Recibido: 18-09-01

Aceptado para publicación: 07-11-01

El onfalocele se define como la protrusión de vísceras de la cavidad abdominal (generalmente incluye hígado) por el anillo umbilical (defecto aponeurótico con un diámetro mayor de 4 cm) cubiertas por una membrana peritoneo amniótica avascular y translúcida. El cordón umbilical se encuentra inserto en la zona caudal del saco herniario. Se ha descrito una modalidad de esta patología, el onfalocele roto, que es una complicación en la cual la membrana peritoneo-amniótica de revestimiento se rompe en el útero o bien durante el parto o después de él, por tanto las vísceras quedan directamente expuestas al medio (1-5).

La gastrosquisis es una entidad menos común que el onfalocele; se describe una incidencia variable de 1 por cada 15 000 a 20 000 nacidos vivos a 1 por cada 3 000 a 8 000, aunque en las últimas 3 décadas se ha detectado un incremento de la prevalencia. Se describen factores de riesgo como son, el consumo de alcohol, drogas (cocaína, marihuana), cigarrillo, etc. La incidencia del onfalocele varía entre 1 por cada 2 280 nacidos vivos a 1 por cada 10 000. En Venezuela, en el Hospital de Niños "JM de los Ríos" entre 1936 y 1959 hubo un total de 31 casos de onfalocele; mientras que, en la Unidad de Cirugía Neonatal del Hospital Universitario de Caracas, esta malformación representó el 2,2% de las hospitalizaciones entre 1971 y 1979. En la Maternidad "Concepción Palacios", desde 1938 hasta 1978 se encontró una incidencia en onfalocele de 1:10 618 nacimientos. La gastrosquisis es más frecuente en el varón que en la hembra y en madres de menor edad. El bajo peso al nacer se encuentra también con mucha más frecuencia en dicha patología (67%) que en el onfalocele (20%) (6-12).

La incidencia de malformaciones estructurales y cromosómicas es de 36% a 67% en el onfalocele y menos del 15% en la gastrosquisis, lo cual tiene relación con la edad de gestación en la cual se origina embriológicamente el defecto respectivo. Entre las malformaciones más frecuentes asociadas con el onfalocele se destacan las gastrointestinales, craneofaciales, genitourinarias y diversos síndromes como son, el de Cantrell y el de Bekwith-Wiedemann. Las malformaciones asociadas con la gastrosquisis son poco frecuentes y se limitan casi exclusivamente al tubo digestivo y de ellas la mal rotación intestinal es la de mayor incidencia. Se ha encontrado asociado a atresia intestinal en un 10% (10,13,14).

Vísceras fuera de cavidad                Intestino delgado, colon, estómago              Intestino delgado, colon, estomago e hígado

La prevalencia de onfalocele y gastrosquisis mundialmente es muy variable, sin embargo, la mayoría de los investigadores coinciden en que el onfalocele es más frecuente que la gastrosquisis (6-12); esto difiere de lo encontrado por nosotros ya que hubo una incidencia mayor de gastrosquisis 0,04%, que de onfalocele 0,02%, 32 (80%) de las gastrosquisis ocurrieron en neonatos de madres menores de 25 años, mientras que de los onfaloceles 12 (60%) se presentaron en madres mayores de 25 años, diferencia estadísticamente significativa. Diversos autores han tenido hallazgos similares (1,4,8). Arnaiz señaló que la edad materna menor de 20 años es un factor de riesgo para gastrosquisis.

Observamos un predominio de onfalocele 13 (65%) entre mujeres multíparas, mientras que las gastrosquisis 22 (55%) prevalecieron entre primigestas (aun cuando con diferencia estadísticamente no significativa); lo cual coincidió con lo encontrado por otros investigadores (1,8,12). El diagnóstico intrauterino de defectos de la pared abdominal anterior se ha incrementado en los últimos años debido al uso de ultrasonido de alta resolución (15-19).

