Aspectos etiopatogénicos del paciente con Hipospadias.

  Dr. Carlos R Marín M.*  Dra. Tibisay del C Rojas A.**

  *     Cirujano-Urólogo Infantil, Profesor Asociado de la Universidad de Los Andes, Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica del Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, Mérida.

** Toxicólogo, Profesor Asistente de la Unidad de Toxicología Departamento de Farmacología y Toxicología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Los Andes, Mérida. carlosmarinmata@hotmail.com. 0274-2664582– 0274-2662731 – 04143742851. Av. Andrés Bello, Urbanización San Cristóbal, calle 1, casa 1-1, Mérida.

Resumen.

El término hipospadias es usado para describir una configuración anormal del pene en el cual el meato uretral está localizado en la región ventral del pene proximal. El hipospadias varía en grados, desde el defecto glandular más común a uno relativamente raro, anormalidad perineal y escrotal severa. Los defectos más comunes son las anormalidades mas distales, pero las hipospadias proximales parecen ser regulares en los centros de Urología Pediátrica.

La presencia del hipospadias es considerada como una forma de intersexo. Ciertamente es necesario descartar un estado intersexual en las formas más severas de hipospadias, pero en general, la mayoría de los casos de hipospadias no deben ser considerados como una condición intersexual. Las reparaciones en una etapa se prefieren a los procedimientos en múltiples etapas porque reducen la hospitalización,  

Palabras clave: hipospadias, etiopatogenia, intersexo, uretra

Summary. 

The term hypospadias is used to describe an abnormal configuration of the penis in which the meatus uretral is located in the region ventral of the penis proximal.  The hypospadias varies in degrees, since the most common glandular defect to one relatively rare, abnormality perineal and escrotal severe.  The most common defects are the abnormalities but you be distant, but the hypospadias proximals seem to be regular in the centers of Pediatric Urology.  The presence of the hypospadias is respected like a form of intersexo.  Certainly it is necessary to rule out a between the sexes state in the most severe forms of hypospadias, but in general, most cases of hypospadias should not be you considered as a between the sexes condition.  The repairs in a phase are preferred to the procedures in multiple phases because they reduce the hospitalization.

Keywords: hypospadias, etiopathogenic, intersexo, urology. 

Introducción

De las patologías congénitas que afectan al ser humano en el árbol génito urinario, una de las más frecuentes son las hipospadias (1,2), las cuales tienen una incidencia entre 3 y 8 por cada 1000 recién nacidos vivos.

Por las características muy particulares de la patología, tal como lo es la desembocadura anómala de la uretra en la cara ventral del pene, ubicándose en la porción más proximal, siendo esta la menos frecuente, hasta la porción distal, con un porcentaje más bajo en frecuencia. 

Esta alteración suele ir acompañada, según su gravedad, con una encorvadura o inclinación del pene hacia la región ventral (3); la severidad de esta alteración trae consigo trastornos de la micción, dirección del chorro hacia abajo, e incluso en algunos casos el paciente se ve obligado a orinar sentado; además el grado de incurvación o cuerda peneana y la ubicación del meato fuera del vértice del glande, indudablemente traen trastornos para la penetración durante el acto sexual y dificultad en la inseminación natural (4).

Esta malformación que ya era conocida desde la antigüedad, fue despertando el interés de los médicos en las diferentes épocas, conociéndose aproximadamente unas 250 técnicas de corrección quirúrgica hasta la actualidad (5). Sin embargo, aún sigue siendo una de las patologías que representa un reto para las especialidades quirúrgicas del área, a pesar de los adelantos ocurridos tanto en el tipo de material de síntesis, la utilización de colgajos de mucosa prepucial pediculada, los colgajos libres de piel, mucosa oral y mucosa vesical.

