Dado que el síndrome Antifosfolípidos (SAF) representa una de las causas más frecuente de hipercoagulabilidad asociada a enfermedad vascular cerebral, se reporta el caso de un paciente femenino de 44 años de edad, hipertiroidea, quien presentó en dos oportunidades una enfermedad neurológica aguda. Se demostró tomográficamente una lesión isquémica cerebral. Los exámenes paraclínicos evidenciaron la trombosis oclusiva de la arteria carotida interna derecha y niveles séricos elevados de anticuerpos anticardiolipina. Durante el episodio inicial se demostró normalidad en el sistema vascular carotídeo, apreciándose que los factores que modifican la coagulabilidad en el SAF son independientes de otros factores de riesgo.

Palabras Claves: Trombosis, Carotídea, Anticuerpos antifosfolípidos, Síndrome antifosfolípidos.

Since the Anti-Phosfolipids Syndrome (APS) is one of the common causes of hypercoagulability associated to cerebral vascular diseaser, we here report one case of 44 year old female with hyperthyroidism who presented in 2 opportunities with a acute neurological illness. A brain scan shuwerd evidences of a ischemic cerebral vascular lesion. A Carotid duplex eco demonstrated a occlusive trombosis of the right internal carotid artery and inmunological testing showed high serum levels of anticardiolipin antibodies. During the initial episode the carotid vascular system was normal subcepting that the factor that modify the coagulability in the APS are independent of other risk factors for vascular diseaser.

Key Words: Thrombosis, Carotid, Antobodies anticardiolipin, Syndrome antiphospholopid.

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El Síndrome de anticuerpos antifosfoslípidos es aceptado como una de las causas más frecuentes de hipercoagulabilidad⁽¹⁾. Se ha encontrado que está fuertemente asociado a trombosis venosa profunda o superficial recurrente, trombosis arterial recurrente, abortos a repetición, muerte fetal, trombosis arterial con apoplejías múltiples o ataques isquémicos transitorios, trombocitopenia y anemia hemolítica⁽²⁾. Alrededor de la mitad de los pacientes con SAF no tienen enfermedad sistémica acompañante y han sido clasificados como una forma primaria del trastorno. El resto coexiste con el lupus eritematoso sistémico (LES) o cualquier otra forma de enfermedad del tejido conectivo y corresponde al SAF secundario⁽¹⁾.

La trombosis arterial al parecer es menos prevalente que la venosa en el SAF. Hay series que señalan que la incidencia de trombosis arterial cerebral es de 25% y la trombosis arterial periférica del 16%. Se acepta la predilección que tiene el SAF de ocasionar trombosis arterial en el cerebro. En los pacientes con LES u otras enfermedades autoinmunes las lesiones arteriales afectan especialmente los pequeños vasos, mientras que la enfermedad de vasos arteriales de mediano y gran tamaño son comparativamente poco comunes. La oclusión de arterias grandes como la aorta y sus ramas y las arterias periféricas han sido descrita en asociación con el SAF⁽³⁾. Algunos trastornos arteriales cerebrales en el SAF probablemente son embólicos y la causa principal son las vegetaciones en la válvula mitral⁽¹⁾.

La patología de la lesión arterial ha sido controvertida. Algunos autores han demostrado fuerte evidencia a favor de lesiones trombóticas, otros han atribuido la oclusión arterial a un daño primario de la pared arterial⁽²⁾.

Reportamos el caso de una paciente de sexo femenino de 44 años, con diagnóstico de hipertiroidismo, sin otro factor de riesgo cardiovascular asociado, excepto el ser fumadora de 10 cigarrillos diarios durante un período de 10 años, quien inicia su enfermedad neurológica en octubre de 1996 con la aparición en forma aguda de hemiparesia izquierda a predominio braquial. Se le practicó tomografía cerebral que demostró una lesión isquémica en la región parietal derecha de situación cortical (Ver figura 1). En esta oportunidad se le practicaron análisis sanguíneos: hemograma normal, colesterol, HDL, LDL y triglicéridos sin alteraciones, anticuerpos antinucleares negativos, anticardiolipinas GPL: 120; MPL 12, perfil tiroideo T3: 11.59 ng/mL T4: 5.25 ng/mL TSH no detectable, ganmagrama tiroideo: hiperconcentración del Tc 99m en ambos lóbulos tiroideos siendo más evidente en el lado izquierdo (Ver figura 2). El electrocardiograma fue normal. En el Eco doppler carotídeo se observaron carótidas comunes y ramas carotídeas de tamaño y morfología normales y las velocidades por doppler normales. Vertebrales extracraneales normales. Ecocardiograma sin alteraciones.

Figura 1

De acuerdo a datos aportados por familiares, inicia la recuperación neurológica aproximadamente 2 meses después. Asintomática desde el punto de vista neurológico hasta 1 año más tarde, momento en el cual es evaluada por nosotros, cuando aparece un mayor deterioro de la fuerza muscular del mismo lado. La tomografía cerebral realizada en esta oportunidad demostró una lesión más extensa en el territorio superficial de la arteria cerebral media derecha  ( Ver figura 3). Se le practicaron ANA y antiDNA que resultaron negativos, CH50 disminuido (<50u), anticardiolipinas GPL 170 MPL 5, glucemia 79 mg%, creatinina 0.74 mg%, urea 15 mg%, hematócrito 35%. Electrocardiograma normal. Ecocardiograma normal. Ecocarotídeo: carótidas comunes y ramas carotídeas de tamaño y morfología normal, la carótida interna derecha se encuentra ocluida por material trombótico. Carótida externa del mismo lado permeable. Sistema carotídeo izquierdo normal. Vertebrales normales.

