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INTRODUCCIÓN
El secuestro broncopulmonar (SBP) es una malformación del aparato respiratorio que consiste en tejido bronquial y pulmonar no funcionante, separado del árbol tráqueo-bronquial y alimentado por un vaso sanguíneo proveniente de la circulación sistémica, ocasionado por un excedente de tejido hamartomatoso 1. Con una incidencia de 1 por cada 5000 nacimientos, comprende desde el 0,15 % al 6,45 % de todas las patologías pulmonares 2,3.
El SBP puede tener un componente intralobar o extralobar, en este caso, recubierto por su propia pleura, mientras que el intralobar comparte la pleura del pulmón sano y representa el 75 % de los casos de diagnóstico posnatal, por lo tanto, rara vez es susceptible de diagnóstico intrauterino. El 90 % de las lesiones son identificadas en el pulmón izquierdo y a nivel del lóbulo inferior 4. El diagnóstico prenatal se realiza a través del ultrasonido, evidenciando una masa hiperecogénica, homogénea, en cuyo interior, mediante la herramienta doppler color, se evidencia una estructura vascular aberrante, nutricia, proveniente de la circulación sistémica. La estratificación del riesgo se hace a través de la obtención del índice CVR (Congenital pulmonary airway malformation Volumen Ratio), que al resultar mayor a 1,0 se considera de alto riesgo para desarrollar hidrops fetal o cursar con pronóstico perinatal adverso 5,6.
En la mayoría de los casos, el pronóstico es favorable, reportando incluso una regresión espontánea de la lesión en un 50 % a 75 % de los pacientes. Sin embargo, durante su crecimiento, puede ocasionar efecto de masa, comprimiendo el corazón y el pulmón hasta generar cambios hemodinámicos y falla cardíaca, con el consecuente hidrops e hipoplasia pulmonar, que a su vez deriva en una alta morbimortalidad fetal y neonatal 7,8. En la actualidad, se han descrito múltiples procedimientos para el tratamiento y manejo de este tipo de lesiones, principalmente aquellas de gran tamaño y fetos hidrópicos, con la finalidad de mejorar el pronóstico perinatal. El intervencionismo fetal va desde la cirugía fetal abierta hasta el abordaje mínimo para la colocación de catéteres de derivación tóraco-amniótica, para drenaje paliativo del hidrotórax y mejoría de la compresión cardiaca. Asimismo, se ha reportado la escleroterapia percutánea, embolización vascular, radiofrecuencia, broncoscopia fetal y la ablación láser del vaso nutricio como alternativas terapéuticas en esta patología 9-11.
Se presentan los dos primeros casos de SBP tratados en Venezuela, mediante fotocoagulación láser del vaso nutricio, y su evolución perinatal.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1:
Paciente de 27 años, 1 gesta, con embarazo simple de 24 semanas y 4 días. Por ecografía perinatal, se evidenció en corte axial de tórax, corazón tetracameral en dextroposición cardíaca e imagen ecogénica de 36 x 41 x 32 mm, con presencia de vaso nutricio principal proveniente de aorta torácica fetal (Figura 1 y 2). Se concluyó como secuestro pulmonar con índice de volumen de la malformación de vía aérea pulmonar congénita con respecto a la circunferencia cefálica (CVR) de 1,03 y un índice pulmón-cabeza observado versus esperado (LHR O/E) de 38 %. Se decidió realizar fotocoagulación láser intersticial de vaso comunicante, evidenciando desaparición del flujo sanguíneo en el vaso nutricio. Fue reevaluada a las 24 horas posterior al procedimiento, corroborando desaparición de flujo doppler. En reevaluación semanal se evidenció disminución de masa pulmonar y de la dextroposición cardíaca con CVR: 0,23 (Figura 3). Se realizó reevaluación cada dos semanas, con evolución satisfactoria, sin evidencia ecográfica de masa pulmonar (Figura 4). A las 38 semanas más 1 día de gestación se procedió a la resolución obstétrica y se obtuvo recién nacido vivo, peso al nacer 2900 gramos, talla de 50 cm, APGAR de 8 y 9 puntos en 1er. y 5to. minuto y una radiografía control a las 24 horas sin cambios asociados a la patología (Figura 5). La tomografia axial computarizada reveló densidad residual en lóbulo superior de pulmón izquierdo de 4,7 x 2 cm de diámetro, sin compromiso funcional (Figura 6). Se decidió realizar seguimiento expectante (Tabla 1)
