Hipertensión portal en niños: historia natural, evolución, tratamiento y pronóstico.

Dres. Nucette, Ana**; Navarro, Dianora***; Colina, Nina**; López, Karolina****; Durango, Rosaxna*; Arrieta, Analy*; García, Gladyuska*.

* Residente de Primer Año. Postgrado de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.

** Residente de Segundo Año. Postgrado de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.

*** Adjunto Docente. Postgrado de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.

**** Coordinador Docente. Postgrado de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Hospital “Dr. Miguel Pérez Carreño”, I.V.S.S., Caracas-Venezuela.

Para cualquier información o separata contactar a la Dra. Nucette Ana. Residente de Segundo Año. Postgrado de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Hospital “Dr. Miguel Pérez Carreño”, I.V.S.S., Caracas-Venezuela. Correo-e: ananucette@hotmail.com

RESUMEN

La Hipertensión Portal (HTP) en niños es de difícil manejo debido a múltiples etiologías y al empleo de tratamientos no estandarizados. Objetivo: reportar la historia natural de la HPT en niños atendidos en la Unidad, evaluar la evolución y el impacto del tratamiento en el pronóstico. Métodos y Pacientes: 27 pacientes evaluados desde 1999 hasta 2009. Registro de: etiología, clínica, laboratorio, Eco- Doppler clasificación endoscópica de las várices esofágicas, gástricas y fúndicas, Child-Pugh y terapéutica endoscópica. Resultados: 18/27(66,66%) Cavernomatosis de la Porta, 3/27(11,11%) Cirrosis Hepática Secundaria a Hepatitis Auto-inmune, 3/27(11,11%) Fibrosis Hepática Congénita, 2/27(7,40%) Colestasis Intrahepática Familiar y 1/27(3,70%) Síndrome de Budd Chiari; promedio de edad 4,6 años +/- 4,47. Debutaron con hemorragia digestiva superior 17/27(62,96%). Varices Esofágicas grado III 13/27(48,14%) y grado IV 4/27(14,81%); Gastropatía hipertensiva severa 5/27(18,51%), Várices gastroesofágica tipo II 9/27(33,33%). Profilaxis Primaria con propanolol 9/27(33,33%) y 1/27(3,70%) ligadura endoscópica más propanolol. Profilaxis secundaria: 17/27(62,96%), con ligadura endoscópica 47,05%, Escleroterapia 35,29% y ligadura más esclerosis 17,64%. Uso de somatostatina 2/17(11,76%) y falla en el control de hemorragia post-tratamiento 1/17(5,88%). Child Pugh B 4/27(14,81%) y Child Pugh C 4/27(14,81%). Posterior al Tratamiento: erradicación de várices esofágicas con ligadura endoscópica en 50% contra 35,71% con la escleroterapia (p< 0.05), un promedio de 2 +/- 1,41 sesiones vs 3,4 +/- 1,78 respectivamente. Resangrado en 2/17(11,76%). En niños con cirrosis con Child Pugh B y C con terapéutica endoscópica compensaron la afectación hepática. Un seguimiento 5,3 años: mortalidad de 1/27(3,70%), un trasplante hepático, 2 derivación porto-cava y 3 en espera. Conclusión: la profilaxis primaria o secundaria indicada disminuyo el riesgo de hemorragia variceal con pocas complicaciones, y mejoró el pronóstico de los pacientes.

Palabras Claves: hipertensión portal, historia natural, varices esofágicas, esclerosis, ligadura.

