Osteocondroma Extraesquelético Solitario Del Cuello Simulando Una Adenopatía Cervical

JUAN FRANCISCO LIUZZI S, AMPARO FERNÁNDEZ F.

SERVICIO DE CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO, HOSPITAL ONCOLÓGICO PADRE MACHADO, CARACAS, VENEZUELA

Correspondencia: Dr. Juan Francisco Liuzzi Edif. La Colina, Torre B, piso 6, apto. B-6-D, Av. San José, Colinas de la California, Caracas, Venezuela. E-mail: jfliuzzi@cantv.net

RESUMEN

El osteocondroma es una neoplasia frecuente que generalmente ocurre a nivel de las metáfisis de los huesos largos. El osteocondroma extraesquelético es una rara neoplasia benigna cuya principal localización es en la cercanía del tejido sinovial perteneciente a las articulaciones, principalmente en los pies y en las manos. Se reporta el caso de una paciente femenina de 30 años con una tumoración supraclavicular izquierda de 2 cm de diámetro, que simulaba ser una adenopatía cervical. Se realizó exéresis de la lesión, sin márgenes oncológicos. El resultado de anatomía patológica reportó: osteocondroma extraesquelético solitario ubicado en región supraclavicular del cuello. Se realiza la revisión de la literatura.

PALABRAS CLAVE: Osteocondroma extraesquelético, tumor de partes blandas, tratamiento, cirugía.

SUMMARY

Osteochondroma is a common benign neoplasm that generally occurs at the metaphysis of the long bones. Extraskeletal osteochondroma is a rare benign neoplasm that, it main localization is around synovial tissues of the articulations, mainly in hands and feet. We report a case of a 30 year-old woman with a left supraclavicular lump of 2 cm of diameter, that mimicking a cervical lymph node. We realized a resection of the lesion without oncological margins. The histological results were: solitary extraskeletal osteochondroma localized in supraclavicular region of the neck. We review and discuss the osteochondroma’s literature.

KEY WORDS: Extraskeletal osteochondroma, soft tissue neoplasms, treatment, surgery.

Recibido: 24/01/2006  Revisado: 20/01/2006  Aceptado para Publicación: 20/02/2006

INTRODUCCIÓN

El osteocondroma es una neoplasia benigna frecuente que se desarrolla comúnmente en las metáfisis de los huesos largos. El osteocondroma extraesquelético o de partes blandas es un tipo raro de tumor benigno cuya principal localización es en la cercanía del tejido sinovial perteneciente a las articulaciones, ubicándose en la mayoría de los casos en las extremidades y con predisposición en las manos y en los pies⁽¹⁾. El caso que se presenta a continuación es el de una paciente femenina de 30 años de edad con un osteocondroma solitario de partes blandas ubicado en la región supraclavicular izquierda del cuello, simulando una adenopatía cervical.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Una paciente de 30 años de edad acudió a la consulta por presentar un aumento de volumen en la región supraclavicular izquierda, de 2 semanas de evolución, sin otra sintomatología asociada. Al examen físico de ingreso, se evidenció un tumor de 2 cm de diámetro ubicado en la región supraclavicular izquierda del cuello, bien definido, de superficie lisa, de bordes regulares, movible y de consistencia dura, que se encontraba ubicada 2 cm por encima de la clavícula. El resto del examen físico se encontraba sin alteraciones, incluyendo una nasofibrolaringoscopia normal. Inicialmente, por la ubicación de la lesión, se pensó que se trataba de una adenopatía y como tal fue evaluada. Se realizó una punción aspiración con aguja fina la cual demostró la consistencia calcificada de la lesión; esta punción se reportó como inadecuada. En la radiología del cuello se observó una imagen mal definida de apariencia calcificada con mineralización en capas, cercana al tercio externo de la clavícula izquierda (Figura 1). La radiología de tórax se evidenció dentro de la normalidad.

Figura 1. Radiología simple de cuello con evidencia de una lesión calcificada supraclavicular con mineralización en capas.

Ante la sospecha de una adenopatía calcificada de probable etiología benigna y con una punción aspiración con aguja fina insuficiente para diagnóstico, se decidió realizar la resección del tumor a través de una incisión cervical supraclavicular para su estudio histológico. El hallazgo quirúrgico fue el de un tumor de 2 cm ubicado a 1,5 cm por encima de la clavícula, relacionado con la vena yugular externa y tejido adiposo supraclavicular. Al resecarla se evidenció que el tumor era de superficie lisa, consistencia muy dura, de color blanquecino, y al corte la superficie era porosa e irregular (Figura 2).

Figura 2. Fotografía macro del tumor seccionado.

Por lo calcificada de la lesión, se decidió diferir la biopsia extemporánea. Histológicamente se reportó un nódulo de aspecto osteocartilaginoso con una cubierta de cartílago proliferativo alrededor de hueso trabecular, con osificación encondral en la interfase entre el cartílago y el hueso, compatible con el diagnóstico de osteocondroma extraesquelético (Figuras 3 y 4).

Figura 3. Microfotografía del osteocondroma (Hematoxilina y eosina 10X).

Figura 4. Microfotografía del osteocondroma (Hematoxilina y eosina 40X).

A dos años del tratamiento quirúrgico de la paciente, no hay evidencias de recidiva del osteocondroma.

DISCUSIÓN

El osteocondroma es el tumor óseo más común, constituyendo del 20 % al 50 % de todos los tumores óseos benignos, y del 10 % al 15 % de todos los tumores óseos en general. Generalmente se ubica en las metáfisis de los huesos largos; también se les denomina con el término de exostosis⁽²⁾.

