Condrosarcoma periosteal mandibular.

Gustavo Sergio Moctezuma-Bravo¹, Ricardo Díaz de León-Medina², Mariana Moctezuma Dávila³, Laura Michelle Moctezuma Dávila⁴, Wulfrano Sánchez Meraz⁴, Francisco Javier Gutiérrez Cantú⁴ y Jairo Mariel Cárdenas⁴.

¹ Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital General de Zona No. 50, Instituto Mexicano del Seguro Social, San Luis Potosí. México.

² Departamento de Patología, Hospital General de Zona No. 50, Instituto Mexicano del Seguro Social, San Luis Potosí. México.

³ Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, San Luis Potosí. México.

⁴ Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, San Luis Potosí. México.

Autor de Correspondencia: Gustavo Sergio Moctezuma-Bravo. Domicilio Zavala 305 Fraccionamiento Huerta Real CP 78230. San Luis Potosí, S.L.P. México. Correo electrónico: gu_tato@yahoo.com.

Resumen. Los condrosarcomas son neoplasias malignas con diferenciación cartilaginosa, la mayoría de localización intraósea y en huesos largos; su incidencia en cabeza y cuello es baja y más aún, su localización periosteal y mandibular. Se presenta un caso de neoplasia maligna productora de matriz condroide, periosteal, de alto grado, recidivante y localizada en mandíbula.

Palabras clave: condrosarcoma; juxtacortical; periosteal; mandibular.

Mandibular periosteal chondrosarcoma.

Abstract. The chondrosarcomas are malignant neoplasms characterized by cartilaginous differentiation, mainly located intraosseously, and in large bones. Their incidence in head and neck is rare and even more so when it is periosteal or located in the jaw. A case of a malignant tumor producing chondroid matrix, periosteal, of high-grade, recurrent and localized in the jaw is presente.

Keywords: chondrosarcoma; juxtacortical; periosteal; jaw.

Recibido: 05-09-2016 Aceptado: 28-03-2017

INTRODUCCIÓN

El condrosarcoma (CS) es la segunda neoplasia maligna primaria de hueso, después del osteosarcoma, y se clasifica en primario central, primario periosteal y secundario (1-3). Los CS primarios presentan un comportamiento clínico característico que depende del grado histológico y localización de la lesión. Se describe un caso de neoplasia maligna mandibular, productora de matriz condroide y localización periosteal.

CASO CLÍNICO

Varón de 35 años con antecedentes de traumatismo maxilomalar, mandibular izquierdo y craneoencefálico severo, estado de coma secundario por choque automovilístico, con recuperación, pero con secuelas de diplopía, dolor intermitente hemifacial izquierdo y síndrome depresivo, accidente que sufrió nueve años antes, y en su primera valoración (25/02/2014), presentó aumento de volumen mandibular izquierdo, firme, con parestesia mandibular y limitación del movimiento, acompañado de dolor irradiado a región temporal y vértigo persistente de tres semanas de evolución. Intraoralmente, presentó caries coronal en primer molar inferior izquierdo, sin fístula o exudado purulento. Al análisis radiográfico se identificó borramiento del trabeculado óseo en región premolar-molar mandibular izquierda. Se diagnosticó infección dentomandibular y se inició tratamiento con antibióticos vía oral sin apego terapéutico. Se observó aumento de volumen de consistencia blanda, y después de la administración del segundo esquema de antibióticos se identificó solo disminución en la sintomatología. Veintitrés días después se realizó una incisión intraoral vestibular de drenaje y se procedió a la toma de cultivo, obteniendo solo material granular, el cual se envió a estudios bacteriológicos e histopatológicos y por cultivo negativo, se suspendieron los antibióticos. Histológicamente, se observó neoplasia maligna de tipo mesenquimatosa, con diferenciación cartilaginosa, elementos proliferantes en lagunas, binucleación difusa e hipercromasia nuclear, diagnosticándose condrosarcoma. Siete días post-incisión, el paciente refirió dolor intenso con parestesia mandibular permanente y la tomografía axial computarizada (TAC) evidenció lesión isodensa de tejidos blandos de 7 cm y bordes parcialmente definidos con reforzamiento al medio de contraste, así como heterogénea de moderada intensidad con cambios de densidad en cortical externa del cuerpo mandibular (Fig. 1). Setenta días después de la primera valoración se realizó hemimandibulectomía con márgenes de tejido aparentemente sano, reconstrucción provisional mandibular con clavo de Kirschner y traqueostomía. El laboratorio de patología recibió el espécimen con 10 órganos dentarios; el primer molar con lesión pulpar por caries que se encontraba sobre el tumor, rodeando circunferencialmente mandíbula y, al corte, blanquecino, multinodular, afectando cortical mandibular y localizado a 0,2 cm. del borde quirúrgico sano. Microscópicamente se encontraron cambios mixoides extensos, zonas de proliferación fusiforme sólida, mitosis atípicas, con áreas de calcificación gruesa e infiltración ósea difusa y permeación venosa con formación de trombo neoplásico. El diagnóstico final fue CS periosteal mandibular grado III, con extensos cambios mixoides (Fig. 2).

