Drs. Belkis Colmenares, Daicy Silva, Ottoniel Vilela, Marianela Rivas,

Centro Clínico Rosa Linda. Los Guayos. Estado Carabobo. Universidad de Carabobo. UNISAR.

La patología maligna de vulva ha ido en ascenso en los últimos años se reporta una incidencia de 3 al 5% de todos los carcinomas ginecológicos. La edad promedio es de 65 años (15% menores de 40 años); la etiología es desconocida, aunque 50% de los casos tiene antecedentes de enfermedad de transmisión sexual. La causa más frecuente es el virus del Papiloma Humano. Se presenta caso de paciente de 44 años de edad, II gestas, I cesárea (gemelar), I parto, quién acude a consulta privada por presentar prurito vulvar, ardor y lesión verrugosa en región vulvo-perineal de un año de evolución. Antecedentes de histerectomía abdominal con conservación de anexos por Neoplasia Intraepitelial Cervical III e infección por Virus del Papiloma Humano (hace 6 años). Se realiza biopsia de la lesión que reporta carcinoma in situ y condiloma acuminado. Es referida a Oncología donde se hace vulvectomía parcial más linfadenectomía inguinal izquierda. El resultado anatomopatológico de la pieza operatoria, confirma el diagnóstico con ganglios negativos. Paciente evoluciona satisfactoriamente.

Palabras claves: Carcinoma, Vulva, Condiloma.

The maligns pathology of vulva to be in ascend in the latest year, is report a incidence of 3 or 5 % of all the gynecologic´s carcinomas. The old middle is of the 65-year-old (15% less than 40 year’s old) The ethiology is unkwoledge.Although, 50% have to refer antecedent of sexual transmission illness and the more frequent is the human papilloma virus: HPV. A case report of patient of 44 year’s old, II pregnancy, I cesarean (gemellus), I delivery, who going a private consult for appear vulva pruritus, ardor and warty lesion in vulvo-perineal zone the one year of evolution. Emphasize antecedent of hysterectomy abdominal with conservation of anejo by cervical intraephitelial neoplasie III and human papilloma virus (HPV) many 6 years. Is´t realize biopsy of the lesion that report carcinoma in situ and condiloma acuminate. Is´t refer a oncology, where Is´t realize partial vulvectomy more lymphadenectomy inguinal left. The result anatomopathology of the piece operative, confirm the diagnosis with ganglion negatives. Patient evolution satisfactorily.

Key word: Carcinoma, Vulva, Condiloma.

La diversidad estructural de los tejidos de la vulva explica la gran variedad de proliferaciones malignas que pueden desarrollarse en ella (1). La vulva es el cuarto sitio más común de origen de cánceres en el tracto genital femenino (2). Sin embargo, los cánceres invasores de la vulva, sólo constituyen el 3% al 5% de ellos (2-4). El carcinoma epidermoide representa el 90% de las neoplasias primarias del total de los tipos histológicos, seguido de los melanomas, enfermedad de Paget, enfermedad de Bowen, carcinomas basales y sarcomas (3,5).

Ésta enfermedad se diagnóstica en etapas avanzadas, aunque en los últimos años, la edad de aparición ha disminuido, y sobre todo las etapas precoces han sido detectadas en los grupos etáreos entre 35 y 55 años (6,7), asociándose a la presencia del virus del papiloma humano (VPH) y lesiones precursoras (Neoplasia vulvar intraepitelial: VIN) (8). Otros factores epidemiológicos de riesgo incluyen: el hábito tabáquico (9) y uso de drogas inmunosupresoras, entre otros (10).

El tratamiento quirúrgico es el de elección por ser el más eficaz, incluyendo excéresis amplias, vulvectomías parciales, simples, radicales, con vaciamiento inguino-femoral y excenteraciones pélvicas (11). Las complicaciones de la cirugía, aunque menores por la mejoría de las técnicas y cuidados postoperatorios, siguen siendo elevadas (12).

La radioterapia y quimioterapia son terapéuticas sólo de primera opción en contraindicaciones a la cirugía, sea por problemas de la paciente, por extensión de la enfermedad (13) o para realizar después procedimientos quirúrgicos menos extensos, con menos complicaciones y con el mismo control local de las técnicas quirúrgicas más extensas (7).

