Mioblastoma de mama

M Saade¹, A Sanchez², R Saade3 y G Bianchi⁴.

¹ Profesor Titular. Servicio de Cirugía II. H.U.C.- 

² Cirujano General. Postgrado de Cirugía General. Servicio de Cirugía II. H.U.C.

³ Cirujano General. Postgrado de Cirugía General. Servicio de Cirugía III. H.U.C.

⁴ Profesor Agregado. Instituto Anatomía Patológica. U.C.V.

    RESUMEN: Se presenta una paciente portadora de un mioblastoma (tumor de células granulares) de la mama, tumor poco frecuente y de importante diagnóstico diferencial con el cáncer de mama, debido a su gran semejanza clínica e imagenológica. Se trata de una paciente de 66 años de edad con nódulo de 3 centímetros de diámetro en mama derecha, de 6 meses de evolución, de consistencia pétrea, bien definido, no doloroso y con cambios en la piel subyacente, con estudio mamográfico: BI-rads 4. Se realiza biopsia incisional que reporto: Mioblastoma (Tumor de células granulares). En conclusión el mioblastoma representa un reto diagnóstico para el cirujano general debido a su semejanza con patología neoplásica, se debe tener en cuenta al momento de la evaluación de pacientes con nódulos mamarios, en cuyo caso es de suma importancia el estudio anatomopatológico.

Palabras Clave: Mioblastoma, Tumor de células granulares, Cáncer de mama.

    ABSTRACT: It is presented a case of a myoblastoma (granular cell tumor) of the breast, a less frequent and important benign breast disease because it is mammographic and clinical similarities with breast cancer.

    A sixty year old, hispanic female, with six month history of a 3 cm palpable mass, rock-like consistence, regular, painless with skin changes, located at the upper outer quadrant of her right breast. Mammographic study Bi-rads 4 and excisional biopsy report of granular cell tumor. The myoblastoma becomes a challenging diagnosis for the general surgeon thus its similarities with the neoplasic diseases of the breast, the surgeon must remember it when evaluating a palpable mass of the breast.

Key Words: Myoblastoma, Granular cell tumor, Breast cancer.

Fecha de Recepción: 01/06/2004 Fecha de Aprobación: 11/10/2004

INTRODUCCIÓN

    El tumor de células granulares fue descrito por primera vez en el año 1926 por Abrikosoff, quien lo denominó mioblastoma. La localización de este tumor es muy variable, siendo los sitios mas frecuentes: piel (38,5%), esófago (19%), lengua (10%)⁽¹⁾, generalmente se presenta como una masa única, solitaria, de consistencia pétrea, sin otras alteraciones, entre los 40 y 60 años de edad, con una incidencia mayor en el sexo femenino⁽²⁾. La localización de este tipo de tumor en la mama presenta un serio problema diagnóstico debido a su semejanza clínica y radiológica con el carcinoma de mama. La punción aspiración con aguja fina (PAAF), no siempre esclarece el diagnóstico⁽³⁾, por lo que se hace necesario realizar una biopsia incisional o excisional para diagnóstico anatomopatológico certero. El tratamiento definitivo de esta patología consiste en la exéresis de la tumoración, con buenos resultados debido al bajo potencial de malignidad⁽⁴⁾.

CASO CLÍNICO

    Paciente femenino de 66 años de edad natural y procedente de Barlovento, consultó por presentar masa nodular en mama derecha de 6 meses de evolución, la cual ha crecido progresivamente, presentando además desde hace 2 meses cambios de coloración en la piel suprayacente a la lesión, sin otros concomitantes.

    Al examen físico la paciente se encuentra en buenas condiciones generales, examen cardiopulmonar normal, se evidencia un nódulo de aproximadamente 3 centímetros de diámetro por fuera del borde externo de la mama derecha, de bordes bien definidos, consistencia pétrea, no doloroso a la palpación, con hiperpigmentación de la piel suprayacente, la cual impresiona infiltrada por tumor, (Figura 1).

