MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA Y EMBARAZO. PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

G Benítez G¹, N Medina², P Tejada³, F Rumbao⁴, M Da Silva⁴, A Arteaga⁴ y A Cohen⁴.

¹ Especialista en Obstetricia y Ginecología. Profesor instructor, Cátedra de Clínica Obstétrica "A", Facultad de Medicina, UCV.

² Especialista en Medicina Interna y Gastroenterología, Hospital "JM Vargas", La Guaira.

³ Especialista en Anestesiología. Profesor instructor, Cátedra de Clínica Anestesiológica, Facultad de Medicina, UCV.

⁴ Especialista en Obstetricia y Ginecología. Adjunto del Servicio de Obstetricia Hospital Universitario de Caracas.

RESUMEN

 La miocardiopatía hipertrófica obstructiva, se caracteriza por hipertrofia ventricular izquierda, asociada a un gradiente de presión dinámico. La clínica varía desde formas asintomáticas hasta insuficiencia cardíaca y muerte súbita.

Existe poca experiencia publicada sobre esta patología y embarazo y frecuentes controversias entre cardiólogos y obstetras respecto a la vía del parto. Se presenta una paciente de 20 años de edad, primigesta, con embarazo de 30 semanas, quien ingresó al Hospital Universitario de Caracas por presentar disnea de esfuerzo progresiva y síncopes ocasionales, de seis meses de evolución. Se diagnosticó miocardiopatía hipertrófica Obstructiva. El embarazo, trabajo de parto y parto evolucionaron sin complicaciones. Se realiza una revisión y análisis de la literatura sobre el tema.

Palabras Clave: Cardiopatía, Miocardiopatía hipertrófica obstructiva, Embarazo.

ABSTRACT

 Obstructive hypertrophic miocardiopathy disease is characterized by left ventricular hypertrophy, associated to hyperdinamic pressure gradient. The clinic findings are from asymptomatic to cardiac insufficiency, even sudden death.

There are limited publishing trials about this disease and pregnancy, and are many controversial questions between cardiologists and obstetricians about the delivery and delivery cesarean. We described a case of a 20 years old female patient with 30 weeks pregnancy, who was admitted to the Hospital Universitario de Caracas with 6 months of progressive dyspnea and occasional syncope. It was diagnosed obstructive hypertrophic miocardiopathy. The pregnancy, labor and delivery did not have any complications. We present a review of the current literature regarding this disease during pregnancy.

Key Words: Cardiopathy, Obstructive hypertrophic myocardiopathy, Pregnancy.

INTRODUCCIÓN

     La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por hipertrofia del miocardio ventricular izquierdo⁽¹⁾. La hipertrofia del miocardio se asocia con un gradiente de presión entre el ventrículo y el tracto de salida; este gradiente es dinámico, varía en la misma persona entre un momento y otro y puede ser desencadenado por el ejercicio físico^(2,3).

     Esta enfermedad tiende a producirse en familias esporádicamente o en brotes, probablemente en forma autosómica dominante^(4,5).

     Las pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva presentan durante el embarazo una serie de alteraciones hemodinámicas con efectos opuestos, de cuyo equilibrio dependerá el agravamiento o no de su sintomatología⁽⁶⁾.

     Las manifestaciones clínicas son muy variadas, desde formas asintomáticas hasta formas graves, con falta de tolerancia al esfuerzo, insuficiencia cardiaca y muerte súbita.

     Hay poca experiencia publicada sobre esta patología durante el embarazo; con frecuencia se presentan discrepancias entre cardiólogos y obstetras con relación a la vía de resolución. Esto motivó la presentación de este caso y la revisión de la literatura para intentar establecer criterios de manejo uniformes.

Descripción del caso

     Paciente femenino de 20 años de edad, primigesta, con embarazo de 30 semanas, quien ingresó al Servicio de Cardiología del Hospital Universitario de Caracas por presentar disnea de esfuerzo progresiva, de 6 meses de evolución, acompañada de síncope en 3 oportunidades.

Antecedentes de importancia

     Madre diabética tipo 2, hipertensión arterial crónica.

     Hermano fallecido por cardiopatía (no precisa).

Examen físico

     Buenas condiciones generales, peso: 52 Kg; talla: 1,66 m.

     PVY seno x dominante a 1 cm del ángulo de Louis. Retracción sistólica para esternal izquierda, apex visible y palpable en 4º espacio intercostal con línea medio clavicular, con frémito sistólico. Ruidos cardíacos regulares, rítmicos: R1 único, soplo holosistólico 3/4 mitral, soplo mesosistólico 3/4 aórtico, R2 único, diástole silente. PA: 120/ 70 mmHg, FC: 88 x´.

     Abdomen globoso, útero gestante, altura uterina: 30 cm, situación longitudinal, posición izquierda, presentación cefálica. Frecuencia cardíaca fetal: 140 x´. Contracciones uterinas ausentes.

     Cuello uterino largo, posterior, cerrado.

Exámenes de laboratorio

     Hematología, química sanguínea, orina: normales. Grupo sanguíneo: O Rh +. VDRL: no reactivo. HIV: negativo.