Tabla 1 Resumen de datos de ambos casos
| EG Dx (sem) | EG Qx (sem) | CVR | Tiempo Qx (min) | Re Qx | CVR 1 sem | EG Nac (sem) | Peso (g) | IQ Posnatal | Complic. | SV | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Caso 1 | 23,1 | 24,4 | 1,03 | 42 | No | 0,23 | 38,1 | 2900 | No | No | Sí |
| Caso 2 | 22,0 | 24,6 | 1,04 | 25 | No | NA | 39 | 3300 | No | No | Sí |
EG Dx: edad gestacional al momento del diagnóstico. EG Qx: Edad gestacional al momento de la cirugía. CVR: Congenital pulmonary airway malformation Volumen Ratio. Tiempo Qx: Tiempo quirúrgico. Re Qx: Necesidad de reintervención. CVR 1 sem: CVR a la semana de vida. EG Nac: Edad gestacional al momento del nacimiento. IQ Posnatal: Necesidad de cirugía posnatal. Complic: complicaciones pre- o posnatales. SV: Sobrevida posnatal.
Caso 2:
Paciente de 28 años, 1 gesta, con embarazo simple de 24 semanas y 6 días al momento de la evaluación, se realizó ecografía perinatal evidenciando en corte axial de tórax, corazón tetracameral en dextroposición cardíaca, derrame pericárdico e imagen ecogénica de 37 x 22 x 44 mm, con presencia de vaso nutricio proveniente directamente de la aorta torácica fetal (Figura 7 y 8). Se concluyó como secuestro pulmonar con CVR de 1,06 y LHR O/E de 21,6 %. Se procedió a realizar intervención con láser intersticial de vaso comunicante a las 26 semanas de gestación, evidenciando desaparición inmediata del flujo. Fue evaluada 24 horas posterior al procedimiento corroborándose ausencia de flujo doppler y persistencia del derrame pericárdico. En segunda evaluación semanal se constató desaparición completa de masa pulmonar y la dextroposición cardiaca, con ausencia de derrame pericárdico (Figura 9). Se reevaluó cada 2 semanas hasta el término del embarazo (Figura 10). Con 39 semanas de gestación, se realizó la resolución obstétrica por cesárea segmentaria, obteniendo recién nacido femenino, con peso de 3300 g; talla de 51 cm y APGAR de 7 y 9 puntos en 1er. y 5to. minutos. La radiografía control a las 24 horas no presentó cambios asociados a la patología (Figura 11) (Tabla 1).
DISCUSIÓN
Se evaluaron dos fetos con lesiones ecográficas compatibles con SBP. En ambos casos se evidenció dextroposición cardiaca secundaria a desplazamiento mecánico del corazón fetal por efecto de la masa pulmonar, ubicada en hemitórax izquierdo. Uno de los casos con derrame pericárdico asociado. Se realizó ecografía morfológica sin evidencia de malformaciones estructurales en el resto de la anatomía fetal. Ambos fetos tenían CVR > 1, lo que se traduce en alto riesgo de hidrops y un LHR O/E promedio de 29,8 %. En ambos procedimientos se logró la devascularización completa del SBP en el primer intento, mediante punción única ecoguiada, con un promedio de tiempo operatorio de 34 minutos. En ninguno de los casos hubo complicaciones obstétricas como desprendimiento prematuro de placenta normoinserta, separación corioamniótica o amenaza de parto inmaduro. La reevaluación semanal demostró ecográficamente la reducción parcial de la masa pulmonar en un caso y completa en el segundo. Ambos recién nacidos vivos, sin complicaciones neonatales. El caso 1 presenta una lesión residual que está en observación expectante, sin necesidad de remoción quirúrgica hasta la fecha.