Paciente de 44 años de edad, II gestas, I cesárea( gemelar), I parto, quién acude a consulta privada por presentar prurito, sensación de quemadura y lesión en región vulvo-perineal, de un año de evolución; destacan antecedentes de Histerectomía abdominal con conservación de anexos por NIC III e infección por VPH (hace 6 años). Examen físico general sin anormalidades, excepto lesión en región vulvo-perineal (central) de 3 cm. de diámetro, blanco-grisácea, de crecimiento exofítico, superficie verrugosa y centro erosionado. Exploración de cúpula vaginal, anorrectal e inguinal normal. Se toma biopsia de la lesión, reportando carcinoma epidermoide infiltrante bien diferenciado con áreas de carcinoma in situ y condiloma acuminado (Figuras 1 2 y 3). Es referida a centro oncológico donde le realizan citología de cúpula vaginal, radiología de tórax y exámenes de laboratorio, sin particularidades.

El tratamiento fue quirúrgico con excisión local radical y linfoadenectomía inguinal bilateral superficial, con reporte histopatológico de carcinoma epidermoide de vulva estadío II. Actualmente presenta edema crónico en pierna izquierda como complicación postoperatoria.

La patología maligna de vulva representa el 3 al 5% de todos los carcinomas ginecológicos (3,11,12,14-16), pero ésta incidencia ha ido en ascenso en los últimos años, alcanzando casi el 8%(17). En Estados Unidos, se estima una tasa de incidencia anual ajustada para la edad de cáncer invasor de la vulva de 1,6 a 2,3 por 100.000 mujeres por año (18,19). En Venezuela, ocupa el cuarto lugar de las neoplasias malignas del tracto genital femenino (2).

El carcinoma epidermoide representa el 90% de los tumores malignos vulvares, encontrándose dentro de éste grupo el caso presentado. En los casos típicos, es una enfermedad de mujeres posmenopáusicas (promedio 65 años) (1,2,10), pero en la mayoría de las series se informa entre los 30 y 90 años (1-3,20), correspondiendo el 10% a menores de 50 años en el momento del diagnóstico (12). Otros factores epidemiológicos de riesgo destacados son: el hábito tabáquico y consumo regular de café (20-22), uso de drogas inmunosupresoras (10), padecer enfermedad granulomatosa crónica (21), así como ser portadora de lesiones precursoras de cáncer como son el liquen escleroso, hiperplasia de células escamosas, otras dermatosis no bien definidas y neoplasias intraepiteliales vulvares (11,20-22).

La infección por VPH proporciona el vínculo más directo entre las enfermedades de transmisión sexual y el cáncer vulvar (8,23-26), acompañándose de anormalidades epiteliales de la vulva, con una frecuencia superior al 80%, especialmente en el caso de los tipos 16 y 18 (7). Así también, hay que tener en cuenta que el antecedente de cáncer cervical aumenta el riesgo en un 40% (27).

Actualmente se sabe que la gestación o la paridad, la hipertensión, la diabetes mellitus, la obesidad, el prurito crónico, la humedad local, la exposición a sustancias industriales, uso de agentes higiénicos, las infecciones repetidas así como enfermedades de transmisión sexual como herpes y la sífilis, ya no constituyen factores etiológicos para ésta patología (2,7,20,22).

Para la mayoría de los autores (2-4,7,12,19,21), el síntoma de presentación más común es el prurito (30-90%), seguido por tumoración (20-60%), ulceración (35-60%), sangrado (5-30%), dolor (10-25%), síntomas de vías urinarias (15-20%), secreción vaginal y vulvar (13-25%); sin más, una proporción mayor del 50% de los casos es asintomática y sé diagnóstica en forma incidental (7). Al examen físico, se puede apreciar en mayor frecuencia, lesión única o multicéntrica en un 15 a 19%(2,7,12,28), de aspecto diverso, pudiendo ser elevada, irregular, de superficie lisa o rugosa, con distintas coloraciones: roja, rosada, blanca, gris o pigmentada (2-4,7,12,19,21). La lesión aparece en cualquier lugar de la vulva, con mayor afectación de los labios mayores, seguido de los menores, clítoris y periné (2,12). Además, el orificio anal está comprometido en el 30% de los casos, por lo que su exploración debe ser sistemática (7). La citología cervicovaginal es indispensable para descartar un tumor primario cervical (29), ya que su nexo con NIC se aproxima a 80% (7).

