Mielolipoma suprarrenal gigante: reporte de un caso y revisión de la literatura

Natalia Otaño Hernández¹, Jorge Balzán Perez¹, Gustavo Benítez², Omaira Rodríguez³, Alexis Sánchez Ismayel⁴

¹ Residente del posgrado de Cirugía General. Cátedra de Clínica y Terapéutica Quirúrgica "C". Servicio de Cirugía III. Hospital Universitario de Caracas.

² Profesor agregado. Jefe de Servicio. Cátedra de Clínica y Terapéutica Quirúrgica "C". Servicio de Cirugía III. Hospital Universitario de Caracas. MSVC. SAGES.

³ Instructor por concurso. Cátedra de Clínica y Terapéutica Quirúrgica "C". Servicio de Cirugía III. Hospital Universitario de Caracas. MSVC.

⁴ Profesor agregado. Cátedra de Clínica y Terapéutica Quirúrgica "C". Servicio de Cirugía III. Hospital Universitario de Caracas. MSVC. SAGES.

CORRESPONDENCIA: Natalia Otaño Hernández Tel.: 0414 3140137 / 0412 6209794 / 0212 6067280 E-mail: nataliaotano@hotmail.com / nataliaotano@gmail.com

RESUMEN: Presentamos un caso de mielolipoma suprarrenal gigante, para ilustrar la expresión y el manejo de esta rara patología. Este tumor benigno poco frecuente, compuesto de tejido hematopoyético maduro y tejido adiposo en proporciones variables, generalmente se diagnostica de forma incidental y sólo tiene indicación quirúrgica en aquellos casos en los que producen síntomas o alcanza grandes dimensiones. Describimos el caso de una paciente de 56 años, asintomática, con el hallazgo incidental de tumor suprarrenal de grandes dimensiones, tratado mediante resección quirúrgica en el servicio de Cirugía III del Hospital Universitario de Caracas.

Palabras clave: Mielolipoma, Incidentaloma, Tumor suprarrenal benigno.

ABSTRACT: Case report of giant adrenal myelolipoma to describe the presentation and the treatment for this rare entity. This uncommon benign tumor, composed of variables proportions of mature hemopoyetic tissue and fat, is diagnosed incidentally and has indication of surgery only in the few cases in which it turns symptomatic or it reach big dimensions. We report the case of a 56-years-old asymptomatic female, in who is incidentally detected a giant adrenal tumor, surgically resected at the Hospital Universitario de Caracas, Servicio Cirugia III.

Key words: Myelolipoma, Incidentaloma, Benign adrenal tumor.

Recibido: 19-05-09.  Aceptado: 30-05-09.

INTRODUCCIÓN

Los mielolipomas de la glándula suprarrenal son tumores benignos raros, no funcionales, constituidos por tejido adiposo y tejido hematopoyético, descubiertos generalmente de forma accidental(1-4). Suelen ser asintomáticos y de pequeñas dimensiones por lo que en raras ocasiones tienen indicación quirúrgica; la misma sólo se reserva para aquellos tumores que causan síntomas o alcanzan grandes dimensiones(4). En este caso, presentamos un mielolipoma asintomático gigante, revisando la literatura disponible sobre esta extraña patología.

Paciente femenino de 56 años de edad, natural de Colombia y procedente de Caracas, con hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina e hipertensión arterial leve controlada, asintomática, a quien en ultrasonido abdominal realizado durante chequeo ginecológico anual, se le diagnostica lesión ocupante de espacio retroperitoneal derecha de grandes dimensiones, en íntima relación con el polo superior del riñón derecho y el lóbulo hepático derecho. Al examen físico presentaba signos vitales normales y el abdomen era globoso a expensas de abundante panículo adiposo, blando, no doloroso, sin evidencias de visceromegalias ni tumores palpables. Se realizó tomografía (TAC) de abdomen y pelvis con contraste que evidencia lesión ocupante de espacio de contornos definidos, de densidad heterogénea predominantemente hipodensa, en rango graso, con septos finos en su interior, que medía 20 x 13 x 12 cm, en relación con el polo superior del riñón derecho, al cual desplazaba en sentido caudal, conservando planos de clivaje con este (Figura 1). La lesión desplazaba la cabeza del páncreas, la vena cava y el lóbulo hepático derecho.

