Tumor estromal gastrointestinal esofágico. A propósito de un caso

Autor: Mailyn Soto,¹ Roscelys Cumana,¹ Anna Isern,¹ Manuel Bronstein,¹ Judith Salazar,¹ Carla Maradey,¹ Carmen Fernández,¹ Ingrid Ojeda,¹ Delia Fuentes,¹ José Soto,¹ Alejandra Graterol,² Josfer De Franca,² Carlos Fernández,² Anabel Lorenzo,² Eliu Monasterio²

Afiliación:

¹Médico Gastroenterólogo Hospital Oncológico Padre Machado, Caracas, Venezuela.

²Residente del postgrado de Gastroenterología, Hospital Oncológico Padre Machado, Caracas, Venezuela

Revista GEN (Gastroenterología Nacional) 2013;67(1):39-41. Sociedad Venezolana de Gastroenterología, Caracas, Venezuela. ISSN 0016-3503.

Autor correspondiente: Dra. Mailyn Soto. Médico Gastroenterólogo. Hospital de Clínicas Caracas, Caracas, Venezuela.

Correo-e: mailynsoto@gmail.com

Resumen

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal (GI), pero sólo representan un pequeño porcentaje de todas las neoplasias gastrointestinales. Los GIST se producen por lo general en las personas mayores siendo más común en el estómago (70%),1 seguido del intestino delgado (20-30%), colon y recto (5%), y menos frecuentemente en el esófago, el epiplón y mesenterio (<5%). Histológicamente los GIST pueden variar desde los tumores de células fusiformes y epitelioides a los tumores pleomórficos. En contraste con otros tumores mesenquimales esofágicos, los GIST son inmunorreactivas para la proteína KIT (CD 117) en más de 95% de los casos y frecuentemente se co-expresan con CD34 (60-70%).¹ En este trabajo, se presenta un caso de una mujer de 74 años de edad, con historia de dolor retroesternal y disfagia desde 2007. La primera endoscopia digestiva alta mostró una lesión submucosa en el tercio distal del esófago y un ultrasonido endoscópico (USE), reveló una lesión hipoecogénica localizada en el esófago medio y distal ubicado en la muscular propia (4ta ecocapa) sugestivo de un tumor estromal. Se procede a tomar biopsia con una aguja echotip N°: 22 cuya citología reportó: tumor mesenquimal benigno. Fue intervenida en el 2011 por la persistencia de la disfagia con dolor retroesternal. La anatomía patología confirmó la presencia de un tumor estromal con diferenciación neurogénica.

Palabras clave: Ultrasonido Endoscópico, Tumor del estroma gastrointestinal, Punción con Aguja Fina.

Gastrointestinal stromal tumor of the esophagus: A case report

Summary

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal (GI) tract; however they only represent a minor percentage of all GI neoplasms. GISTs usually occur in older individuals and are most common in the stomach (70%),1 followed by small intestine (20-30%), colon and rectum (5%), and less frequently in the esophagus, omentum, and mesentery (<5%). Histologically GISTs vary from spindle cell tumors to epithelioid and pleomorphic tumors. In contrast to other esophageal mesenchymal tumors, GISTs are immunoreactive for KIT protein (CD 117) in more than 95% of the cases and is frequently co-expressed with CD34 (60-70%).¹ We report a case of a female aged 74, who presented with a history of dysphagia and retrosternal pain since 2007. An initial upper GI endoscopy showed a submucosal lesion in the distal third of the esophagus and a subsequent Endoscopic Ultrasound (EUS) revealed a hypoechoic lesion located in the medium and distal esophagus arising from the muscularis propria (fourth echoic layer) suggestive of a stromal tumor. A proceeds to take a needle biopsy EchoTip No: 22 cytology reported: benign mesenchymal tumor. Due to worsening of the esophageal symptoms and the ambiguous results the patient was transferred to surgery in 2009. The pathology confirmed the presence of a stromal tumor with neurogenic differentiation.

Key words: Endoscopic Ultrasound, Gastrointestinal stromal tumors, Fine Needle Aspiration.

Fecha de Recepción: Octubre 2012. Fecha de Revisión: Noviembre 2012. Fecha de Aprobación: Enero 2013.

Introdución

El tumor estromal gastrointestinal (GIST por sus siglas en inglés) es la neoplasia mesenquimática más común del tracto digestivo; sin embargo su frecuencia representa solo un 0.1 a 3% de todas las neoplasias gastrointestinales. Suelen presentarse en individuos de edad media o avanzada, afectando a ambos sexos por igual.²

Se describe que los GIST se originan de las células intersticiales de Cajal que regulan la motilidad intestinal, por lo que originalmente fueron catalogados como leiomiomas, leiomiosarcomas, leiomioblastomas, schwanomas y neurofibromas del tracto digestivo debido a su apariencia histológica similar.³ Sin embargo, los avances en la biología molecular y la inmunohistoquímica han permitido diferenciarlos de otras neoplasias digestivas y definirlos como una entidad clínica e histopatológica propia.⁴

Histológicamente los GIST varían desde tumores de células fusiformes y epitelioides a los tumores pleomórficos. En contraste con otros tumores mesenquimales de esófago, los GIST son reactivos a la proteína KIT (CD 117) en más de un 95% y frecuentemente co-expresan el CD34 (60-70%).⁵

En Venezuela en un periodo comprendido desde 1978 hasta el 2008 sólo se han reportado por el servicio de cirugía de tórax 8 casos de GIST esofágico.⁶

Caso clínico

Femenino de 47 años, quien presenta clínica de disfagia progresiva de sólidos a líquidos y dolor retroesternal desde el 2007. Antecedente de importancia: tabáquicos 33 paquetes años. Niega antecedentes traumáticos, y quirúrgicos previos. Examen físico normal. Es intervenida quirúrgicamente en el 2011, cuya pieza quirúrgica reportó tumor del estroma gastrointestinal.

Concluye: Lesión subepitelial del esófago medio y distal tipo mesenquimal que se origina de la muscular propia, de 11 cms probable lesión de tipo estromal, con áreas de degeneración interna.

Concluye: LOE paravertebral, segmento distal esofágico de origen linfomieloproliferativo, impresiona como hernia, el crecimiento es hacia la luz esofágica.

Discusión

Los GIST de esofago son muy poco frecuentes. Inclusive en algunas series no se reportan su frecuencia.⁷ Debido a la baja casuística es difícil determinar su comportamiento clínico y pronóstico. De igual modo, el manejo es un problema para los oncólogos y cirujanos.

El manejo definitivo de los GIST es quirúrgico.^7,8,9 En caso de GIST de esófago la cirugía resulta más compleja debido a su relación anatómica con órganos intratorácicos al igual que su mayor morbimortalidad operatoria. Actualmente el imatinib está indicado no solo para tumores irresecables, por ello la paciente que se presenta luego de la cirugía se beneficia de esta droga.⁷

Clasificación

Área: gastroenterología

Tipo: clínico

Tema: GIST esofágico

Patrocinio: este trabajo no ha sido patrocinado por ningún ente gubernamental o comercial.

Referencias Bibliográficas

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