Dupliaciones entéricas en pacientes pediátricos

Dres. Briceño, J*; Briceño, M*; González, D*; Sanabria, A*; González, I**; Reymundez, M**; Motta, F***.

*Residente del postgrado de gastroenterología pediátrica.

**Adjunto del postgrado de gastroenterología pediátrica.

***Jefe del Departamento de Anatomía Patológica.

Servicio de Gastroenterología Hospital “J.M de los Ríos”, Caracas- Venezuela.

Para cualquier información o separata contactar a la Dra. González I. Adjunto Servicio de Gastroenterología Hospital “J.M de los Ríos”, Caracas- Venezuela. Correo-e: ileanatrujillo@gmail.com

RESUMEN

Objetivo: Determinar la incidencia de duplicaciones del Tubo Digestivo en niños, en un período de 10 años. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo, transversal, retrospectivo. Revisión de historias clínicas y biopsias en el Hospital de Niños JM de Los Ríos, desde 1998 a 2008. Variables: edad, sexo, presentación clínica, órgano duplicado, estudio diagnóstico y tratamiento. Resultados: Se reportarón 11 pacientes con quistes de duplicación, 28% eran recién nacidos, 73% del sexo femenino. Predominó el dolor abdominal como síntoma de presentación en 28%. Se realizó diagnóstico prenatal en 18%. El órgano duplicado predominante fue intestino delgado 55%. Se realizó ecografía abdominal a 7 pacientes y de éstos en un 71% se diagnosticó duplicación intestinal antes de la cirugía. Se realizó exploración a cielo abierto en todos los casos y en 82% se realizó resección total del quiste. Conclusión: Las duplicaciones del tubo digestivo son poco frecuentes. El diagnóstico prenatal permite corregir el defecto en edades tempranas y disminuir su morbilidad. La ecografía es un método útil para el diagnóstico. La resección total de la duplicación es el tratamiento ideal.

Palabras claves: quiste, duplicación, entérico, prenatal, dolor abdominal

SUMMARY

Purpose: Determining the incidence of duplications of digestive tube in children, during a 10-year term. Materials and Methods: Retrospective cross-sectioned descriptive study. Review of clinical records and biopsies in Hospital de Niños JM de Los Ríos, between 1998 and 2008. Variables: age, sex, clinical presentation, duplicated organ, study, diagnosis, and treatment. Results: 11 patients were reported with duplication cysts: 28% was just-born, 73% was female. Abdominal pain prevailed as the presentation symptom in 28% of cases. Prenatal diagnosis was performed in 18% of cases. Small intestine was the prevailing duplicated organ: 55% of cases. Abdominal echography was performed in 7 patients, and out of which 71% was diagnosed with intestine duplication before surgery. Open sky exploration was carried out in all cases and total resection of cyst was performed in 82% of all cases. Conclusion: Duplications of the digestive tube uncommon. Prenatal diagnosis allows for correcting such defect in early age, thus reducing morbidity. Echography is a diagnosis helpful method. The ideal treatment for duplication is total resection.

Keywords: cyst, duplication, enteric, prenatal, abdominal pain.

Fecha de Recepción Sep. 2009 Fecha de Revisión Nov. 2009 Fecha de Aprobación May. 2010

INTRODUCCIÓN

Las duplicaciones entéricas son lesiones congénitas poco frecuentes, que pueden desarrollarse en cualquier parte del tubo digestivo. Han sido descritas con diferentes nombres como enterocistomas, quistes enterogénicos, órganos accesorios, gran divertículo, íleon doble, entre otros⁽¹⁾.

El primer reporte de duplicación intestinal fue realizado por Calder en 1733, luego Fitz en 1884 sugirió correspondían a persistencia de remanentes onfalomeséntericos y en 1937 Ladd introdujo el término de duplicación del tracto alimentario⁽²⁾. Esta condición consiste en un grupo de anomalías congénitas con las siguientes características: son estructuras quísticas, esféricas o tubulares que contienen mucosa digestiva normal y paredes de músculo liso, se ubican próximas al tubo digestivo y se pueden localizar desde la boca hasta el ano, pueden ser intramurales con una pared muscular común con el órgano adyacente o extramurales, que son menos frecuentes⁽³⁾.