SUMMARY

Portal Hypertension (PHT) in children is hard to handle with as a result of multiple etiologies and because of using non standardized treatments. Purpose: Reporting the PHT’s natural history in children assisted in the Unit, assessing the evolution and impact of the treatment in the prognosis. Methods and Patients: 27 patients assessed between 1999 and 2009. The following was recorded: etiology, clinic, laboratory, Eco-Doppler, endoscopic classification of esophageal, gastric and fundic varices, Child-Pugh, and endoscopic therapy. Results: 18/27 (66.66%), Portal Cavernomatosis; 3/27 (11.11%), Secondary Liver Cirrhosis to Autoimmune Hepatitis; 3/27 (11.11%), Congenital Hepatic Fibrosis; 2/27 (7.40%), Familial Intrahepatic Cholestasis; and 1/27 (3.70%), Budd-Chiari Syndrome; average age: 4.6 ± 4.47. First time with upper digestive hemorrhage: 17/27 (62.96%). Grade III Esophageal Varices, 13/27 (48.14%); and Grade IV: 4/27 (14.81%); Severe Hypertensive Gastropathy: 5/27 (18.51%); Type-II Gastro-esophageal Varices: 9/27 (33.33%). Primary prophylaxis by Propanolol: 9/27 (33.33%); and endoscopic ligature plus Propanolol: 1/27 (3.70%). Secondary prophylaxis: 17/27 (62.96%); with endoscopic ligature: 47.05%; Sclerotherapy: 35.29%; and ligature plus sclerosis: 17.64%. Usage of somatostatin: 2/17 (11.76%); and failure in controlling post-treatment hemorrhage: 1/17 (5.88%). Child-Pugh B: 4/27 (14.81%); and Child-Pugh C: 4/27 (14.81%). Post-Treatment: eradication of esophageal varices by endoscopic ligatures in 50% vs. 35.71% with sclerotherapy (p< 0.05), a 2 ± 1.41 average of sessions vs. 3.4 ± 1.78, respectively. Rebleeding in 2/17 (11.76%). Children with cirrhosis, with Child-Pugh B and C, compensated the hepatic disturbance with endoscopic therapy. A 5.3-year follow-up: 1/27 (3.70%) morbidity; one liver transplantation; 2 portal-cava derivation, and 3 in the wait list. Conclusion: The prescribed primary or secondary prophylaxis diminished the risk of varicose hemorrhage with few complications, and improved the patients’ prognosis.

Keywords: portal hypertension, natural history, esophageal varices, sclerosis, ligature.

Fecha de Recepción Sep. 2009 Fecha de Revisión Nov. 2009 Fecha de Aprobación May. 2010

INTRODUCCIÓN

Banti (1883) describió un síndrome constituido por esplenomegalia y alteraciones hematológicas. En 1902 se utilizó el término de hipertensión portal (HPT) para designar a pacientes con ascitis, esplenomegalia y hemorragia digestiva por várices esofágicas⁽¹⁾. Actualmente se define la HPT como un síndrome clínico con aumento patológico del gradiente de presión entre la vena porta y la vena cava inferior con niveles superiores a 5 mmHg, con la formación de colaterales portosistémicas que derivan parte del fl ujo sanguíneo portal a la circulación sistémica. El desarrollo de las várices se presenta cuando el GPVP alcanza los 10 mmHg, y debe ser al menos de 12 mmHg para que aparezcan complicaciones como ascitis y el sangrado por várices⁽²⁾.

La importancia de este síndrome, y su descripción de debe a la gravedad de sus complicaciones: hemorragia digestiva, hiperesplenismo, ascitis, encefalopatía hepática, y síndromes como el hepatopulmonar⁽³⁾. La historia natural de la HPT en el niño es difícil de conocer, por diversas patologías que la producen, empleo de tratamientos no controlados, y extrapolación de estudios en adultos a niños, que no se ajusta a los parámetros clínicos y bioquímicas utilizados en los diferentes scores o pautas recomendadas.

Entre las causas, la prehepática (trombosis venosa portal) es la más frecuente en niños, se manifiesta, por esplenomegalia en el 91% de los casos, sólo el 3% tiene ascitis, y hemorragia digestiva el 83% a lo largo del seguimiento(4). La cirrosis se observa más en adultos que en niños, y es debida principalmente a la Atresia de vías biliares, hepatitis autoinmune y fibrosis hepática congénita entre otras. Algunos autores han sugerido que el sangrado digestivo se presenta en el 50% de estos casos y desarrollo de ascitis descompensada en el 65% antes de los dos años de edad en este grupo⁽⁵⁾.

