Tumores del confluente bilio-pancreático estudio morfológico de 23 piezas de gastroduodenopancreatectomía (resección de whipple)

Dres. Nava Gustavo *, Vasallo Miguel**, Ruiz María Elena*, Martínez Yolette***, Madrid Ylbia*, Navarro Janira*.

*Instituto Anatomopatológico. UCV. Sección de Patología Gastrointestinal y Hepática, Dr. Pedro Grases. Caracas-Venezuela.

**Hospital Universitario de Caracas. Servicio de Cirugía II. Caracas-Venezuela.

***Hospital Universitario de Caracas. Servicio de Gastroenterología. Caracas-Venezuela.

Para cualquier información o separata contactar a él: Dr. Nava Gustavo. Instituto Anatomopatológico. UCV. Sección de Patología Gastrointestinal y Hepática "Dr. Pedro Grases" Correo-e: navagustavo@yahoo.com

RESUMEN

Los tumores malignos de la región ampular representan el 1% de todos los carcinomas y el 5% de los carcinomas gastrointestinales. Tienen una mayor incidencia en la 8va década de la vida y son más frecuentes en hombres que en mujeres. Se evaluaron 23 especimenes de gastroduodenopancreatectomía de Whipple por patología tumoral, recibidos en la sección de Patología Quirúrgica del Instituto Anatomopatológico "José A. O'Daly" en un lapso comprendido entre los años 2000 y 2005. Todos los tumores fueron epiteliales, y el 92% de los casos fueron tumores malignos.

Palabras clave: Gastroduodenopancreatectomía, papila duodenal, conducto biliar común (Colédoco), adenocarcinoma, carcinoma neuroendocrino.

SUMMARY

The malignant tumours of the ampullar region represent 1 % of all carcinomas and 5% of gastrointestinal carcinomas. They generally peak in incidence in the eighth decade of life and they are more frequent in male than female. We evaluated 23 specimens of Whipple´s resection (pancreaticoduodenectomy) for neoplasic pathology, in the surgical pathology section of Anatomopathology Institute "Jose O'Daly" in a period from 2000 to 2005. All tumours were epithelial and 92 % of the cases were malignant tumours.

Key words: pancreaticoduodenectomy, duodenal ampullaÊs, common bile duct (choledochus), adenocarcinoma, neuroendocrine carcinoma.

Fecha de Recepción Sep. 2007. Fecha de Revisión Nov. 2007. Fecha de Aprobación Ene. 2008.

INTRODUCCIÓN

Los tumores malignos de la región ampular representan el 1% de todos los carcinomas y el 5% de los carcinomas gastrointestinales. Son infrecuentes, sin embargo son más frecuentes que los carcinomas de duodeno. Son más susceptibles de resección que los carcinomas de vías biliares distales y los de cabeza de páncreas. Tienen una mayor incidencia en la 8va década de la vida, siendo al mismo tiempo más frecuentes en hombres que en mujeres, con una relación de 1,5 a 1¹.

Debido a la complejidad del sistema vateriano, el origen del tumor puede ser difícil de determinar. Más aún, debido a la similitud histológica con los tumores de las regiones adyacentes, en ocasiones la identificación del primario puede ser imposible. Dentro de los carcinomas ampulares se consideran los tumores propios de la ampolla y los carcinomas duodenales periampulares².

La región ampular, desde el punto de vista anatómico, consta de cinco elementos básicos: el conducto biliar común (DBC) o colédoco, el conducto pancreático mayor (CPM) o de Wirsung, la papila duodenal mayor, la ampolla de Vater y el músculo esfinteriano (esfínter de Oddi)³.

Las relaciones entre el DBC y el DPM en la papila son complejas: ambos pueden abrirse por separado en el duodeno, pueden presentar un septo interpuesto o pueden formar un canal común (algunas veces formando una pseudoampolla). Ampolla de Vater verdadera se ve sólo en el 25% de los casos.³

Desde el punto de vista histológico, el epitelio de revestimiento del conducto biliar común y del conducto pancreático mayor es idéntico. Las células son eosinofílicas, de núcleo basal y cerca del orificio de la ampolla aparecen células caliciformes. Se observan además glándulas mucosas y conductos de calibre variable rodeando el conducto biliar común en la ampolla. El epitelio de la porción terminal del conducto biliar común y del canal común (ampolla) recubre a las llamadas válvulas de Santorini.³

Dentro de la ampolla de Vater hay una transición de epitelio pancreatobiliar del DBC y DPM a epitelio de tipo intestinal del duodeno periampular. La ampolla de Vater es una región que se encuentra constantemente irritada química y mecánicamente, lo cual constituye una condición ideal para el desarrollo de tumores.⁴

Algunos autores denominan „tumores periampulares‰ a aquellos tumores originados en una de las siguientes zonas: duodeno peri-ampular, conducto biliar común (colédoco), cabeza del páncreas o ampolla de Vater.⁵

MATERIALES Y MÉTODOS

Estudio descriptivo, retrospectivo, donde se evaluaron los especimenes de gastroduodenopancreatectomía de Whipple (GDP) recibidos en la sección de Patología Quirúrgica del Instituto Anatomopatológico "José A. OÊDaly" en un lapso comprendido entre los años 2000 y 2005. Se revisaron las láminas histológicas coloreadas con hematoxilina y eosina.

