Tumor estromal gástrico gigante

Dres. Gil G*, Valero E**, Walczuch P***, Suàrez M****, Gumina Cono*****

* Gastroenterólogo adjunto IAHULA. Venezuela. Correo-e: giobelgil@yahoo.com 

** Médico Residente Hospital II El Vigía. Venezuela.

***Médicos Interno del IAHULA. Venezuela.

**** Gastroenterólogo Sociedad Anticancerosa de Caracas. Venezuela.

***** Gastroenterólogo Adjunto del HOPM. Venezuela.

RESUMEN

Los tumores gástricos benignos son poco frecuentes siendo los más reportados los leiomiomas y lipomas. En los últimos años, se ha descubierto una nueva entidad patológica denominada Tumores Estromales del Tracto Gastrointestinal (GIST), que derivan de las células de Cajal. El tratamiento es quirúrgico y son sensibles a quimioterapia. La manifestación clínica es variada y generalmente se presenta con plenitud, sangramiento o dispepsia. Los métodos diagnósticos son múltiples, la ecoendoscopia es de gran importancia para la susceptibilidad de resección endoscópica o quirúrgica.

Se consultó paciente femenino de 18 años, sin patología previa, quien presentó malestar general, adinamia, palidez cutánea mucosa, mareos y cefalea. Se automedicó con analgésicos tipo AINES. Posteriormente hematemesis y melena. Al examen físico: palidez, taquicardia, llenado capilar lento, abdomen distendido, doloroso. Laboratorio: anemia, resto sin alteraciones.

Ultrasonido abdominal: Loe epigástrico. Gastroscopia: tumor submucoso con sangrado activo, se aplicó ablación con Argón Plasma. Eco endoscópico concluye leiomioma gigante. Reporte de inmunohistoquímica positivo a vimentina y CD117 (CKIT). Compatible con tumor del estroma gastrointestinal, variedad epitelioide. Se realiza gastrectomía subtotal. Los GIST pueden tener un comportamiento benigno o potencialmente maligno con recidiva o metástasis.

SUMMARY

Benign gastric tumors are infrequent, being leiomiomas and lipomas the more common among them. Recently a new pathological entity has been described denominated Gastro Intestinal Stromal Tumors (GIST) which originates from the Cajal cells. Treatment is mostly surgical and they are sensible to chemotherapy. Clinical manifestation varies, appearing generally with fullness, bleeding or dyspepsia. Diagnostic methods are multiple; ecoendoscopy is of great importance to determine treatment, whether endoscopic or surgical resection. We present a 18 years old female patient, without previous pathology, who presented with general malaise, adynamia, mucous cutaneous pallor, dizziness and migraine. Self-medicated with NSAID`s, presenting later hematemesis and melena. At physical examination: pallor, tachycardia, slow capillary filling, abdomen distended and painful. Laboratory: anemia, the rest without alterations. Abdominal ultrasound: Epigastric tumor. Gastroscopy: submucosal tumor with active bleeding, argon plasma coagulation was applied. Eco Endoscopy concluded a giant leiomioma. The immunohistochemistry report was positive for vimentine and CD117 (CKIT), compatible with a gastrointestinal stromal tumor of the epithelioid kind. A subtotal gastrectomy was performed. GIST can have a benign or potentially malignant behavior with relapse or metastasis.

Fecha de recepción Sep. 2006- Fecha de revisión Feb. 2007- Fecha de aprobación. Abr. 2007

INTRODUCCIÓN

La patología tumoral más frecuente de estómago es el adenocarcinoma en un 90%. Los tumores benignos gástricos son poco frecuentes, siendo los más reportados los leiomiomas y lipomas. Entre los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto digestivo se encuentran los tumores del estroma gastrointestinal, una nueva entidad patológica. Éstos se originan a partir de las células intersticiales de Cajal, a nivel de los plexos mesentéricos, que participan en la generación y coordinación de las ondas lentas de contracción peristáltica, actuando como las células marcapasos gastrointestinales(1). Se localizan preferentemente en estómago (60-70%), intestino delgado (25- 35%), colon-recto (5%) y esófago (2%); la localización extradigestiva es muy rara y corresponde al 5-7% de todos los GIST(2,3). Suelen aparecer en la quinta década de la vida, con una edad media que oscila entre los 55 y 65 años, siendo excepcionales en niños; no hay diferencias en cuanto a las incidencias por sexos(4,5). Los GIST pueden tener un comportamiento benigno o potencialmente maligno con recidiva o metástasis. La manifestación clínica es variada y generalmente se presenta con plenitud, sangramiento o dispepsia. Los métodos diagnósticos son múltiples, contando con la gastroscopia, radiología contrastada y ultrasonido endoscópicos asociada o no a toma de muestra citológica por PAAF o biopsia con tru-cut. El ultrasonido endoscópico es de gran importancia ya que nos orienta para saber si la lesión es susceptible de resección endoscópica o quirúrgica, sin embargo, el diagnóstico definitivo y el que nos permite diferenciarlo de un leiomioma es la inmunohistoquimica, por presentar un receptor para el factor de crecimiento con actividad tirosin kinasa (c-kit). El 95% de estos tumores se tiñen con el anticuerpo policlonal frente a c-kit (CD 117), se utiliza este marcador como método diagnóstico inmunohistoquímico(6). Por lo que se definen como tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal, ya sean de células fusiformes, epiteloides o pleomórficas, que expresen la proteína c-kit(7). A continuación presentamos un caso de tumor de estroma gastrointestinal de origen gástrico, que se diagnosticó inicialmente por ultrasonido endoscópico como un leiomioma gigante.