Figura 3

La paciente recibió tratamiento con warfarina 5 mg/día, tapazol 5mg TID, propranolol 40 mg TID. Inicialmente se logró obtener INR 2.22, después asciende a 3.66 haciéndose ajustes en la dosis, posteriormente la paciente se pierde para el seguimiento.

Las técnicas de ultrasonido no invasivas han mejorado ampliamente las posibilidades de un diagnóstico detallado de la patología carotídea y de las complicaciones ateroescleróticas tales como ulceraciones y/o hemorragias intraplaquetarias. La mayoría de los investigadores clínicos han encontrado un aumento del riesgo de trombosis con relación a un aumento del grado de estenosis. Estudios postmorten han demostrado que los trombos en los vasos intracraneanos están precedidos por ruptura de placas ateroescleróticas⁽³⁾.

En el estudio de Torvik, Svinland, Lundboe⁽³⁾, se determinó que la mitad de los trombos fueron precedidos por complicaciones en la placa ateromatosa, no apreciándose estenosis significativa y en la mitad de los pacientes se observó estenosis carotídea de leve a moderada⁽³⁾.

Lecerf et al⁽²⁾, reportó 5 casos de ateroesclerosis severa en las arterias de los miembros inferiores con relación a anticuerpos antifosfoslípidos. En todos los casos donde se practicó un examen anatomo patológico, la ateroesclerosis estaba complicada por trombosis. Su hipótesis fue que el factor agravante para el desarrollo de las trombosis en las lesiones ateromatosas fueron los anticuerpos antifosfoslípidos⁽²⁾.

La literatura es escasa con relación a la trombosis carotídea sin lesión ateromatosa en el contexto de la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Yagnik y Dopeshs⁽⁴⁾ describieron un caso de trombosis de la carótida interna que acontece en el período postparto en una mujer de 39 años. Gastineau et al⁽⁵⁾, describieron 7 casos de trombosis arterial "carótido/cerebrovascular" concluyendo que en todos los casos los eventos cerebrales eran independientes de la afectación de los vasos cerebrales. No hay datos con relación al estado de la pared arterial carotídea⁽⁵⁾.

Igualmente, Levine et al, publican los datos de 14 pacientes con isquemia cerebral asociada a anticuerpo lúpico en quienes se practicó arteriografía cerebral. En 4 pacientes se demostró oclusión de la arteria carótida interna. No hay otros datos con relación a la pared de la misma⁽⁶⁾.

Los mismos autores publican un estudio de 48 pacientes con eventos neurológicos/cerebrovasculares y anticuerpos antifosfoslípidos. Se realizó angiografía cerebral en 27 pacientes (56%), en 20 pacientes el estudio resultó anormal: en 7 pacientes se observó estenosis o "estrechamiento", en 5 pacientes se apreció oclusión de las arterias mayores. En 2 pacientes se repitió la angiografía cerebral: en uno se apreció oclusión de la arteria carótida interna; en este mismo paciente un angiograma practicado 2 años después demostró que la misma arteria estaba normal. En 5 pacientes se practicó Eco doppler dúplex de la carótida, todas las arterias tenían 15% o menos de estenosis. Dos pacientes murieron, en 1 paciente se practicó endarterectomía carotídea que demostró la presencia de un trombo y aparente normalidad en la pared del vaso⁽⁷⁾.

Provenzale et al⁽⁸⁾, estudiaron los patrones de trombosis fuera del sistema nervioso central en pacientes con un estado hipercoagulable asociado a anticuerpos antifosfolípido. El 28% presentó trombosis arteriales. De estos el 13% presentó trombosis en los "grandes vasos" que emergen de la aorta y en las arterias braquiales, radiales, etc. Una paciente presentó un infarto cerebral 6 horas después del parto y pocas horas después presentó un embolismo pulmonar; no hay otros detalles. No hay mención específica hacia el sistema carotídeo y/o vertebral⁽⁸⁾.

Se han reportado la coexistencia de diversas patologías autoinmunes diferentes al lupus que acompañan al infarto cerebral relacionado con la presencia de anticuerpos antifosfoslípidos. Igualmente, el cáncer, desordenes hematológicos y ciertas drogas están relacionadas con lo mismo⁽⁸⁾. Hasta donde es de nuestro conocimiento no hay reportes de la interrelación de hipertiroidismo, presencia de anticuerpos antifosfoslípidos e infarto cerebral.

En nuestro caso se demostró ecográficamente la oclusión trombótica de la arteria carótida interna derecha, en un sistema arterial sin afectación en el resto de sus componentes y el cual se había mostrado sano en un estudio anterior. Además, la paciente había sufrido previamente un infarto cerebral en el territorio más distal de la arteria cerebral media del mismo lado, demostrándose que los mecanismos que alteran la coagulación en el síndrome antifosfolípido actúan por sí mismo y no requieren de la coexistencia de lesiones arteriales ni cardíacas. Se reitera el precepto de la determinación de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes menores de 45 años con episodios trombóticos dentro y fuera del sistema nervioso central idiopáticos o no explicables, aún en la presencia de factores de riesgo tales como hipertensión arterial.