POBLACIÓN Y MUESTRA

De un total de 87.326 biopsias recibidas en la sección de Patología Quirúrgica del Instituto Anatomopatológico "José A. OÊDaly" entre los años 2000 y 2005, se seleccionaron 74 biopsias de papila duodenal (51 biopsias endoscópicas y 25 especimenes de GDP), escogiéndose para el presente trabajo éstos últimos. Se descartaron dos (2) casos de causa no tumoral (herida por arma de fuego), por lo que la muestra definitiva: estuvo conformada por 23 Piezas de GDP.

RESULTADOS

El promedio de edad de los pacientes del presente trabajo fue de 54,2 años, con una relación H: M de 1:1,6. Dentro de los signos y síntomas recogidos de la solicitud de biopsia, se encontraron 12 pacientes con ictericia obstructiva, de los 15 en los cuales había referencia en la información clínica (80%). De esos 15 pacientes, sólo 5 refirieron dolor abdominal y 3 presentaron pérdida de peso.

Los tumores de papila duodenal fueron más frecuentes (50%) que los de colédoco (20,8%), cabeza del páncreas (16,6%) y duodeno (12,6%) (cuadro 1). Todos los tumores fueron epiteliales y 22 de 24 tumores fueron malignos (92%). Los adenocarcinomas representaron el 91% de los casos (gráfico 1). En nuestra serie, 12 de 20 tumores fueron bien diferenciados (gráfico 2). Un tumor de papila duodenal mostró grados variables de diferenciación. Se halló un cistadenocarcinoma seroso de páncreas asociado a un adenocarcinoma bien diferenciado de papila duodenal y un adenocarcinoma de papila duodenal en una paciente de 22 años, portadora de neurofibromatosis.

En nuestro trabajo encontramos un 48% de invasión angio-linfática y un 52% de infiltración perineural. La infiltración a la cabeza del páncreas se observó en un 53% de los casos. Metástasis a ganglios linfáticos regionales se observó en un 43% de los casos.

DISCUSIÓN

Los tumores del confluente bilio-pancreático son lesiones de baja incidencia en la población venezolana. Son más comunes en adultos mayores, con una mayor incidencia en la octava década. La relación H:M es de 1,5:1¹, contrastando con los hallazgos de este trabajo, donde el promedio de edad fue mucho más bajo (54,2 años) y fueron más frecuentes en mujeres.

El 85% de los pacientes con tumores malignos de la región ampular cursa con ictericia obstructiva⁶. Más de la mitad de los pacientes presentan además pérdida de peso y dolor abdominal(1). En nuestro trabajo la mayoría de los pacientes presentó ictericia obstructiva (80%).

Los tumores de cabeza del páncreas (77%) son más frecuentes que los tumores de la ampolla de Vater (8,3%) y que los del duodeno (6,3%)⁷. En el presente trabajo, la mitad de los pacientes sometidos a resección quirúrgica presentó tumores de la papila duodenal. Más del 90% de los tumores epiteliales de la región ampular son malignos. Los adenocarcinomas son los tumores epiteliales malignos más frecuentes (92%)⁸. Estas variables sí se correlacionan con lo encontrado en nuestro trabajo.

El estadio y el grado de diferenciación están en directa relación con la sobrevida de los pacientes. En los tumores bien diferenciados, la sobrevida a los 5 años se estima en 75%, mientras que en los moderadamente y poco diferenciados es de 36%⁹. En el presente trabajo más de la mitad de los casos fueron bien diferenciados, sin embargo más del 50% de los pacientes presentó invasión a ganglios linfáticos regionales e infiltración a la cabeza del páncreas (estadio III o IV según el caso) al momento del diagnóstico.

Los tumores quísticos serosos del páncreas son neoplasias muy raras, casi exclusivas del sexo femenino¹⁰. Representan el 2% de los tumores del páncreas y comprenden el adenoma microquístico y al cistadenocarcinoma. De éste sólo hay ocho reportes en la literatura¹¹. En nuestra serie encontramos un cistadenocarcinoma seroso de páncreas asociado a un adenocarcinoma bien diferenciado de papila duodenal.