CASO CLÍNICO

Femenino de 18 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, quien inicia enfermedad actual de varios meses de evolución con malestar general, adinamia, palidez cutáneo mucosa, mareos y cefalea, que se intensificó días previos a su consulta. Se automedicó con analgésicos tipo AINES.

Presentó posteriormente hematemesis y melena escasa en una oportunidad. Examen Físico: palidez, taquicardia, llenado capilar lento, abdomen distendido, doloroso.

Laboratorio: anemia, prueba de funcionalismo hepático y química sanguínea:Normal.

Ultrasonido Abdominal: Loe en epigastrio.

Endoscopia: Tu submucosa con sangrado activo. Se aplicó ablación con Argón Plasma, cuya biopsia reporto anastomosis. Ultrasonido endoscópico: Leiomima gigante.

Inmunohistoquímica: las células neoplásicas resultaron positivas a vimentina y CD117 (CKIT) y negativas a cromogranina, sinaptofisina, queratina, desmina y proteína S-100. Se vio fase s baja por KI67 (3%).

Hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con tumor del estroma gastrointestinal, variedad epitelioide, CKIT positivo.

DISCUSIÓN

Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son tumores fusocelulares del adulto que no siempre muestran características morfológicas de músculo liso, pudiendo presentar rasgos de diferenciación neural. A partir de la descripción de un tipo de GIST, con ultraestructura semejante a la de los procesos celulares de los plexos entéricos, el diagnóstico de estos tumores se basa en su ultraestructura(8).

Poder separar a los GIST de los tumores de músculo liso verdaderos, es clínicamente relevante porque la conducta biológica de estos puede resultar francamente difícil. Las determinaciones IHQ con c-Kit (CD117) positivas pueden facilitar la distinción, dado que es muy raro que GIST sean CD117 (-) y que mostrando diferenciación mioide extrema no puedan ser detectables con técnicas corrientes, al igual que en los casos en que los GIST son S-100 (+) y CD117/CD34 (-) con predominancia morfológica epitelioide y con ausencia de un tumor primario conocido(9).

Aunque los GIST ocurren en ambos sexos con similar frecuencia, algunas series muestran predominancia masculina(10). En nuestro caso, se presentó en una paciente femenina de 18 años, siendo la edad media al momento del diagnóstico de 60 años, poco frecuente en adultos jóvenes y muy raros en niños. Pueden originarse en cualquier sitio del tracto digestivo desde esófago hasta el recto. A pesar de lo anterior, en los últimos años se han observado lesiones similares en localizaciones extraintestinales, como mesenterio, omento y retroperitoneo(10,11). Se encontró positividad para c-Kit tal como se describe en la literatura

CONCLUSIÓN

Los GIST son tumores mesenquimatosos c-Kit (+) del tracto gastrointestinal. Es muy probable que los GIST incluyan a los GANT (tumores de nervios autonómicos gastrointestinales), mientras que los tumores verdaderos de músculo liso y de las células de Schwann del tracto gastrointestinal no tengan mutaciones para la proteína KIT y por lo tanto, no la sobreexpresen.

Es altamente recomendable el uso de c-Kit (CD117) con el objetivo de confirmar el diagnóstico de GIST, como lo es el que cada nuevo lote de anticuerpos y sus diluciones, sea estandarizado usando controles positivos y negativos apropiados, para lo cual es necesario que en el acto operatorio de resección del tumor se incluya también parte de la mucosa intestinal normal (epitelio) para poder utilizar a los mastocitos -que son células positivas para c-Kit- como control positivo interno de la inmunorreacción(9).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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8. Domínguez A, Pérez de la Torre G, Borrajero I, Coro Antich R, Melendi C.GIST. Subclasificación basada en evaluaciones por inmunohistoquímica y microscopia electrónica. II Congreso virtual de Anatomía Patológica Hispanoamericano.1998.        [ Links ]

9. Gonzáles R, Araya J, Mandioca S, Gonzáles J, Urrutia M y Grille A. Diferenciación inmunohistoquímica con c-kit (CD117) en tumores estromales gastrointestinales. Laboratorio Histopatología Histomed. Viña del Mar. 2003.        [ Links ]

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