Dolor abdominal y tumor gástrico estromal tipo Schwannoma presentación de un caso y revisión de la literatura.

Dres. Padrón F Astrid V *, Sccrocci Carolina **, Dias Victor ***.

*Médico Gastroenterólogo. astridvpadron4@yahoo.com

** Médico Ginecólogo

***Médico Gineco-Obstetra

RESUMEN

Tumor estromal gastrointestinal es el termino adoptado para tumores mesenquimáticos específicos del tracto gastrointestinal que se derivan de las células del estroma sin una línea celular definida de origen, con patrones variables de diferenciación. En un 10% son sintomáticos presentándose como dolor abdominal, hemorragia digestiva aguda, sangrado oculto, y pérdida de peso. Presentamos el caso de una paciente femenino de 50 años de edad con el diagnóstico de tumor del estroma gastrointestinal, cuya única sintomatología fue dolor abdominal (hemiabdomen superior).Mencionaremos la clínica, el diagnóstico, el manejo endoscópico y quirúrgico.

Palabras claves: Tumor gástrico del estroma, dolor abdominal, Schwannoma gástrico.

SUMMARY

The gastrointestinal stromal tumors are rare neoplasms defined as mesenchymal tumors, arising from the wall of the gastrointestinal tract, and denoted as tumors arising from the stroma with no definite cell line origin and varying patterns of differentiation. About 10% are symptomatic. Commom presenting features include abdominal pain, gastrointestinal blood loss, abdominal mass and weight loss. We report a case of a 50 yr old woman with a gastric stromal tumour, the only symptom was abdominal pain. We described symptoms, diagnosis and endoscopic and surgical treatment.

Key words: Gastrointestinal stromal tumor, abdominal pain, Schwnoma.

Recibido Sep. 2007. Revisado Nov. 2007. Aprobado Feb. 2008.

INTRODUCCIÓN

El termino tumor estromal gastrointestinal se refiere a tumores mesenquimáticos del tracto gastrointestinal que se derivan de las células del estroma sin una linea celular definida de origen con patrones variables de diferenciación. Los tumores estromales gastrointestinales incluyen muchos tumores previamente designados como leiomioma, leiomioma celular, leiomioblastoma y leiomiosarcoma, sugiriendo un origen de células musculares lisas. Investigaciones desde 1990 han demostrado que algunos tumores pueden tener marcadores y hallazgos de diferención neural ó endotelio vascular sugiriendo otros origenes como célula intersticial de Cajal, célula de Schwann, plexo de Meissner, plexo de Auerbach ó una célula multipotencial, entre los cuales tenemos tumores designados como paraganglioma neuroblástico, plexomas, plexosarcomas, schwanomas, sarcomas fibromixoides, tumores de células intersticiales de Cajal y no clasificables.

Aproximadamente el 60% de todos los tumores estromales gastrointestinal ocurren en el estómago, el 30% en intestino delgado y el 10% en otras localizaciones como intestino delgado, colon, recto y esófago. Clínicamente se puede manifestar como dolor abdominal, masa abdominal ó hemorragia digestiva. Entre el 10-30% son malignos mostrando extensión intraabdominal (órganos vecinos, ganglios linfáticos, metástasis hepática ó peritoneal) ó pulmonar.

Histológicamente el 70% está compuesto por células fusiformes y el 30% de células epiteliales. A continuación se presenta un caso de tumor estromal de estómago que se presentó con dolor abdominal, nauseas, llenura postprandial. Mencionaremos la clínica, el diagnóstico, el manejo endoscópico y quirúrgico.

Palabra Claves: Tumor estromal gastrointestinal, dolor abdominal, Schwnoma gástrico

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 50 años de edad, con antecedentes de Talasemia menor, quien consultó por presentar desde hace 15 dias dolor abdominal, de leve intensidad, localizado en epigastrio, irradiado a hipocondrio derecho, nauseas, llenura postprandial, motivo por el cuál acude a facultativo. Al examen físico de ingreso, se presenta con signos vitales normales y como datos positivos, unicamente dolor a la palpación en hipocondrio derecho.

Se ordena ultrasonido abdominal reportando cambios de carácter involutivos a nivel de genitales internos, colecistitis o litiasis , imagen de L.O.E. adyacente a la cara inferior del lóbulo izquierdo hepático, posiblemente sólida y de la cual se sugiere correlación topográfica computarizada

Se realiza TAC Abdomen pelvis reportado L.O.E de 5 cms sólida medianamente vascularizada, en íntimo contacto con la curvatura menor del estómago y con efecto de masa sobre el lóbulo izquierdo hepático, de probable origen gástrico a descartar GIST, considerar BPAAF. El diagnóstico diferencial se establece con lesión hepática y aunque parece menos probable con lesión de origen pancreático, eventualmente un estudio de resonancia magnética seria de utilidad para mejor ubicación especial en la lesión. Litiasis vesicular Múltiples lesiones hepáticas en relación con pequeños quistes.

El ultrasonido endoscópico con sonda de 12 Mhz, se observa LOE hipoecogénico, que comprime todas las capas, se observa separación del lóbulo izquierdo del hígado, regular de 4 cm aproximadamente sin adenopatías, concluyendo probablemente GIST gástrico.

ANATOMIA PATOLOGICA

Descripción macroscópica:

1) Se recibe para biopsia peroperatoria fragmento ovoide que mide 10x7x4 cm, rodeado por serosa lisa con trayectos vasculares marcados y escaso tejido adiposo ( margen superior) con grapas metálicas de sutura. Al corte, se identifica mucosa gástrica adelgazada y nódulo sólido, blanco amarillento y arremolinado bien delimitado, localizado en la pared gástrica sin ulceración de la mucosa ni infiltración de la serosa.