En la actualidad, para la evaluación de niños con HTP, la endoscopia permite detectar várices esofágicas, gástricas y gastropatía hipertensiva y junto a la ultrasonografía abdominal (US) solo o con doppler obtenemos información acerca de la circulación portal, y se orienta el diagnóstico^(6-7).

En el seguimiento, la aplicación de recursos como el Ultrasonido Endoscópico (USE) para identificar riesgo de sangrado o recidiva de várices, es limitado por razones técnicas. En cuanto al tratamiento, los betabloqueantes continúan siendo una herramienta fundamental en profilaxis primaria y secundaria, y se ha logrado el uso de ligadura de varices, en el sangrado agudo o prevención basado en la experiencia en adultos. A pesar de ello, es necesaria la elaboración de pautas de tratamientos basados en nuestras experiencias, por ello, el objetivo de este trabajo fue reportar la historia natural de la HPT de niños en nuestra Unidad, para evaluar la evolución y el impacto que tiene el tratamiento indicado en el pronóstico de los pacientes.

MÉTODOS Y PACIENTES

Estudio descriptivo no experimental, retrospectivo, transversal, cuya población esta representada 27 pacientes con HPT, evaluados en la Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño desde 1999 hasta 2009.

Se elaboró una ficha para la recolección de los siguientes datos:

1. Datos personales, edad del diagnóstico, género, hallazgos al examen físico, alteraciones bioquímicas, Ecosonograma Abdominal Doppler, causa de la HPT.

2. Registro de Várices Esofágicas según la Clasificación Endoscópica de Paquet⁽⁸⁾, Várices esofagogástricas por Sarín(9) y de Gastropatía Hipertensiva según los criterios endoscópicos de McCormack⁽¹⁰⁾ antes y después del tratamiento con Escleroterapia o ligadura con bandas.

3. En uso de escleroterapia con etoxisclerol y/o ligadura (equipo Wilson Cook, disparador múltiple de 6-10 bandas): número de sesiones, clasificación antes y después del tratamiento. Indicación de profilaxis primaria: betabloqueantes o ligadura. Uso de somatostatina en episodio agudo.

4. Clasificación de severidad según puntuación Child-Pugh modificado antes y después del tratamiento endoscópico en pacientes con compromiso hepático. 5. Otros tratamientos farmacológicos empleados: inhibidores de bomba, diuréticos, vitamina K.

RESULTADOS

Edad promedio de diagnóstico de HPT fue de 4,6 años +/- 4,47 (rango: 50 días-13 años); 17/27 (62,96%) del genero masculino y 10/27 (37,07%) femenino. La causa de HTP: 18/27 pacientes (66,66%) presencia de Cavernomatosis de la Porta, Cirrosis Hepática Secundaria a Hepatitis Autoinmune 3/27 (11,11%), Fibrosis Hepática Congénita 3/27 (11,11%), Colestasis Intrahepática Familiar 2/27 (7,40%), y Síndrome de Budd Chiari 1/27 (3,70%), (tabla 1).

En la tabla 2, se muestran las manifestaciones clínicas, 24/27 (88,88%) presentaron esplenomegalia al momento del diagnóstico y 17/27 (62,96%), debutaron con hemorragia digestiva superior. Las alteraciones bioquímicas se describen en la tabla 3, la hipoalbuminemia y la anemia fueron las alteraciones más frecuentes, en el 66,66% y 62,96% respectivamente.

Los hallazgos endoscópicos al momento del diagnóstico de la HPT, se registran en la tabla 4. Varices esofágicas grado III se presentaron en 13/27 (48,14%) pacientes y grado IV en 4/27 (14,81%); gastropatía hipertensiva leve se observo en 15/27 (55,55%) y severa 5/27 (18,51%), varices gastroesofágica tipo II en 9/27 (33,33%).