En el desarrollo de cada una de las técnicas, los éxitos y fracasos siempre se encuentran, desde la fístula uretro-cutánea hasta la dehiscencia total, han acompañado durante años los cuadros estadísticos en los trabajos presentados en la literatura mundial, sin embargo los resultados han ido mejorando, sobre todo en los casos menos severos, pero en los casos más graves, al utilizar colgajos libres o pediculados el número de fístulas uretro-cutáneas es aún mayor (6,7).

Esta complicación tiene su origen en varios elementos: la acidez de la orina, la cual destruye el material de síntesis antes de la cicatrización (esto ha mejorado con la utilización de suturas monofilamentosas); los procesos infecciosos locales; además  mientras mas largo es el trayecto por reemplazar mayores probabilidades de fracaso.

Las consecuencias psicológicas de la reconstrucción de los genitales no son de reciente consideración; hasta hace poco sólo se podía sacar en conclusión, con bases subjetivas, que los problemas emocionales  son frecuentes en personas sometidas a este tipo de intervenciones. Por lo anteriormente expuesto es necesario tomar en consideración que al efectuar la intervención quirúrgica lo más temprano posible se podrían evitar los trastornos que afectarían al paciente desde el punto de vista psico-social e incluso funcional.

Etimología y antecedentes históricos

El término hipospadias deriva del griego hypo, que significa abajo, y de spadon que significa abertura o hendidura (8).

El hipospadias es una malformación doble: urinaria y genital. Los dos elementos fundamentales que la definen son: defecto ventral de la uretra e incurvación ventral del pené, ambos pueden presentar grados muy diversos y van acompañados de otros elementos malformativos. El orificio uretral anormal puede encontrarse en cualquier nivel a lo largo del cuerpo del pene, o puede desembocar en el periné, en lugar de hacerlo en la punta del glande (9,10).

Se trata de una malformación conocida desde la antigüedad, Galeno citando a Aristóteles llamó la atención sobre ella, y su conocimiento se ha acompañado de un intento para su corrección, esfuerzo que nos puede parecer en la actualidad muy mutilante y agresivo. En el estudio de su historia existen varios peldaños marcados por importantes avances entremezclados con pequeñas modificaciones a las técnicas anteriores, y no es hasta el siglo XIX cuando aparece la famosa publicación de Boisson en la Academia de Ciencias de París donde indica la resección de la cuerda fibrosa por primera vez y renace un entusiasmo universal en la recuperación de estos pacientes (11).

En el siglo II a.C. Heliodorus y Antillus describen la amputación del pene como solución para algunos pacientes, pero debieron abandonar pronto este tratamiento. En el Renacimiento, Lusitanus (12) insertaba una cánula de plata en la uretra y la dejaba durante algún tiempo con la intención de crear un trayecto fistuloso. Un paso importante fue el realizado por Ambroise Paré, quien realizó una uretroplastia sin lesionar la longitud del pené. En 1836, Dieffenbach (13) realiza suturas de uretras en hipospadias sencillas y emplea unas candelillas de vidrio para alcanzar y tunelizar la uretra. En 1874, Duplay emplea colgajos prepuciales vascularizados para cubrir la cara anterior y fabricar así una neouretra, pero además en un segundo tiempo quirúrgico realiza una resección de la cuerda fibrosa preuretral. Técnica que luego sería descrita con alguna modificación por Dennis-Browne (14).

Entramos en el siglo XX. Durante la primera mitad del siglo XX se comenzaron a desarrollar técnicas mediante colgajos locales e injertos cutáneos (13), las cuales son técnicas que requerían varios tiempos quirúrgicos y donde no se colocaba el meato en la punta del glande, todas ellas tenían en común la primera etapa de resección de la cuerda y diferían en la reconstrucción de la uretra (técnicas de Denis-Browne, Byars, Cecil-Culp, etc.) (12,13).

