Liposarcoma mixoide retroperitoneal, reporte de un caso

Dres. Giobely Gil ^†*, Olivares Antonio^*, Sánchez Mariener^*, García Maryori^*, Joya Pedro^*, Jauregui Carmen^*.

*Unidad de Gastroenterología, Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes. Mérida, Venezuela.

RESUMEN

Los tumores retroperitoneales son de gran variedad histológica y dependen del órgano o tejido del cual se derivan. Generalmente son malignos y de origen mesenquimatoso. Representan el 0,3 y 0,8 % de todas las neoplasias. El liposarcoma es el más frecuente y está entre los sarcomas más comunes en todas las localizaciones en un 25 a 35%. Se presenta caso de femenino de 31 años de edad quien acudió por aumento de volumen abdominal, con dolor en cuadrante superior derecho irradiado a espalda.

En estudios paraclínicos reportan tumor retroperitoneal gigante que desplazaba órganos retroperitoneales y abdominales. Se tomó muestra por tru-cut ecoguiada que concluyó liposarcoma mixoide retroperitoneal. Se realizó extirpación quirúrgica con tratamiento adyuvante. Sin embargo a los 2 y 4 años posterior recidivó la tumoración, que ameritaron reintervención. Curso clínico desfavorable y en su seguimiento presentó derrame pleural, ascitis, trombosis venosa profunda y sepsis de punto de partida abdominal que conllevaron a su fallecimiento. En vista de lo poco frecuente de esta entidad clínica y la agresividad que representa es importante su conocimiento para el manejo multidisciplinario.

Palabras claves: tumores retroperitoneales, liposarcoma mixoide, biopsia ecoguiada.

SUMMARY

Retroperitoneal tumors are of a great histologic variety, depending mostly on the organ of origin. They are generally malignant and of mesenquimal origin. They represent 0.3 to 0.8% of all neoplasias. Liposarcoma is the most frecuently found among all sarcomas in all locations in 25 to 35%. We present the case of a 31 year old female patient who consulted presenting an increase of her abdominal volume, with right upper quadrant abdominal pain in radiated to her back. Complementary studies reported a giant retroperitoneal tumor displacing other retroperitoneales and abdominal organs. An ultrasoun guided tru-cut sample was taken that reported myxoid liposarcoma. Surgical removal of the tumor and adjuvant treatment was given to the patient. Nevertheless 2 and 4 years later the tumor reappeared requiring further surgical removal. Unfavorable clinical outcome followed , presenting pleural effusionl, ascitic fluid, deep venous thrombosis and sepsis leading to her death. This unfrequent and aggressive entity must be acknoledged and multidisciplinary handled.

Key words: retroperitoneales tumors,myxoid liposarcoma, ultrasound-guided biopsy.

Recibido Sep. 2007. Revisado Feb. 2008. Aceptado May. 2008.

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de tumores originado de los tejidos extraesqueléticos no epiteliales del cuerpo humano. Embriológicamente surgen de células derivadas del mesodermo esplácnico². Los sarcomas de tejidos blandos se clasifican sobre una base histogenética de acuerdo al tejido adulto al que se asemejan. El liposarcoma ocupa el segundo lugar en frecuencia de los sarcomas del retro-peritoneo y representan del 14 al 18% de todos los sarcomas aunque globalmente solo supone el 0.1% de todas las neoplasias.

Son más comunes en hombres que en mujeres en proporción 3:1 y con una mayor concentración estadística en la cuarta y sexta década de la vida^3-4-5, se caracteriza por presentar crecimiento lento y expansivo, alcanzando diámetros medios de 10 a 15 cm., con compromiso de los órganos vecinos hasta en un 80% de los casos^6-7-8. Esto condiciona como signo más frecuente el aumento del perímetro abdominal por una masa palpable^3-9.

El liposarcoma mixoideo es la variedad más común, representando el 50% de los liposarcomas. Dada la dificultad para un diagnóstico precoz debido a la inexpresividad clínica del retroperitoneo, parece importante el papel de la exploración abdominal cuidadosa en pacientes con determinados síntomas inicialmente inespecíficos, puesto que la masa abdominal palpable es el dato exploratorio más frecuente.

