Atrofia lobar hepática. A propósito de un caso

Dres. Delgado Navas María Gabriela *, Rodríguez Ritelix **, Dagher Lucy ***.

*Médico Internista  Gastroenterólogo. Fellow en Hepatología CMDLT. Clínica Félix Boada. Venezuela.

**Médico Gastroenterólogo. Fellow de Hepatología CMDLT. Venezuela.

***Médico Internista  Gastroenterólogo  Hepatólogo de la Policlínica Metropolitana. Venezuela.

RESUMEN

La atrofia lobar hepática es una condición patológica bastante rara, encontrándose pocos reportes de casos en la literatura. Nosotros presentamos el caso de una paciente de 65 años con antecedente de esclerosis múltiple, quien acudió a la consulta por persistencia de alteración del perfil hepático: elevación de transaminasas, fosfatasa alcalina y bilirrubina total, a expensas de la directa, encontrándose asintomática al momento de la evaluación. Se le diagnóstica Cirrosis Biliar Primaria e inicia tratamiento con ácido ursodeoxicólico (URSO), con mejoría del perfil bioquímico hepático. Durante los controles con métodos de imágenes: ecosonograma abdominal y Tomografía Axial Computarizada, se aprecia atrofia progresiva del lóbulo hepático derecho e hipertrofia del lóbulo hepático izquierdo, el cual llega a ocupar el hipocondrio izquierdo.

Palabras Clave: Atrofia lobar hepática, alteración del perfil bioquímico hepático, ecosonograma abdominal, tomografía axial computarizada.

SUMMARY

Lobar atrophy of the liver is a quite rare pathological condition, with only a few reported cases in the literature. We present the case of a 65 yearold patient , with multiple sclerosis who attended our clinic with abnormal liver tests showing high ALT, AST , Bilirrubin and alkaline phosphatase, and high IgG and IgM, AMA positive, Primary Biliary Cirrhosis was diagnosed and she was started on URSO, with improvement of the hepatic biochemical profile. During the follow up abdominal ultrasound and CT scans were performed, we observed progressive atrophy of the right hepatic lobe and a very important hypertrophy of the left hepatic lobe.

Key Words: Hepatic lobar atrophy, abnormal liver chemistry tests, abdominal ultrasound, CT Scan.

Fecha de recepción Sep. 2006- Fecha de revisión Feb. 2007- Fecha de aprobación. Abr. 2007

REPORTE DE UN CASO

Se trata de paciente femenina de 65 años de edad con diagnóstico de esclerosis múltiple desde 1993, complicada con paraplejía espástica y vejiga neurogénica, en tratamiento con tizanadina y baclofeno; quien acude a la emergencia de la Policlínica Metropolitana en diciembre de 2004 por presentar ictericia y dolor abdominal, siendo ingresada con el diagnóstico de síndrome ictero-obstructivo. Durante su hospitalización le realizan los siguientes exámenes:

Laboratorio (14-02-2004): 

PT paciente 15‰/ control: 13‰/ Razón: 1,3/ INR: 1,3

Proteínas totales: 7,4 g%

Albúmina 2,8 g%

Globulinas: 4,6 g%

FA: 477 mg/dl

AST: 841 U/ml

ALT: 461 U/ml

GGT: 348 U/ml

Bilirrubina Total: 12,36 mg/dl

Bilirrubina directa: 10,68 mg/dl

Bilirrubina indirecta: 1, 68 mg/dl

Ecosonograma abdominal (14-12-2004):

Hígado: lóbulo derecho de aspecto heterogéneo y aumento discreto del lóbulo izquierdo.

Vesícula distendida de paredes finas.

Dilatación de colédoco en todo su trayecto: 8,7 mm.

Páncreas: área hipoecogénica focal en la cabeza.

Riñones y bazos: sin alteraciones.

TAC de abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso (14-12-04):

Dilatación de colédoco y vesícula biliar con imagen sugestiva de barro biliar.

Aparente adelgazamiento del calibre del colédoco distal con imagen ecogénica en su interior a correlacionar con efecto colangiográfico.

No hay dilatación de vías biliares intrahepáticas. Hipertrofía del lóbulo hepático izquierdo.

Heterogénea captación del contraste en la fase venosa del lóbulo hepático derecho (esteatosis Vs. LOE a correlacionar con histología). Lesión hipodensa de 1 cm de diámetro en cola de páncreas sólo visible en la fase tardía, inespecífica. 2 quistes simples de riñón derecho (ver figura 1).

Lóbulo hepático derecho de pequeño tamaño de contornos irregulares, heterogéneo con captación heterogénea del medio de contraste paramagnético (LOE, cirrosis), dada la clínica de la paciente y la alteración de pruebas hepáticas se sugiere proceder con biopsia hepática. Vesícula biliar distendida.

