significativa, decisoria con un estudio citológico compatible con neoplasia intraepitelial cervical (NIC) 1. La vagina y vulva se consideraron normales. El tacto vaginal reveló una tumoración de aproximadamente 20 cm que ocupaba la totalidad de la cavidad pélvica.

    La ecografía ginecológica transvaginal mostró una tumoración sólida, en parte heterogénea de 20 x 15 cm que ocupaba la región anexial derecha y central por encima del fondo uterino (Figura 1). Su contorno era abollonado y bien definido. El estudio Doppler color reveló neovascularización con índices de baja resistencia (índice de pulsatilidad: 0,50; índice de resistencia: 0,41). Los hallazgos fueron inter-pretados como un proceso neoformativo probablemente ovárico. La tomografía axial computada (TAC) abdominal (Figura 2) mostró una masa ovárica sólida de aproximadamente 15 cm de diámetro, sin afectar órganos vecinos. No se visualizaron adenomegalias.

    Las determinaciones de CEA (1,1 ng/mL) y de CA 19,9 (4,06 UI/mL) fueron normales y el CA-125 se mostró moderadamente elevado (74,78 UI/mL). El resto de los exámenes complementarios (laboratorio y radiografía de tórax) resultaron normales.

    El 23/03/99 se realiza una laparotomía encontrándose una tumoración ovárica y líquido en la cavidad peritoneal, en el que no se evidenciaron células malignas en el estudio citológico. La lesión fue extirpada conjuntamente con la trompa uterina (Figuras 3a y 3b) del mismo lado y el estudio peroperatorio fue informado como un tumor ovárico maligno de histogénesis indeterminada. Se practicó cirugía oncológica reglada (histerectomía total con anexectomía contralateral, omentectomía, apendicectomía, linfadenectomía pélvica bilateral y aórtica y biopsia de un pequeño nódulo paracólico izquierdo).

    El tumor ovárico era ovoide, renitente, con un peso de 1 750 g y dimensiones máximas de 20 x 14,5 x 10,5 cm. Su superficie externa era ligeramente lobulada y blanquecina con moteado pardo rojizo o grisáceo (Figura 4). La superficie de corte era irregularmente esponjosa y mostró necrosis multifocal extensa, con salida de abundante material hemático espeso y color pardo rojizo oscuro (Figura 5). No se apreció crecimiento por fuera de los límites de la cápsula. El estudio microscópico mostró una tumoración extensamente necrótica, fibrosada y con abundante hemorragia observándose sólo áreas viables sobre todo en la periferia. Predominaba la proliferación de células fusiformes con núcleos ovoides, pleomórficos e hipercromáticos y con abundantes mitosis (27 x 10 campos de mayor aumento) (Figura 6). Estas células mostraban luces intracitoplasmáticas o se agrupaban dejando espacios en los que se distinguían eritrocitos. En algunas áreas existían vasos sanguíneos marcadamente dilatados, que representaban apenas un 10 % del total del material estudiado microscópicamente (Figura 7). Había además anastomosis anómalas. La cápsula limitante era fibrosa y sin evidencias de ruptura. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad para el Factor VIII, algunas células aisladas expresaron HPCA-1 (CD34), la vimentina resultó positiva y en cambio no se aprecia expresión ni de CAM 5.2, ni de Proteína S-100.

    El estudio de un apéndice epiplóico y del epiplón reveló metástasis y de un total de 35 ganglios linfáticos, solamente se apreció infiltración tumoral del tejido adiposo periganglionar con penetración focal del tejido linfoide en un ganglio de la cadena pélvica derecha. El útero y el anexo izquierdo se mostraron indemnes.

    El diagnóstico anatomopatológico fue de angiosarcoma primario del ovario derecho pobremente diferenciado, (Estadio IIIC). La paciente evolucionó favorablemente en el posoperatorio y fue dada de alta, iniciándose tratamiento quimio-terápico con CAP (seis ciclos) el 11/05/99. Presentó toxicidad hematológica y alopecia y la respuesta al tratamiento fue pobre. En los controles sucesivos se constató recidiva tumoral. La paciente falleció 9 meses después de la intervención quirúrgica con evidencias de enfermedad neoplásica diseminada en abdomen y metástasis pulmonares.

    Los sarcomas ginecológicos son bastante menos frecuentes que los carcinomas y su pronóstico es mucho peor (3). Se originan principalmente en el útero y los del ovario le siguen en frecuencia (4,5).

    En general los sarcomas del ovario que se presentan con mayor frecuencia lo hacen en combinación con una proliferación maligna de elementos epiteliales; se trata del tumor mixto maligno de origen mülleriano, también descritos como carcinosarcomas (6-8).

    El angiosarcoma del ovario constituye una rareza y suele presentarse en pacientes adultas y en estadios avanzados. Se han publicado un par de docenas de casos distribuidos en Europa (9-12), Norteamérica (2,13-16) y Asia (1, 17,18). Acostumbran ser tumores unilaterales, aunque en algún caso se ha descrito el compromiso de ambos ovarios (19), por lo cual debe descartarse la afectación metastásica de un angiosarcoma primario localizado fuera de los ovarios. La mayoría de los angiosarcomas descritos en el ovario son puros, sin embargo, hay casos excepcionales en los cuales el angiosarcoma se origina en un teratoma maduro (15). Puede también asociarse con un cistadenoma mucinoso (12) o con un cistadenoma seroso limítrofe del ovario (20).

    En el momento del diagnóstico, la mayoría de los casos presentan diseminación intraabdominal de la enfermedad, afectando incluso a ganglios linfáticos (15). Es interesante destacar que en nuestro caso existía diseminación peritoneal del tumor con afectación de un ganglio de la cadena pélvica derecha, sin embargo, la infiltración ganglionar se produjo por continuidad a partir de un foco de tumor en la grasa periganglionar. Como en nuestra paciente, la quimioterapia adyuvante tiene un efecto muy limitado, sólo excepcionalmente se ha logrado una respuesta con remisiones temporales (14). La gran mayoría de los casos publicados han fallecido antes de completar el segundo año del posoperatorio.

    El diagnóstico anatomopatológico ofrece escasas dificultades en la medida en que se realice un muestreo adecuado del tumor. Hay casos en los cuales, como en el nuestro, predomina el tumor pobremente diferenciado y cuando se estudia material adicional se pone en evidencia la histogénesis vascular. El perfil inmunohistoquímico (positividad para el factor VIII, expresión de CD3 1 y CD34) y los rasgos ultraestructurales son de utilidad para confirmar el diagnóstico.

    El diagnóstico diferencial con otros sarcomas primitivos del ovario no ofrece dificultades. Los leiomiosarcomas (21,22), los fibrosarcomas (23,24) y los rabdomiosarcomas (25) exhiben rasgos histopatológicos y perfiles inmunohistoquímicos en concordancia con su histogénesis. Los osteosarcomas primitivos se han descrito originándose en un teratoma quístico maduro (26) o como casos puros (27).

    En conclusión, el angiosarcoma ovárico es un tumor poco frecuente, extremadamente agresivo, que debe distiriguirse de otros tumores mesenquimáticos del ovario y que su diagnóstico exige descartar un angiosarcoma primario en otra localización, sobre todo en aquellos casos de afectación ovárica bilateral.

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