Russel en 1900 (14) fue quien describió por primera vez una técnica en un tiempo, popularizándose a finales de los años 50.  Memmelaar (15) informó en 1947 el uso de la mucosa vesical como un técnica de injerto libre en una reparación en una etapa.  Marshall (13) eligió en 1955 la mucosa vesical en un técnica de dos fases. Los urólogos chinos también tuvieron éxito  con una reparación primaria  en la que usaban mucosa vesical. Horton y Devine en 1959 (15) presentaron su técnica de reparación en un tiempo mediante la uretroplastia con injerto de piel total.

Las mejores técnicas de colgajos vascularizados en el prepucio y meato mejoraron de manera considerable entre los años de 1970 y 1980. A principios de los años 70 se desarrollaron los colgajos pediculados de piel prepucial para la realización de la uretroplastia (técnica de Asopa, Standoli, Hinderer, etc.) (12). En 1980, Duckett (25) describe su técnica de MAGPI, de avance uretral, la más empleada en las hipospadias distales sencillas y modifica el Asopa y el Hogdson con el colgajo en isla prepucial transverso. A través de las contribuciones de cirujanos como Mathieu, Barcat, Mustarde, Broadbent y  Devine  se ha vuelto común la reparación  en una sola etapa de las formas incluso las mas graves de las hipospadias (15, 16).

Incidencia y etiología

Es una patología frecuente, sobre todo a expensas de las llamadas formas menores. Su incidencia es variable según diferentes autores. Las series varían entre 3 y 8 por cada 1000 nacimientos del sexo masculino. Es probable que la variación represente ciertas diferencias geográficas y raciales. Prevalece en los pacientes de piel blanca, quienes están igualmente predispuestos a padecer otras malformaciones urinarias como los niños aparentemente normales (17).

La causa que origina la situación anómala del meato hipospádico y la cortedad de la uretra con su sustitución por una cuerda fibrosa (corda o chordée) no está definida con claridad, aunque existen ciertas teorías que intentan explicarla al igual que ocurre con la ausencia de la porción ventral del prepucio.

Se han descrito ciertos aspectos materno-fetales (18). Entre ellos, la edad de la madre, el número de hijos y el orden entre ellos (pues parece más frecuente en el primogénito); la administración e ingesta de fármacos durante el embarazo y fundamentalmente en el primer trimestre del mismo, la edad de comienzo de la menarquia, las enfermedades padecidas en este período por la madre, y otros factores, han sido estudiados y comentados por diferentes autores como causas predisponentes de esta malformación. Se ha estudiado con interés la toma de medicamentos, y parece probable que los progestágenos y los antiabortivos puedan desempeñar un papel importante en su génesis. Niños con bajo peso al nacer (< 1.500 grs) han llamado la atención por la frecuencia con que presentan hipospadias. También algunos autores relacionan ciertas alteraciones hipofisiarias con su aparición.

Existen algunos aspectos ambientales (19), como los antecedentes familiares que están en entredicho y no son aceptados por todos. Lo que sí se ha comprobado en algunos casos es la existencia de una herencia autosómica dominante de baja penetración o quizá autosómica recesiva pero con una penetración incompleta. Algunos autores hablan de un factor genético poligénico y multifactorial. Explican esto por la probabilidad de riesgo que existe entre hermanos con hipospadias, que oscila según la fuente entre el 4 y el 12% (21). Hasta ahora no se ha descubierto una relación clara con posibles alteraciones cromosómicas, aunque diferentes cromosomopatías pueden incluir malformaciones genitales dentro de un síndrome específico.

Aspecto embriológicos y endocrinológico

El aparato urinario proviene del mesoblasto o tercera hoja embrionaria(1), situado a nivel del disco embrionario, entre el ectodermo o ectoblasto, formado a partir del amnios y del entodermo o entoblasto, formado a partir de la capa interna del lecitocele.

Todo el aparato urinario deriva del mesoblasto intermedio (nefrotoma). El nefrotoma forma el cordón nefrogénico, que pasa por 3 fases de evolución, en orden cronológico: Pronefros, mesonefros y metanefros.