Figura 1

Presentación Clínica de la Paciente

    En vista de la anterior descripción se hace el diagnóstico clínico de carcinoma de mama estadio IIIB (T4 N0 Mx), por lo cual se realizan los siguientes estudios: Mamografía, la cual reporta lesión Bi-rads 4. PAAF: donde se evidencian atipias celulares, sin diagnóstico histopatológico preciso. Se decide realizar estudios de extensión, radiografía de tórax, perfil hepatobiliar, ecosonograma abdominal y gammagrafía ósea, sin evidenciarse enfermedad a distancia.

    Para diagnóstico definitivo e inicio de quimioterapia neoadyuvante se realiza biopsia incisional, que reporta: Mioblastoma (Tumor de Células Granulares), sin evidencia de Carcinoma de Mama.

    Como tratamiento definitivo de mioblastoma de células granulares de la mama sin potencial maligno, se realiza exéresis de la lesión con bordes libres, sin complicaciones.

DISCUSIÓN

    El mioblastoma puede presentarse en la mama semejando un adenocarcinoma. El origen de estos tumores es controversial, se han implicado a muchos grupos celulares en su histogénesis, incluyendo células musculares, histiocitos, fibroblastos, células neurales y células mesenquimaticas indiferenciadas⁽⁵⁾. La apariencia granular de las células se debe a la presencia de granulos secretores, mitocondrias o lisosomas en el citoplasma⁽⁶⁾. No hay consenso sobre la naturaleza del tumor, se ha planteado la posibilidad de que se origine en cambios celulares reactivos que adquieren subsecuentemente potencial maligno⁽⁷⁾.

    Su semejanza clínica con el carcinoma de mama es importante, y los estudios imagenológicos muestran también hallazgos similares^(8,9). La mamografía evidencia un tumor de bordes espiculados y en el ecosonograma se puede ver como una masa de bordes irregulares, hipoecoica⁽¹⁰⁾.

    La PAAF representa un reto para el patólogo, pueden observarse células redondeadas o poligonales con núcleos excéntricos ovalados y citoplasma granular abundante⁽¹¹⁾, ocasionalmente se identifican células con pleomorfismo no asociado a un aumento de la actividad mitotica⁽¹²⁾. El diagnóstico preoperatorio con biopsia por corte congelado puede ser particularmente difícil, con un riesgo no despreciable de sobrediagnóstico de carcinoma⁽³⁾, por lo tanto para diagnóstico certero se hace necesario realizar biopsia incisional o excisional de la lesión, donde se evidencia un tumor amarillo o grisáceo al corte, con hallazgos microscópicos de células redondeadas o poligonales con un núcleo vesicular pequeño y citoplasma granular eosinofílico, estas células tienden a disponerse en cintas o nidos separados por un tejidoconectivo fibroso con reacción desmoplasmica que depende del tiempo de evolución del tumor⁽¹³⁾. El estudio inmunohistoquímico revela la presencia de vimentina, proteínas S 100, enolasa neuroespecífica en cerca del 98% de los tumores^(14,15).

    Afortunadamente solo el 2,5% de los tumores de células granulares de la mama se comportan como tumores malignos, los cuales presentan cierta recurrencia e incluso metastásica a distancia⁽¹⁶⁾. Actualmente se acepta que un tamaño mayor de cinco centímetros o la invasión local deben hacer sospechar malignidad⁽¹⁷⁾. Existen también criterios histopatológicos, como son: presencia de necrosis, células espiculadas, núcleos vesiculares con nucleolos largos, actividad mitótica aumentada (<2mitosis/10 campos 200x), relación núcleo: citoplasma aumentada y pleomorfismo celular; la presencia de tres o mas de estos criterios sugieren malignidad⁽¹⁴⁾.

    El tratamiento de elección del mioblastoma de la mama sin evidencia de malignidad consiste en la exéresis de la tumoración con márgenes libres⁽⁴⁾ y seguimiento de la paciente en vista de la posibilidad de recurrencia o incluso de adenocarcinoma concurrente en la misma mama.

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