TUMOR CARCINOIDE RETROPERITONEAL. PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

Luis Palacios, Juan Fuentes, Joaquín Lugo, Marlene Andrade, Alexandra Guerra, Elymir Galvis, Francisco Chang.

SERVICIO DE CIRUGÍA III, SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA, SERVICIO DE GASTROENTEROLOGÍA, HOSPITAL "DR. MIGUEL PÉREZ CARREÑO", CARACAS, VENEZUELA

Correspondencia: Dr. Luis Palacios. Servicio de cirugía iii hospital "dr. Miguel Pérez Carreño", Sector vuelta del Pescozón, Urb. Bella Vista, Caracas Venezuela tel.: 0(212) 976.3795. E-mail: ljpf2511@cantv.net

La presentación clínica de los tumores carcinoides varía, dependiendo de sus características físicas, lugar de origen y de si son o no productores de sustancias hormonalmente activas. Los tumores carcinoides pueden clasificarse desde un punto de vista anatomopatológico o bien embriológico, siendo esta la más frecuente. Se presenta el caso de un paciente masculino de 49 años de edad, a quién en control médico se evidenció tumor en epigastrio. En la valoración paraclínica con TAC de abdomen, se demostró un tumor heterogéneo en relación con lóbulo hepático izquierdo con realce del contraste endovenoso. Se le realizó una laparotomía exploradora, evidenciándose tumor de aproximadamente 14 cm de diámetro de localización retroperitoneal; la anatomía patológica reporta tumor neuroendocrino y a las tinciones de inmunohistoquímica reportaron tumor carcinoide. Debido a la poca frecuencia de la localización retroperitoneal de esta patología, se presenta el caso clínico y se revisa la literatura.

PALABRAS CLAVE: Cáncer, Tumor carcinoide, retroperitoneo, neuroendocrino, tratamiento, cirugía.

The clinical presentation of the carcinoid tumors may vary, depending on its physical characteristics, place of origin and if they are or not producing of hormonally active substances. The carcinoid tumors can be classified from two points of view: anatomopathological or embryological, being the latter, the most frequent. We present a clinical case of 40 years old male patient, whom in medical exam was evident an epigastric tumor. In the para clinic evaluation with abdominal scan, was demonstrated a heterogeneous tumor in relationship with hepatic left lobe, with enhancement of endovenous constrast. An exploratory laparatomy was performed, finding a tumor of approximating 14 cm of diameter, at retro-peritoneal localization; the anatomy pathological study reported: neuroendocrine tumor and the immunehys tochemical stain reported a carcinoid tumor. Due to the slight frequency of the retroperitoneal location of this pathology, we report this clinical case and the literature is reviewed.

KEY WORDS: Cancer, carcinoid tumor, retroperitoneum, neuronendocrine, treatment, surgery.

Recibido: 25/07/2004. Revisado: 05/08/2004. Aceptado para publicación: 14/05/2005

Los tumores carcinoides al ser descritos por primera vez, se denominaron "carcinoides" por-que la mayor parte, aunque capaz de dar metástasis, presentan una lenta evolución para diseminarse y para causar la muerte. Más tarde, quedó de manifiesto que las células de muchas de esas neoplasias tenían afinidad para sales solubles de plata, de modo que se llamaron "argentafinomas". Actualmente se recalca su capacidad para secretar aminas y polipéptidos bioactivos al asignarle el nombre de "tumores endocrinos"^(1).

Pueden surgir en diversos sitios: vías respiratorias, sistema biliar y pancreático, vías genitourinarias masculinas y femeninas, tiroides y mama, pero casi todos se originan en el tubo digestivo⁽²⁾. Donde quiera que surjan los carcinomas tienen un parecido anatómico notorio entre sí, y casi todos pueden producir una o más de las aminas o polipéptidos siguientes: 5-hidroxitriptamina (5-HT, serotonina), péptidos de cinina, histamina, catecolaminas, glucagon, gastrina y otros. Pearse⁽³⁾, al final del decenio de 1960, fue el primero en sugerir que esas neoplasias se derivaban de células de origen embrionario parecido y que tenían la propiedad común de poder sintetizar productos amino y polipéptidos, en virtud de captación y descarboxilación de precursores de aminas (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation), de ahí el acrónimo: sistema de células APUD.

Se presenta el caso de un paciente masculino de 49 años de edad, quién inició su enfermedad actual 4 años antes de su ingreso, caracterizada por aumento de volumen, a nivel de cara anterior de muslo del miembro inferior derecho, concomitante, pérdida de peso de 10 kg de un año de evolución, no asociado a hiporexia; acude a médico oncólogo, quien evidencia al examen físico, una masa en la región del epigástrio, por lo cual realizó exámenes paraclínicos.

Desde el punto de vista de antecedentes personales, ni familiares no son pertinentes la enfermedad actual. En relación con los hábitos psicobiológicos el paciente presentaba hábitos tabáquicos escasos. En el examen funcional, no se evidenció sintomatología vasomotora, ni trastornos en el hábito evacuatorio. Al examen físico, como dato positivo se evidenció una masa en epigastrio de aproximadamente 10 cm de diámetro, de consistencia renitente, unida a planos profundos, móvil, no dolorosa. En la valoración de miembros inferiores se evidenció a nivel del miembro inferior derecho, hacia cara anterior de muslo, una lesión de aprox. 6 cm x 5 cm de diámetro, de consistencia renitente, móvil, adherida a planos superficiales, cuyo diagnóstico histológico reportó: lipoma.

