Adenomatosis Erosiva Del Pezón. Reporte De Un Caso 

DENISE MATTAR, GABRIEL ROMERO, LUIS BETANCOURT, RICARDO PAREDES, VÍCTOR ZÉNZOLA, RAÚL LEÓN, ZULEIMA CARRERA, LUIS GONZÁLEZ

SERVICIO DE PATOLOGÍA MAMARIA DEL INSTITUTO ONCOLÓGICO LUIS RAZETTI, CARACAS, Venezuela

Servicio de Patología Mamaria, Instituto Oncológico Luis Razetti, Calle Real de Cotiza, San José, Caracas. Tel. (212) 242.8381 - E-mail: dmattar@cantv.net

RESUMEN

La adenomatosis erosiva del pezón es una rara entidad benigna de los ductos lactíferos del pezón. Esta enfermedad se ve en la mujer de mediana edad y puede ser asintomática o caracterizada por telorrea, prurito, eritema o nodularidad en el pezón. Esta condición fue reportada por primera vez por Jones en 1955 y desde entonces se han utilizado diferentes términos para describirla, como adenoma papilar, papilomatosis florida, adenoma o adenomatosis del pezón. La enfermedad puede imitar clínicamente e histológicamente diferentes entidades. Las más importantes son el eczema clínico y la enfermedad de Paget. Histológicamente otras condiciones benignas o malignas deben descartarse. Presentamos el caso de una paciente de 47 años de edad con una lesión eritematosa persistente en el pezón derecho, luego de numerosos tratamientos por 18 meses antes de la toma de biopsia incisional. El diagnóstico clínico era enfermedad de Paget. La histología mostró proliferación glandular adenomatosa por lo que se estableció el diagnóstico de adenomatosis erosiva del pezón. La paciente fue sometida a una resección centromamaria amplia incluyendo el pezón.

Palabras clave: Mama, adenomatosis, adenoma papilar, papilomatosis, adenoma, pezón.

SUMMARY

Erosive adenomatosis of the nipple is a rare benign entity of the lactiferous ducts. The disease arises in middle aged women and can be asymptomatic or characterised by nipple discharge, pruritus, erythema, swelling or nodularity. The condition was first reported by Jones in 1955 and since then numerous terms have been used to describe it, such as papillary adenoma, florid papillomatosis, adenoma or adenomatosis of the nipple. Both clinically and histologically the disease can mimic different conditions. The most important ones are eczema and Paget’s disease. Histologically other benign or malignant tumors must be ruled out. We present the case of a 47 year old female with an 18 month history of a non-healing erythematous lesion of the nipple. The clinical diagnosis was Paget’s disease. The histology showed adenomatous, somewhat atypical glandular proliferation. The diagnosis of erosive adenomatosis of the nipple was established and a central mammary resection that included the nipple was performed.

KEY WORDS: Breast, adenomatosis, papillary adenoma, papillomatosis, adenoma, nipple.

Recibido: 15/07/2005  Revisado: 20/01/2006  Aprobado para Publicación: 31/01/2006

INTRODUCCIÓN

La adenomatosis erosiva del pezón es una rara entidad benigna de los ductos lactíferos del pezón⁽¹⁾. Esta neoplasia fue reportada por primera vez bajo el nombre de papilomatosis florida de los ductos del pezón por Jones en 1955⁽²⁾. Desde ese momento, también se ha conocido como adenoma papilar del pezón⁽³⁾, papiloma del pezón⁽⁴⁾, adenoma del pezón^(5-7), y papilomatosis de los ductos subareolares⁽⁸⁾. El nombre de adenomatosis del pezón es más utilizado en la literatura actual⁽⁹⁾, este nombre describe la naturaleza erosiva de esta condición^(10-12).

Esta enfermedad se observa en la mujer de mediana edad y puede ser asintomática o caracterizada por telorrea, prurito, eritema o nodularidad del pezón.

Presentamos el caso de una paciente de 47 años de edad con una lesión eritematosa persistente en el pezón derecho, luego de numerosos tratamientos antes de la toma de biopsia.

REPORTE DEL CASO

En abril de 2005, una paciente de 47 años de edad, con antecedente de primer grado de cáncer de mama, consulta al Instituto de Oncología Luis Razetti, por presentar lesión eczematosa del pezón derecho, descamativa, pruriginosa y con eritema que mejora parcialmente con medicamentos de uso tópico, de 18 meses de evolución.

En la evaluación inicial se observa el pezón derecho con signos de inflamación, descamativo y con telorrea serosa (Figura 1 y 2). Ausencia de nódulos o adenopatías axilares palpables. El resto del examen físico era normal.

Figura 1 y 2. Fotografía del pezón derecho con signos de inflamación, descamativo y con telorrea serosa

En la mamografía y el ultrasonidose observa una condición fibroepitelial de predominio fibroquístico, sin alteraciones (Figura 3).

Figura 3. Mamografía donde se observa una condición fibroepitelial de predominio fibroquístico, sin alteraciones.

