K Márquez¹, M Martínez², E Stangogiannis², R Padilla³, A . Bermúdez⁴

El diagnóstico de síndrome de presunta histoplasmosis ocular se basa en criterios clínicos, descritos típicamente con la tétrada: escaras atróficas coriorretinianas, atrofia peripapilar, maculopatía serohemorrágica y ausencia de inflamación anterior y vítrea . Presentamos el caso de una mujer sana de 43 años, que acude a consulta por metamorfopsias en ambos ojos, mayor en el ojo derecho.

En la evaluación de fondo de ojo se aprecia una zona de desprendimiento sero-hemorrágico paramacular compatible con membrana neovascular que se confirma con angiofluoresceingrafía en ojo izquierdo, asociado a múltiples lesiones atróficas corioretinianas ecuatoriales y atrofia peripapilar sin signos de vitreítis en ambos ojos.

Palabras clave: Histoplasmosis, membrana neovascular subretiniana.

The diagnosis of presumed ocular histoplasmosis syndrome is made by clinical examination . Ocular findings include: histo-spots, peripapillary atrophy, subretinal haemorrhage disciform maculopathy and clear uninflammed media . We report the case of a healthy 43-year-old woman who refermed metamorphopsia in her eyes.

Fundoscopic examination showed a paramacular serohemorrhage detachment in his right eye, associated with peripapillary atrophic chorioretinal scars in posterior pole and periphery in both eyes, in abscence of vitritis . A fluorescein angiogram confirmed subretinal neovascularization . The diagnosis of presumed ocular histoplasmosis syndrome was made.

Key words: Histoplasmosis, Subretinal neovascularization.

La histoplasmosis es una enfermedad micótica causada por el Histoplasma capsulatum . Este microorganismo penetra por inhalación y siguiendo el torrente sanguíneo produce múltiples focos de inflamación granulomatosa, que pueden afectar a las coroides . En la mayoría de los casos, la fungemia es asintomática y el germen desaparece en pocas semanas. En el globo ocular, se han descrito tres formas de presentación: la endoftalmitis histoplásmica, el granuloma coriorretiniano, ambas entidades relacionadas con infección sistémica activa en pacientes inmuno-deprimidos, y el síndrome de presunta histoplasmosis ocular (SPHO) sin relación con enfermedad sistémica.

El SPHO tiene mayor prevalencia en áreas en las que la histoplasmosis es endémica, como los valles de los ríos Mississippi, Ohio, Missouri, y en Estados Unidos es una causa importante de disminución de agudeza visual en pacientes sanos entre 20-50 años debido a la maculopatía acompañante.

Descrita por primera vez en 1960 por Woods y Wahlem⁽¹⁾ que ya implicaron al Histoplasma capsulatum como agente causante, hoy no se ha conseguido aislar este microorganismo en el globo ocular, aunque sí existen estudios experimentales que apoyan esta teoría.

La patogénesis de esta enfermedad tampoco se ha precisado: se piensa en una cierta predisposición genética en relación con antígenos HLAB27 y HLADRw2 del paciente afecto.

Típicamente se describe con la tétrada clínica: múltiples placas de atrofia coriorretiniana o "histo-spots", atrofia peripapilar, maculopatía serohemorrágica y ausencia de inflamación anterior y vítrea.

La enfermedad cursa de manera asintomática si no existe afectación macular, pero si la mácula se ve comprometida, la metamorfopsia suele ser el primer síntoma de presentación.

El diagnóstico es sugerido por la clínica y la exploración angiográfica (AFG), descartando también la existencia de cualquier patología sistémica asociada. El test cutáneo a la histoplasmina no aporta datos en pacientes de áreas no endémicas y además está contraindicado en los casos que existe afectación macular.

La ausencia de inflamación anterior y vítrea, diferencia el SPHO de otras entidades como la coroiditis multifocal o pseudohistoplasmosis.

A veces puede resultar complicado hacer un diagnóstico diferencial con la toxoplasmosis, sarcoidosis, síndrome de múltiples manchas evanescentes, coroidopatía serpinginosa y las degeneraciones tipo Paving-Stone.

