Tumor pseudopapilar de páncreas: tumor sólido poco frecuente

1 Hospital General Domingo Luciani. Instituto Venezolano de los Seguros Sociales. Caracas, Venezuela

2 Patólogo Egresada de la Universidad Central de Venezuela, Caracas, Venezuela

Autor correspondiente: Dra. Yolette Martínez. Médico Gastroenterólogo. Policlínica Santiago de León, Caracas, Venezuela. Correo-e: ycnaar@gmail.com

Introducción: El tumor pseudopapilar de páncreas o tumor de Frantz, descrito por primera vez en 1959 por Gruber Frantz; constituye menos del 1% de las neoplasias pancreáticas. Es más frecuente en mujeres jóvenes, entre la segunda y tercera década de la vida, aunque también ha sido descrita en hombres, con una relación mujer: hombre de 1:10. Objetivo: Evaluar en un período de un año la frecuencia de presentación de los tumores pseudopapilares de páncreas, su manifestación clínica, las características ultrasonográficas y citológicas. Diseño: Un estudio descriptivo, retrospectivo llevado a cabo entre Marzo de 2010 y Marzo de 2011. Los equipos utilizados fueron: Olympus GFUM130/Q130 y procesador Aloka. Resultados: Encontramos 2 (0,94%) casos de un total de 212 ultrasonidos endoscópicos biliopancreáticos. Los dos del sexo femenino de 16 y 44 años, con manifestación clínica de pancreatitis aguda y hemorragia Se describieron las lesiones como heterogéneas con diámetros variables de 4,6 a 7,25 cm, en contacto con la vena mesentérica superior, desplazándola hacia la periferia, dilatación y tortuosidad del conducto de Wirsung. A ambas se le realizó punción aspiración con aguja 22 G con adecuado contenido serohemático, en uno de los casos fundamentalmente hemático y enviados a patólogo experta en citopatología. Conclusión: para evaluación de estas lesiones pancreáticas el ultrasonido endoscópico (USE), las identifica como una masa bien definida, encapsulada, con aspecto mixto sólido-quístico que causa desplazamiento de estructuras adyacentes sin invadir las mismas. Esta neoplasia tiene crecimiento lento con curso indolente y sin alteraciones constitucionales. La punción por aguja fina con estudio citopatológico del mismo es una herramienta fundamental ya que en ella se evidencia papilas ramificadas con estroma mixoide y fibrovascular, células tumorales monomórficas, con núcleo redondo y citoplasma espumoso eosinofílico. El tratamiento de elección fue la resección quirúrgica, como lo descrito en la literatura, con una sobrevida de 97% a los 2 años y una probabilidad de recurrencia reportada de 2-6%.

Palabras clave: páncreas, neoplasia, ultrasonido endoscópico.

Pseudopapillary tumor of pancreas: a solid infrequent tumor

Introduction: the pancreatic pseudopapilar tumor or Frantz’s tumor was described for the first time by Gruber Frantz in 1959, and represents less than 1% of the pancreatic neoplasia. It is more frequent in young women, between the second and third decade of life, even though it has also been described in men, with a women:men relationship of 1:10. Objective: evaluate during one year the frequency of pseudopapillary tumors of pancreas, and their clinic, ultrasonographyc and cytological features. Design: it is a descriptive and retrospective study, carried out from March 2010 to March 2011. We used an Olympus GF-UM130/Q130 endoscopic ultrasound equipment with Aloka software. Results:2 cases were found (0.94%) in a total of 212 endoscopic ultrasounds of gallbladder and pancreas. Both cases were females of 16 and 44 years old, with clinic manifestations of acute pancreatitis and digestive bleeding, respectively. The lesions were heterogeneous, with variable diameters from 4.60 to 7.25 cm, making contact with the upper mesenteric vein, displacing it to the periphery, along with an enlarged and tortuous Wirsung conduct. Puncture and aspiration with a 22G needle and the appropriate serohematic content, were the procedures performed to the patients, being one of them mainly hematic. The samples were evaluated by a pathologist expert in cytopathology. Conclusion: the tumors of the pancreas were identified as well defined masses, encapsulated, with a mix solid-cystic appearance, which cause displacement of adjacent structures without invading them. This neoplasia had slow growth, indolent development and no constitutional alterations. Puncture of the tumors with a fine needle and their cytopathologic evaluation were basic tools to study this neoplasia, since they allowed us to identify branched papilla with mix fibrovascular stroma and monomorphic tumor cells, with round nucleus and foamy cytoplasm. The treatment of choice was surgical resection, such as reported in literature. It has achieved a 97% survival rate to the second year with a recurrence probability of 2-6%.