Se decide tomar biopsia incisional del pezón, cuyo resultado reportó adenoma ductal del pezón y se instaura tratamiento tópico con esteroides. Se toma nueva biopsia, cuyo resultado reportó adenoma del pezón asociado a papilomatosis intraductal. En vista de persistir lesión sin mejoría clínica con tratamiento médico, se decide realizar resección centromamaria incluyendo el pezón con preservación de areola (Figura 4 y 5).

Figuras 4 y 5. Resección centromamaria incluyendo el pezón con preservación de areola.

En el examen de la pieza macroscópicamente no se observó un nódulo dominante, y microscópicamente existía una proliferación compleja de estructuras tubulares dilatadas e irregulares que estaban tapizadas por una capa periférica de células cuboidales y una capa luminal de epitelio columnar. En vista de estos hallazgos, se concluyó como adenoma ductal del pezón con ulceración superficial focal e inflamación (Figura 6).

Figura 6. Los hallazgos microscópicos fueron: proliferación compleja de estructuras tubulares dilatadas e irregulares tapizadas por una capa periférica de células cuboidales y una capa luminal de epitelio columnar.

A pesar de haber obtenido un resultado estético adecuado, se espera cicatrización adecuada para reconstrucción del complejo areola-pezón.

DISCUSIÓN

La adenomatosis erosiva del pezón es una rara entidad resultado de la proliferación de los ductos lactíferos terminales del pezón y del tejido subareolar⁽¹⁾.

La mayor incidencia de adenoma del pezón es en mujeres entre la 4ta y 5ta década de la vida, raramente también se presenta en hombres. El adenoma erosivo del pezón puede ser asintomático; el síntoma más común es la telorrea serosa o telorragia del pezón afectado, y en las mujeres puede aumentar antes de la menstruación. Los síntomas pueden estar presentes por muchos años antes de la presentación⁽¹³⁾. En su etapa temprana, el pezón se observa erosionado, inflamado, eritematoso y resquebrajado y los síntomas pueden incluir prurito, dolor y ardor. En esta etapa es clínicamente indiferenciable de la enfermedad de Paget de la mama⁽¹⁾.

En una fase tardía, cuando el pezón muestra un engrosamiento nodular firme, duro o elástico; la diferenciación de la enfermedad de Paget es fácil⁽¹⁾. De todas maneras, en muchos casos la lesión no es palpable⁽¹³⁾. Generalmente no hay linfadenopatía axilar asociada.

El examen histológico de la lesión resecada es diagnóstico y muestra una lesión circunscrita, no encapsulada. Se observa una proliferación compleja de estructuras tubulares dilatadas e irregulares que se extienden hacia abajo desde la epidermis y están alineadas por una capa doble de epitelio; similares a aquellas vistas en el adenoma tubular apocrino⁽¹⁾.

Las estructuras tubulares están tapizadas por una capa periférica de células cuboidales y una capa luminal recubierta de epitelio columnar que en algunas áreas muestran proyecciones papilares en el borde luminal. Esta proliferación celular puede ser tan pronunciada hasta llenar el lumen. En otras áreas, hay células desprendidas, parcialmente necróticas en la luz del túbulo. En algunas lesiones, hay considerable acantosis de la epidermis, con extensión del epitelio escamoso hacia algunas de las estructuras ductales superficiales. No se observa atipia celular; de todas maneras, se pueden encontrar mitosis⁽¹⁴⁾.

El principal dilema en el diagnóstico de adenoma del pezón es la similitud clínica a la apariencia eczematosa de la enfermedad de Paget y la similitud histológica al adenocarcinoma invasivo bien diferenciado y a tumores de las glándulas sudoríparas⁽¹³⁾.

La adenomatosis erosiva del pezón se debe diferenciar del carcinoma intraductal, que muestra células cuboidales más grandes y atipicidad nuclear.

El hidradenoma papilífero, en contraste con la adenomatosis erosiva del pezón, no muestra conexión de las estructuras tubulares con la epidermis superficial⁽¹⁾.

En el pasado, el error en el diagnóstico conducía a mastectomías innecesarias^(6,7,15-17). Para evitar realizar cirugías mutilantes, es necesaria una muestra de biopsia adecuada y el examen por un patólogo experimentado antes de la terapia para asegurarnos de la correcta histología⁽¹⁾.

El tratamiento de esta condición benigna incluye resección local de la lesión completa. Generalmente, se realiza tumorectomía simple, que implica la resección del pezón completo o parcial del complejo areola-pezón y el tejido subyacente afecto, o la resección centro mamaria incluyendo el pezón. Las recidivas locales son asumidas como el resultado de una resección quirúrgica incompleta⁽³⁾. Si el tumor es recono-cido tempranamente, el pezón puede preservarse con criocirugía o con cirugía micrográfica de Mohs, que han sido reportados como opciones terapéuticas efectivas, que aseguran márgenes adecuados de resección mientras conservan tejido⁽¹⁸⁾.

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