El tratamiento de esta entidad, va dirigido a la destrucción de neovasos de la zona macular mediante fotocoagulación con láser argón en los casos de membrana neovascular extrafoveal y láser kripton si se localiza yuxtafoveal⁽²⁾. Para los casos de membranas subfoveales, no se ha demostrado beneficio con el láser pero sí parece ser eficaz la estrategia quirúrgica⁽³⁾.

Se trata de paciente femenina de 43 años de edad con episodio de pérdida de agudeza visual en ojo derecho que mejora aparentemente sin tratamiento en abril 2002 . Refiere como antecedente epidemiológico de importancia visita a cuevas.

A la exploración oftalmológica presenta una agudeza visual de 20/60 en ojo derecho y cuenta dedos a 1 metro en ojo izquierdo además de metamorfopsias (distorsión de la visión central), Biomicroscopía, balance muscular y presión intraocular dentro de límites normales. En el fondo de ojo derecho se observa, disco óptico de bordes netos, excavación de 0,20, vasos de emergencia, trayecto y calibre conservado, se observa lesión blanco grisácea de aspecto rugoso en región macular (impresionan desprendimiento sero-hemorrágico macular) con edema macular, con múltiples zonas numulares blanco-amarillentas en sector temporal a predominio inferior, retina aplicada, y en ojo izquierdo disco óptico de bordes netos, excavación 0,20, se observa lesión blanco amarillenta sobreelevada irregular en región macular (extra-foveal, temporal inferior) menor que en el ojo derecho, con múltiples lesiones numulares blanco-amarillentas en sector temporal superior . Se realizan estudios paraclínicos que reportan Toxoplasmosis: ELISA Ig M: negativa ELISA Ig G: 0, Histoplasmosis: inmunodifusión doble: negativo Paracoccidiodomicosis: inmunodifusión doble: negativo. Laboratorio: HC; química dentro de límites normales; VDRL y HIV no reactivos; FRG: OD se observa lesión central redonda macular hipo-pigmentada con pequeña hemorragia en su centro, y otras pequeñas lesiones que rodean a ésta en cuadrante temporal superior e inferior. Después de la inyección del colorante en la región central se observa fluorescencia profunda en "rueda de carreta", hiperfluorescencia de las otras lesiones desde los tiempos tempranos y aumentando su fluorescencia hacia los tiempos tardíos, en especial la lesión más grande. OI Se ven puntos hipo pigmentados en polo posterior, y lesión en cuadrante temporal inferior más grande e hiper-fluorescente que sugiere membrana neovascular subretiniana . Se realiza antígeno HLA-B27+.

Se indica tratamiento con esteroides: prednisona 100 mg OD por 7 días, luego se disminuyó según esquema piramidal hasta llegar a 10 mg diarios . (Ketorolac-trometamina) 1 gota c/ 8 horas x 7 días. (Esteroides tópicos) 1 gota cada 4 horas y luego esquema piramidal. Control diario con rejilla de Amsler . Se realiza nuevo control a los 15 días del tratamiento y se observa mejoría evidente de la AV OD 20/40 OI 20/70, a los 2 meses presenta nueva pérdida de la agudeza visual y se le realiza terapia fotodinámica con verteporfin, realizándose control angiográfico y clínico a los 3 meses observándose disminución del líquido subretiniano a nivel subfoveal, mejoría de los síntomas (metamorfopsias) y agudeza visual de OD 20/30 y OI 20/25.

Aunque el SPHO tiene mayor prevalencia en áreas endémicas de histoplasmosis, se han descrito casos de esta enfermedad en Europa donde la mayoría de los habitantes poseen un test cutáneo para la histoplasmina negativo. La paciente que presentamos posee nacionalidad española y no había viajado a ningún país endémico.

La enfermedad se caracteriza por presentar la siguiente tétrada clínica: placas de atrofia coriorretiniana múltiples en polo posterior y ecuador llamadas "manchas histo", atrofia peripapilar, maculopatía serohemorrágica y ausencia de inflamación anterior y vítrea. Nuestro caso, cumplió los 4 criterios clínicos para su diagnóstico.