En relación con los estudios paraclínicos, en el laboratorio no se evidenciaron alteraciones. Es valorado por el Servicio de Gastroenterología de nuestro centro, quienes procedieron a la realización de un ecosonograma abdominal, el cual reportó: Hígado: se evidencia en el lóbulo izquierdo entre el segmento I, II, III, una lesión que hace cuerpo con el hígado, ecomixto (ecogenicidad aumentada), con imágenes anecogenicas múltiples de tamaño variado la mayor de 5,4 cm x 3,0 cm; concluyendo como: LOE quístico hepático. La tomografía axial computada (TAC) de abdomen reportó: lesión de comportamiento heterogéneo en relación con lóbulo izquierdo del hígado, con realce posterior al contraste, el cual comprime las estructuras a su alrededor, a considerar proceso neopro-liferativo (Figura 1).

Figura 1. Tomografía axial computada (TAC), demostrando lesión tumoral retroperitoneal, adyacente al lóbulo hepático izquierdo.

Se planificó la realización de una endoscopia digestiva superior la cual reportó: esofagitis grado B, lesión submucosa en antro. Se tomó biopsia de esa lesión, la cual reportó: gastritis crónica activa leve. Se solicitaron marcadores tumorales (CEA, CA19-9 y a-fetoproteínas) los cuales resultaron negativos.

Al paciente se le realizó una laparotomía exploradora, evidenciando un tumor de aproximadamente 14 cm de diámetro, móvil en relación estrecha con la cabeza del páncreas, ubicado detrás de la pared posterior del estómago, próximo a la cara medial del lóbulo hepático izquierdo, de consistencia firme, muy vascularizado.

El informe de anatomía patológica reportó: tumor de células redondas, compatible con tumor endocrino. Índice de mitosis 1 en 10 campos de 40X. Embolos tumorales en vasos linfáticos. Patrón de crecimiento predominantemente sólido. Tamaño tumoral: 14 cm x 10 cm x 8 cm (Figura 2).

Figura 2. Fotografía del espécimen quirúrgico evidenciando lesión sólida con presencia de zonas quísticas.

Se realizaron estudios de inmunohistoquímica, los cuales reportaron: las células tumorales fueron positivas a cromogranina y sinaptofisina. Los estudios inmunohistoquímicos confirmaron la naturaleza neuroendocrina del tumor. Se realizó una revisión de láminas histológicas, la cual reportó: imagen histológica compatible con carcinoma neuroendocrino grado I (Tumor carcinoide), con cápsula discontinua, parcial-mente infiltrada. Infiltración vascular.

El paciente es referido al Servicio de Oncología Médica del Hospital "Dr. Domingo Luciani", en donde permanece actualmente asintomático en control por consulta externa; en los estudios de imágenes, en la TAC de abdomen no evidencia la presencia de metástasis hepática y, se esperan los resultados de los niveles séricos de 5-HT.

Los tumores carcinoides surgen en el intestino a partir de células enterocromafines (Células de Kulchitsky), de probable origen endodérmico. Los carcinoides también pueden surgir en órganos de origen mesodérmico, como las vías urogenitales, lo que se opone a su derivación ectodérmica. A pesar de todas estas dudas, el concepto de APUD es útil para abarcar un sistema ampliamente disperso de células que comparten la capacidad para sintetizar productos secretorios similares⁽⁴⁾. La mayoría de estos tumores se originan en el aparato digestivo: aproximadamente el 75 % en el intestino medio (ileón, colon derecho, apéndice), 10 % al 20 % en el intestino posterior (colon izquierdo y recto), el resto en el intestino proximal (esófago, estómago, intestino delgado proximal); siendo la incidencia máxima de estas neoplasias entre la sexta y séptima década de la vida⁽⁵⁾.

Los tumores carcinoides usualmente son asintomáticos, solo rara vez producen síntomas locales como sensación de peso y obstrucción intestinal. Sin embargo, los productos secretados por algunos carcinoides pueden producir una gran variedad de síndromes o endocrinopatías (síndrome carcinoide, síndrome de Zollinger Ellison, síndrome de Cushing, hiperinsulinismo)⁽⁶⁾.

En relación con el diagnóstico paraclínico, la literatura reporta la utilidad de los niveles séricos de la 5-hidroxitriptamina y de su metabolito 5-hidroxi-indolacético. Los estudios imaginológicos de elección son: TAC de abdomen con doble contraste, ecoendoscopia, gammagrafía con octreótido, la angiografía y la resonancia magnética nuclear.

Es de vital importancia el seguimiento conjunto con los Servicios de Oncología Médica y, el seguimiento periódico (clínico y paraclínico) en busca de la presencia de metástasis, sobre todo a nivel hepático.

1. Robbins S. Patología estructural y funcional. 4ª edición. Interamericana-McGraw-Hill; 1987:546-549.        [ Links ]

2. Van Bogaert LJ. The diffuse endocrine system and derived tumours. Histological and histochemical cha-racteristics. Acta Histochem. 1982;70(1):122-129.        [ Links ]

3. Pearse AG. The cytochemistry and ultrastructure of polypeptide hormone-producing cells of the APUD series and the embryologic, physiologic and pathologic implications of the concept. J Histochem Cytochem. 1969;17(5):303-313.        [ Links ]

4. Solcia E, Capella C, Buffa R, Usellini L, Fiocca R, Sessa F, et al. The contribution of immunohistoche-mistry to the diagnosis of neuroendocrine tumors. Semin Diagn Pathol. 1984;1(4):285-296.        [ Links ]

5. Kumar V. Patología Humana. 5ª edición. Interamericana-McGraw-Hill; 1992.p.487-490.        [ Links ]

6. Tremble JM, Buxton-Thomas M, Hopkins D, Kane P, Bailey D, et al. Cushing’s syndrome associated with a chemodectoma and a carcinoid tumour. Clin Endocrinol (Oxf). 2000;52(6):789-793.        [ Links ]