Leiomiosarcoma hepático. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Dres. Rendo Andry*, Ascanio Belitza*, Valero Rorayma^*, Zurita Lisbeth*, Jiménez Pedro*, Aranguibel Dalila*, Lara Jacinto*, Pérez D. Javier*.

*Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" Servicio De Gastroenterología. Caracas. Venezuela. rorivs@cantv.net.

RESUMEN

Los sarcomas primarios de localización hepática constituyen fundamentalmente en el adulto un grupo de tumores excepcionales, cifrándose su incidencia según las series consultadas entre un 0.1-1%, de todos los tumores hepáticos malignos del adulto La edad media de presentación se podría situar entre la cuarta y quinta décadas, con edades extremas referidas en la bibliografía de 22 y 77 años. El síntoma más frecuente de los sarcomas hepáticos, independientemente del tipo histológico, es el dolor de pequeña a mediana intensidad en hemiabdomen superior, que se suele acompañar de otros síntomas inespecíficos, como pérdida ponderal, febrícula vespertina y astenia. Caso Clínico: Paciente masculino de 20 años, inicia EA en el mes de febrero de 2005, cuando presenta debilidad general y pérdida de peso progresiva cuantificada en 8 kg Desde inicio de marzo de 2005 evidencia palidez cutánea, hipertermia precedida de escalofríos, de predominio vespertino, dolor en epigastrio, opresivo, no irradiado, motivo por el cual consulta a facultativo en su localidad, donde es hospitalizado con la IDx. de Absceso Hepático. Permanece 30 días, recibiendo tto. Con antibióticos sin mejoría, ameritando transfundir por presentar Hb de 6 gr/dl, sin sitio evidente de sangrado Ecosonograma abdominal.: Hepatoesplenomegalia y LOE lóbulo hepático izquierdo Gastroscopia y colonoscopia Normal. Resonancia magnetica abdominal: Evidencia de hepatomegalia asociado a la presencia de lesión de apariencia tumoral en el lóbulo hepático izquierdo, con realce heterogéneo. La evolución no fue la de un absceso hepático y la imagen ecosonográfica es de comportamiento sólido, por lo que se solicita a cirugía laparoscopia diagnostica. Se descarta la posibilidad de toma percútanea guiada por eco en vista de alta posibilidad de sangrado. Se practica Hepatectomía Izquierda, Biopsia: Reporta Leiomiosarcoma Hepático. Luego de la cirugía el paciente evoluciona satisfactoriamente. Conclusión: a pesar de su infrecuencia, los sarcomas hepáticos deben tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores hepáticos sólidos en el adulto, en ausencia de cirrosis. El único tratamiento que permite expectativas de supervivencia es el quirúrgico, mediante hepatectomías regladas o "atípicas" con márgenes de seguridad e incluso en algunos casos trasplante hepático.

Palabras Claves: Tumor hepático, sarcoma, leiomiosarcoma.

SUMMARY

Primary sarcomas of hepatic location fundamentally constitute a group of exceptional tumors in the adult, amounting its incidence according to the series consulted between a 0,1-1%, of all the malignant hepatic tumors of the adult the average age of presentation could be located between the fourth and fifth decade, with referred extreme ages in the bibliography of 22 and 77 years. The most frequent symptom of hepatic sarcomas, independently of the histological type, is pain of small to medium intensity in superior hemiabdomen, that itÊs usually accompanied by other unspecific symptoms, like ponderal loss, vespertine febrícula and asthenia. Clinical Case: Male patient 20 years old, begins symptoms in february of 2005, presenting general weakness and progressive loss of weight quantified at 8 kg From the beginning of March of 2005 demonstrates cutaneous paleness, hyperthermia preceded of chills, of vespertine predominance, , opressive, not radiated, pain in the epigastric region, reason why he consults a facultative in his locality, where he is hospitalized with the diagnosis of hepatic abscess. He remains 30 days, receiving antibiotic treatment without improvement, needing a transfusion because of Hb levels of 6 gr.dl, without evident signs of bleeding. Abdominal Ultrasound: Hepatoesplenomegalia and SOL in left hepátic lobe Normal gastroscopy and colonoscopy. Abdominal magnetic resonance: Evidence of hepatomegalia associated to the presence of lesion of tumorlike appearance in the left hepatic lobe, with heterogenous enhancement. The evolution was not the one of an hepatic abscess and the ultrasound image is of solid behavior, reason why laparoscopic diagnostic surgery is suggested. The possibility of a guided ultrasound percutaneous sample is ruled out because of the high probability of bleeding .A left hepatectomy is done Biopsy: reports hepatic leiomiosarcoma. After surgery the patient evolves satisfactorily. Conclusion: In spite of its uncommoness, hepatic sarcomas must be taken into account in the differential diagnosis from solid hepatic tumors in the adult, in absence of cirrhosis. The only treatment that allows survival expectations is the surgical one, by means of regulated or atypical hepatectomy with safety margins and in some cases even hepatic transplants.