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 31 años, sin antecedentes patológicos contributorios, quien inicio su enfermedad actual en Enero de 1.999 caracterizado por aumento de volumen en hipocondrio derecho en forma lenta y progresiva no dolorosa. Posteriormente dolor en hipocondrio derecho, continuo punzante de intensidad variable, irradiado a espalda; concomitantemente vómitos alimentarios e hiporexia y perdida de peso. Laboratorio y Rx toraco-abdominal sin alteraciones evidentes. Ultrasonido reporta LOE aspecto sólido sugestivo de hepatoblastoma. Control ecográfico por Unidad de Gastroenterología se evidencia gran LOE retroperitoneal que desplaza hígado y riñón derecho hacia arriba. figura 1.

La tomografía confirma tumor retroperitoneal.(Figura 2). Biopsia con tru-cut automático, reportando liposarcoma Mixoide.

Se realizó resección quirúrgica de tumoración retroperitoneal de apro-ximadamente 30 x 20 cm.(Figura 4) de diámetro de consistencia dura bien encapsulada que hace cuerpo con colon derecho, riñón y suprarrenal derecha, vena cava inferior y duodeno, rechazando dichos órganos sin infiltración.

El informe anatomopa-tológico confirma liposarcoma mixoide con metástasis de retroperitoneo.(figura 3)

Se administró terapia antineo-plásica con Adriamicina.

En octubre del 2000, recidiva de la lesión, con dos tumoraciones localizadas en región subhepática y retroperitoneo, por lo que se procede a nueva resección quirúrgica.

En febrero del 2003, consulta por patología asociada a metástasis pulmonar, hepática y masa sólida en epigastrio y mesogastrio. Evolución tór-pida con posterior fallecimiento.(figura 5) .

DISCUSIÓN

El liposarcoma mixoide es una patología poco frecuente y su diagnóstico generalmente es en fases avanzadas, cuando han adquirido grandes dimensiones; siendo los tumores de más de 10 cm. los de peor pronostico, como fue el caso de esta paciente, en quien las manifestaciones clínicas surgen como consecuencia del desplazamiento y comprensión de estructuras vecinas, que dan como resultado sintomatología inespecífica.

Siendo el aumento del perímetro abdominal, la masa palpable y la presencia de síntomas constitucionales los mas predominantes, comportamiento este que siguen la mayoría de neoplásias de este tipo^{2-3-4-5-6-7-10}. Coincidiendo nuestros hallazgos con el estudio de Beyrouti y col. donde el signo mas característicos y relevante es una masa abdominal palpable que llegan a alcanzar mas de 20cm de diámetros.

El diagnostico se hace principalmente a través de un abordaje multidisciplinario, siendo necesario la interacción de varias especialidades que puedan lograr un manejo adecuado del paciente y donde la Rx, ECO y la TAC Abdominal son pilares fundamentales en el diagnostico; en este caso se pudo realizar biopsia por Tru-cut ecogiada el cual es uno de los métodos mas recomendado³, que corroboro el diagnostico de liposarcoma mixoide, es de vital importancia realizarla ya que de esta dependerá el tratamiento adecuado.

El tratamiento de elección es la cirugía que permite aumento de la sobrevida; coincidiendo con Pascual y Col. donde el tratamiento básico es la resección completa y control local de la enfermedad. Ayudando a una menor tasa de recidiva; sin embargo, esta ultima ocurre en un 40 a 50 % de los enfermos en un periodo de 2 a 5 años como consecuencia de la presencia de una pseudocapsula tumoral que en muchas ocasiones se encuentra vinculada a estructuras vecinas que son irresecables por lo que es frecuente realizar resección en el 75% de los casos de órganos vitales como bazo o riñón^{2-3-4-5-6-9-10}.

En los casos donde exista metástasis que principalmente son a hígado y pulmón se puede asociar al tratamiento quimioterapia y radioterapia como complemento al post Operatorio^1-4-5-7-9-11. La exploración física y la anamnesis son importantes para la sospecha de recidivas se recomienda realizarlas por lo menos cada 3 meses los primeros dos años con control de Rx y TAC cada seis meses, y así lograr un mejor pronostico al adelantar el tratamiento, en una posible recidiva^3-4.

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