Adenosarcoma mülleriano del útero. Reporte de caso

Drs. Eduardo Reyna-Villasmil, Mery Guerra-Velásquez, Duly Torres-Cepeda

Servicio de Obstetricia y Ginecología – Maternidad “Dr. Nerio Belloso” Hospital Central “Dr. Urquinaona”. Maracaibo, Estado Zulia

RESUMEN:

Paciente de 27 años, nuligesta, consultó por sangrado genital irregular de aproximadamente 4 meses de evolución. El examen ginecológico reveló una masa blanda que salió a través del orificio cervical externo. En la ecografía pélvica se evidenció útero aumentado de tamaño, con cavidad uterina ocupada por masas amorfas con pequeñas áreas anecoicas-ecolúcidas en su interior. El informe de anatomía patológica indicó tumor mülleriano mixto, polipoide, benigno tipo adenofibroma de origen endometrial. A los 3 meses, la paciente presentó reaparición de la sintomatología por lo cual se decide prepararla para realizarle histerectomía. Durante este período ingresa con diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico, obstrucción intestinal y deshidratación moderada, realizándose histerectomía total ampliada y ooforosalpingectomía bilateral más omentectomía. El informe de anatomía patológica reportó adenosarcoma mülleriano de origen endometrial.

Palabras clave: Útero. Histerectomía. Adenosarcoma mülleriano. Adenofibroma endometrial. Neoplasia de endometrio.

SUMMARY:

A 27 years-old patient consulted for irregular genital bleeding of approximately four months of evolution. Gynecologic exam revealed a soft mass that exit trough external cervical os. Pelvic ultrasonography showed a large size uterus, with an uterine cavity occupied by amorphous mass with little anechoic – echo lucid areas inside. Pathology report indicated a mixed polyploid, adenofibroma type, benign müllerian neoplasia of endometrial origin. At seven months, patient presented reappearance of symptoms, deciding to prepare for a hysterectomy. During this period, patient is admitted with diagnosis of surgical acute abdomen, intestinal obstruction and moderate dehydrated, performing hysterectomy and bilateral oophorosalpingectomy plus omentectomy. Pathology reported müllerian adenosarcoma of endometrial origin.

 Key words: Uterus. Hysterectomy. Müllerian adenosarcoma. Endometrial Adenofibroma. Endometrial neoplasia.

INTRODUCCIÓN

 Las neoplasias del endometrio se originan en el epitelio glandular del revestimiento uterino. Es la más común entre las neoplasias invasivas del tracto genital femenino y el cuarto cáncer más frecuente en mujeres en Estados Unidos (1). En Venezuela, la tasa de mortalidad por cáncer de endometrio es de 0,8 por 100 000 mujeres entre los años 1980 y 1994, siendo en 1988 de 0,61 por 100 000 mujeres (2,3). Los adenosarcomas uterinos representan menos del 1 % de las neoplasias ginecológicas y 2 % - 5 % de todas las neoplasias uterinas (4,5). El término adenosarcoma mülleriano del útero fue definido en 1974 por Clement y Scully (6), y en 1990 fue reevaluado por los mismos autores quienes analizaron 100 casos (5). También se han descrito en el cuello uterino, trompas de Falopio, ovario y tejidos para-ováricos. El tumor crece principalmente del tejido mesodérmico mülleriano del epitelio endometrial. Los sarcomas ocurren generalmente en pacientes ancianas y la principal manifestación es el sangrado genital. La lesión crece como una masa polipoide dentro de la cavidad endometrial y se compone de glándulas histológicamente benignas con estroma sarcomatoso (6-13). Estos tumores generalmente son de bajo grado de malignidad en contraste con otros sarcomas uterinos más agresivos y producen generalmente recurrencia local, pero en raros casos se producen metástasis.

