Osteoma gigante de la mandíbula en un paciente con el síndrome de Gardner*.

Dr. Manuel Estrada Sarmiento¹ Dra. Grisel Ramírez Lescalle²  Dra., Belkis Toledo Borbolla².  Lic. Isel Virelles Espinosa ³

Dr. Manuel Estrada Sarmiento. Dirección de correspondencia: Máximo Gómez 6 / Maceo y Canducha Figueredo, Bayamo. CP 85100  correo electrónico: Mesarmiento.grm@infomed.sld.cu

Resumen

Este trabajo presenta la relación de un Osteoma  de gran tamaño de la mandíbula con el síndrome de Gardner. En un paciente masculino de 16 años de edad que causo  asimetría facial. La característica más importante del síndrome de Gardner es la presencia de pólipos intestinales, osteomas múltiples y  diferente  tumores cutáneos. Los primeros síntoma de este síndrome son lesiones dentales y/o mandibulares.

El estudio radiográfico del osteoma mostró un nódulo subcortical de aproximadamente 5 cm de diámetro en al rama ascendente derecha. La exéresis quirúrgica  se realizo bajo anestesia general. Él diagnostico histopatológico fue de un osteoma osteoide. Un año después del procedimiento se observó radiográficamente la regeneración ósea. El paciente ha tenido hasta la actualidad una evolución sastifactoria.

Palabras clave: osteoma gigante, Síndrome de Gardner

Abstract:

This paper presents the relation of mandibular jaw osteoma of great size with gardner Syndrome which caused facial asymmetry in a 16 years-old male patient. The most important characteristic of Gardner Syndrome is the presence of intestinal polyps, multiple osteomas and different cutaneos tumours. Dental and mandibular lesions are the first symptoms of this Syndrome. The radiographic study of the Osteoma showed a subcortical nodule around 5cm in the right ascending ramus. The surgical removal was performed under general anaesthesia. The histopathological diagnostic was of a ostioide osteoma. Bone regeneration was radiographically observe one year after the procedure. At the present the patient has had a satisfactory outcome

Key words: Osteoma, Gardner Syndrome

Resumo:

Este trabalho mestra a relação de um osteoma do tamanho grande da maxila com a síndrome de Gardner. Em um paciente masculino de 16 anos de idade que eu causo a assimetria da cara. A característica a mais importante da síndrome de Gardner é presença de pólipos intestinal, osteomas múltiplos y diferente  tumores cutâneos. O primeiro sintoma deste síndrome é os ferimentos dentais e ou mandibulares. O estudo do radiográfico do osteoma mostrou a um nódulo subcortical de aproximadamente 5 cm do diâmetro no o pé ascendente da direita. O exéresis cirúrgico eu sou feito sob a anestesia geral. Que eu diagnostico o histopatológico era do osteoide osteoma. Um ano após a regeneração óssea do procedimento foi observado radiograficamente.  O paciente teve até o tempo atual uma evolução sastifactoria.

Palavras chave: osteoma gigante, Sindrome de Gardner

Recibido para arbitraje: 24/03/2005  Aceptado para publicación: 11/07/2005

Osteoma mandíbula es una de las entidades patológicas observadas con frecuencia por el cirujano Buco- Màxilo- Facial.

Este trabajo presenta la relación de un Osteoma con el síndrome de Gardner. Este Síndrome se caracteriza por  pólipos intestinales, Osteomas de los huesos faciales, Quistes Epidérmicos. Tumores fibrosos de la piel, dientes supernumerarios retenidos y Odontomas.

Él diagnóstico se efectúa sobre todo por el aspecto clínico; es muy sugestivo el Osteoma facial y patognomónico y la presencia de pólipos intestinales. La enfermedad se hereda como un rasgo dominante autosomico.(^1,-5)

El Osteoma es una neoplasia ósea benigna caracterizada por la proliferación de hueso esponjoso o compacto en una localizacion endostal o periostica.

Etiología.

Nace en cualquier parte del maxilar superior o inferior, ya del hueso preformado, del  períostio, de células de cartílago retenidos del condroesqueleto embrionario. Hay autores que creen que es de origen traumático.(^4,5)

Características Clínicas.

Puede originarse a cualquier edad, pero es más común en el adulto joven. El crecimiento    es lento pero progresivo, generalmente cesa con la terminación del desarrollo del esqueleto. Es un tumor osificado, circunscrito, duro, que a veces llega a ser muy grande desfigurando la cara del paciente,a  veces se forman grandes masas tumorales y por lo común están adheridos al hueso subyacente por un ancho pedículo.

