Linfoma no Hodgkin primario de esófago. Reporte de un caso

Dres. Martín P*, Chiquillo A*, Peraza S*, Castro D*, Silva O*, Vivas J*, Calderón M*.

*Centro de Control de Cáncer Gastrointestinal "Dr. Luis E. Anderson"

Para cualquier información o separata contactar a el: Dr. Martín P. Centro de Control de Cáncer Gastrointestinal "Dr. Luis E. Anderson" E-mail:

RESUMEN

El Linfoma esofágico primario es un tumor muy raro, representa menos del 1% de los tumores esofágicos. Se reporta el caso un paciente con linfoma no Hodgkin localizado en esófago medio e inferior, que consulta por disfagia, siendo diagnosticado y tratado exitosamente con quimioterapia, con sobrevida de 12 meses, hasta la actualidad asintomático y sin evidencia de tumor.

Palabras Clave: Linfoma esofágico primario, linfoma no Hodgkin

SUMMARY

Primary esophageal lymphoma is a very rare tumor; represents less than 1 % of all esophageal tumors. We report a case of a patient with no-Hodgkin lymphoma involving the medial and lower esophagus, presenting with dysphagia, he was treated successfully with chemotherapy, with an over all survival of 12 months. He is at the moment, asymptomatic and without evidence of tumor.

Key Words: primary esophageal lymphoma; no- Hodgkin lymphoma.

Fecha de Recepción Sep. 2005- Fecha de Revisión Jun. 2006- Fecha de Aprobación. Agos. 2006

El adenocarcinoma y el carcinoma de células escamosas constituyen cerca 95% de todos los tumores malignos del esófago (1) .El desarrollo de Linfoma primario en el esófago es raro, y solo se han reportado 17 casos en la literatura Inglesa (2-15), donde el linfoma no Hodgkin es la variedad histológica mas común.

Describimos el caso clínico de un paciente con linfoma no Hodgkin primario de esófago, diagnosticado en el Centro de Control Gastrointestinal en el año 2004.

Paciente femenina de 54 años que consulta por presentar de 3 meses de evolución disfagia para sólidos y semisólidos, acompañada de pirosis. Al examen funcional sin alteraciones Sin antecedentes de importancia. Se evidencio examen físico normal

Se realizó endoscopia digestiva superior observándose a 24 cm de arcada dental lesión elevada de superficie similar a la mucosa adyacente, que protruye hacia la luz y se extiende longitudinalmente por cara anterior , lateral derecha del esófago hasta el cardias, con ulceración a nivel de parte media,(ver fig 1.)

Se toma un fragmento de la parte superior de la lesión con asa de polipectomia para análisis histológico.

Posteriormente se realiza esofagograma que evidencio la lesión (ver fig 2).

La biopsia reporta presencia de lesión neoplásica de extirpe linfoide, caracterizado por proliferación de células de mediano tamaño, monomorficas que se disponen en un patrón difuso con remanentes de folículos linfoides, haciéndose un diagnóstico de Linfoma no Hodgkin de células grandes predominantemente difuso de esófago, (ver fig 3)

El reporte de la inmunohistoquimica mostró antigeno leucocitario común , CD 20, y ciclina D1 que inmunomarcaron los linfocitos neoplasicos, confirmando el diagnostico de Linfoma de células del Manto inmunofenotipo B

Se realizaron estudios complementarios como hematología, química sanguínea, frotis de sangre periférica, aspirado de medula ósea, que se encuentran dentro de limites normales, además, Rx de tórax, ecografía abdominal, TAC abdominal, donde no hay evidencia de linfoadenopatia abdominal, confirmándose el diagnostico de linfoma primario de esófago.

La paciente es valorada por Oncología , y recibe 6 ciclos de quimioterapia con: Dexorubicina, Oncovin, Prednisona, Encloxan , posterior al tratamiento, se realizan endoscopias de control periódicas, cada 4 meses, donde se observa marcada disminución progresiva del tamaño de la lesión y desaparición de los síntomas, se ha realizado seguimiento por 1 año , con biopsias negativas.

El tracto gastrointestinal es el sitio extranodal mas común para el Linfoma no Hodgkin. y esta involucrado entre el 5-20% de los pacientes durante la vida, y hasta en el 50% de autopsias (16,17) ; el esófago es el sitio menos común y se presenta en menos del 1% de los pacientes con linfoma gastrointestinal (16,17). Sin embargo, cuando esta presente allí, es usualmente secundario a enfermedad gástrica o mediastinal.

Una revisión de la literatura inglesa ha revelado solo 17 casos de linfoma primario esofágico; Se han reportado varios casos de enfermedad de Hodgkin tratados con radioterapia o quimioterapia con posterior recurrencia en el esófago (14, 18,19). Los casos reportados con linfoma esofágico fueron catalogados como primarios basados en los criterios sugeridos por Dawson et al.(20) Como son: desarrollo esofágico predominante con solo nódulos linfáticos regionales comprometidos, ausencia de nódulos linfáticos periféricos o mediastinales, ausencia de compromiso hepático y esplénico, y un conteo de células blancas normales. En nuestro caso se reúnen los criterios para ser catalogado como linfoma Esofágico Primario.

De los 17 casos publicados hasta la actualidad (2-14), todos excepto uno reportaron linfoma no Hodgkin de células grandes que es el subtipo histológico mas común. El rango de edad de los pacientes fue entre 17 y 86 años; 12 de los 18 fueron hombres. La disfagia se presento en todos los pacientes, seis con dolor torácico, y seis con perdida de peso, solo un paciente se presento con hematemesis por una ulcera profunda (10), cualquier segmento del esófago fue comprometido pero predominantemente medio e inferior. Los hallazgos endoscopicos muestran una apariencia morfología variable del tumor, presentándose patrones nodulares, polipoideos, ulcerados, o estenóticos, apariencia que es de poca ayuda diagnostica, como los que encontramos en nuestro caso.

Es de importancia mencionar que tres pacientes con linfoma esofágico primario tenían Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirido (8), el cual es asociado con el incremento de la frecuencia del Linfoma no- Hodgkin (21). El linfoma esofágico, aunque raro, puede ser una de las causas de disfagia en pacientes con SIDA, en nuestro paciente se reporto HIV(-).

La quimioterapia es la modalidad de tratamiento para el linfoma esofágico secundario, pero ha surgido una variación en el manejo del linfoma esofágico primario, como se ha usado en los casos reportados hasta la actualidad : resección quirúrgica ( esofagectomía =3. resección local = 3), quimioterapia (n = 8) y radioterapia (n=3), con resultados muy variables (8-11), en nuestro paciente el tratamiento con quimioterapia fue exitoso observándose la remisión tanto clínica como endoscopica en un año de seguimiento.

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