La gastrosquisis se ha detectado por vía transvaginal a las 9 y 11 semanas de gestación, facilitándose el diagnóstico con el complemento del Doppler color, el cual puede ayudar a determinar el origen vascular de la tumoración, disociación de los vasos umbilicales o la compresión de estos (20). En la Unidad de Perinatología del Hospital Central de Valencia y de la Universidad de Carabobo en el lapso comprendido entre 1979 y 1985 se realizaron un total de 15 861 estudios ecosonográficos a mujeres embarazadas y se detectaron 4 defectos de la pared abdominal fetal: dos onfaloceles, una gastrosquisis y una hernia diafragmática (21). En nuestro estudio hallamos que la mayoría de las gastrosquisis y onfaloceles fueron detectados en la etapa prenatal por ultrasonografía 34 (56,67%). No obstante, es importante señalar que en un porcentaje elevado de estos defectos 26 (43,33%) se desconocían antes del nacimiento, lo cual es reflejado del inadecuado control de la embarazada.

Se observó un predominio del sexo masculino: 11 (55%) onfaloceles y 32 (52,5%) gastrosquisis, sin embargo, esto no fue estadísticamente significativo, pero coincide con lo encontrado por otros autores (1,9-12). Al determinar la edad de gestación encontramos que en ambos grupos predominaron los neonatos a término, 14 (70%) con onfalocele y 29 (72,5%) con gastrosquisis, (estadísticamente no significativo); esto, difiere a lo descrito por la mayoría de los autores, los cuales señalan que existe un predominio de la prematuridad e inmadurez en los neonatos con gastrosquisis (4,11,18). Un estudio mostró que la edad media de los recién nacidos con gastrosquisis fue de 36,55 semanas (22). En cuanto a la vía de parto: 27 (45%) nacieron por cesárea segmentaria y 33 (55%) por vía vaginal. Algunos autores han argumentado que la gastrosquisis es una indicación para la intervención cesárea ya que resulta en menos estadía hospitalaria, intervalos más cortos para el establecimiento de la vía oral, menos sepsis, obstrucción intestinal y menos utilización de malla protésicas al ser intervenidos quirúrgicamente; sin embargo otros autores sostienen que en ausencia de otros factores el parto vaginal no aumenta la morbimortalidad o días de hospitalización y que no se ha probado que tenga ventajas con relación a la sobrevida (4,11,18,22).

En los trabajos consultados se describe una baja incidencia de malformaciones asociadas a gastrosquisis (menos del 15%); mientras que en el onfalocele las malformaciones asociadas son elevadas (hasta un 67%) (6,10,13,14). Nosotros observamos una alta frecuencia de malformaciones asociadas en ambos grupos 40 (66,67%), más frecuentes en el onfalocele 14 (70%) que en la gastrosquisis 26 (65%). Las malformaciones del tubo digestivo predominaron en la gastrosquisis, siendo la malrotación intestinal 9 (34,67%) y la atresia intestinal 7 (26,9%) las más frecuentes, mientras que en recién nacidos con onfalocele, las malformaciones cardiovasculares fueron más comunes, lo que coincidió con otros investigadores (6,10,13,14).

La técnica quirúrgica que se empleó con más frecuencia en la resolución de ambos defectos fue el cierre primario con malla de polipropileno (Marlex) 29 casos (48,33%) que consiste en la resección total o subtotal del saco peritoneo-amniótico con reducción de vísceras (1,2,23,24).

Las técnicas empleadas para la corrección del defecto, la oportunidad del tratamiento utilizado y la prevención adecuada de infección y sepsis, junto con un manejo nutricional cuidadoso serán determinantes para obtener resultados satisfactorios (25). Las opciones terapéuticas, avances en el cuidado neonatal y refinamiento en las técnicas quirúrgicas han incrementado dramáticamente la tasa de supervivencia en pacientes con gastrosquisis (26). La mayor causa de mortalidad resulta de la sepsis. Las muertes por sepsis ocurren temprano o tardíamente y generalmente son debidas a agentes gramnegativos; el origen intestinal de muchas de estas infecciones sugiere que la traslocación bacteriana puede ser un importante factor en esos niños con intestino corto (7,27). Es común la colestasis relacionada con la nutrición parenteral en el niño con gastrosquisis (28-30).