La presencia más común del Osteoma es la superficie externa del Maxilar Inferior, en la región del agujero mentoniano o el ángulo de la mandíbula.(6,7 )

Características Radiologícas.

La Radiología da información del modo de inserción al hueso y muestra la estructura General del tumor. El esponjoso, muestra  trabeculados. El tumor duro tiene una superficie lisa  siendo extremadamente radiopaco, si es ebúrneo, no dando  señales de osteolísis en el hueso donde crece.(^1-12)

Diagnostico Diferencial.

Condroma: Es más frecuente en el hombre, su sitio más frecuente es la parte anterior del maxilar.

Fibroma Osificante: Su sitio de crecimiento selectivo es en el maxilar o en el seno maxilar.

Ameloblastoma: Las manifestaciones clínicas se evidencian con mayor frecuencia en la cuarta o quinta década de la vida.(¹⁰)

Presentación del paciente.

Paciente  G.H.M  HC: 862542  del sexo masculino,16 años de edad, que tiene como motivo de ingreso una deformidad facial.

La madre refirió  que hace un mes recibió trauma facial al ser golpeado con un limón lanzado, presentando posteriormente aumento de volumen de crecimiento lento, con dolor sordo espontáneo. Concurrió al facultativo quien lo valora y remitió a nuestro servicio.

Examen Físico: En la región maseterina izquierda se aprecia tumoración de aproximadamente 5 cm de  diámetro, ligeramente dolorosa y de consistencia dura a la palpación, fija a la rama ascendente, la piel es normocoloreada.

Fig. 1: A: Vista de Frente B: Vista lateral.

Retosimoidecospia : Pólipos Intestinales

Aspecto Radiográfico.

En vistas PA de Mandíbula y Panorámica, se observa aumento de volumen subcortical de 2 cm de diámetro esclerosado en la región del ángulo mandibular extendendiendose a la rama ascendente. A nivel del ápice del 22y 42 zonas radioopacas, difusas irregulares, rodeadas por una banda radiolucida, compatible con odontomas. Fig. 2  A y B

Fig.2: Radiografías AP de Mandíbula y Panorámica.

Se planteo como diagnostico Síndrome de Gardner. No encontraron alteraciones en los exámenes de laboratorio, se decidió  realizar la exeresis del Osteoma

EL 5/4/04 bajo anestesia general endotraqueal , se realiza incisión de Risdon, despegamiento del colgajo exponiendo la rama ascendente con la tumoración Fig.3,

Fig. 3 Exposición de la tumoración.

la cual fue eliminada mediante fresa y escoplo. La herida quirúrgica fue suturada por planos Fig.4

Fig.4: Pieza Resecada.

Informe Anatomopatológico.

El diagnostico fue de Osteoma ebúrneo. En estos momentos el niño tiene dos meses de su intervención y se encuentra satisfactoriamente. Fig. 5 A y B

Fig. 5. Postoperatorio: A: vista de frente B: vista lateral

Discusión

La característica más importante del síndrome de Garder es la presencia de pólipos Intestinales. Los primeros síntomas de este síndrome son lesiones dentales y/o mandibulares.

El diagnostico se efectúa por el aspecto clínico, el osteoma facial  se hereda como  rasgo dominante autonómico

El Osteoma es un tumor benigno, en su patogenia existen numerosas teorías. Se reporta que puede presentarse a cualquier edad,(^1-8) sin embargo otros autores (^10,12)  señalan que es más común en el adulto joven.

Esta afección puede presentarse en uno y otro sexo, sin existir diferencias de incidencia entre el masculino y el femenino.

Topográficamente, esta entidad patológica, puede encontrarse en distintas partes del  esqueleto, con mayor frecuencia en la mandíbula, lo que se corresponde con nuestro caso.(9,10 13)

La Radiología da información del modo de inserción al hueso y muestra la estructura general del tumor debe hacerse el diagnostico diferencial con los : Condromas, Fibroma Osificarte y Ameloblastoma.

Thomas (¹⁴) informa en una serie de 49 pacientes con Osteomas del esqueleto facial, que el 86% se localizo en la mandíbula.

El único tratamiento efectivo del Osteoma es el quirúrgico.(^15-17) Se presento este enfermo por lo raro de esta enfermedad.

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