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Introducción
La hipertensión portal izquierda, también conocida como hipertensión sinistral, se caracteriza por ser un síndrome clínico causado por la obstrucción de la vena esplénica, y en la mayor parte de los casos se debe a trombosis de esta.
Es una causa poco frecuente, pero potencialmente mortal de hemorragia digestiva superior. La incidencia de la hipertensión portal izquierda ha aumentado en las últimas tres décadas debido los avances en los enfoques diagnósticos, esto conlleva a adquirir conciencia de la patología.1
Este caso resume la evolución de un paciente que desarrolló trombosis de la vena porta secundaria a mutación heterocigótica del factor II de la protrombina G20210A diagnosticada. De igual manera se discutirán las posibles causas y mecanismos subyacentes a esta presentación y además se revisará la literatura existente sobre este tema.
Caso Clínico
Femenino de 35 años de edad, quien refiere inicia enfermedad actual dada por múltiples episodios de evacuaciones vinosas con coágulos y hematemesis incontables que condicionan deterioro del estado hemodinámico. Entre sus antecedentes destacan gastroscopia extrahospitalaria hace 1 año con hallazgos de pangastritis erosiva, y colecistectomía abierta en enero del 2023 por litiasis vesicular sin complicaciones.
Refiere haber presentado 2 semanas antes del cuadro actual, dolor en miembros superiores e inferiores acompañado de calambres y cambios de coloración tipo hematomas (Figura 1) sin tener relación con traumatismo. La exploración física no presentaba estigmas de hepatopatía u otros hallazgos relevantes.
Los estudios de laboratorio fueron normales excepto hematocrito de 24% y hemoglobina de 7,2 g/dl.
En la gastroscopia realizada en urgencias se objetiva en tercio medio y distal del esófago várices esofágicas grandes y várices fúndicas por lo que se adjudica dicho sangrado de origen variceal (Figura 2).
Se inicia manejo para hemorragia digestiva superior de origen variceal la misma se autolimita a las 72 horas. Posteriormente en su estancia hospitalaria se realizaron estudios de complementarios entre ellos ultrasonido del eje espleno-portal; en el que se observó signos ecográficos de hipertensión portal, cavernomatosis portal y trombosis de la vena esplénica.
Ante la ausencia de antecedentes familiares y con factores de riesgo para TVP como (consumo de anticonceptivos orales, colecistectomía reciente, infección por SARS COV2).
En tal sentido se solicitaron pruebas para descarte de enfermedades inmunológicas, así como protocolo de enfermedad trombótica: anticardiolipinas IgM/IgG, B- 2microglobulina, ANCA p, ANCA c, ANA, homocisteína, proteína A libre, Factor V de Leyden, Antitrombina III, Proteína C y S las cuales reportaron negativas.
Tomograficamente se aprecia trombosis extensa de la vena porta y de la vena esplénica (Figura 3).
Figura 3 A: tomografía hepática se observan múltiples colaterales en el hilio hepático. B: Cortes axiales múltiples colateral adyacentes al páncreas, esplenomegalia
Es valorada por el servicio de Medicina interna quienes deciden instaurar anticoagulación con Rivaroxabán 20 mg OD, así mismo egresa con betabloqueante no selectivo, los cuales recibió durante 3 meses.
Reingresa por presentar resangrado digestivo superior, con inestabilidad hemodinámica y anemia en donde se realiza nueva gastroscopia y en vista de hallazgos se realiza ligadura endoscópica con banda.
Finalmente, la paciente fue valorada por hepatólogo quien realiza elastografía hepática con hallazgos normales, mientras que la elastografia esplénica mostro rigidez 96,3 kPa.
En Angiotomografia hepática con contraste se encontró trombosis extensa de la vena porta, cavernomatosis de la porta (Figura 4).
Figura 4 Angiotomografia, trombosis extensa de la vena, vasos colaterales en el hilio hepático. Porta con múltiples vasos colaterales en el hilio hepático, arteria hepática izquierda accesoria con origen en arteria gástrica
Ante hallazgos imagenológicos, se completa panel para trombofilias hereditarias en donde se encontró mutación heterocigota del factor II G20210A.
En tal sentido se le diagnosticó hipertensión portal izquierda causada por trombosis venosa portal debido a mutación del gen de protombina, desde entonces la paciente se mantiene con terapia anticoagulantes directos 10 mg QD y betabloqueante a dosis de 6,25 mg matutino y 12,5 mg nocturno acorde a su ciclo circadiano, en condiciones estables, sin volver a presentar nuevos episodios de sangrado.