El pronefros, se diferencia al final de la tercera semana y desaparece al final de la cuarta. Los nefrotomas del pronefros se transforman en vesículas que se unen a un conducto, si bien posteriormente se atrofian, careciendo por tanto de todo significado funcional.

El mesonefros, se diferencia en la cuarta semana y regresa en la octava. Los nefrotomas del mesonefros, también forman vesículas que se alargan, formando túbulos que posteriormente se unen a un canal colector, conducto de Wolff, que va a desembocar en la cloaca (unión de la alantoides y el recto). El mesonefros, o cuerpo de Wolff, forma una masa alargada que hace protusión en la cavidad peritoneal del embrión, teniendo en su borde externo el cordón urogenital, que contiene los conductos de Wolff y de Müller, mientras que en su cara interna, se encuentra la cresta genital que dará origen a la gónada. El cuerpo de Wolff, presenta un ligamento superior o diafragmático y otro inferior o ligamento inguinal. Por dentro de la cresta genital, se encuentra la cresta suprarrenal que dará origen a esta glándula. Al final del segundo mes se inicia la regresión del cuerpo de Wolff, en forma que los tubos mesonefricos son anexados por la gónada, integrándose en las vías excretoras genitales.

El metanefros, que dará origen al riñón definitivo, empieza su desarrollo a partir de la quinta semana. El blastema metanefrógeno, es una masa no segmentada que entra en fase activa de diferenciación, bajo el estímulo de la penetración en ella de la yema ureteral, formada a nivel de la parte baja del conducto de Wolff. La yema o divertículo ureteral, es primeramente maciza, y solo luego se convierte en conducto, presentando inicialmente dos divisiones, que después se dicotomizan, hasta en cinco ramas, formando los cálices y aun dentro del metanefros, sigue dividiéndose dando lugar a los tubos colectores. Así pues, la yema ureteral da origen a todo el sistema excretor del riñón: uréter, pelvis, cuellos calicilares, cálices y tubos colectores. El metanefros, da origen a la parte secretora.

La uretra peneana se desarrolla en la cara inferior del tubérculo genital a partir de un prolongamiento anterior de la membrana urogenital que prolifera activamente hasta la base del glande (20). El primer esbozo fálico o tubérculo genital aparece a la 5a semana de la vida intrauterina. La placa uretral endodérmica se deprime en una gotera, el surco uretral, que a la 8a semana ocupa toda la cara inferior del pene. Lateralmente el surco uretral está rodeado por el mesénquima y por el revestimiento endodérmico. El mesénquima subyacente forma los cuerpos cavernosos. Los bordes ectodérmicos de la gotera uretral se sueldan dando nacimiento al rafe medio peneano. La uretra peneana está completa en la 14a semana. La formación de la uretra del glande es independiente y comienza por una invaginación epitelial desde el extremo hacia la profundidad, luego ésta se tubuliza y se une a la uretra peneana en la fosa navicular.

El prepucio se desarrolla a expensas de los repliegues cutáneos dorsales que se separan lateralmente, para irse a unir en el sector ventral formando el frenillo (21).

A partir de estos conceptos de la embriología normal, es fácil imaginarse cómo se producen los diferentes tipos de hipospadias. Hay que considerar las siguientes fallas:

· Detención de la tubulización en algún sector, de donde proviene el meato ectópico.

· Falta de unión entre la uretra glandular y peneana.

· Detención en el crecimiento de la placa ventral, que provoca una hipoplasia de toda la cara ventral del pene y de donde surgiría la corda que da la incurvación.

· Falta de unión de los repliegues ectodérmicos con formación del prepucio redundante dorsal.

