Introducción

Los tumores quísticos malignos del páncreas son muy raros y representan alrededor del 1% de todas las neoplasias malignas pancreáticas^1,2, siendo descrito por primera vez el cistoadenocarcinoma seroso de páncreas por George y col., en el año 1989³, demostrándose desde ese entonces un alto potencial maligno de esta entidad con alto riesgo de producción de lesiones metastásicas a distancia, así como infiltración vascular y perineural^2-4, con escaso reporte de casos descritos hasta la fecha⁶.

Caso clínico

Paciente femenina de 27 años, sin comorbilidades, con sintomatología de 1 semana de evolución caracterizado por dolor abdominal de aparición insidiosa, localizado en epigastrio e hipocondrio izquierdo, de carácter urente, de moderada a fuerte intensidad que irradia a región dorsal, con alivio parcial tras automedicación con analgésicos no esteroideos. Concomitantemente, refiere náuseas y vómito de contenido alimentario, número de 3 al día, por lo que acude a facultativo quien realiza ecografía abdominal, donde observa una lesión ocupante de espacio a nivel de cuerpo y cola de páncreas, circunscrita, ecomixta, a predominio anecoico, con septos en su interior, con volumen aproximado de 149ml. En estudio de endoscopia digestiva superior se observa área de compresión extrínseca en cámara gástrica hacia cuerpo alto, cara posterior (Figura 1). Por lo que se indica la realización de Ultrasonido endoscópico, con hallazgo de imagen circunscrita, localizada hacia cuerpo y cola de páncreas (6,8x6,6x6,2cm) bien definida, ecomixtae imágenes hipoecoicas (septos) en su interior, función doppler positivo, de 6cm de diámetro, sin evidencias de adenopatías adyacentes o lesiones hepáticas focales (Figura 2).

Figura 1 Endoscopia digestiva superior. (A) Área de compresión extrínseca hacia cuerpo alto, cara posterior. (B) Vista de la compresión extrínseca en retroflexión. 

Figura 2 Ultrasonido endoscópico radial de páncreas. (A) Cuerpo de páncreas lesión de pared bien definida, contenido eco mixto a predominio anecoico con áreas hipoecogénicas (septos). (B) Vista de la lesión con función doppler (positiva). 

Así mismo, se indica la realización de tomografía computarizada de abdomen y pelvis con doble contraste donde destaca a nivel de cuerpo y cola de páncreas lesión circunscrita con contenido de densidad variable, septada y, realce de sus bordes tras la administración de contraste endovenoso (Figura 3). Se realiza perfil bioquímico y cuantificación de CA 19-9, dentro de límites normales.

Figura 3 Tomografía de abdomen y pelvis con doble contraste. (A) hacia cuerpo y cola de páncreas lesión circunscrita, aspecto quístico (fase simple). (B) Captación de contraste en fase arterial con realce de los márgenes y septos de la lesión (flechas). 

La paciente es referida al servicio de cirugía oncológica donde realizan laparotomía Exploradora: Pancreatectomía parcial cefalo-caudal más esplenectomía, con hallazgo quirúrgico de neoplasia en cuerpo de páncreas de 2 x 1,8cm, con área de retracción central, indurada. No es reportado durante el acto quirúrgico la presencia de enfermedad a distancia o liquido libre en cavidad. Al corte de la pieza quirúrgica, se observa una lesión de aspecto heterogéneo, de bordes sólidos con área quística central de 1cm de diámetro (figura 4). No se evidencian ganglios peri-pancreáticos, ni infiltración a estructuras vasculares en el estudio de la pieza anatomopatológica.

Figura 4 Pieza quirúrgica en fresco. (A) Cuerpo y cola de páncreas, bazo. Hacia el cuerpo de páncreas lesión deprimida, (circulo) con área de retracción central (B) Corte de la lesión previo a su fijación en formol, área quística con necrosis central. 

Durante el análisis histopatológico, el tejido es teñido con hematoxilina- eosina. Se aprecia cavidad quística revestida por epitelio cubico simple que descansa sobre tejido conectivo denso. Hacia la pared quística se aprecian estructuras glandulares que infiltran de forma irregular el espesor de la pared, con glándulas empaquetadas con poca atipicidad nuclear y pérdida de polaridad e hipercromía de los núcleos, reportándose: cistoadenocarcinomaoligoquístico seroso de páncreas, tamaño tumoral 2x1,8 cm, confinado al cuerpo del páncreas, sin invasión linfovascular o perineural y márgenes libres de neoplasia. (Figura 5).

Figura 5 Análisis histopatológico. (A) Cavidad quística. (B) Pared quística: se aprecian estructuras glandulares que infiltran de forma irregular el espesor de la pared. (C) Glándulas empaquetadas con poca atípica nuclear y pérdida de polaridad e hipercromía de los núcleos. 

Discusión

Los tumores quísticos malignos del páncreas son muy raros y representan alrededor del 1% de todas las neoplasias pancreáticas^1,7. El cistoadenoma seroso representa numéricamente la entidad más común, con presentaciones morfológicas variables: macroquística, microquística, oligocística o variedad sólida, considerada desde sus inicios como una entidad benigna⁸. Hacia el año 1989 George et al.⁹, describieron por primera vez un caso de cistoadenomamicroquístico seroso que se comportaba de forma maligna, desde entonces se han descrito aproximadamente 30 casos en la literatura^10,11.