Key words: Hepatic tumor, sarcoma, leiomiosarcoma.

Recibido Sep. 2007. Revisado Nov. 2007. Aprobado Mar. 2008.

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas primarios de localización hepática constituyen fundamentalmente en el adulto un grupo de tumores excepcionales, cifrándose su incidencia según las series consultadas entre un 0.1-1%, de todos los tumores hepáticos malignos del adulto.

Se han descrito al menos cinco tipos de sarcomas primitivos hepáticos en el adulto, atendiendo principalmente al tipo celular de donde proceden:

1. Angiosarcoma (hemangioendotelioma maligno), que representa el sarcoma hepático más frecuente en el adulto.

2. Fibrosarcoma, segundo en frecuencia.

3. Sarcoma indiferenciado, histológicamente similar al sarcoma embrionariodel niño;

4. Leiomiosarcoma

5. Histiocitoma fibroso maligno (HFM)

La edad media de presentación se podría situar entre la cuarta y quinta décadas, con edades extremas referidas en la bibliografía de 22 y 77 años. El síntoma más frecuente de los sarcomas hepáticos, independientemente del tipo histológico, es el dolor de pequeña a mediana intensidad en hemiabdomen superior, que se suele acompañar de otros síntomas inespecíficos, como pérdida ponderal, febrícula vespertina y astenia.

Así mismo, en la exploración clínica se puede apreciar hepatomegalia o una masa abdominal palpable en el hipocondrio derecho-epigastrio. En la mayoría de casos se han descrito elevaciones inespecíficas de alguno de los parámetros bioquímicos de funcionalismo/daño hepático: bilirrubina, fosfatasa alcalina, y/o transaminasas, no habiendo sido descritas elevaciones sistemáticas de alfafetoproteína, ni tampoco de otros marcadores tumorales, como sucede también en casos de sarcomas de otras localizaciones⁸. En cuanto al diagnóstico por imagen, la ecografía, TC, RMN y la arteriografía no aportaron ningún dato específico^9,10, pues la demostración radiológica de una tumoración hepática hipo ecoica, hipodensa, en ocasiones inhomogénea por áreas centrales de necrosis y con patrón angiográfico de masa avascular y/o importante neovascularización periférica patológica³, constituye a priori un hallazgo superponible a cualquier tumor hepático.

De este modo, el diagnóstico diferencial en nuestro medio se debería establecer entre diversos tipos de tumores sólidos hepáticos: benignos^11,12 y malignos: hepatocarcinoma asociado a cirrosis, hepatocarcinoma esclerosante¹³, hepatocarcinoma fibrolamelar¹⁴, y sarcoma primitivo o metastásico⁷ e incluso con sarcomas de la vena cava retrohepática¹⁵.

En la actualidad y en la mayoría de series consultadas^3,7-9, el diagnóstico de sarcoma hepático puede establecerse preoperatoriamente, mediante citología o biopsia percutánea ecodirigida. O postopeartoriamenrte como en nuestro caso, Sin embargo, en ocasiones el diagnóstico diferencial entre sarcoma hepático primitivo o metastásico puede presentar dificultades, dada la mayor frecuencia de sarcomas de otras localizaciones con metastatización hepática, como los retroperitoneales⁸. Por ello, el estudio anatomopatológico resulta fundamental, pues tanto en casos de angiosarcomas como de sarcomas indiferenciados (embrionarios) puede predecirse con seguridad su origen primitivo hepático.