En los aspectos endocrinológicos, en la etiología multifactorial de hipospadias se están dilucidando más claramente con las investigaciones en curso (22). Las anormalidades endógenas endocrinas identificadas hasta ahora incluyen defectos de la biosíntesis de la testosterona, mutaciones tipo 2 de la 5 a-reductasa , y las mutaciones del receptor del andrógeno (causa más rara, aún en los casos de hipospadias severas). Otros factores de riesgo significativos incluyen las anormalidades producidas por la administración de progesterona para el tratamiento de la infertilidad, y los agentes ambientales que puedan potencialmente causar disgenesia testicular, interrumpir el eje masculino del andrógeno, y alterar la embriología genital masculina normal; también parece ser que la incidencia de hipospadias está aumentando en los Estados Unidos y Europa, lo cual pueda ser debido a una mejor asistencia médica para los pacientes con anormalidades y/o problemas genitales de infertilidad. Las hipospadias son una manifestación física que puede ser una consecuencia de trastornos fisiológicos numerosos o factores causales, y nuestra capacidad de entender y potencialmente de prevenir esta malformación congénita requerirá una cantidad significativa de trabajo adicional. Las hipospadias continúan siendo un desafío para en el futuro identificar las variadas etiologías en relación con su etiopatogenia, y para proporcionar el asesoramiento prenatal para las familias afectadas de una historia de hipospadias, y reducir al mínimo o eliminar la exposición a los agentes ambientales que pueden contribuir a este problema. Quizás un día podremos ofrecer terapia prenatal para prevenir hipospadias cuando el riesgo para este defecto de nacimiento parece alto. Debe considerarse el manejo moderno de una familia con un niño que presente el síndrome adrenogenital, otra alteración endocrina que pueda causar el desarrollo genital anormal.

Aparato genito urinario masculino

Con el nombre de aparato genitourinario se designa la unidad anatómica constituida por el sistema urinario por un lado y el reproductor por otro. Cada uno de ellos representa una unidad estructural y funcional propia, lo que no impide que en muchos vertebrados, incluido el hombre, ciertas partes del primero  sirva de conducto para la salida al exterior de los gametos y productos de secreción de los órganos sexuales (23).

El aparato urinario en el hombre lo forman: los riñones, los conductos urinarios, la vejiga y la uretra. Los riñones, situados a ambos lados de la región abdominal a la altura de las últimas vértebras dorsales, son en realidad un conjunto de múltiples unidades funcionales filtradoras, las nefronas, cada una de las cuales se compone del llamado corpúsculo renal y el túbulo urinífero. En el corpúsculo se verifica la filtración: los vasos sanguíneos los cuales forman una red de capilares  que constituyen el glomérulo, rodedos por la estructura conocida como cápsula de Bowman, ensanchamiento que recoge las sustancias de desecho que es preciso eliminar del torrente circulatorio. Dichas sustancias (sales, iones, determinados metabolitos, etc.) dan lugar junto con el agua trasvasada, a una orina muy diluida que recorre los túbulos. Estos presentan a su vez tres regiones o segmentos: el túbulo contorneado proximal, la llamada asa de Henle y el túbulo contorneado distal; en ellos se reabsorben ciertos compuestos, así como agua, de manera que se va formando una orina cada vez mas concentrada, recogida por unos conductos más anchos denominados tubos colectores (24). Tales conductos se agrupan en la región interior de los riñones, y su contenido líquido pasa a los uréteres, tubos desde los que la orina llega hasta la vejiga. Esta es una cavidad sacular situada en la zona de la pelvis, por delante del recto, y cuyas paredes están constituidas sobre todo por fibras de tejido muscular liso y tejido conjuntivo laxo, lo que confiere a este órgano una gran capacidad de distensión. Así, la vejiga puede convertirse en un auténtico reservorio de orina, donde esta se va acumulando hasta que sale al exterior por el conducto final o uretra en virtud del reflejo de micción, que se halla bajo el control de la voluntad.  La uretra es el conducto por el que discurre la orina desde la vejiga urinaria hasta el exterior del cuerpo durante la micción. La función de la uretra es excretoria en ambos sexos y también cumple un función reproductiva en el hombre al permitir el paso del semen desde las  hasta la próstata y de allí hasta el exterior.