Son de origen embrionario y se han planteado diversas teorías para explicar su formación. Se describe una incidencia aproximada de 1:4500 a 1:10000 en la población general, siendo diagnosticadas frecuentemente en la infancia⁽⁴⁾. En este estudio se plantea identifi car la incidencia de esta patología en un período de 10 años en un hospital pediátrico, así como la distribución por edad y sexo de los casos diagnosticados, la descripción de los síntomas iniciales, el método diagnóstico utilizado, la localización anatómica, además de la descripción histológica y el tratamiento definitivo.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realizó un estudio de tipo descriptivo, transversal y retrospectivo en el que se revisarón los reportes de biopsia del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Niños “José Manuel de Los Ríos” de Caracas entre los años 1998 y 2008. Fueron seleccionados los resultados reportados como duplicación gástrica o intestinal, y luego se realizó la revisión de las historias clínicas respectivas, obteniéndose los datos correspondientes a edad, sexo, sintomatología inicial, estudios realizados y tratamiento.

Los datos fueron registrados en hojas de cálculo de Microsoft Office Excel 2007, procesados en valores absolutos y porcentajes.

RESULTADOS

Se identificarón 11 pacientes con quistes de duplicación entérica (Tabla 1), 8/11 (73%) del sexo femenino y 3/11 (27%) del sexo masculino (Gráfico 1), las edades oscilaron entre 27 días y 12 años, por grupo de edad se distribuyeron en 3/11 (28%) recién nacidos, 2/11 (18%) lactantes menores, 2/11 (18%) lactantes mayores, 2/11 (18%) preescolares y 2/11 (18%) escolares (Gráfico 2). El síntoma inicial que predominó fue dolor abdominal 3/11 (28%), se realizó diagnóstico prenatal por ecografía en 2/11 (18%) de los casos. Se describieron además otros síntomas como tumoración abdominal 2/11 (18%) estreñimiento 1/11 (9%), vómitos 1/11 (9%), melena 1/11 (9%), y síntomas respiratorios 1/11 (9%) (Gráfico 3). Entre los estudios diagnósticos se incluyeron ecografía abdominal 7/11 (64%), y en 5/7 (71%) se diagnosticó duplicación intestinal por este método (Gráfico 4). Se realizó además Tomografía Axial Computarizada 3/11 (27%) y Ecoendoscopia 1/11 (9%) (Gráfico 5). A todos los pacientes se les realizó exploración a cielo abierto, 10/11 (91%) correspondieron a lesiones de ubicación intraabdominal localizadas a nivel de íleon 4/11 (37%), duodeno 2/11 (18%), colon 2/10 (18%), estómago 1/10 (9%) y páncreas 1/10 (9%) (Gráfico 6). De ubicación intratorácica 1/11 (9%) localizada a nivel del mediastino posterior, sobre el esófago, no comunicante y con características histológicas de intestino delgado. En 9/11 (82%) se realizó resección total del quiste y en 2/11(18%) exéresis parcial por encontrarse comprometida la luz del segmento intestinal duplicado ameritando anastomosis termino-terminal. Las características histológicas descritas correspondieron a quistes de duplicación con mucosa intestinal 6/11(55%), gástrica y pancreática 3/11 (27%) y mucosa gástrica 2/11 (18%) (Gráfico 7). No se reportaron complicaciones postoperatorias en la serie estudiada.