Key words: pancreas, neoplasia, ultrasonographyc endoscopy.

Fecha de Recepción: Noviembre 2011. Fecha de Revisión: Febrero 2012. Fecha de Aprobación: Marzo 2012.

El tumor pseudopapilar de páncreas o tumor de Frantz, descrito por primera vez en 1959 por Gruber Frantz; constituye menos del 1% de las neoplasias pancreáticas.¹ Es más frecuente en mujeres jóvenes, entre la segunda y tercera década de la vida, aunque también ha sido descrita en hombres, con una relación mujer: hombre de 1:10.²

Es un tumor sólido con degeneración hemorrágica y quística que microscópicamente se caracteriza por células de núcleo pequeño y redondeado, con citoplasma eosinofílico formado por un patrón pseudopapilar sobre núcleos fibrovasculares. Actualmente considerada como una neoplasia epitelial maligna de bajo grado con escaso poder metastásico,³ reportándose transformación maligna en el 15% de los casos4 y presencia de metástasis en el 1%.²

Aunque hasta los actuales momentos su patogénesis no está bien definida se ha demostrado existen alteraciones genéticas asociadas a mutaciones en el gen APC con expresión inmunohistoquimica de vimentina, alfa-1-antitrpsina, enolasa neuro-especifica, receptores de progesterona, más recientemente descrita la expresión de CD10 y además sobre expresión de B-catenina demostrada hasta en el 90% de los casos;^{2,5 l}os receptores de estrógenos son usualmente negativos.⁶ El hallazgo de alteraciones cromosómicas asociadas como pérdida doble de cromosoma X, Translocación^13-17 y trisomía 3 está asociado a comportamiento agresivo y potencial metastásico.⁷

Esta neoplasia tiene crecimiento lento con curso indolente, aunque se ha descrito en algunos pacientes dolor o disconfort abdominal sin alteraciones constitucionales, masa palpable en epigastrio que puede estar acompañado de síntomas o signos obstructivos biliares o duodenales en el 4% de los casos reportados, secundario al gran tamaño que pueden alcanzar para el momento del diagnóstico, con un promedio de 10 cms de diámetro.^8,9 Según su frecuencia puede localizarse en cabeza y cuello en 34% a 35% de los casos, cuerpo en 14,8% a 25%, en cola de 35,9% a 40% y en proceso uncinado 0,43%.^2,10

Ambos del género femenino con edades de 16 y 44 años respectivamente. Una de ellas presentó como manifestación clínica de pancreatitis aguda y la otra hemorragia digestiva superior.

En RMN, en fase T1, puede apreciarse la capsula como un anillo hiperintenso; las áreas sólidas son iso o hipointensas en relación al páncreas en fase T1 con focos hiperintensos que corresponden a las áreas de hemorragia, necrosis o detritus.¹¹

En la evaluación de lesiones pancreáticas el ultrasonido endoscópico (USE) tiene un roll de gran importancia. En el caso de los Tumores Pseudopapilares el USE los identifica como una masa bien definida, encapsulada, con aspecto mixto sólido-quístico que causa desplazamiento de estructuras adyacentes sin invadir las mismas.

La punción con aguja fina y el estudio citopatológico del material obtenido es una herramienta fundamental ya que en ella se evidencia papilas ramificadas con estroma mixoide y fibrovascular, células tumorales monomórficas, con núcleo redondo y citoplasma espumoso eosinofílico que constituyen elementos diagnósticos de estas lesiones además del análisis inmunohistoquimico.

El tratamiento de elección sigue siendo hasta los actuales momentos la resección quirúrgica, con una sobrevida de 97% a los 2 años y una probabilidad de recurrencia reportada de 2-6%.

Título: Tumor Pseudopapilar de Páncreas: Tumor sólido poco frecuente.

Área: Endoscopia Digestiva

Tipo: Clínico

Tema: Páncreas

Patrocinio: Este trabajo no ha sido patrocinado por ningún ente gubernamental o comercial.

1. Susan C, Abraham David S, Klimstra Robb E, et al. Solid-pseudopapillary Tumors of the páncreas are genetically distinct from pancreatic ductal adenocarcinomas and almost always harbor B-catenin mutations. A Journal of Pathology. 2002;160(4):1361-69.         [ Links ]

2. Papavramidis T, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: review of the 718 patients reported in english literature. J Am Coll Surg, 2005;200(6):965-72.        [ Links ]