Ante la sospecha de lesión de origen suprarrenal se realizaron exámenes de laboratorio que resultaron normales. El cortisol plasmático, la dihidroepiandostrenodiona (DHEA-S), la hormona adrenocorticotropica (ACTH) y el potasio sérico se encontraban dentro de límites normales. La epinefrina y el cortisol urinarios presentaban valores de 168,5 μg/24h y 494,3 μg/24h, respectivamente, que equivalen al triple de lo normal. Realizamos Holter de arritmias evidenciando ritmo sinusal; así como Holter de presión arterial con signos de hipertensión arterial diastólica, hipertensió sistóica nocturna y pédida del perfil circadiano, con valores de presión sistólica máxima de 172 mmHg y presión diastólica máxima de 105 mmHg. Se realizó biopsia por trucut guiada por tomografía con reporte histológico no concluyente.

La paciente fue tratada de forma profilática con fámacos α y β bloqueantes, prazosin y propranolol, y se realizó laparotomía exploradora mediante incisión media supra, trans e infraumbilical con los hallazgos de tumor suprarrenal derecho de 20 x 15 x 15 cm, duro, amarillento, multilobulado, muy vascularizado, bien encapsulado, con áreas de hemorragia subcapsular, adherido a la cara visceral del hígado, desplazando el riñón derecho en sentido caudal, con buen plano de clivaje con las estructuras vecinas. Se realizó la adrenalectomía derecha y se envió la pieza para estudio anatomopatológico definitivo (Figura 2).

Pieza de adrenalectomía derecha que midió 18 x 14 x 9 cm y pesó 700 g, de superficie irregular, nodular, de color pardo con remanentes de cortical en la cápsula, consistencia blanda, aspecto heterogéneo. Se concluyó como mielolipoma con áreas focales de hemorragia y necrosis.

El mielolipoma, descrito inicialmente por Gierke en 1905 y nombrado por Oberling en 1929, es un tumor benigno raro conformado por células adiposas maduras y médula ósea en proporciones variables(1-4). Se diagnostican incidentalomas suprarrenales en 0,3 %– 5 % de las tomografías computarizadas, de estos el 1,9 % son mielolipomas(4); hallándose en 0,08 % – 0,4 % de todas las autopsias realizadas(2). En el caso presentado se trató igualmente de un hallazgo de un estudio imaginológico realizado por otra causa.

Desde el punto de vista histológico se presenta como áreas de tejido adiposo intercaladas con tejido hematopoyético. En el caso de los mielolipomas suprarrenales se puede evidenciar un anillo de corteza glandular normal bien diferenciado de la lesión(5). Su causa e histopatogénesis siguen siendo desconocidas, orientadas hacia la retención embrionaria de tejido hematopoyético extramedular(2).

Predominan en adultos, con edad media de presentación de 50 años y distribución semejante para ambos sexos, asociados en muchos casos a obesidad e hipertensión arterial(3). Generalmente son unilaterales y suprarrenales solitarios, como en el caso de nuestra paciente, aunque se han descrito localizaciones extraadrenales como pulmón, hígado, mediastino, leptomeninges, estómago y región presacra retroperitoneal(3). La localización extraadrenal más frecuente es el retroperitoneo, tanto presacra como perirrenal; desde el punto de vista imaginológico, estas lesiones no presentan ninguna característica que las permita diferenciarse de otros tumores de origen adiposo(5). Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otros tumores lipomatosos de la suprarrenal, como lipoma, liposarcoma, teratoma y angiomiolipoma(2).