El SPHO cursa de manera asintomática, salvo cuando existe afectación macular: en estos casos, el síntoma inicial más frecuente es la metamorfopsia. El motivo de consulta de nuestra paciente, fue precisamente la aparición de dicha metamorfopsia en el ojo afecto de maculopatía.

Oftalmoscópicamente, la lesión macular, es serohemorrágica, parte de una cicatriz previa y en la AFG se muestra hiperfluorescente en tiempos precoces con aumento de su fluorescencia a medida que avanza el angiograma rebasándose los bordes de la lesión inicial en tiempos tardíos, como ha ocurrido en el OI de nuestro caso.

Las lesiones atróficas coriorretinianas o "manchas histo" que acompañan a esta enfermedad son típicamente blanco amarillentas, redondeadas, algo irregulares, de un tamaño aproximado entre 0,2-0,7 diámetros papilares, afectan a ambos ojos en un 62 % de los casos(4,5) y se localizan en ecuador y polo posterior mostrándose en la AFG con una hiperfluorescencia precoz y tardía que no rebasa los bordes de las mismas, como observamos también en AO del caso presentado. En un 5 % de los casos, se ha descrito la agrupación de estas placas atróficas de manera lineal en la retina periférica o lesiones "linear streak"^(6,7) y nuestra paciente las presentaba en la periferia temporal del OI . La atrofia peripapilar es frecuente y característicamente se observa como depósito pigmentario rodeado de halo de despigmentación e incluso, en alguna ocasión, puede aparecer una MNVSR a este nivel. En la AFG se presenta como las placas atróficas de otras localizaciones^(8,9) . En nuestro caso, el paciente presentó histo spots, cicatrices coroideas circulares en ambos ojos con membrana neovascular subretiniana . En el SPHO, siempre hay ausencia de inflamación anterior y vítrea y nuestro paciente tampoco mostró signos de uveítis ni vitreitis, lo que ayudó al diagnóstico.

Para la confirmación diagnóstica, debe descartarse cualquier patología sistémica asociada⁽¹⁰⁾: esta paciente presentó serología a toxoplasma, lúes, mantoux e inmunología negativas . El test de la histoplasmina no se realizó por la existencia de maculopatía.

Los últimos estudios han demostrado la eficacia de la fotocoagulación sobre los neovasos (sobre área de hiperfluorescencia) en las membranas extrafoveales (argón) y yuxtafoveales (kripton) pero en el caso de las subfoveales parece ser más beneficioso el tratamiento quirúrgico⁽¹⁰⁾ . Actualmente el tratamiento estándar para los pacientes con histoplasmosis ocular l. En nuestro caso, se realizó tratamiento de láser argón de la MNVSR del OD con resultado satisfactorio hasta la actualidad.

1. Woods AC, Wahlem HE . The probable role of benign histoplasmosis in the etiology of granulomatous uveitis . Am J Ophthalmol . 1960; 49: 205-220 .         [ Links ]

2. Macular Photocoagulation Study Group . Laser photocoagulation for yuxtafoveal choroidal neovascularization . Five year results from randomized clinical trials . Arch Ophthalmol . 1994; 112: 500-509 .         [ Links ]

3. Thomas MA, Dickinson JD, Melberg NS, Ibañez HE, Dhaliwal RS . Visual results after surgical removal of subfoveal choroidal neovascular membranes . Ophthalmology . 1994; 101: 384-396 .         [ Links ]

4. Smith RE, Ganley JP, Knox DL . Presumed ocular histoplasmosis: Patterns of peripheral and peripapillary scarring in persons with non macular disease . Arch Ophthalmol . 1972; 87: 251-257 .         [ Links ]

5. Fountain JA, Schlaegel TF Jr . Linear streaks of the equator in presumed ocular histoplasmosis syndrome . Arch Ophthalmol . 1981; 99: 246-248 .         [ Links ]