1. Médico Cirujano. Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela.
2. Anatomopatólogo del Instituto Anatomopatológico UCV, Caracas, Venezuela.
3. Profesor Asistente, Fac. de Medicina. Sección de Patología Respiratoria, IAP-UCV, Caracas, Venezuela.

Se presenta el caso de una niña de 10 años de edad con antecedente de cuatro hospitalizaciones por neumonías basales derechas a repetición. La radiografía de tórax evidenció infiltrado con tendencia a la condensación, broncograma aéreo e imagen radiolúcida redondeada en base pulmonar derecha. La tomografía axial computarizada reveló un tumor heterogéneo en el segmento posterolateral derecho. En la fibrobroncoscopia se observó protusión de tumor polipoide en bronquio basal derecho. Se realizó lobectomía inferior derecha. Histológicamente el tumor mostró características de un carcinoma mucoepidermoide de bajo grado. Hasta 1997, solo habían sido reportados treinta y tres casos de carcinomas mucoepidermoides broncogénicos en la infancia. Clínicamente se manifiestan como neumonías recurrentes o de lenta resolución. Los niños con estas manifestaciones clínicas deben ser evaluados exhaustivamente incluyendo estudios tomográficos y endoscópicos. Actualmente, la resección quirúrgica del lóbulo pulmonar afectado por el tumor, con los respectivos ganglios linfáticos hiliares lobares, es el tratamiento más aceptado.

10-year-old. girl case with four hospitalizations because of recurrent pneumonia of lower right lobe is presented. Chest radiograph showed an infiltrate with tendency to condensation, air bronchogram and radiolucent round image on the right lung base. The chest computed tomography showed an heterogeneous tumor in the right posterior lateral segment. The bronchoscopic examination noticed a protrusion of polipoid, tumor in the basal right bronchus. Subsequently the pacient underwent right lower lobectomy. Histologically, the tumor had characteristics of a low grade mucoepidermoid carcinoma. Until 1997, there had been only reported thirty three cases of mucoepidermoid bronchial carcinoma in children. Clinically the tumor is manifested as recurrent or prolonged pneumonies. Children with these clinical manifestations should undergo exhaustive diagnostic investigation by chest tomography and bronchoscopy. Actually, total resection of the affected lung lobe with the tumor and the respective lobe, hiliar linfatics nodes is the most accepted treatment.

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Los tumores broncogénicos o primarios pulmonares son raros en niños.^(1-2) En 1983 Hartman y Shochat recolectaron 230 casos en la literatura anglosajona, de los cuales 2/3 eran malignos. En 1992, Cohen y Kaschulia reportaron ocho casos adicionales malignos. Los más frecuentes entre los tumores bronquiales son los tumores carcinoides (80 a 90% de los casos); los tumores restantes (10-20%) son los descritos como carcinomas de tipo de glándulas salivales^(3,4,5) (carcinomas adenoideoquísticos y mucoepidermoides). El carcinoma mucoepidermoide es la variedad menos frecuente, presentando un curso relativamente benigno cuando corresponden a tumores de bajo grado de malignidad.^(6,7,8,9)

Se trata de paciente femenino de 10 años de edad producto de VII gesta, madre de 38 años, embarazo controlado, parto eutócico intrahospitalario. Período neonatal sin complicaciones. Antecedente de cuatro hospitalizaciones, desde agosto de 1996, por neumonías basales derechas; la última en octubre de 1997, cuando es ingresada en centro asistencial por tos con expectoración hemoptoica que evolucionó a hemoptisis. Recibe tratamiento con oxacilina y codeina y es referida al Hospital Universitario de Caracas para fibrobroncoscopia, con diagnóstico de neumonía recurrente. Examen físico: Tórax simétrico, disminución de los ruidos respiratorios en 1/3 medio y base de hemitórax derecho que se correspondió con área de matidez no cambiante. Radiografía de tórax: Infiltrado con tendencia a la condensación en la base de campo pulmonar derecho que no borra la silueta cardíaca. Broncograma aéreo con imágenes saculares pequeñas e imagen radiolúcida redondeada en base pulmonar derecha. Tomografía axial computarizada: Tumor heterogéneo en segmento posterolateral derecho de aproximadamente 5cms. Fibrobroncoscopia flexible: Lesión polipoide en bronquio basal derecho. Es intervenida quirúrgicamente encontrándose lesión polipoide en primer bronquio del lóbulo inferior derecho y pérdida de la arquitectura del parénquima pulmonar distal a la lesión. Se practica lobectomía inferior derecha. Evolución post-operatoria sin complicaciones. Condiciones satisfactorias, en último control a los 2 y 1/2 meses post-cirugía.

Hallazgos macroscópicos: Se recibió espécimen de lobectomía inferior derecha de 9x7x6.5cms. Peso: 92 gramos. Pleura engrosada con adherencias fibrosas a predominio de los segmentos anterobasales. En el extremo de resección bronquial, se observó protrusión de tumor endobronquial pediculado de 2.7x1.3x1.2cms, de superficie externa discretamente abollonada, parcialmente recubierto por placas blanquecinas. Superficie de corte rosado amarillenta, aspecto granular, consistencia blanda. (Figura 1, 2) Adicionalmente se observaron bronquiectasias post-obstructivas a predominio de los segmentos basales con contenido necrótico hemorrágico intraluminal. En la disección del hilio del espécimen se identificaron tres ganglios linfáticos, el mayor de 2.3x1x0.7cms.