La cirugía constituye el tratamiento de elección. El tratamiento quirúrgico resectivo debe mantener los mismos principios quirúrgicos preconizados en la cirugía de los sarcomas de "partes blandas". Por ello, las resecciones anatómicas hepáticas con "márgenes oncológicos" son el tratamiento de elección. No obstante, y debido al avanzado estado evolutivo de la enfermedad en el momento del diagnóstico, como ha sucedido en la mayoría de las series consultadas, la tumorectomía o enucleación seguida de tratamiento quimioterápico coadyuvante puede ser otra opción terapéutica a tener en cuenta, incluso en casos con metástasis, como ha preconizado algún autor6. El análisis de los casos resecados con una supervivencia prolongada revela que los principales factores pronósticos favorables son: diagnóstico precoz con tamaño pequeño del tumor (inferior a 5 cm) y enfermedad localizada (oehallazgo?), junto con cirugía radical con "márgenes de seguridad"8 o trasplante hepático.

OBJETIVO

Presentar el caso de un paciente de 20 años de edad con Leiomiosarcoma hepático.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 20 años, natural de Mérida y procedente del estado Anzoátegui, quien inicia EA en el mes de febrero de 2005, cuando presenta debilidad general y pérdida de peso progresiva cuantificada en 8 kg Desde inicio de marzo de 2005 evidencia palidez cutánea, hipertermia precedida de escalofríos, de predominio vespertino, dolor en epigastrio, opresivo, no irradiado, motivo por el cual consulta a facultativo en su localidad, donde deciden su hospitalización con la IDx. de Absceso Hepático.

Permanece 30 días, recibiendo tto. con Ampicilina-Sulbactán más Metronidazol, sin mejoría, ameritando transfundir concentrado globular en dos oportunidades, por presentar Hb de 6 gr/dl, sin sitio evidente de sangrado

ANTECEDENTES PERSONALES

Niega

ANTECEDENTES FAMILIARES

No contributorios.

HÁBITOS  PSICOBIOLÓGICOS

Niega tabáquicos y alcohol.

Ocupación: trabajos de mantenimiento, en empresa de autobuses privados.

EXAMEN FÍSICO DE INGRESO:

TA: 110/70mmHg FC:82x´ FR:22x´ T: 40C

Paciente en regulares condiciones, febril, con signos de deshidratación leve, caquéxico. No adenomegalias. Abdomen: excavado, doloroso a la palpación profunda en epigastrio resto sin alteraciones.

ESTUDIOS REALIZADOS

. Ecosonograma abdominal: Hígado: aumentado de tamaño a expensas de lóbulo izquierdo, donde se observa imagen ovalada de 8,3x5, 2 cm heterogénea, de aspecto sólido con halo hipoecóico y centro ecomixto. Bazo: de 13,3 x 4,6 cm IDx. 1). Hepatoesplenomegalia 2) LOE lóbulo hepático izquierdo.

. Gastroscopia y colonoscopia Normal.

. Resonancia magnética abdominal: Evidencia de hepatomegalia asociado a la presencia de lesión de apariencia tumoral en el lóbulo hepático izquierdo, con realce heterogéneo posterior a la administración del medio de contraste y persistencia de área central isointensa en toda las secuencias, que según sus características y grupo de edad del paciente sugiere la probabilidad diagnostica de fibrolamelar, sin descartar otra patología.

EVOLUCIÓN

Llama la atención que la evolución no es la de un absceso hepático y la imagen ecosonográfica es de comportamiento sólido, por lo que se decide solicitar al servicio de cirugía laparoscopia diagnostica. Se descarta la posibilidad de toma percútanea guiada por eco en vista de alta posibilidad de sangrado. Se practica Hepatectomía Izquierda. Biopsia: Reporta Leiomiosarcoma Hepático.