Electrocardiograma

     RS/88/0,16/0,08/-60º/0,40. TAS, RS, HVI, TCIA, C/S, CAD, BSARIHH.

Ecocardiograma

     Ventrículo izquierdo con patrón de miocardiopatía hipertrófica, cavidad pequeña, función sistólica supernormal. Obstrucción dinámica del tracto de salida, con gradiente máximo de 46 mmHg. Aurícula izquierda con dilatación moderada. Válvula mitral con movimiento anterior sistólico muy prominente y holosistólico con insuficiencia ligera a moderada.

Holter

     Ritmo sinusal, taquicardia sinusal, arritmia ventricular, Lown 4 a.

     Recibió tratamiento con atenolol 25 mg V.O. c/ 12 h, con incremento progresivo hasta 100 mg V.O. c/ 12 h, logrando mantener la frecuencia cardiaca entre 60 y 72 latidos/ minuto. Se realizó inducción de madurez pulmonar fetal con betametasona 12 mg I.M., semanal, hasta las 35 semanas de gestación, también recibió L-carnitina 1 g V.O. OD y suplementos de sulfato ferroso, ácido fólico y calcio.

     Los ecosonogramas, ecocardiograma, monitoreo y perfil biofísico fetal fueron normales.

     A las 37 semanas de gestación se realizó inducción del trabajo de parto, utilizando una sola dosis de 50 µg de misoprostol colocados en fondo de saco vaginal posterior. La duración del trabajo de parto fue de 5 horas y 47 minutos, se atendió parto instrumental con fórceps de Luikart. La duración del período expulsivo fue de 15 minutos. Se obtuvo recién nacido masculino, vivo, que pesó 2700 g y midió 50 cm, con Apgar de 8 y 10 puntos al minuto y a los 5 minutos respectivamente; el alumbramiento ocurrió a los 6 minutos.

    Durante el trabajo de parto la paciente recibió analgesia conductiva epidural continua, 600 cc de soluciones cristaloides, con balance hídrico positivo de 200 cc y como tratamiento antibiótico ampicilina y gentamicina 2g EV y 1,5 mg/Kg, c/ 8h por 24 horas respectivamente.

     La evolución post operatoria fue normal, egresando a las 72 horas.

DISCUSIÓN

     Las modificaciones hemodinámicas que se producen durante el embarazo ejercen marcados efectos sobre la gestante cardiópata, pudiendo exceder la capacidad funcional del corazón enfermo⁽⁷⁾.

     Las pacientes con miocardiopatía hipertrófica presentan durante el embarazo los siguientes cambios cardiovasculares: Aumento del volumen plasmático que tiende a disminuir el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta, al aumentar el volumen telediastólico. Esto es contrarrestado por la disminución de las resistencias vasculares, que producen un efecto opuesto. Durante el tercer trimestre del embarazo, la compresión de la vena cava inferior por el útero disminuye el retorno venoso y el volumen ventricular; por lo que se incrementa el gradiente de presión. Este incremento se mantiene después del alumbramiento, debido a la rápida disminución del volumen plasmático⁽⁶⁾.

     La mayoría de estas pacientes están asintomáticas; pero pueden presentar disnea, dolor toráxico, arritmias y síncope, como ocurrió en este caso.

     Las arritmias pueden progresar a una muerte súbita, que es la forma más común de muerte en estas pacientes⁽⁸⁾. Por lo tanto, es indispensable identificar mediante el uso del Holter, a las pacientes que tienen arritmias ventriculares complejas.

     El ecocardiograma es la prueba diagnóstica definitiva y debe realizarse en toda paciente sintomática en la que se sospeche la enfermedad⁽⁹⁾.

    Los β-bloqueantes aumentan la capacidad del miocardio, disminuyen el consumo de oxígeno y son antiarrítmicos. Sin embargo, pueden producir en el recién nacido bradicardia, hipoglicemia y apnea; eventos que no se presentaron en este caso.

     Adicionalmente, se pueden utilizar diuréticos a bajas dosis y verapamilo como droga de segunda elección^(6,7,9).

     La vía de resolución del embarazo es el parto vaginal, la cesárea sólo está indicada por causas obstétricas; además la cesárea aumenta el riesgo de hemorragia, infección, alteraciones pulmonares e incrementos de la demanda metabólica^(10,11).

    Durante el trabajo de parto, la ansiedad y el dolor se asocian a niveles elevados de catecolaminas, taquicardia materna e incremento del consumo de oxígeno. Reducir la ansiedad y el dolor son las claves para el manejo periparto, para lo cual, la analgesia epidural provee un excelente control^(10-12). Está indicado el uso del fórceps, para abreviar el periodo expulsivo.

     En caso de cesárea, se recomienda de preferencia la anestesia general, el uso de anestesia epidural es escaso y controversial, por el riesgo de hipotensión⁽¹²⁾.

     Los recién nacidos de madres con miocardiopatía hipertrófica generalmente son de peso y talla normal y su desarrollo en la infancia también es normal. Excepcionalmente el niño puede presentar manifestaciones clínicas o ecocardiográficas de hipertrofia.

     No encontramos en la literatura nacional reportes de esta enfermedad durante el embarazo.

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