Hallazgos microscópicos: El tumor presentaba crecimiento submucoso y estaba recubierto por epitelio de reves timiento bronquial con áreas extensas de metaplasia escamosa de espesor variable, las cuales se correspondían con las áreas de leucoplaquia observadas macroscópicamente (Figura 3). La neoplasia estaba constituida por estructuras glandulares con contenido mucinoso, tapizadas por un número variable de células mucinosas, columnares o cuboidales, alternando con áreas sólidas conformadas por células de aspecto escamoso (Figura 4). Adicionalmente como parte de la estructura glandular, por debajo del epitelio de revestimiento glandular se podía observar focalmente una capa única o múltiple de células aplanadas o poligonales ("células intermedias"). En el presente caso, las células y áreas mucinosas predominaron sobre los otros dos tipos celulares. No se observó atípia, mitosis ni necrosis. Los ganglios linfáticos del espécimen estaban libres de tumor. Estos hallazgos corresponden histológicamente a un carcinoma mucoepidermoide de bajo potencial de malignidad.

Estructuras glandulares con contenido mucinoso, tapizadas por un número variable de células columnares, cuboidades o mucinosas, alternando con áreas sólidas.

Los tumores primarios del pulmón en niños son muy raros.^(1-5) La mayoría de las neoplasias bronquiales de la infancia corresponden a carcinoides, carcinoma adenoideoquístico y carcinoma mucoepidermoide. De estos tumores, los mucoepidermoides son los menos frecuentes y constituyen el 2.5 al 7.3% de los casos reportados en la literatura.^(6,7) Los carcinomas mucoepidermoides forman parte del grupo de carcinomas originados en las glándulas submucosas y se desarrollan a partir del epitelio glandular del árbol traqueobronquial.⁽³⁴⁾ Histológicamente se distinguen dos tipos de carcinomas mucoepidermoides según el grado de malignidad. Los de bajo grado que se presentan macroscópicamente como tumores polipoides endobronquiales, bien delimitados, recubiertos por una mucosa delgada y microscópicamente son heterogéneos con predominio de elementos glandulares con contenido mucoide. La evolución es favorable en las lesiones de bajo grado, con buena sobrevida. Las formas de alto grado que macroscópicamente son infiltrantes, en el estudio microscópico revelan un predominio de los elementos epidermoides, atipias, hipercromatismo y actividad mitótica elevada. Hasta el momento solo un caso de carcinoma mucoepidermoide de alto grado con metástasis (ganglionares peribronquiales) ha sido reportado en un niño.⁽¹¹⁾ La evolución del carcinoma mucoepidermoide de alto grado con metástasis en niños todavía no se ha precisado. Los tumores bronquiales mucoepidermoides en niños usualmente tienen características bien definidas y un potencial maligno de bajo grado con un curso relativamente benigno, excepto por un caso reportado de carcinoma muco-epidermoide de alto grado.^(8-10) Hasta 1997, solo 33 casos de tumores mucoepidermoides del pulmón en niños menores de 16 años habían sido reportados.^(8-34) El rango de edad de presentación del tumor ha sido de 4 a 15 años. Veinte casos incluyeron niños escolares de más de seis años. No se ha registrado una diferencia significativa en la incidencia por sexo. Los síntomas y signos clínicos en todos los pacientes resultan de la obstrucción bronquial y típicamente incluyen neumonía recurrente, fiebre, tos con expectoración hemoptoica y menos comúnmente hemoptisis. En los casos reportados cuando los síntomas se prolongaban o recurrían los pacientes eran investigados con técnicas de diagnóstico como la tomografía axial computarizada y la fibrobroncoscopia. Los estudios diagnósticos imagenológicos como la tomografía o la resonancia magnética permiten precisar la localización de la lesión y evidenciar lesiones asociadas secundarias a la obstrucción como las bronquiectasias. Los tumores bronquiales mucoepidermoides en estos pacientes se originan por lo general en la porción proximal de un bronquio principal o lobar. La relación con respecto al sitio de ocurrencia de los tumores en pulmón derecho e izquierdo ha sido de 17:12. Desde el punto de vista clínico, en el diagnóstico diferencial de neumonías de lenta resolución en niños, se debe considerar en primer término: cuerpo extraño, procesos infecciosos, carcinoides o tumores de glándulas submucosas, pseudotumor inflamatorio y en último término sarcoma.⁽³⁴⁾ Actualmente el tratamiento de elección en la mayoría de los casos de carcinomas mucoepidermoides es la resección quirúrgica del lóbulo pulmonar afectado, aunque en algunos casos se ha recomendado la resección "en manguito" del bronquio de origen del tumor.^(23,28,33) El tratamiento quirúrgico en los casos revisados correspondió a lobectomía en 19 pacientes, neumonectomía en 4, resección "en manguito" en 2 casos y resección endoscópica en 2. Las neumonectomías en la infancia deben evitarse para prevenir el desarrollo posterior de una severa cifoescoliosis. La resección endoscópica también es desalentadora debido a los problemas de hemorragia y la incompleta resección de la lesión⁽¹³⁾.