REPORTE DEL CASO

 Paciente de 27 años, nuligesta, con fecha de última menstruación imprecisa, consultó por sangrado genital irregular de aproximadamente 4 meses de evolución, de moderada cantidad, rutilante en ocasiones con coágulos. El examen ginecológico reveló una masa blanda que salía a través del orificio cervical externo. En la ecografía pélvica se evidenció ovarios normales en tamaño y apariencia, útero aumentado de tamaño, con cavidad uterina ocupada por masas amorfas con pequeñas áreas anecoicas – ecolúcidas en su interior. Los exámenes de laboratorio se encontraban dentro de límites normales excepto la hemoglobina (8 g / dL), motivo por el cual se transfunde. Se le realiza dilatación y legrado uterino, observándose microscópicamente material polipoideo de consistencia elástica en abundante cantidad. El informe de anatomía patológica indicó tumor mülleriano mixto, polipoide, benigno, tipo adenofibroma de origen endometrial. La paciente egresa en buenas condiciones sin sangrado genital, útero intrapélvico. Se le indica tratamiento con estrógenos en forma continua. A los 4 meses, la paciente regresa por presentar sintomatología similar a la del ingreso previo, por lo que se decide practicarle un esquema de tratamiento quirúrgico conservador, debido a la edad y condición obstétrica de la paciente. Se realizó histerotomía en el fondo uterino y evacuación del contenido uterino, obteniéndose material polipoideo sin focos de necrosis en abundante cantidad y no infiltraba microscópicamente miometrio. La biopsia por congelación reportó neoplasia del estroma endometrial de probable origen mülleriano. La biopsia definitiva del material describió tumor mülleriano mixto polipoide benigno, tipo adenofibroma de origen endometrial de agresividad incierta. A los 3 meses, la paciente presentó reaparición de la sintomatología por lo cual se decide prepararla para realizarle histerectomía. Durante este período, acude a la emergencia por presentar dolor abdominal, vómitos y ausencia de evacuaciones, ingresa con diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico, obstrucción intestinal y deshidratación moderada. Se decide realizar laparotomía, exploradora observándose durante la intervención quirúrgica abundante cantidad de líquido en cavidad peritoneal, implantes peritoneales múltiples, epiplón y superficie uterina, se realiza histerectomía total ampliada y ooforosalpingectomía bilateral más omentectomía. El informe de anatomía patológica reportó adenosarcoma mülleriano de origen endometrial y carcinomatosis peritoneal. La evaluación posoperatoria de la paciente fue insatisfactoria, presentando cuadros repetidos de desequilibrio hidroelectrolítico y ascitis. La paciente muere a los 15 días del posoperatorio.

DISCUSIÓN

 Los adenosarcomas müllerianos se clasifican en homólogos y heterólogos, dependiendo de las características de los elementos mesenquimales (13). Estos tumores han sido separados de otros sarcomas uterinos debido a sus características histológicas únicas y su comportamiento clínico menos agresivo. Los adenosarcomas son neoplasias bifásicas con un componente glandular benigno y un componente maligno en el estroma. Las células glandulares se alinean en forma lineal o estratificada. El citoplasma contiene numerosas mitocondrias, glucógeno y aparato de Golgi. Los núcleos son prominentes (13- 16). Las células mesenquimatosas son pleomórficas y en forma ahusada, con núcleos prominentes y múltiples nucleolos. La membrana basal está ausente. Ocurre en todas las edades, aunque se ha reportado que es un tumor común en pacientes menopáusicas, con sangrado irregular y aumento del tamaño uterino, con material que sale a través del orificio cervical, simulando la presencia de un pólipo de origen endometrial (17). El crecimiento sarcomatoso se observa en cerca del 10 % de los adenosarcomas con el componente sarcomatoso representando el 25 % o más del volumen tumoral (5,18). En las regiones con crecimiento sarcomatoso, no se observan elementos epiteliales y el componente sarcomatoso es generalmente de más alto grado y más heterólogo que el tejido próximo inmediato de las glándulas y está asociado con más agresividad del tumor (19). El principal problema con el adenosarcoma es el diagnóstico diferencial con el adenofibroma y con ciertos tipos de pólipos endometriales que pueden mostrar alteraciones periglandulares alrededor de elementos del estroma, con algunos cambios atípicos y mitosis ocasionales (20). Clement y col. (6) discutieron este tópico del diagnóstico diferencial entre adenosarcoma y, el menos común, adenofibroma, concluyeron que estas entidades sólo se pueden diferenciar por el número de mitosis, atipias y celularidad del estroma, lo cual garantiza el diagnóstico de adenosarcoma. El tratamiento óptimo de los adenosarcomas uterinos es la histerectomía más ooforosalpingectomía bilateral, aunque en pacientes jóvenes también se ha propuesto un tratamiento más conservador (5,21). Aunque el adenosarcoma es menos agresivo que el tumor mülleriano mixto, éste recurre más que los sarcomas puros en 25 % de los casos hacia la pelvis y la vagina, y también como metástasis a distancia en 5 % de las pacientes (17,22).

REFERENCIAS

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Correspondencia: Dr. Eduardo Reyna-Villasmil. Hospital Central “Dr. Urquinaona”. Final Av. El Milagro. Maracaibo, Estado Zulia, Venezuela. Teléfono: 0416-2605233. E-mail: sippenbauch@medscape.com