DISCUSIÓN

Las duplicaciones entéricas son alteraciones congénitas poco frecuentes en la población general, las descripciones de casuística reportadas^(5,6,7) corresponden a centros, que como el nuestro, representan Hospitales de referencia nacional para la población. Si bien el término duplicaciones entéricas, es ampliamente utilizado en toda la literatura médica revisada, el término más representativo sería Duplicaciones del Tracto Alimentario, toda vez que el término entérico es relativo al intestino, y en éste no se incluirían las duplicaciones de lengua, esófago y páncreas. Son originadas por alteraciones durante el período embrionario que pueden ser diagnosticadas en la etapa prenatal por ecografía⁽⁸⁾, como en nuestro estudio en el que dos pacientes tenían diagnóstico antenatal. El origen embriológico de esta condición plantea varias teorías, una de las cuales sugiere la anormal diverticulización del endodermo gastrointestinal durante el desarrollo de la notocorda en la cuarta semana de gestación. Una segunda teoría propone la falta de regresión del divertículo formado que se convierte en un quiste de duplicación intestinal⁽⁶⁾. Finalmente errores en la recanalización intestinal, que ocurre entre la 5ta y 8va semana, explicarían los quistes de duplicación intestinal⁽⁹⁾. No existe, una teoría que explique de forma satisfactoria la formación de los quistes de duplicación.

En cuanto al sexo, existe variabilidad en la predominancia del mismo, de acuerdo al órgano duplicado; según reporte de algunos estudios en los cuales se analizaron duplicaciones de órganos específicos^(2,5,10), en nuestro grupo predominó el sexo femenino en un 73%, sin diferenciar el órgano duplicado.

El dolor abdominal como síntoma inicial fue predominante al igual que en la literatura⁽¹¹⁾, en las duplicaciones de ubicación intraabdominal, el cual se plantea podría ser ocasionado por distensión del quiste de duplicación, peristalsis del órgano duplicado, inflamación de la mucosa o compresión de estructuras vecinas. Puede presentarse además sangrado gastrointestinal, inclusive en forma de hemorragia abrupta con síntomas de inestabilidad hemodinámica que se observa en casos de mucosa gástrica ulcerada en el quiste de duplicación o por compromiso de vasos de órganos vecinos⁽¹²⁾.

Los quistes entéricos pueden ser de hallazgo incidental o presentarse clínicamente con sintomatología variada, dependiendo del tamaño y ubicación de la duplicación. Los síntomas se manifiestan de forma inespecífica, así las duplicaciones esofágicas pueden ser asintomáticas o causar síntomas respiratorios, las gástricas y duodenales se presentan con vómitos alimentarios, con o sin masa abdominal palpable y las duplicaciones de intestino delgado más frecuentemente con dolor abdominal, vólvulos, melena o tumor abdominal⁽⁶⁾.

Las estructuras quísticas pueden causar problemas de compresión extrínseca sobre estructuras vecinas, como en los casos de pancreatitis⁽¹³⁾ ocasionados por compresión del sistema ductal pancreático en las duplicaciones duodenales⁽¹⁴⁾, o como en la duplicación gástrica extramural de nuestra serie, localizada a nivel de la cola del páncreas, con hallazgos histopatológicos característicos que incluían además de mucosa gástrica el resto de las capas que conforman las paredes del estómago incluyendo la serosa, o cuando se encuentran adyacentes a un órgano, ocasionando síntomas respiratorios como tos, observado en el caso de la duplicación intratorácica ya descrita.

Dentro de los métodos utilizados sigue siendo la ecografía un método útil para el diagnóstico de esta patología, tanto en el período prenatal(15) como al presentarse los síntomas, sin embargo su utilidad está limitada a las lesiones ubicadas en la cavidad abdominal. Ecográfi camente se presenta como una masa quística, anecogénica, o hipoecogénica uniloculada y de pared defi nida con una línea ecogénica que representa la mucosa, rodeada de un halo hipoecogénico que representa al músculo liso. La presencia de peristaltismo la diferencia de patologías no gastrointestinales⁽¹⁶⁾.

La Tomografía Axial Computarizada (TAC) y la Resonancia Magnética aportan descripciones valiosas en cuanto a las características y ubicación de la lesión, siendo útil no sólo en las duplicaciones ubicadas a nivel intraabdominal. La TAC ofrece hallazgos similares a la ecografía, pero permite una mejor visualización del órgano comprometido y descarta alteración o no de órganos vecinos⁽⁶⁾. La pancreatocolangiografía endoscópica retrógrada (ERCP) puede ser de ayuda diagnóstica en los quistes yuxtapancreáticos para evidenciar la posible comunicación del quiste con la vía pancreática⁽⁵⁾.