Su evolución postquirúrgica temprana discurrió sin complicaciones. Posteriormente, presentó dehiscencia de herida intraoral con exposición parcial de alambre de reconstrucción, que cicatrizó por segunda intención. Al cuarto mes posterior a hemimandibulectomía, desarrolló recidiva tumoral, se aplicó radioterapia (66 Gy en 28 fracciones de 200 Gy y 2 sesiones de 400 Gy), sin respuesta clínica y con infiltración neoplásica a cuello, compromiso vascular y laríngeo, descartando resección quirúrgica de rescate, evolucionó tórpidamente y fallece dos meses después.

DISCUSIÓN

La frecuencia reportada del CS en cabeza y cuello es del 6% (4). Se localizan en base de cráneo, cartílagos laríngeo, tiroideo y aritenoideo (3), tambiénen región anterior maxilar y nasosinusal, sínfisis, apófisis coronoides y cóndilo mandibular. Siendo menos frecuente en mandíbula que en maxilar. En una revisión bibliográfica realizada por Pontes y col. (5) se encontró que de 586 CS de cabeza y cuello, 56 casos estaban localizados en mandíbula (8%). Saito y col. (6) reportaron que de 56 CS, solo 2 casos se localizaron en cuerpo mandibular (4%). En un estudio realizado en Lima, Perú (7) se revisaron 155 casos de sarcomas y se identificaron 27 CS (18%), de los cuales 12 se localizaron en mandíbula; los signos más frecuentes fueron asimetría facial (92%) y dolor (70%). En Craiova, Rumania, de 373 tumores faciales solo se identificaron dos CS, uno maxilar y otro nasal (8). Un CS periosteal llamado yuxtacortical por Jaffe, parostal o periostal, es todavía menos frecuente. Bovee y col. en el año 2001 (9), mediante estudio citogenético y citometria de flujo de DNA establecieron al CS periostal o yuxtacortical como una entidad clínico patológica especifica; cuatro años después Van Damme y col. (10), en una revisión bibliográfica de los casos reportados, solo 22 de ellos se localizaron en mandíbula. Este tumor yuxtacortical representa menos del 2% de todos los condrosarcomas (11). De 71 CS estudiados, uno fue de tipo periosteal e histológicamente 13% fueron tumores grado III o poco diferenciados (12). El tumor reportado en este estudio fue de grado III ubicado en el cuerpo mandibular.

El CS es de etiología incierta; sin embargo, se han descrito mutaciones somáticas en la isocitrato deshidrogenasa, isoformas 1 y 2 (IDH 1 y 2), mutación que comparte con gliomas, leucemias mieloides y colangiocarcinomas (13,14). Estas mutaciones permiten distinguir al CS del osteosarcoma condroblástico, al ser positivos en 61% de condrosarcomas contra el 0% en osteosarcomas (13).

Clínicamente en CS, la presencia de dolor es un síntoma causado por el crecimiento tumoral que expande periostio e infiltra hueso (2), de 688 CS (5) existió dolor en 79 de ellos (11%) y en 16 CS solo se presentó en 3 (18%)(15). El paciente del presente caso, presentó dolor desde un inicio asociado a parestesia, dolor que se tornó intenso siete días después de la incisión biopsia, haciéndose permanente la parestesia mandibular izquierda. Por otro lado, se ha observado que posterior a la biopsia diagnóstica se produce un crecimiento tumoral acelerado del CS(5).