Anatomía e histología de la uretra

Las estructuras que forman el pene son tres cuerpos eréctiles que consisten en los dos cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso, que se ubica ventralmente en el surco entre los dos cuerpos cavernosos. Los cuerpos cavernosos están rodeados por la túnica albugínea, en su interior se localiza una arteria central que lleva sangre a estas estructuras. La uretra atraviesa el pene en el espesor del cuerpo esponjoso y emerge en el extremo distal del ensanchamiento cónico del cuerpo denominado glande peneano. Por debajo de la piel peneana se encuentra la fascia del dartos, una capa de tejido conjuntivo laxo en la cual discurren los linfáticos superficiales y las venas dorsales superficiales. La fascia de Buck está situada por debajo de la fascia del dartos y se extiende distalmente hasta el prepucio, rodea los cuerpos cavernosos y se divide para contener separadamente el cuerpo esponjoso.

El pene hipospádico tiene un aspecto característico, con un meato glandelar abierto y con un surco balanoprepucial más o menos profundo. Este es denominado por algunos autores como “hipospadias abortado” o “hipospadias sine hipospadias”, es el grado menos severo de sus tipos y con frecuencia no se encuentran en ellos deformidades en la erección, de tal manera que suelen pasar desapercibidos.

Cuando el meato se sitúa en el surco balanoprepucial, la uretra glandar se encuentra abierta y además estos meatos suelen ser estenóticos y afilados. Ha desaparecido la capa ventral prepucial quedando redundante en su porción posterior, por lo que no existe el frenillo. Existe además ausencia de la fascia de Buck a este nivel, estando el dartos íntimamente adherido a la uretra y da un aspecto levemente incurvado al glande.

Cuando este meato urinario se localiza en la cara ventral peneana (hipospadias más severo), situado entre el surco balanoprepucial y la base del pene, el aspecto de este pene se modifica en mayor grado. Desde este meato hasta el glande suele encontrarse sin cuerpo esponjoso que se sustituye por una banda fibrosa, ello hace que aumente la curvatura peneana tensando la cara ventral a modo de cuerda de arco. Según la situación del meato se localice más proximal aumenta la complejidad del hipospadias y empeora el aspecto del pene. El grado más severo o proximal, de localización penoescrotal o perineal, suele presentar un pene que recuerda un clítoris hipertrófico, con el glande apuntando hacia la base escrotal, el cual puede estar bifurcado; existiendo además una deformidad severa de los cuerpos cavernosos y una aplasia de los tegumentos a nivel ventral. Los genitales muestran un pene hipoplásico con aspecto feminoide que puede llevar a confusiones en el nacimiento, tanto más si se asocia a ectopias testiculares.

En el hombre la uretra tiene una longitud de unos 20 centímetros y se abre al exterior en el meato uretral del glande. Es un tubo muscular en su parte proximal. La capa longitudinal interna de la uretra es una continuación directa de la capa muscular longitudinal interna de la vejiga. Es relativamente espesa y está compuesta por haces musculares muy delicados, a diferencia de la disposición mas gruesa presente en el lado vesical. Los haces musculares se hallan firmemente unidos por tejido colágeno denso y fibras elásticas. La capa externa consiste en fibras semicirculares, las cuales forman parte de las fibras que se enrollan alrededor de la uretra y retornan nuevamente al detrusor. Esta capa circular también es considerablemente espesa, en especial cerca del meato interno, se va adelgazando en dirección caudal y finaliza a nivel del extremo distal de la uretra en el meato externo (25).