El SBP es una malformación congénita de la vía aérea, con evolución prenatal variable, que va desde la regresión espontanea hasta producir efecto de compresión cardíaca, alterando adicionalmente el retorno venoso y ocasionando insuficiencia cardíaca e hidrops secundario. Asimismo, el efecto compresivo tumoral genera hipoplasia pulmonar y oclusión esofágica extrínseca, limitando la deglución fetal con consecuente polihidramnios, riesgo de parto pretérmino y con mortalidad perinatal cercana al 100 % 12. El diagnóstico prenatal se realiza mediante la visualización por ultrasonido de la masa ecogénica intratorácica y la evidencia del vaso sanguíneo nutricio proveniente de la circulación sistémica, requiriendo vigilancia estrecha semanal o bisemanal según el tamaño de la lesión, líquido amniótico, presencia de hidrops, vigilancia de la función cardíaca y longitud cervical 13. La estratificación estandarizada de riesgo y evaluación del tamaño de la lesión se realizan a través del CVR, si resulta menor de 1,0, la conducta expectante es una opción válida; sin embargo, en estos casos de manejo conservador, la cirugía posnatal se hace imprescindible para disminuir la probabilidad de infección secundaria y riesgo de malignización a largo plazo 14. Por su parte, un CVR mayor a 1,0, es predictor de hidrops fetal y mal pronóstico perinatal. Estudios recientes han asociado el índice Pulmón/Cabeza (Lung/Head Ratio- LHR), como un predictor adicional de malos resultados perinatales y necesidad de intervención fetal en fetos con masas pulmonares 15.
En los casos donde el SBP está asociado a signos de mal pronóstico por compresión mediastínica, se han descrito varias opciones terapéuticas. La cirugía fetal abierta, actualmente es desaconsejada por los resultados poco satisfactorios que ofrece, alta tasa de complicaciones, rotura de membranas amnióticas y prematuridad, con una sobrevida de solo el 50 %, por lo que ha dejado de ser una opción. La colocación de una derivación tóraco-amniótica permite el drenaje del hidrotórax y mejoría de la compresión cardiaca, pero sin eliminación del secuestro pulmonar y con requerimiento de cirugía posnatal. Por su parte, la escleroterapia percutánea con alcoholes esclerosantes ha ameritado cirugía posterior al nacimiento en 50 % de los casos y, aunque no se han publicado casos de muerte fetal secundarios a este procedimiento, se ha descrito que una gran proporción de casos tienen bradicardia sostenida posterior a la administración del agente esclerosante. Esto sugiere que existe un cierto grado de absorción del polidocanol a la circulación sistémica del feto, con riesgos adversos subsecuentes 11,13.
Por último, la ablación o fotocoagulación laser del vaso nutricio, conocida como full laser ablation of the feeding artery (FLAFA), bajo guía ecográfica continua, previa anestesia fetal, con inserción de aguja 18 Gauge e introducción de la fibra láser, dirigida al vaso nutricio 12,16, ha reportado una importante disminución de la morbimortalidad perinatal y tiene la ventaja de evitar la cirugía posnatal 16. La serie más grande hasta ahora publicada corresponde a Cruz-Martínez y cols. 17, con 15 casos, en los que se observó́ una supervivencia del 100 %, con desaparición del hidrotórax y del hidrops, disminución progresiva del tamaño de la masa y normalización del tamaño pulmonar en todos los casos 17,18.
CONCLUSIÓN
Si bien la mayor parte de las masas pulmonares se asocia con buen pronóstico, los casos con masas pulmonares grandes relacionados con hidrotórax, compresión pulmonar o hidrops tienen alto riesgo de muerte perinatal.
La fotocoagulación láser ecoguiada del vaso nutricio sistémico parece ser la mejor opción, demostrando su potencial curativo, ausencia de flujo doppler anómalo, disminución o desaparición del efecto compresivo del SBP, aumento de volumen del pulmón ipsilateral y mejoría de la posición y rendimiento cardiaco. Además, se reporta una tasa mínima de complicaciones, al ser comparada con las demás técnicas de cirugía fetal.