Radiográficamente, el CS periosteal mandibular es similar al CS de huesos largos (3), con lesiones yuxtacorticales bien delimitadas, calcificaciones periféricas o intratumorales, engrosamiento o erosión de corteza subyacente. Tomográficamente, existe mineralización y crecimientos lobulares, en forma de anillo, espículas e hipodensidades con reforzamiento periférico y septal en tejidos blandos, que son indicativos de un tumor bien diferenciado o de bajo grado. Mientras que calcificaciones amorfas, heterogéneas, distribuidas irregularmente con zonas amplias sin calcificación y crecimiento concéntrico, como lesiones isodensas, nodulares o difusas hacia tejidos blandos y reforzamiento intenso, son indicadores de un tumor mal diferenciado o de alto grado (2). El presente caso, radiográficamente solo mostró mínimos cambios de densidad del cuerpo mandibular izquierdo a nivel de premolares y molares; sin embargo, la TAC evidenció los hallazgos arriba mencionados de un tumor grado III o poco diferenciado.

Macroscópicamente, el tumor se observa sobre la superficie ósea, de aspecto translúcido, lobulado y 80% arenoso al corte, por las calcificaciones presentes (3). Histológicamente, se gradifican los condrosarcomas por su celularidad, tamaño nuclear y promedio de mitosis, en lesiones bien diferenciada (de bajo grado o grado I), moderadamente diferenciada (de grado intermedio o grado II) y pobremente diferenciada (de alto grado o grado III) (8). Existe abundante matriz cartilaginosa o material mixoide, lobulado y separado por septos fibrosos, condrocitos con grado variable de atipia, con binucleación, hipercromasia y pleomorfismo nuclear (16), hallazgos observados en el tumor del paciente. No se realizó estudio inmunohistoquímico en este caso, pero se ha detectado positividad con los marcadores D2-40, S-100 en condrosarcomas (17).

El tratamiento de elección en CS grado III es resección en bloque, complementada con radioterapia adyuvante; sin embargo, debido a la biología tumoral requieren mayores dosis de radiación(18). Los resultados y la literatura confirman que el tratamiento óptimo de los sarcomas de tejidos blandos de cabeza y cuello (19) es una escisión quirúrgica completa, en la cual la radioterapia adyuvante postoperatoria mejora el control local de la enfermedad; sin embargo, los fracasos loco-regionales indican la necesidad de mejorar las estrategias de tratamiento. Aproximadamente 10% de las recurrencias tumorales se presentan con un grado histológico mayor que al inicio (13). Se reporta, recurrencia tumoral en 89 casos de 653 CS (13,6%) y metástasis en 45 de 653 CS (6,8%)(5), las cuales no se presentaron en CS bien diferenciados o grado I, 10% en tumores medianamente diferenciados o grado II y 71% en CS pobremente diferenciados o grado III (12). La causa principal de muerte es la recurrencia por la extensión tumoral a estructuras vitales de cabeza y cuello (5). Esto ha sido ratificado en 10 casos de 16 CS (15), donde la recidiva tumoral o presencia de tumor residual produjeron la muerte. En la Clínica Mayo se reportó una sobrevida a 5, 10 y 15 años del 67,6%, 53,7% y 43,9%, respectivamente, aunque ninguno de los 56 pacientes estudiados presentaron CS grado III (6). Actualmente, se están desarrollando estudios (18) en fase II con terapias blanco, para bloquear la actual resistencia del CS a quimioterapia, debida a proteínas antiapoptóticas Bcl-2, Bcl-XL y survivina de la célula neoplásica.

En conclusión, se reporta un caso de condrosarcoma periosteal grado III en el lado izquierdo del cuerpo mandibular, cuya localización es poco común, con presencia de dolor, edema y parestesia mandibular, asociado a primer molar con necrosis pulpar por caries, que generó la impresión diagnóstica inicial de un proceso infeccioso, enmascarando a la neoplasia, además de tener un antecedente de trauma facial. Obtenido el diagnóstico, el tratamiento quirúrgico consistió en resección en bloque y radioterapia; no obstante, deben considerarse factores de morbilidad y posibilidad de recurrencia tumoral caracterizada por una mayor agresividad del tumor, como fue el caso presentado. En este paciente, aunque coincidieron en la región anatómica, tanto la localización de la neoplasia como un órgano dentario afectado por caries, no fue posible establecer una correlación etiológica de un antecedente infeccioso, ni del antecedente traumático; sin embargo, resulta conveniente su descripción para que sean considerados en futuras investigaciones y evalúen su probable relación.

AGRADECIMIENTOS

Al cirujano oncólogo, Pedro Erick Sánchez Torres, por su colaboración durante el tratamiento del paciente

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