En la tabla 5, se reporta el tipo de profilaxis establecida en los pacientes. Profilaxis Primaria 37,03%. Todos los pacientes fueron evaluados por cardiólogo antes del inicio del propanolol, con dosis suficiente para disminuir la frecuencia cardíaca en un 20%. En la misma tabla, se muestra los datos sobre la profilaxis secundaria, se instauró en 17/27 (62,97%). De los cuales, 16 (94,11%) ameritaron corrección de volemia en ese episodio de sangrado agudo, y a 6 (35,29%) se les administraron hemoderivados, sin exceder de hemoglobina de 9 gr% o hematocrito de 33%.

El uso de somatostatina fue indispensable para el control del sangrado en 2/17 pacientes (11,76%). La administración de antibióticoterapia profiláctica fue utilizada en 14/27 (51,85%) y prevención de encefalopatía con lactulosa se indico en 4/27 (14,81%) pacientes. En la tabla 6, se resume el tratamiento farmacológico indicado a todos los pacientes.

La falla en el control de la hemorragia post-tratamiento se presento en 1/17 (5,88%). Se trató de una niña de 18 meses de edad, que necesito uso de sonda de foley como balón hemostático compresivo a pesar de escleroterapia y uso de somatostatina. Requiriendo nueva sesión de escleroterapia de várices esofágicas y fúndicas a las 24 horas siguientes al procedimiento inicial.

En la tabla 7, se reportan los factores de riesgo para sangrado variceal, observándose tamaño variceal grande en 7/27 (25,92%), presencia de signos rojos en 8/27 (29,62%) en cada una de las forma moderada y severa. En niños con cirrosis: Child B 4/27 (14,81%) y Child C 4/27(14,81%).

Se obtuvo la erradicación de várices esofágicas con ligadura en 50% de los pacientes contra 35,71% con la escleroterapia con una diferencia significativa (p< 0.05), un promedio de 2 + 1,41 sesiones vs 3,4 + 1,78 respectivamente. En la tabla 8, se describen las características de los pacientes que sangraron, su evolución posterior al tratamiento endoscópico, erradicación de las várices esofágicas y evolución.

Se reclasificaron los pacientes según el Child Pugh posterior al tratamiento 8 niños, 3 pacientes pasarón de una enfermedad descompensada (grado C) a una enfermedad compensada (grado A) y 3 pacientes que presentaban un compromiso hepático funcional significativo (grado B) compensarón su enfermedad. Estos pacientes recibieron tratamiento medico, escleroterapia y/o ligadura endoscópica según el caso. Existe un cuarto paciente con Child Pugh C que falleció; nunca amerito tratamiento variceal endoscópico solo médico, por varices grado 1. Otro paciente Child Pugh B con diagnóstico de Síndrome de Budd Chiari recibe tratamiento médico actualmente, mantiene el mismo Child y no ha ameritado tratamiento endoscópico. Entre las complicaciones encontradas, solo 2 paciente 2/17 (11,76%) presentarón resangrado y schok hipovolémico, siendo manejado en conjunto con la Unidad de Terapia Intensiva. Uno de ellos fue tratado con ligadura endoscópica y otro con escleroterapia por la edad y peso lo cual fue limitante para la técnica de ligadura con el equipo disponible. Ambos ameritaron el uso de somatostatina como coadyuvante del control de la hemorragia.

El seguimiento de los pacientes fue en promedio de 5,3 años, control endoscópico variable de 3 a 6 meses según la clínica del paciente, domicilio y acceso hospitalario. El paciente mencionado con Child C es el único que ha fallecido debido a Insuficiencia Hepática secundaria Hepatitis Autoinmune de control irregular, con varices grado I, el cual nunca amerito tratamiento endoscópico. La mortalidad fue 3,70 %. A dos pacientes se le realizó derivación meso-cava y a otro transplante hepático, por Insuficiencia Hepática por Hepatitis Autoinmune. Actualmente existen 3 pacientes en proceso de tratamiento quirúrgico por Cavernomatosis de la Porta.