Los pacientes con neurofibromatosis tienen mayor riesgo de presentar una diversidad de lesiones ampulares¹². Encontramos en nuestro estudio un adenocarcinoma bien diferenciado de papila duodenal en una paciente portadora de esta enfermedad. Existen además otras condiciones asociadas, como la poliposis adenomatosa familiar, adenomas previos y otras neoplasias primarias¹³.

La invasión angio-linfática en los tumores malignos de la región ampular se ve en el 35-80% de los casos¹⁴. La infiltración perineural es menos frecuente, pero está más en relación con los ADC de tipo pancreatobiliar. El 45 % de los casos infiltra la cabeza del páncreas. Las metástasis a ganglios linfáticos regionales se observan en un 30 a 45% de los casos¹⁵. Nuestros hallazgos se correlacionan con estas variables en porcentajes similares. La gastroduodenopancretectomía es curativa en el 80% de los casos con ganglios linfáticos regionales negativos, por lo que el estudio minucioso de estos especimenes por parte del patólogo es vital para garantizar un adecuado diagnóstico y un tratamiento eficaz. El borde de resección crítico a la hora de examinar una pieza es el borde de resección pancreático.

Consideramos que deben realizarse futuros trabajos con la finalidad de correlacionar estos hallazgos con otros factores, como el estadio tumoral y la sobrevida de los pacientes en el tiempo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Backzako K, Buchler M, Berger H, Kikpatrick C, Hafercamp O. Morphogenesis and possible precursors lesions of invasive carcinoma of the ampulla of Vater: Epitelial dysplasia and adenoma. Hum Pathol 1985; 16:305-10.        [ Links ]

2. Scarpa A, Capella P, Zamboni E. Neoplasia of the ampolla of Vater Ki-ras and p53 mutations. Am J Pathol 1993; 142:1163-72.        [ Links ]

3. Allescher H. Papilla of Vater: structure and function. Endoscopy 1989; 21:324-9.        [ Links ]

4. Catell R, Pyrtek L. Premalignant lesions of the ampolla of Vater. Surg Gyn Obstet 1949; 90:21-30.        [ Links ]

5. Martin M, Rossi R, Dorucci V, Silverman M, Braasch J. Clinical and pathologic correlations in patients with periampullary tumors. Arch Surg 1990; 125:723-6.        [ Links ]

6. Ponchon T, Berger F, Chavaillon A, Bory R, Lambert R. Contribution of endoscopy to diagnosis and treatment of tumor of the ampulla of Vater. Cancer 1989; 64:161-7.        [ Links ]

7. Kimura W, Ohtsubo K. Incidence, sites of origin and immunohistochemical characteristics of atypical epithelium and minute carcinoma of the ampulla of Vater. Cancer 1988; 61:1394-402.        [ Links ]

8. Blackman E, Nash S. Diagnosis of duodenal and ampullary epithelial neoplasms by endoscopic biopsy: A clinicopathologic and immunohistochemical study. Human Pathol 1985; 16:901-10.        [ Links ]

9. Brown K, Tompkins A, Yong S, Aranha G, Shoup M. Pancreaticoduodenectomy is curative in the majority of patients with node-negative ampullary cancer. Arch Surg 2005; 140:529-33.        [ Links ]

10. Morohoshi T, Held G, Klöppel G. Exocrine pancreatic tumours and their histological classification: A study based on 167 autopsy and 97 surgical cases. Histopathology 1983; 7(5):645-61.        [ Links ]

11. George D, Murphy F, Michalski R, Ulmer B. Serous cystadenocarnoma of the pancreas: a new entity?. Am J Surg Pathol 1989; 13:61-66.        [ Links ]

12. Colarian J, Pietruk T, LaFave L, Calzada R. Adenocarcinoma of the ampulla of Vater associated with Neurofibromatosis. J Clin Gastroenterol 1990; 12:118-9.        [ Links ]

13. Komorowski R, Tresp M, Wilson S. Pancreatobiliary involvement in familial polyposis coli / Gardner´s syndrome. Dis Colon Rectum 1986; 29:55-8.        [ Links ]

14. Howe J, Klimstra D, Moccia R, Conlon K, Brennan M. Factors predictive of survival in ampullary carcinoma: Results in 123 patients between 1983- 1985. Ann Surg 1998; 228:87-94.        [ Links ]

15. Shirai Y, Tsukada K, Othani T, et al. Carcinoma of the ampulla of Vater: Histopathologic analysis of tumor spread in Whipple pancreatodudenectomy specimens. World J Surg 1995; 19:102-7.        [ Links ]