Generalmente son pequeños, menores de 5 cm y asintomáticos(3,4) aunque puede verse asociado a otras alteraciones adrenales como hiperplasia adrenocortical, adenomas, carcinomas y alteraciones endocrinas como hiperaldosteronismo, síndrome de Cushing, feocromocitoma, síndrome adrenogenital y virilización(2,4). Cuando alcanzan grandes dimensiones producen síntomas por compresión de los órganos adyacentes(4). Hasta ahora no existen reportes de muertes ni de transformación maligna(6). Con base en lo anterior, se han definido cuatro patrones de presentación: mielolipoma suprarrenal aislado, mielolipoma suprarrenal con hemorragia aguda, mielolipoma extraadrenal y mielolipoma asociado a otras enfermedades suprarrenales(5). Macroscópicamente se han descrito dos tipos de mielolipoma: el tipo I: anaranjado–amarillento, compuesto predominantemente de elementos lipomatosos y con un mínimo componente hematopoyético; tipo II: parduzco, con predominio de elementos mieloides(6).

En el ultrasonido se describe la imagen típica de una lesión hipoecoica con áreas anecoicas en su interior, de ecogenicidad heterogénea, de bordes difíciles de precisar debido a la grasa retroperitoneal que la rodea, pudiendo contener o no imágenes sugestivas de calcificaciones en su interior. En la TAC se evidencian extensas áreas de tejido adiposo alternas con densidad de partes blandas, con atenuación que varía entre -30 y -115 unidades hounsfield (6). En la resonancia magnética nuclear (RMN) se evidencian áreas hiperintensas compatibles con tejido adiposo en T1, las técnicas de supresión grasa son la mejor forma de caracterizar la imagen del mielolipoma(5). La TAC y la RMN presentan evidencias radiológicas altamente sugestivas del diagnóstico, la punción aspiración por aguja fina (PAAF) puede utilizarse cuando la imaginología no es concluyente(3,4).

La indicación quirúrgica formal es para aquellos mielolipomas que alcanzan gran tamaño o se tornan sintomáticos(2). En los tumores menores de cuatro centímetros el manejo es conservador con seguimiento por TAC cada 1-2 años(4). La cirugía se plantea de entrada en tumores mayores de cuatro centímetros por riesgo de ruptura y hemorragia retroperitoneal (síndrome de Wunderlich)(3).

Hasta ahora sólo se han reportado alrededor de 250 casos (9) y los presentados en la literatura nacional son escasos. Benítez y col., presentaron en 2005 el primer caso de nuestro servicio (1), en el cual reportan el hallazgo incidental de un tumor no funcionante de 8 cm, que fue resecado mediante una laparotomía subcostal derecha.

1. Benítez G, Obregón F, García E, Rodríguez O, LaForgia G, Scorzza R. Mielolipoma de glándula suprarrenal: Reporte de un caso. RFM 2005;28(1):23-26.        [ Links ]

2. Meteoglu I, Kacar F, Culhaci N, Taskin F, Öge Ö. Adrenal Myelolipoma: A Case Report. The Internet Journal of Urology 2004; 2(1).[On line] [citado 21/01/09] Disponible en: http://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_urology/ volume_2_number_1_63/article/adrenal_myelolipoma_a_case_report_1/page/2.html.        [ Links ]

3. Pareja MJ, Barrero R, Medina M, Valero JA. Mielolipoma adrenal gigante. Arch Esp Urol. 2005;58(4):362-365.        [ Links ]

4. Cermeño B, Pena JJ, Campo E, Martínez C, Lamiquiz A, Vitores JM, et al. Mielolipoma suprarrenal. Cir Esp. 1998;63:469-471.        [ Links ]

5. Rao P, Kenney P, Wagner B, Davidson A. Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma. RadioGraphics. 1997;17:1373-1387.        [ Links ]

6. Álvarez-Pertuz H, Arroyo-Martínez L, Acuña-Calvo J. Mielolipoma, una lesión quirúrgica poco frecuente de la glándula adrenal. Acta Med Costarric. 2008;50(1):54-57.        [ Links ]

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9. González D, Hernández DM, Castro AM, Castañeada A, Valle JA, García A. Mielolipoma adrenal. Reporte de un caso. 7º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica. Disponible en URL: http://www.conganat.org/7congreso/PDF/455.pdf        [ Links ]