Mide 6x 5.5x5cm. A la disección del tejido adiposo perigástrico se identifican 2 ganglios linfáticos. Se dan cortes representativos para estudio (A-B: márgenes, C: tumor-serosa, D: tumor-mucosa, E: tumor, F. ganglios linfáticos, A1 a A4: tumor).

2) Se recibe para biopsia peroperatoria fragmento adiposo, amarillento y blando que mide 3 x 2 x 1 cm, a la exploración se identifican 2 ganglios linfáticos de 1.5 y 1 cm. Se incluyen completos para estudio. (G)

3) Vesicula biliar piritorme de 6 cm de longitud y 3 cm de diámetro fúndico. El conducto cistico mide 0.2cm de diámetro. La superficie externa es lisa, despulida y de color grisáceo con adherencias adiposas. Al corte, se aprecia mucosa aterciopelada de color verdoso con escasas estrias amarillentas. La pared mide 0.2cm en espesor máxico. Se observan seis cálculos irregulares de color negro, de hasta 0.4 cm de diámetro. Se dan cortes representativos para estudio (H).

Diagnóstico y hallazgo microscópicos:

1. Schwannoma gastrico.

2. Margenes quirurgicos libres de neoplasia

3. 1 y 2 ganglios linfáticos reactivos libres de neoplasia

4. Colecistitis calculosa

ESTUDIO DE INMUNOHISTOQUIMICA

Mediante la técnica del polímero dextrano conjugado al anticuerpo secundario y marcado con peroxidasa, utilizando controles positivos adecuados y métodos de recuperación antigénica, se investigaron en el tumor los siguientes antígenos:

S100: positividad difusa fuerte (+++) en células tumorales.

Actina músculo liso: negativo en células tumorales. Positivo en paredes vasculares.

CD34: negativo en células tumorales. Positivo en paredes vasculares.

C-Kit: negativo en células tumorales.

PGP 9.5: positividad en células tumorales.

DISCUSIÓN

Los Tumores estromales gastrointestinales son tumores mesenquimáticos específicos del tracto gastrointestinal que se derivan de las células del estroma sin una línea celular definida de origen con patrones variables de diferenciación. Algunos patólogos clasifican estos tumores según los hallazgos fenotípicos en cuatro categorías: a)tumores que muestran diferenciación hacia células de músculo liso, b) tumores que muestran diferenciación hacia elementos neurales ( células de Schwann y plexos mientéricos) c) tumores que muestran diferenciación hacia ambos elementos, d) tumores que muestran falta de diferenciación hacia células musculares lisas ó elementos neurales, siendo estos últimos muy poco frecuentes y denominados por algunos autores tumor estromal gastrointestina propiamente dichos.

La mayoría de los tumores estromales gastrointestinales derivan del músculo liso y exhiben una diferenciación menor hacia células neurales. Además, se han propuesto otros orígenes como la célula intersticial de Cajal, y la célula multipotencial, la cual se diferenciará en células intersticial de Cajal ó célula muscular lisa, pero en algunos casos la histogénesis permanece incierta a pesar del uso de marcadores inmunohisto-químicos. El único marcador consistente ha sido la vicentina, una proteína primitiva celular que no se encuentra en células musculares lisas maduras del músculo del intestino pero se encuentra en células endoteliales y fibroblastos. Otros mascadores inmunohistoquímicos usados son: CD117 y CD34 para célula de intersticial de Cajal; Actina músculo específica, desmina, caldesmonina, calponina, miogenina para células musculares lisas, Proteína S-100, Leu 7 (CD57), enolasa neuronal específica para células neurales. En nuestro caso había diferenciación hacia células neurales (células de Schwann).

Aproximadamente el 60% de todos los tumores estromales gastrointestinales ocurren en el estómago, el 30% en intestino delgado y el 10% en otras localizaciones como intestino delgado, colon, recto y esófago. Y pueden ser múltiples entre el 1% a 2% . La edad promedio al momento del diagnóstico es de 55 años con un rango entre 40 y 60 años, a predominio masculino.

Los tumores estromales gastrointestinales se encuentran profundos y en la submucosa, y solo el 50% tiene un componente intragástrico, detectable por radiología ó endoscopia digestiva superior. Los tumores estromales gastrointestinales menores de 2 cm generalmente son asintomáticos. Los mayores de 2cm pueden presentarse como: dolor abdominal, sangrado oculto, hemorragia digestiva, masa abdominal y pérdida de peso

El diagnóstico inicial es a veces realizado con radiología digestiva con contraste ó endoscopia digestiva, para investigar el grado de malignidad y su extensión se debería realizar: bioquímica hepática, Radiología de tórax, Tomografia axial computarizada y Ultrasonido endoscópico, teniendo este último estudio hallazgos asociados con potencial indeterminado ó alto entre ellos tamaño mayor de 4cm, borde extraluminal irregular, foco ecogénico, y espacios quísticos.

Hasta el momento no existen guías para el manejo de GIST que no produzcan síntomas y con manifestaciones histopatológicas y endosonográficas de bajo riesgo. Esto quiere decir que se desconoce si deben ser resecados u observados, manteniendose en vigilancia estricta.

Recientemente la FDA aprobó el uso de STI 571, tambíen denominado Imanitib Mesilato en el tratamiento de tumores estromales gastrointestinales malignos. Este es un inhibidor selectivo de la tirosyn kinasa, incluyendo el receptor transmenbrana encontrado en el GIST, lo que permite disminuir la proliferación celular e inducción de apoptosis.

Foto 1: TAC De Abdomen

Foto 2: Ultrasonido Endoscópico

Foto 3: Litiasis Vesicular

Foto 4: Pieza Quirurgica Del Tumor Estromal.

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