DISCUSIÓN

Los reportes pediátricos demuestran que un 50% del sangrado por várices esofágicas se debe a HTP prehepática con función hepática normal⁽¹¹⁾. En este trabajo la cavernomatosis de la porta, fue 66,66 %, dentro del rango reportado en la literatura que oscila entre 36% y 68% como causa prehepática^(3-12). Hubo un caso de HTP posthepática y el resto intrahepática.

La edad al momento del diagnóstico fue similar a lo reportado por otros autores. Se plantea que la enfermedad se manifiesta antes de los 6 años en la mayoría de los casos y es infrecuente antes de los 12 meses. La esplenomegalia asintomática fue un hallazgo frecuente en estos pacientes y la hematemesis el primer síntoma clínico, de la misma manera, como ha sido reportado por Carvajal y Harris^(13-14). Su importancia, radica en el establecimiento marcado de las consecuencias fisiopatológicas y desarrollo de circulación colateral, cuyo funcionamiento tiene desenlaces clínicas desfavorables^(11,15-16). Otros signos, como circulación colateral y ascitis, se presentan dependiendo de la etiología y disfunción hepatocelular e hiperesplenismo.

El tratamiento médico y endoscópico reportado de este tratrabajo fue analizado considerado lo investigado por un grupo de pediatras expertos en HTP que respondieron un cuestionario⁽¹⁷⁾, tomando como modelo el Consenso de Hipertensión Portal de Baveno IV para adultos⁽¹⁸⁾. El grupo de experto concluye en relación a la profilaxis primaria que no existen suficientes datos para apoyar el uso de beta bloqueantes como terapia estándar. A diferencia del manejo en adultos, en especial en varices de pequeño tamaño y alto riesgo de sangrado⁽²¹⁾. Adicionalmente, refieren que los parámetros hemodinámicas no se conocen, aunque la mitad de los entrevistados contestaron que lo usan en la forma de HTP prehepática y en casos seleccionados en las varices secundarias a cirrosis, también como lo han descrito otros autores^(3,20-21). En ésta experiencia los pacientes con HTP prehepática se han beneficiado con el uso de propanol, en la prevención primaria, y durante el seguimiento no han sangrado y no se ha observado complicaciones cardiacas. Siendo menos efectivo en aquellos que ya habían sangrado.

De la misma forma, hay baja evidencia con estudios controlados sobre el uso de ligadura como profilaxis primaria en várices, salvo casos con varices graves, elevado riesgo de sangrado, o que viven en zonas alejadas del hospital (riesgo vital)⁽¹⁷⁾. En este sentido, a un paciente con domicilio lejano, se le realizó ligadura endoscópica más propanolol como terapia profiláctica primaria, con buena evolución. En adultos se ha utilizado la ligadura en prevención primaria sin consecuencias, en nuestro caso se ha incluido este tipo de tratamiento en los pacientes que cumplan con los criterios para su realización.

Profilaxis secundaria se indico en 62,29% independientemente de la causa de la HTP. De ellos, con respecto al total general de los pacientes, 29,92% con ligadura endoscópica, 22,22% con escleroterapia, y 11,11% con tratamiento combinado de escleroterapia y ligadura. Se observo una erradicación de várices esofágicas con ligadura con una diferencia significativa con respecto a la escleroterapia, y un menor número de sesiones, resultados satisfactorios han sido reportados en la literatura^(3,22-23). No se registrarón complicaciones locales ni infecciosas posteriores a ninguno de los dos procedimientos y en ambos se registro un caso re-sangrado y shock hipovolémico. Se prefiere el tratamiento con ligadura sobre el de escleroterapia por ser más efectivo, bien tolerado y menos complicaciones^(3,11,17). Limitaciones técnicas y la edad condicionaron el tratamiento con escleroterapia en algunos niños y así como la disponibilidad de los equipos. No obstante se observo erradicación de varices en este grupo con resultados satisfactorios, similar a lo reportado por Zargar⁽²⁵⁾, en el seguimiento de 15 años de niños tratados con escleroterapia.

