Drs. María I. Palmero, Susana León, Carmen Bhuedo, Hermelinda Rodríguez.

Departamento de Pediatría. Maternidad "Concepción Palacios"

El caso que nos ocupa, trata de un pre-escolar, masculino de 3 años y 4 meses, con diagnóstico antenatal de megacolon congénito. Permaneció hospitalizado por 2 semanas para descartar patología obstructiva intestinal, y se diagnostica talasemia menor. Durante sus 3 años de vida, presenta descompensaciones desde el punto de vista hematológico: anemia, rectorragia y necesitó 4 hospitalizaciones por disminución de los valores de hemoglobina a 5 g/L. En su última hospitalización, se evidencia abdomen distendido y masa palpable a nivel del área paraumbilical derecha. Después de practicar ecosonograma, tomografía axial computarizada y gammagrama, se decide realizar laparotomía exploradora y se evidencia duplicidad intestinal a nivel cecal. Se realiza resección intestinal a nivel íleo-cecal (no se visualiza divertículo de Meckel) y anastomosis íleo-cólica, término-terminal. El paciente permanece hospitalizado por 15 días, con evolución clínica satisfactoria.

Palabras clave: duplicación del tubo digestivo. Quistes entéricos

This case shows a boy 3 years, 4 month old with antenatal diagnosis of congenital mega colon. Hospitalized for 2 weeks, studies showed no intestinal pathology, but he has a minor thalassemia. During his 3 years of age he had several crises of anemia and rectal bleeding and needed 4 hospitalizations due to low hemoglobin level of 5 gr/L. During his last hospitalitation, the abdomen was distented and a mass was palpable in the right paraumbilical area, after practicing roentgenografhic studies, required laparatomy that showed Intestinal duplication at caecun level. Ileocecal resection was performed, followed by end to end, ileo-colon anastomosis. Meckel diverticulum neither was nor present. The patient remains hospitalized for 15 days with good evolution.

Key word: Intestinal duplication. Enteric cystic

Las duplicaciones entéricas, son lesiones congénitas poco frecuentes, que pueden desarrollarse en cualquier parte del intestino. Su forma puede ser tubular o quística, constituidas por una pared de músculo liso y un revestimiento de mucosa normal (1). Con una incidencia de 2/10000 (2) pueden ser intramurales compartiendo una pared muscular común o extramurales, que son menos frecuentes (3). Pueden localizarse en cualquier porción del tubo digestivo, desde la base de la lengua hasta el recto, siendo el íleon la zona más afectada (4). El quiste está revestido de epitelio y rodeado de músculo liso, una capa circular interna y una longitudinal externa, esta última puede continuarse con la muscularis propia del intestino (5).

La etiología no se ha dilucidado completamente, se cree que puede ser la persistencia de conducto vitelino, encarcelación del intestino embrionario y más probablemente comunicación del canal neuroentérico (5,6). En vista de que las duplicaciones constituyen entidades poco frecuentes en la edad pediátrica, es necesario conocerlas y establecer en diagnóstico con otras formaciones quísticas para plantear una pauta médico-quirúrgica adecuada. El objetivo del trabajo, es presentar un caso clínico y discutir los aspectos de esta entidad.

CASO CLÍNICO

Pre-escolar, masculino de 3 años y 4 meses, producto de madre I gesta, 0 para, embarazo simple a término, controlado, antecedente de infección urinaria (primer trimestre con tratamiento, sin urocultivo) y megacolon congénito. Madre y recién nacido ORh+. Tiempo total de parto 7 horas, ruptura de membranas 7 horas, líquido claro con grumos, parto instrumental por expulsivo prolongado. Apgar de 5, 7 y 9 puntos, pesó 2.990 g, talla 48 cm, perímetro cefálico 34 cm. Ingresa al Servicio de Cuidados Intermedios II, con las siguientes impresiones diagnósticas: recién nacido a término, adecuado para la edad gestacional, hidrops no inmunológico, talasemia minor vs déficit de glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa. Al nacer se evidencia, al examen físico, gran distensión abdominal y cifras de hemoglobina de 7,5 g/L, con hematocrito de 22 %, se transfunde con concentrado globular a 10 mL x kg x dosis y se practica ecosonograma abdominal, que reporta hígado normal, riñones de tamaño y configuración normales, asas intestinales normales, pero gran cantidad de líquido libre en cavidad abdominal. Se practica paracentesis, obteniéndose 250 mL de líquido ascítico hemorrágico, repuesto con solución coloide al mismo volumen extraído. Estudio citoquímico: rivalta negativo, pH alcalino, proteína 0,4 mg, glucosa 68 mg %, pos centrifugación, líquido xantocrómico con depósito hemático. A las 12 horas, se realiza colón por enema que evidencia gran dilatación de recto sigmoide, pero a las 24 horas, no existe material de contraste, en ampolla rectal. Se descarta megacolon congénito y se piensa en dolicocolon. Al 2º día de vida, se practica tránsito intestinal, que refleja buena progresión de contraste por las asas intestinales, por lo que se descarta patología obstructiva intestinal. Se inicia alimentación por vía oral con buena tolerancia. En vista de lo anterior, se pide electroforesis de hemoglobina a los padres y al niño, la cual muestra, madre con Hb A2 en 7,5 y Hb F normal < de 2. Durante sus 3 años de vida, presenta descompensaciones desde el punto de vista hematológico (anemia y rectorragia, atribuidas a parásitos y a su patología de base talasemia minor). En 4 ocasiones se le hospitaliza por disminución de los valores de hemoglobina a 5 g/L. En la última, se evidencia abdomen distendido y masa palpable a nivel del área paraumbilical derecha. Se practica ecosonograma abdominal que revela dilatación de asas intestinales con impresión de masa quística en región paraumbilical derecha de pared gruesa y de contenido líquido, posiblemente a nivel duodenal. La tomografía axial computarizada (TAC) indica lesión quística de 5 x 5 cm, de localización subhepática, que contacta con colon ascendente y un asa de intestino delgado compatible con duplicidad intestinal. Se practica gammagrama, que no es concluyente. La laparotomía exploradora evidencia duplicidad intestinal a nivel cecal. Se practica resección intestinal a nivel íleo-cecal, anastomosis íleo-cólica, término-terminal, no se visualiza divertículo de Meckel. El paciente permanece hospitalizado por 15 días con evolución clínica satisfactoria. A su egreso, queda en control con el Servicio de Gastroenterología del Hospital "San Juan de Dios" y el Servicio de Hematología del Hospital "Elías Toro".