CONCLUSIÓN

A pesar de su infrecuencia, los sarcomas hepáticos deben tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores hepáticos sólidos en el adulto, en ausencia de cirrosis. El único tratamiento que permite expectativas de supervivencia es el quirúrgico, mediante hepatectomías regladas o "atípicas" con márgenes de seguridad e incluso en algunos casos trasplante hepático.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Weiss SW, Enzinger FM. Malignant fibrous histyocitoma: an analysis of 200 cases. Cancer 1978;41:2250-2266.        [ Links ]

2. Takahashi Y, Kameda H, Kasai Y. Primary liver cancer in Japan: Sixth report. Cancer 1987;60:1400-1411.        [ Links ]

3. Pinson CW, Lopez RR, Ivancev K, Ireland K, Sawyers JL. Resection of primary hepatic malignanant fibrous histiocytoma, fibrosarcoma and leiomyosarcoma. South Med J 1994;87:384-391.        [ Links ]

4. Jyh-Wei Chen, Gin-Ho Lo, Kwok-Hung Lai, Hung-Tai Chang, Huay-Ben Pan, Hui-Hwa. Tseng Primary malignant fibrous histiocytoma of the liver: report of a case. GastroenterolJTaiwan 1995;12:316-321.        [ Links ]

5. Alberti-Flor JJ, OÊHara MF. Malignant fibrous histiocytoma of the liver. Gastroenterology 1985; 89:890-893.        [ Links ]

6. Reichel C, Fehske W, Fischer HP, Hartlapp JH. Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in an adult patient with metastasis of the heart and brain. Clin Invest 1994;72:209-212.        [ Links ]

7. Forbes A, Portmann B, Johnson P, Williams R. Hepatic sarcomas in adults: a review of 25 cases. Gut 1987; 28:668-674.        [ Links ]

8. Zornig C, Kremer B, Henne-Bruns D, Weh HJ, Schröder S. Primary sarcoma of the liver in the adult: Report of five surgically treated patients. Hepato-Gastroenterol 1992; 39:319-321.        [ Links ]

9. Moreno A, Vicente M, Del Pozo M, Sola J, Jiménez A. Sarcoma indiferenciado de hígado: a propósito de un caso con diagnóstico preoperatorio. Cir Esp 1995; 58:68-70.        [ Links ]

10. Miettinen M, Kahlos T. Undifferentiated (Embryonal) sarcoma of the liver: Epithelial features as shown by inmunohistochemical analysis and electron microscopic examination. Cancer 1989;64:2096-2103.        [ Links ]

11. Botella MT, Cabrera T, Sebastián JJ, Navarro MJ, Álvarez R, Uribarrena R. Hemangioendotelioma epiteloide hepático: un raro tumor hepático. Rev Esp Enf Digest1995;87:749-751.        [ Links ]

12. Marín R, Cabello A, Bondía JA, Moreno FJ, Ribeiro M, Fernández JL, et al. Seudotumor inflamatorio de hígado: presentación de un nuevo caso. Cir Esp 1997; 62:253-254.        [ Links ]

13. Martínez R, Sebastián JJ, García S, Fuentes J, Navarro M, Álvarez R, et al. Hepatocarcinoma esclerosante no asociado a hipercalcemia. Rev Esp Enf Digest 1997;89:718-720.        [ Links ]

14. Martínez A, Ferrara A, Badía JM, Holloway I, Tanaka H. Hepatocarcinoma fibrolamelar: Resultados de la resección hepática parcial. Rev Esp Enf Digest 1997;89:706-710.        [ Links ]

15. Aller R, Moreira V, Bermejo F, Sanromán AL, De Luis DA. Leiomiosarcoma de vena cava inferior: Aproximación diagnóstica y terapéutica. Rev Esp Enf Digest 1997;89:706-710.        [ Links ]

16. Das Gupta TK, Patel MK, Chaudhuri PK, Briele HA. The role of chemotherapy as an adjuvant to surgery in the initial treatment of primary soft tissue sarcomas in adults. J Surg Oncol 1982;19:139-144.         [ Links ]

17. Suit HD, Mankin HJ, Wood WC. Proppe KH Preoperative, intraoperative and postoperative radiation in the treatment of primary soft tissue sarcoma. Cancer 1985;55:2659-2667.        [ Links ]

18. Alrenga DP. Primary fibrosarcoma of the liver: Case report and review of the literature. Cancer 1975;36:446-449.        [ Links ]