En el sangrado agudo, extrapolar lo recomendado en Baveno IV⁽¹⁸⁾ para el uso de expansores y hemoderivados en niños es difícil. La conducta seguida en la Unidad es no sobretransfundir, mantener la hemoglobina en torno a 9 g/dl, durante el episodio agudo de hemorragia digestiva, de la misma manera que Schettino⁽³⁾ en niños brasileños. Los expertos reportan mantener hemoglobina 8g/dl de acuerdo a la edad, comorbilidad y estado hemodinámico⁽¹⁸⁾. Por otra parte, se obtuvo buenos resultados con la somatostatina en el control del sangrado en dos pacientes. En la actualidad, la vasopresina ha sido desplazada por el uso de somatostatina, mucho más potente y con menor número de efectos adversos^(12,17).

La controversia se plantea en la duración de la terapia y escases de estudios controlados^(11,17). Una falla en el control del sangrado agudo durante las primeras 24 horas post-tratamiento se presento en una paciente que presento hematemesis como primer síntoma y hasta su atención de emergencia no se había realizado el diagnóstico de cavernomatosis de la porta. El sangrado no controlado en niños con esta patología no es frecuente, en especial porque presentan funcionalismo hepático conservado. La presencia de várices fúndica sangrantes en ella ocasionó la reaparición de la hemorragia, nos fue referida de otra institución con compresión mecánica, medida únicamente de emergencia usada en una Unidad de Cuidados Intensivos y durante un máximo de 24 horas como se realizó en nuestro caso según las pautas establecidas⁽¹⁸⁾.

Hay consenso general de que en aquellos pacientes con daño hepático avanzado (Child B y C), várices grandes, várices con signos rojos y aquellos con elevada presión portal (gradiente de presión venosa hepática de 12 mm Hg o mayor) es más probable que tengan hemorragia; hay evidencia que el gradiente de presión hepática en cuña está directamente relacionado con el riesgo de hemorragia. El resangrado se observo en 2 niños con función hepática comprometida. La Clasificación Child-Pugh de Severidad de Enfermedad Hepática utilizada permitió de manera objetiva evidenciar la evolución del paciente. En relación a las características de las varices para riesgo de sangrado, fue utilizada esta información para vigilancia, pero no se pudo establecer la utilidad de dicha clasificación en el grupo estudiado, como lo registrado para adultos^(9,18,26). Zargar⁽²³⁾ en niños con cavernomatosis de la porta reporto una tasa de resangrado en grupos con escleroterapia, en este trabajo no se observo ese curso clínico.

Finalmente, la administración de antibióticos profilácticos en 51,85%, que correspondían al grupo de niños que presentaron hemorragia digestiva, la indicación tuvo como objetivo evitar complicaciones bacterianas o tratar proceso infeccioso respiratorio como factor de riesgo para el sangrado, a pesar del bajo grado de evidencia reportado en la literatura⁽¹¹⁾ y lo recomendado en Baveno IV. La prevención de encefalopatía con lactulosa se indico en 14,81%. Aunque no hay estudios que avalen su uso⁽¹⁷⁾. Por último, no existe protocolo estandarizado para el seguimiento de niños con várices esofágicas, en este caso fue en promedio 5,3 años, con control endoscópico variable de 3 a 6 meses que dependían de factores inherentes al paciente como infecciones inter-recurrentes, domicilio lejano, exámenes de laboratorio alterados. Evolución satisfactoria en la mayoría de los pacientes, dentro del grupo, dos pacientes con cirugía derivativa no selectiva: derivación meso-cava y a otro trasplante hepático, por Insuficiencia Hepática por Hepatitis Autoinmune. Actualmente existen 3 pacientes en protocolo de cirugía. Concluimos, la historia natural de la HTP en niños dependerá de la presencia o ausencia de enfermedad hepática. La ligadura de várices fue más efectiva. Sin embargo, el uso de tratamiento combinado con betabloqueantes y ligaduras y/o esclerosis son tratamientos válidos en niños en profilaxis primaria y secundaria. Se debe estimular el reporte de la evolución del tratamiento de HTP en niños en Venezuela para establecer pautas en base a la evidencia científica actual.

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