Los osteocondromas de partes blandas o extraesqueléticos, son infrecuentes y usualmente se localizan en el tejido sinovial de las articulaciones; la mayoría de ellos se ubican en las manos y en los pies. Más raro aún, es su localización, lejos del tejido sinovial. Su presentación es la de una pequeña masa calcificada que raramente excede los 2 cm de diámetro^(1,3-5).

Se han descrito pocos casos ubicados en la región del cuello, generalmente se localizan en la cercanía de la columna vertebral y producen síntomas como los de masa palpable y síntomas correspondientes a compresión medular^(6-8). En ocasiones, como en nuestro caso, puede simular una adenopatía, así como la describieron Leong y col.⁽⁸⁾, en su reporte, la cual después de ser evaluada por varios especialistas se concluyó que correspondía a un osteocondroma extraesquelético de la lámina de la tercera vértebra cervical. En nuestro caso, a diferencia del caso de Leong y col., la lesión no se encontraba relacionada a la columna ni a otras estructuras óseas y, el diagnóstico se logró posterior a la exéresis de la lesión.

La histogénesis del osteocondroma extraesquelético sigue siendo controversial. Algunos han sugerido su origen a partir del tejido sinovial con un sinovioblasto pluripotencial, el cual, ha sido postulado como origen de las células tumorales^(4,9), sin embargo, esto ha sido discutido por el hecho de que muchas de estas lesiones se desarrollan distantes al tejido sinovial. Otra hipótesis, es la de una metaplasia desde las células mesenquimáticas indiferenciadas o pluripotenciales localizadas a nivel de la vaina de los tendones^(3,10,11). En estudios de animales, las células mesenquimales pueden dar origen a una línea celular condrogénica u osteogénica, las cuales incluyen condroblastos, condrocitos, osteoblastos y osteocitos⁽¹²⁾. La capacidad de diferenciación de estas células puede ocurrir debido a un estímulo desconocido y no se ha demostrado que exista relación con algún evento traumático previo^(1,5). En el caso particular del osteocondroma ubicado en la lengua, se ha descrito la tendencia de su origen en la región del foramen caecum, sugiriendo su desarrollo desde un remanente del cartílago del arco branquial⁽¹³⁾.

Estas lesiones pueden ocurrir en cualquier edad pero son más comunes entre los 30 y 60 años. Se presentan como una masa de partes blandas de crecimiento lento y ocasionalmente se acompañan de dolor⁽¹⁾. Principalmente, su localización es a nivel de las extremidades, ocurriendo entre el 82 % y el 84 % en las manos y en los pies, pudiendo sin embargo, ubicarse en las partes blandas lejos del hueso y de estructuras sinoviales. Por lo general, se encuentran firmemente adheridas a tendones o están asociados con la vaina de los tendones, la cápsula articular o el periostio⁽⁹⁾.

Los hallazgos radiológicos consisten en una masa lobulada bien circunscrita, con calcificaciones densas centrales o áreas de osificación⁽¹⁾. Frecuentemente se identifica la naturaleza condroide de la lesión por las calcificaciones en formas de arcos y anillos, sin embargo, esto es variable y dependerá de la cantidad de mineralización de la capa de cartílago hialino⁽²⁾. La tomografía computada o la imagen de resonancia magnética del cuello son solicitadas principalmente cuando la lesión se ubica en la columna cervical o produce síntomas compresivos^(2,14).

Macroscópicamente, estas lesiones son típicamente bien delimitadas, discretamente lobuladas y rara vez exceden los 2 cm de diámetro⁽³⁾. Están compuestas por hueso maduro con cortical y medular, con una capa de cartílago hialino periférico^(2,15). Las lesiones parecieran originarse de novo, sin ningún aparente precursor^(1,3).

Microscópicamente se evidencia la capa cartilaginosa compuesta por un tejido hialino moderadamente celular que se asemeja a una placa de crecimiento con columnas o racimos de condrocitos. Estos condrocitos pueden aumentar su número ligeramente con atipias, con la presencia de formas binucleadas y núcleos grandes, sin mitosis, que en ciertas ocasiones pueden ser confundidos con un proceso histológicamente más agresivo. En su periferia se observa una cubierta fibrosa que funciona como pericondrio, la cual se mezcla imperceptiblemente con la capa de cartílago hialino. El proceso de osificación encondral es una interfase entre el cartílago y el hueso, donde los condrocitos se encuentran madurando. Este proceso encondral da lugar a la medular del hueso^(2,15,16). Pueden observarse atipias celulares pero no transformación maligna o lesiones metastásicas^(1,3,5).

El diagnóstico diferencial de un osteocondroma de tejidos blandos incluye la miositis osificante, osteocondromatosis sinovial, calcinosis tumoral, sarcoma sinovial y osteosarcoma extraesquelético⁽¹⁾.

Su tratamiento es la resección quirúrgica únicamente, sin márgenes oncológicos porque rara vez sufre transformación maligna. Esta transformación ocurre en menos del 1 % de los casos y, por lo general, proviene de la porción cartilaginosa (mostrándose entonces un condrosarcoma), o de la parte ósea, lo cual es menos frecuente, apareciendo un osteosarcoma. Debe sospecharse malignización cuando estas lesiones crezcan rápidamente o produzcan dolor⁽²⁾.

En conclusión, el diagnóstico de osteocondroma extraesquelético debe ser considerado cuando se presente una masa bien definida, de consistencia muy aumentada, localizada en las partes blandas, que pudiera hallarse en la cercanía de huesos o articulaciones. La radiología simple puede ser de utilidad, sin embargo, el diagnóstico definitivo lo proporciona la biopsia, en la cual, podemos evidenciar hueso maduro con cortical y medular, con una cubierta de cartílago hialino periférico.

AGRADECIMIENTOS

A la Dra. Salvatierra de la Policlínica Santiago de León, quien colaboró en el diagnóstico de la paciente y en la elaboración del caso clínico.

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