La duplicación puede tener asociaciones no entéricas como espina bífida, hemivertebras, meningocele, pulmón bilobulado, divertículo de Meckel, duplicación de órganos genitales y urinarios (5,6).

Desde el punto de vista clínico dan lugar a un amplio espectro de signos y síntomas, según su tamaño, localización y presencia de mucosa gástrica ectópica. Puede haber dolor abdominal recurrente, vómitos, masa abdominal o complicaciones como hemorragia digestiva, rectorragia, perforación y oclusión intestinal (7). Nuestro paciente presentó durante sus tres primeros años de vida descompensación con disminución de los valores de hemoglobina, por lo que se le transfundió en 4 oportunidades y sólo en su última hospitalización se evidenció una masa palpable, que condujo a practicar exámenes para establecer el diagnóstico, ya que la talasemia minor puede provocar descensos de la hemoglobina, pero no de esa magnitud (8). Algunos pacientes permanecen asintomáticos y son diagnosticados en un examen de rutina como una masa palpable abdominal o durante un estudio radiológico de tórax por otro motivo. Cuando se hacen clínicamente evidentes, pueden dar cuadros de comprensión de estructuras vecinas (7). La hemorragia digestiva es una complicación muy frecuente y se debe a la erosión de la mucosa de la duplicación y/o del intestino adyacente por el ácido producido por la mucosa ectópica, y/ o la isquemia producida por compresión en una duplicación secretora sin comunicación con la luz intestinal (9,10). La obstrucción intestinal es una complicación poco frecuente, generalmente debida a una compresión extrínseca, invaginación y/o vólvulo, la perforación es rara y puede deberse a gangrena de una duplicación secretora, no comunicante (11).

El diagnóstico preoperatorio en las duplicaciones intestinales es poco frecuente. El examen baritado para practicar esófago-estómago-duodeno, puede no demostrar signos o presentarlos indirectos, como sucedió en nuestro paciente. La gamma grafía puede revelar mucosa gástrica ectópica, y es particularmente útil en casos de rectorragia, pero no siempre es concluyente. La ecosonografía y la TAC, como métodos no invasivos, pueden demostrar una estructura quística o elongada, unilobulada o mutilobulada de paredes gruesas. La laparotomía exploradora es la práctica que ayuda a dilucidar el diagnóstico, y debe ser lo más conservadora posible. Habitualmente la vascularización y la pared muscular común entre la duplicación y el órgano adyacente hacen inadecuada la escisión lesional, y se hace necesaria la resección segmentaria (12,13). La morbilidad de las duplicaciones intestinales es baja, a pesar de sus dificultades diagnóstico-terapéuticas.

TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA (TAC), CON LA ZONA INVOLUCRADA, COMPATIBLE CON DUPLICIDAD INTESTINAL

1. Sieber WK. Alimentary tract duplication. Arch Surg 1956; 73:383-390.        [ Links ]

2. Pintér AB, Shubert W, Szembédy F, Gobel P, Schafer J, Kustos G. Alimentary tract duplications in infants and children. Eur J Pediat Surg 1992; 2:8-12.        [ Links ]

3. Lawrence E, Stern, Warner K. Seminar Pediatric Surg 2000; 22(56):289-291.        [ Links ]

4. Wrenn El. Tubular duplications of the small intestine. Surgery 1960; 47:477-480.        [ Links ]

5. Tolibia MÍ. Aporte de la ecografía en la patología de vísceras huecas. Disponible en: http://www.diagnostico.com.ar/diagnostico/dia o84/d-aecs084.htm.        [ Links ]

6. Ravitch MM. Hindgut duplication, doubling of colon and genital urinary tracts. Ann Surg 1953; 137:588-595.        [ Links ]

7. Soares-Oliveira M, Casteñón M, Carvalho JL, Ribo JM, Bello P, Esteváo Costa J, Morales L. Anales de Pediatría 2002; 56(5):430-433. Disponible en: http:/db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/ mrevista.fulltex? pident= 13029674.        [ Links ]

8. Royle SG, Doig CM, Perforation of the jejunum secondary to a duplication cyst lined with ectopic gastric mucosa. J Pediatr Surg 1988; 23:1025-1026.        [ Links ]

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10. Demikrol O, Adalet L, Bonevel C, Cantez S. Visualization of a perforated small bowel duplication during Meckel’s scintigraphy. Clin Nucl Med 1995; 20:111-113.        [ Links ]

11. Li L, Jin-zhe Z, Yan xia W. Vascular classification for small intestinal duplications: Experience with 80 cases. J Pediatr Surg 1998; 33:1243-1245.        [ Links ]

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13. Dorado Moles MJ. Talasemias. Saludinfantil.com. Disponible en: http:// qqq.saludinfantil.com/talasemia.htm.        [ Links ]

Al Dr. Oscar Agüero, por su valiosa revisión del manuscrito.

A la Licenciada Susanne Saulny, por su contribución en la redacción del trabajo.