Colédoco dilatado adelgazándose abruptamente en forma de punta de lápiz, sin lograr demostrarse lesiones en cabeza de páncreas (hipertrofia de pápila). Se sugiere complementar con PCRE. Quiste cortical renal derecho.

Escaso líquido perihepático (ver figura 2).

Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE): Dilatación de vías biliares

extrahepáticas: 11mm. Estenosis filiforme de 5mm en porción de colédoco intrapapilar. Se realiza esfinterotomía endoscópica amplia, observándose tejido fibroso. No hubo salida de material patológico. Se concluye comoestenosis papilar del anciano (ver figura 3).

La paciente posteriormente presenta mejoría de la sintomatología por lo que es egresada. En control sucesivo se aprecia persistencia de alteración del perfil hepático, por lo que es referida a la consulta de hepatología. Al momento de la evaluación se encontraba asintomática. Al examen funcional negaba escalofrios, fiebre, pérdida de peso, astenia, hiporexia, prurito, acolia, coluria, melena y hematemesis. No había historia de ingesta de alcohol, transfusiones de hemoderivados, drogas hepatotóxicas ni hepatitis.

Al examen físico se encontraba conciente, orientada, afébril al tacto, eupneica, hidratada. Signos vitales estables. Piel: no se observaba ictericia ni telangiectasias. Cardiopulmonar: dentro de límites normales. Abdomen: blando, deprimible, no doloroso, no visceromegalias. RsHsPs. Neurológico: paraplejía espástica. No se evidenciaban signos de hepatopatía crónica.

Se solicitan exámenes de laboratorio: 18-01-2005:

•  Colesterol: 179 mg/dl

•  Proteínas Totales: 7,7 g%

•  Albúmina: 2,3 g%

•  Globulinas: 5,4 g%

•  FA: 705 (Vmax: 136) U/ml

•  LDH:287 U/ml

•  AST:324 U/ml

•  ALT: 142 U/ml

•  GGT: 433 U/ml

•  BT: 4,16 mg/dl

•  Bdir: 4,06 mg/dl

•  Hierro sérico: 113 ug/dl

•  Sat. Transferían: 34,56%

•  Ferritina: 179,6 ng/ml

•  Ceruloplasmina: 0,51 mg/dl (0,2-0,6)

•  IgG 2740 (853-1463) mg/dl

•  IgA: 779 (139-261) mg/dl

•  IgM: 307 (20-274) mg/dl

•  Alfa-1- antitripsina: 1,91 (0,9-2,0)

•  PT(r) 0,9

•  INR: 1,07

•  AMA:++

•  AML: -

•  ANA: Patrón homogéneo: +

En vista del predominio del patrón colestásico y la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos (++) se plantea el diagnóstico de cirrosis biliar primaria (CBP), no descartándose un síndrome de sobreposición con una hepatitis autoinmune debido a la elevación de las transaminasas y de la inmunoglobulina G. Se inicia una prueba terapeútica con ácido ursodeoxicólico (URSO) a dosis de 900mg diarios; apreciándose mejoría del perfil hepático con normalización de todas las pruebas, como podemos apreciar en la siguiente tabla.

Durante los controles sucesivos en consulta se solicitan estudios de ultrasonografía abdominal, donde se aprecia una atrofia progresiva del lóbulo derecho hepático e hipertrofía del lóbulo izquierdo. En el último, realizado en enero de 2006, no se lograba visualizar el lóbulo derecho (ver figura 4). Por tal motivo se procedió a realizar TAC de hemiabdomen superior con contraste oral observándose hígado que ocupa hipocondrio izquierdo, lóbulo izquierdo hipertrofiado extendiéndose por encima del bazo y lóbulo hepático derecho de pequeño tamaño. No se identificaban lesiones focales desde le punto de vista tomográfico sin contraste (ver figura 5).

 

Para descartar una posible lesión vascular que explicase el complejo atrofiahipertrofía del hígado, se indica TAC de abdomen y pelvis con contraste endovenoso y reconstrucción vascular a nivel del tronco celíaco y portal.

La misma reportó: alteración de la anatomía habitual del hígado debido a la acentuada hipotrofia del lóbulo derecho y la hipertrofía compensadora del lóbulo izquierdo (el cual se ubica y ocupa el hipocondrio izquierdo): no se reconocieron lesiones focales. En la reconstrucción vascular se demostró ausencia de planificación de la rama derecha de la vena porta, lo cual sugiere posibilidad de trombosis de dicha rama. No se observaron signos de hipertensión portal (ver figura 6).