El estudio con contraste baritado permite identificar lesiones intraluminales e intramurales en el tracto alimentario, así como compresiones de éste por masas extrínsecas, es útil además para detectar lesiones comunicantes con la luz del tubo digestivo⁽⁶⁾. Una técnica muy útil es la ultrasonografía endoscópica, que permite defi nir con claridad las distintas capas de la pared del quiste y la relación de éste con la pared gastrointestinal adyacente, permite además la obtención de material citohistológico por punción-aspiración dirigida⁽¹⁷⁾. La gammagrafía con 99Tc pertecnetato puede evidenciar la presencia de mucosa gástrica ectópica en los quistes de duplicación⁽⁶⁾. En nuestro estudio fue de utilidad la ecografía tanto prenatal (18%) como posterior a la aparición de los síntomas (64%), lográndose una orientación diagnóstica preoperatoria.

La resolución quirúrgica fue el tratamiento realizado en el grupo estudiado. El tratamiento clásico de las duplicaciones entéricas es la resección completa de las mismas, sin embargo, en algunos casos, se realiza resección parcial del quiste y estructuras adyacentes⁽²⁾. En nuestra serie se realizó resección total de la lesión en un 82%. En algunas lesiones quísticas aisladas suele no ser necesaria la resección del segmento gastrointestinal donde se ubique el quiste⁽²⁾.

La tendencia actual es el abordaje mínimamente invasivo a través de laparoscopia o en el mejor de los casos la extirpación del quiste vía endoscópica, considerada de utilidad en el caso de duplicaciones duodenales cercanas a la papila duodenal⁽⁵⁾. No se reportaron complicaciones postoperatorias y en el total de los casos analizados hubo remisión total de la sintomatología descrita antes de la intervención.

En relación a la localización anatómica las duplicaciones del tracto gastrointestinal se ubican por orden de frecuencia en 75% de los casos en la cavidad abdominal, 20% a nivel intratorácico y 5% toracoabdominal⁽¹⁸⁾. En nuestro grupo el 91% de las duplicaciones se encontró en la cavidad abdominal.

En 1952, Gross propuso la nomenclatura de los quistes entéricos en relación al órgano adyacente a la duplicación y no según las características histológicas del segmento duplicado⁽¹⁹⁾. El íleon (33%) representa el órgano en el que con mayor frecuencia se localizan las duplicaciones entéricas, seguido del esófago (20%), colon (13%), yeyuno (10%), estómago (7%), duodeno (5%), recto (4%), ileocecal (4%), toracoabdominal (3%) y otras (1%)⁶. En nuestro estudio, el íleon fue igualmente el órgano de mayor localización de las duplicaciones (37%), seguido de colon (18%) y duodeno (18%) con distribución similar para esófago, estómago y páncreas (9%).

La descripción histológica de estas lesiones correspondió a quistes de duplicación entérica con presencia de mucosa intestinal en la mayoría de ellos, se encontró mucosa gástrica y pancreática coexistiendo en tres de los casos reportados y en dos de las lesiones el hallazgo fue solo de mucosa gástrica, en el caso del quiste de ubicación pancreática la histología reportó una estructura similar en la constitución de sus paredes al estómago, incluyendo la presencia de serosa.

Basados en los resultados obtenidos en el presente trabajo y la revisión de la literatura, podemos plantear que aunque resulta una patología poco frecuente, por presentarse con sintomatología variada e inespecífica, como dolor, tumoraciones, hemorragia digestiva, vómitos, estreñimiento, que son comunes a otras entidades clínicas en la edad pediátrica, debe considerarse como diagnóstico diferencial con otras patologías; entre las que se incluyen obstrucción intestinal, vólvulos, tumores, quistes de mesenterio, invaginación, entre otras. Su diagnóstico precoz, permite el tratamiento inmediato evitando las complicaciones, disminuyendo así la morbilidad asociada a esta patología, que puede detectarse desde el período antenatal.

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