En el hombre, los brotes de epitelio prostático en vías de desarrollo se encuentran con las fibras musculares en desarrollo alrededor del seno urogenital, que incorporan a la mayor parte de esas fibras en la glándula prostática y conforman de ese modo su estroma muscular. Histológicamente la musculatura uretral es muy compacta y contiene abundante tejido colágeno con fibras elásticas distribuidas en toda su longitud. De esta disposición muscular se desprende claramente que las únicas fibras capaces de ejercer una acción esfinteriana son las fibras semicirculares que rodean a la parte proximal de la uretra masculina.

Existen fibras musculares esqueléticas estriadas que rodean a la uretra membranosa del hombre y al segmento uretral medio en la mujer (23). Aunque se encuentran embriológicamente relacionadas con la musculatura del piso pélvico, estas fibras muestran una separación anatómica, un segmento diferenciado del esfínter cloacal, lo que confiere a los orificios uretral, vaginal y anal una función esfinteriana especializada. El esfínter estriado externo en el hombre presenta la forma de la letra omega y tampoco es completo a nivel de la línea media posterior.  Probablemente se encuentre insertado en el cuerpo perineal. Las fibras musculares estriadas se extienden sobre el vértice prostático en el hombre, y unas pocas llegan hasta el nivel superior correspondiente al cuello vesical. La mayor parte del esfínter externo esta situado alrededor de la uretra membranosa en el hombre y en el tercio uretral medio en la mujer.

Histológicamente las fibras musculares estriadas pueden ser clasificadas en dos grupos principales: Las fibras de contracción lenta, las cuales son de baja amplitud y pueden sostener la contracción durante un periodo relativamente prolongado. Y las fibras de contracción rápida, que muestran una amplitud mayor pero mantienen la contracción durante un periodo mas corto.

La uretra masculina esta dividida en tres segmentos regionales:

1. Uretra prostática: Discurre a través de la glándula prostática, donde abocan los conductos deferentes. Este segmento representa la parte mas amplia y mas distensible de la uretra. Es de aproximadamente 3 cm. de largo. Se encuentra más cerca de la superficie anterior que de la superficie posterior de la próstata. El corte trasversal muestra un surco mediano longitudinal posterior, la cresta uretral, formada por la elevación de la mucosa y por el tejido adyacente; este surco representa una continuación del trígono superficial en el interior de la uretra prostática. Se observa la elevación del verumontanum y la vesícula seminal. En su extremo se encuentra el orificio en hendidura al utrículo prostático, y a cada lado las pequeñas aberturas de los conductos eyaculadores. El utrículo prostático es una bolsa ciega que se dirige hacia arriba y hacia atrás en el interior de la próstata. A ambos lados de la cresta uretral se observan depresiones planas, denominadas senos prostáticos, en el piso de los cuales se encuentran los orificios de los conductos prostáticos.

2. Uretra membranosa: Es una corta porción de uno o dos centímetros a través de la musculatura del suelo de la pelvis que contiene el esfínter uretral externo, un músculo esquelético que controla voluntariamente la micción. La uretra membranosa es la porción más estrecha de la uretra. La musculatura estriada forma un anillo casi completo alrededor de la uretra, pero es incompleto a nivel de la línea media posterior, de modo que presenta una configuración en letra omega y se extiende desde el vértice de la próstata hasta el bulbo del pene. Hacia delante, la vena dorsal profunda del pene, entra en la pelvis entre el ligamento perineal trasversal y el ligamento arciforme del pubis. A cada lado se observa una glándula bulbo uretral, cuyo conducto se dirige en dirección caudal para abrirse en el bulbo de la uretra, a ambos lados, aproximadamente en las posiciones correspondientes a las horas 3 y 9, pasan los nervios cavernosos antes de penetrar en el pene.