La investigación diagnóstica y de la etapa, abarca definición del sitio primario de la enfermedad y posible diseminación hacia órganos adyacentes, a distancia o a ambos (21).

Para todas las series consultadas, el método definitivo para el diagnóstico es la biopsia por escisión, obtenida por visualización directa, realizando prueba de Collins o vulvoscopia (30,31).

Debido a que la diseminación ocurre por contigüidad, por vía linfática y hematógena, ésta última muy rara; el conocimiento exacto del drenaje linfático y estado ganglionar es de vital importancia (7,32,33).

En pacientes con enfermedad clínicamente confinada a la vulva, se usa radiografía de tórax para detección oportuna de metástasis pulmonares, pero no otros estudios de manera sistemática. Actualmente con la finalidad de ahorrar la morbilidad de la linfadenectomía inguinal a la mayoría de las pacientes en estadios precoces, surge la técnica de detección del ganglio centinela como una alternativa para seleccionar a las pacientes que verdaderamente se benefician del vaciamiento inguinal (34,35). Aquellas con metástasis en ganglios inguinales, extensión local avanzada, o afección ósea, suelen valorarse con tomografía computarizada abdominopélvica, para detección de linfodenopatías pélvicas voluminosas (34), así como citoscopia y proctoscopia, para descartar la afección uretral, vesical y rectal, según sea la evolución clínica (29).

La última clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y la Unión Internacional contra el cáncer (UICC), para cáncer de vulva, subdivide la etapa I en a y b, según tenga menos o más de 1mm de infiltración estromal (36). Ésta clasificación quirúrgica establece una correlación con los datos de supervivencia, alcanzando el 98% en etapa I y 85% para la etapa II. Aquellas pacientes en etapa III con ganglios negativos, afectación uretral o vaginal, tienen un pronóstico excelente del 74%, contrario a las que tienen ganglios inguinales múltiples que son menos del 50% y la etapa IV en un 31% ( 13,29,32).

La Vulvectomía radical con Linfadenectomía inguinofemoral bilateral es el tratamiento estándar del cáncer de vulva invasor. Sin embargo, algunos casos seleccionados, son susceptibles de tratamiento conservador (7,21), tomando en cuenta los factores predictivos para encontrar ganglios metastásicos regionales, como son: la pobre diferenciación celular, permeación vascular o linfática, ganglios palpables clínicamente y espesor de la lesión mayor de 5mm (13,32,33).

Las lesiones pequeñas, unifocales y lateralizadas, pueden tratarse con hemivulvectomía radical o con extirpación local radical y linfadenectomía inguinal homolateral. Las lesiones del clítoris han de ser tratadas en la forma convencional o con radioterapia (2,7,16,19,21). En casos avanzados, se han empleado distintos tipos de tratamiento, siendo la excenteración, aunque capaz de erradicar la enfermedad, causante de gran morbilidad y mortalidad operatoria, alcanzando una supervivencia a los 5 años menor del 50% (7,15,16,19).

Después de la cirugía, pueden preservarse numerosas complicaciones como son: la deshicencia e infección de la herida, edema de miembros inferiores, linfoquistes, celulitis, flebitis, estenosis uretral o vaginal, relajación pélvica, incontinencia rectal y urinaria, así como fístulas.

La radioterapia preoperatoria, asociada a la vulvectomía radical, ha proporcionado tasas de resultados satisfactorias del 65 al 90%, además de conservar la función urinaria e intestinal de pacientes con cáncer avanzado (21). Las metástasis locales e inguinales también se tratan con radioterapia. Las metástasis a distancia deben tratarse sólo con quimioterapia de combinación.

En la actualidad, la resección quirúrgica conservadora se ha convertido en la modalidad de elección, asociada a radioterapia y quimioterapia; así como el realizar reconstrucción de la vulva después de la vulvectomía radical, ya que la estética y la función sexual, han sido aspectos importantes de consideración (26).

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