En una revisión sistemática realizada en el año 2015 por Reid et al.¹², encontraron que el cistoadenocarcinoma seroso de páncreas predomina en el género femenino (relación mujer: hombre 2.17:1), con una edad promedio de 55 años, la mayoría fueron asintomáticos o incidentalmente descubiertos. Los síntomas de presentación más comunes son dolor abdominal, masa epigástrica palpable, ictericia o función hepática anormal, náuseas, vómitos y pérdida de peso⁷. Tienden a ser lesiones solitarias, se localizan con mayor frecuencia en la cabeza y cuerpo del páncreas. El diámetro medio es de 10 cm (rango 2-19 cm)^13-15. Las complicaciones asociadas con el cistadenocarcinoma seroso son pancreatitis crónica, pancreatitis aguda recurrente, obstrucción del conducto biliar y pancreático, ictericia, diabetes mellitus y/o insuficiencia exocrina del páncreas. Otras complicaciones importantes son la hemorragia en la neoplasia y la ruptura del tumor que conduce al hemoperitoneo^12-16.

La ultrasonografía es considerada la modalidad de imagen inicial en estos casos, ya que el paciente generalmente presenta molestias abdominales. La lesión puede observarse como una masa ecogénica quística multilocular o sólida debido a múltiples interfaces producidas por numerosos microquistes superpuestos^2,8,15. La TC con doble contraste es la modalidad de imagen de elección para caracterizar las lesiones quísticas del páncreas^8,15. En las imágenes postcontraste, adquiere aspecto característico en panal de abejas producido por delgados tabiques que separan los quistes, puede exhibir una cicatriz estrellada central con aumento de la densidad (en 30% de los pacientes) y en ocasiones, la cicatriz pudiera contener áreas de calcificación. La transformación maligna en cistoadenocarcinoma es sugerida por un aumento en el tamaño, características morfológicas heterogéneas y una pobre distinción del parénquima pancreático circundante^11,15,16. La resonancia magnética puede ser útil como complemento en casos seleccionados (sospecha de afectación de los conductos biliares y pancreático, alergia al yodo) donde las imágenes potenciadas en T2 favorecen la identificación de tabiques^8,15,16. Cuando las características morfológicas informadas por tomografía computarizada o resonancia son insuficientes para diferenciar lesiones quísticas, el Ultrasonido endoscópico (USE) proporciona imágenes a corta distancia del páncreas, con precisión, mostrando cada elemento quístico, como la pared, los márgenes y estructuras internas, así como imágenes detalladas del parénquima, determinar la presencia de una comunicación entre el quiste y el conducto pancreático, además permite la realización de punción y aspiración por aguja fina (PAAF) guiada por USE lo que permite el análisis citológico y bioquímico del fluido quístico^2,8,17,18. La Colangio-Pancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE) es necesaria en algunos casos donde la neoplasia papilar mucinosaintraductal es una consideración en el diagnóstico diferencial^13,17.

Las características histopatológicas del cistoadenocarcinoma seroso son indistinguible del cistoadenoma seroso homólogo benigno, siendo la presencia de invasión microscópica de estructuras locales (vascular, perineural, estromal), a ganglios linfáticos o presencia de metástasis a distancia (hígado, estómago, pulmón, glándulas suprarrenales, colón, mesenterio y peritoneo)^8,9,16 sean el criterio distintivo entre los dos^18,19,20. Las lesiones de estirpe seroso están revestidas por epitelio cuboidal que contiene abundante glucógeno, sin mucina o una cantidad insignificante de ella. Las papilas están ausentes o son poco llamativas. En inmunohistoquímica y tinción especial, estas dos lesiones muestran un 100% de positividad para las citoqueratinas AE1 y AE3, y son PAS positivas. Pocos cistoadenocarcinomas serosos han mostrado atipia nuclear o ADN aneuploide¹³.

En cuanto al manejo quirúrgico, es limitado su reporte en la literatura y está indicado en aquellas lesiones sintomáticas y consideradas resecables en los estudios de imagen. Así mismo, no se dispone de protocolo de tratamiento de neoadyuvancia o adyuvancia establecido para el tratamiento de esta entidad^15,18.

En el caso presentado, nos encontramos con una mujer en edad reproductiva, con cuadro clínico de dolor abdominal de pocos días de evolución y el hallazgo incidental de la lesión durante el ultrasonido abdominal. Al no existir sospecha de compromiso local o enfermedad diseminada se ofrece tratamiento quirúrgico con sospecha diagnóstica de una neoplasia quística de páncreas (benigna), siendo el hallazgo quirúrgico una lesión que no correspondía con el diámetro descrito en los estudios de imágenes presentados, sospechando que esta pudo haberse accidentado previo a la resolución quirúrgica. El estudio histopatológico revela la infiltración microscópica de las glándulas pancreáticas hacia el estroma de la pared quística lo que establece el criterio de malignidad. Al obtenerse un R0 de la lesión se procede a indicar el inicio de adyuvancia con quimioterapia (gencitabina-capecitabina). Actualmente la paciente se encuentra bajo seguimiento anual con estudios de imagen y valores séricos de Ca 19-9, y tras cuatro años de postoperatorio se mantiene libre de enfermedad.