3. Uretra esponjosa o Peneana: Se llama así porque se encuentra en el interior del cuerpo esponjoso del pene, una vaina eréctil que recorre toda la cara ventral del pene. Tiene una longitud de unos 15-16 centímetros. Se extiende desde el final de la uretra membranosa hasta el meato externo. Muestra una curvatura de concavidad ventral en su segmento aproximado, hasta llegar al nivel de la sínfisis pubiana, donde se continua en la porción libre del pene. La porción más próximal de la uretra esponjosa constituye el segmento más ancho y muestra una expansión fusiforme, se la denomina bulbo uretral y esta rodeada por el bulbo del pene y por el músculo bulbo cavernoso. En su parte terminal, cuando ingresa en el glande, existe otra expansión mínima, la fosa navicular; posteriormente la uretra se estrecha para abrirse en el meato externo, que representa el punto más estrecho de la totalidad del conducto uretral.

El revestimiento epitelial de la uretra se continúa con el de la vejiga, su extremo proximal esta cubierto por epitelio de transición hasta el nivel del verumontanum. Distalmente a este punto, se observan islotes de epitelio columnal seudoestratificado y de epitelio estratificado. Numerosas glándulas mucosas, se abren en la uretra. Esta posee una abundante capa submucosa, que es muy vascularizada y eréctil.

La uretra está irrigada por las arterias pudendas internas. Cada arteria se divide en una arteria profunda del pene (que irriga los cuerpos cavernosos), una arteria dorsal del pene  y una arteria bulbouretral. Estas ultimas ramas nutren el cuerpo esponjoso, el glande y la uretra.

Los linfáticos de porciones profundas de la uretra desaguan en los ganglios linfáticos hipogástricos e iliacos primitivos.

Fisiología

La fisiología uretral, está básicamente relacionada con los aspectos inherentes al tejido muscular que posee.

Fisiología del Músculo Liso de la Uretra Próximal:

No se han efectuado estudios electrofisiológicos de la uretra en animales ni en seres humanos. Las principales observaciones provienen de la evaluación urodinámica de los estudios radiológicos y  datos relativos a las presiones uretrales, los cuales determinaron la importancia de los impulsos simpáticos en la producción de la dilatación uretral durante la contracción del detrusor (26).

Fisiología del Músculo Estriado Periuretral:

En estudios histoquímicos realizados en humanos mediante tinción y de las propiedades bioquímicas de las células musculares el músculo estriado periuretral estaría compuesto principalmente por fibras de contracción lenta, es decir las del tipo I.

La transmisión neuromuscular en el músculo estriado periuretral solamente ha sido estudiada en el gato. Los experimentos basados en registros intracelulares de células musculares aisladas mediante la estimulación repetida de los nervios pudendos motores, mostraron que el proceso de trasmisión neuromuscular es solo parcialmente colinérgico y es resistente al bloqueo total por agentes bloqueadores neuromusculares (27). Se presumió que esta resistencia era el resultado de una adherencia íntima de la unión neuromuscular a las fibras musculares estriadas. En animales y en seres humanos normales el músculo estriado periuretral y la porción estriada del esfínter rectal actúan conjuntamente (28).

Aspecto psicosociales

El aspecto externo del pene hipoplásico puede ser causa en mayor o menor grado de alteraciones psicológicas en el paciente, pues se verá alterada tanto la micción como las erecciones, dificultosas e inoperantes en ocasiones, peor a mayor edad del niño.

Los padres suelen padecer un sentimiento de culpabilidad. Los niños tienen tendencia a curiosear e investigar en sus genitales, si su corrección no se hace a tiempo puede verse afectado en su desarrollo psicológico y su relación social. Cuando se corrige a una edad temprana, el paciente llega a la edad adulta sin que aparezcan demasiadas secuelas.

Una cirugía mal indicada y realizada puede empeorar el aspecto estético y funcional del pene, sobre todo si el hipospadias leve sometido a estas intervenciones sucumbe a malos resultados. Las secuelas que dejan las intervenciones repetidas en niños mayores son permanentes, llegando muchas veces a no completar el tratamiento y a no iniciar nunca relaciones sexuales. Es por lo que intentamos la intervención en un solo tiempo, disminuyendo el riesgo de reintervenciones y el trauma psicológico.

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