DISCUSIÓN

La atrofia lobar hepática constituye una entidad rara, con pocos casos reportados en la literatura. Al identificar la ausencia de algún lóbulo hepático, o de una atrofia. Los estudios de imagen normalmente muestran un lóbulo hepático derecho ausente y una hipertrofia del lóbulo izquierdo. Se debe hacer hincapié en identificar tres estructuras principales: la vena hepática, la rama portal y los conductos biliares; ya que si alguna de estas se observa podemos asegurar que estamos ante la presencia de una atrofia, sobretodo si los conductos biliares además están dilatados (1).

Diferentes autores han relacionado la atrofia hepática y la aparición del complejo atrofia/hipertrofia con algún grado de obstrucción a nivel: biliar, portal, bilio-portal y/o hepatovenoso(2); por lo que entre las principales causas de aparición de las mismas tenemos: cirrosis y tumores. Hay que destacar que la presencia de atrofia de un lóbulo hepático sin la presencia del complejo atrofia/hipertrofia sugiere compromiso de la vasculatura del lóbulo afectado y en estos casos debemos descartar la presencia de un colangiocarcinoma (3). Este tipo de tumor se caracteriza, además, por la dilatación de los conductos biliares del lóbulo afectado, con contornos irregulares de los mismos (4). La ausencia de dilatación de los conductos biliares en el lóbulo atrófico sugiere otros diagnósticos como cirrosis biliar primaria o hepatotoxicidad (5).

Ishida y colaboradores realizaron un estudio en pacientes con atrofia lobar hepática, donde excluyeron a los pacientes con cirrosis y tumores hepáticos. Encontraron 6 casos (0,018%) en 33.894 pacientes a quienes se les realizó ecosonograma abdominal, en un período de 5 años. En los 6 casos se apreció alteración del flujo portal, dado por: ausencia de visualización de la vena porta, estrechez o trombosis de la misma. La atrofia del lóbulo derecho siempre estuvo asociada con hipertrofia del lóbulo izquierdo, no observándose lo mismo en caso contrario. En este trabajo,como en otros reportados anteriormente, no se encontró la causa de la atrofia lobar en más de la mitad de los casos, pero se apreció una fuerte asociación con patología biliar: hepatolitiasis, litiasis coledociana y cáncer de vesícula(6).

En un estudio realizado por Kusano y colaboradores, para estudiar la evolución de la hepatolitiasis, con un seguimiento de 17 años, se observó una incidencia de atrofia lobar de 92,9% en pacientes sintomáticos versus 13% en pacientes asintomáticos(7).

En 1998, Yoshiura reportó el primer caso de atrofia lobar hepática (lóbulo derecho) y hepatitis autoinmune (HAI), en una paciente de 76 años que falleció por falla hepática, quien en evaluación postmorten presentaba HAI con fibrosis moderada y obstrucción completa del conducto biliar derecho por hepatolitiasis (8). Otras patologías en las que se puede observar atrofia hepática son: síndrome de Budd-Chiari, enfermedad de Caroli, CBP, trombosis de la vena porta, echinococosis, colangitis piogénica recurrente, hepatocarcinoma, metástasis hepáticas, entre otras.

Podemos concluir que todo paciente que se presente con atrofia de algún lóbulo del hígado, aún si se encuentran asintomático y no presenta alteraciones en la función hepática, debe ser seguido de manera rigurosa, haciendo énfasis en el desarrollo de enfermedad hepática, patología biliar, hipertensión portal y cáncer.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Chou C.K; Mak C W y cols. CT of agenesis and atrophy of the right hepatic lobe. Abdominal Imaging 1998, 23: 603-607.        [ Links ]

2. Hann LE, Getradjman GI, Brown KT, Bach AM et al. Hepatic lobar atrophy: association with ipsilateral portal vein obstruction. AJR Am J Roentgenol 1996, 167(4): 1017-1021.        [ Links ]

3. Konstantinos N y Gores G. Cholangiocarcinoma. Gastroenterology 2005; 128: 1655-1667.        [ Links ]

4. Bloom C, Langer B, Wilson S. Role of Use in Detection, characterization and Staging of Cholangiocarcinoma. RadioGraphics 1999; 19(5): 1199-1218.        [ Links ]

5. Pokala R, Pokala N. Bile Duct Tumors. www.emedicine. 2001.        [ Links ]

6. Ishida H, Naganuma H, Konno K, et al. Lobar Atrophy of the Liver. Abdominal Imaging 1998, 23: 150-153.        [ Links ]

7. Kusano T, Isa T, Ohtsubo M, Masaka T et al. Natural progresión of untreated hepatolithiasis that shows no clinical signs at its initial presentation. Journal clinic of Gastroenterology 2001, 33(2): 95-96.        [ Links ]

8. Yoshiura K, Sawabe M, Esaki Y, Tanaka Y, Naitoh M, et al. Extreme right lobar atrophy of the liver: a rare complication of Autoimmune Hepatitis. Journal clinic of Gastroenterology 1998, 26(4): 334-336.        [ Links ]