Discusión
En general, la TVP se puede dividir en formas malignas o benignas, estas últimas se pueden dividir en formas agudas o crónicas, dependiendo de algunas características del trombo, el vaso y la creación de circulación colateral.1 La TVP crónica se desarrolla en pacientes con TVP aguda no resuelta, lo que luego conduce a la formación de circulación hepatópeta colateral que evita la obstrucción (cavernoma portal).1,2
Los componentes de la tríada de Virchow, se combinan para producir coágulos sanguíneos que pueden afectar la circulación portal, induciendo así trombosis venosa e hipertensión portal. El término TVP indica en términos generales la trombosis del tronco portal principal o una de sus ramas, y puede extenderse o no a la vena esplénica o mesentérica.1 La TVP puede desarrollarse en un hígado sano o en el contexto de una enfermedad hepática, como la cirrosis.1,2
La hipertensión portal izquierda (HLSI) se caracteriza por el flujo de sangre venosa esplénica hacia el tronco portal a través de la circulación colateral debido al estrechamiento u obstrucción de la vena esplénica.3 Se presenta clásicamente con la triada de hemorragia digestiva superior, esplenomegalia y función hepática normal.1,3
La TVP crónica se asocia frecuentemente con varices esofágicas o gástricas, y la presentación clínica más común es el sangrado gastrointestinal.4,5 Dado que la mayoría de los pacientes son asintomáticos y no experimentan complicaciones, se desconoce su incidencia exacta. Sin embargo, representa menos del 5% de todos los pacientes con hipertensión portal.4,5
Se describen como factores de riesgo para trombosis venosa profunda (TEV); adquiridos como el consumo de anticonceptivos orales, el embarazo y neoplasias, otros que predisponen como lo son los factores genéticos (trombofilias), sin embargo, no todos los individuos con múltiples variantes trombofílicas desarrollarán trombosis.2 Es posible además que una misma persona presente más de un factor o enfermedad que incremente su riesgo de trombosis, de manera que el riesgo sería acumulativo.6,7
La trombofilia puede definirse como una predisposición a formar coágulos de manera inapropiada. Los eventos trombóticos se reconocen cada vez más como una fuente importante de mortalidad y morbilidad.8
El descubrimiento de factores de riesgo genéticos para la trombosis se produjo tras la identificación de familias en las se presentaba un resultado anormal en una prueba plasmática de algunas proteínas como es el caso de la protrombina.8,9
La Mutación de protrombina G20210A es la segunda trombofilia hereditaria más común después del factor V Leiden. El riesgo de trombosis venosa profunda (TEV) en individuos heterocigotos para protrombina aumenta aproximadamente tres a cuatro veces según la evidencia de estudios de casos y controles.9
La mutación del gen de la protrombina por sí sola generalmente no es suficiente para causar trombosis venosa, particularmente en heterocigotos.10-12
La presencia de esta mutación o el estado de portador por sí solo puede no justificar los efectos secundarios de la terapia antitrombótica indefinida, sin embargo, como demuestra nuestro paciente, el riesgo es de por vida y potencialmente mortal.14
Las nuevas tecnologías para el análisis genético de familias trombofílicas ofrecen la oportunidad de utilizar una estrategia genética directa para la identificación de otros defectos genéticos implicados en la trombofilias hereditarias.3 Una anomalía homocigótica o una combinación de dos o más factores anormales heterocigotos pueden conducir a trastornos trombóticos clínicamente evidentes a una edad temprana.10,14
Entre las complicaciones incluyeron trombosis de la vena porta después de una colecistectomía laparoscópica. Hasta 2022, solo se han notificado seis casos de trombosis de la vena porta después de una colecistectomía.15-17
Los coágulos sanguíneos, tanto provocados como no provocados, influyen en la decisión del médico de iniciar un tratamiento anticoagulante y determinan la duración del mismo. Las directrices actuales de tratamiento recomiendan administrar un anticoagulante oral directo (ACOD), como apixabán, dabigatrán, edoxabán y rivaroxabán, a todos los pacientes con tromboembofilia hereditaria.13,18-20
Conclusiones
Se necesita un enfoque multidisciplinario basado en una buena cooperación para ofrecer a los pacientes la mejor atención posible.
En este grupo de pacientes se debe considerar los beneficios de la profilaxis antitrombótica transquirúrgica y la reevaluación del enfoque actual.
A su vez se deben ampliar el panel de posibilidades de estados protrombóticos para realizar diagnostico diferencial, ante la ausencia de antecedentes o síntomas orientadores.
