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Revista Venezolana de Oncología
versión impresa ISSN 0798-0582
Rev. venez. oncol. v.19 n.1 Caracas ene. 2007
Tumor de la glándula suprarrenal
HERMES GONZÁLEZ, MAREL GÓMEZ, RAMÓN MIRANDA, MINONI NAVAS, LUIS M CASTELLANO, PASCUALE FIORE, JOSÉ A FERRER
HOSPITAL METROPOLITANO DEL NORTE. NAGUANAGUA -ESTADO CARABOBO, VENEZUELA
Recibido:14/06/2006 Revisado:21/08/2006 Aceptado para Publicación: 22/12/2006
Correspondencia: Dr. Hermes González Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Urbanización El Trigal calle Gamma No 94-40. Valencia, Estado Carabobo. Teléfono: 0 (041684092339 E-Mail: hermesgonzalez@hotmail.com
RESUMEN
El feocromocitoma es un tumor poco común que se genera de las células cromafines, la mayoría de las veces en la médula suprarrenal y su potencial maligno está dado fundamentalmente por la presencia de metástasis en órganos que no contengan tejidos cromafines. En este trabajo se describe el caso de un paciente masculino de 54 años de edad, que acude a la Unidad de Cirugía Oncológica del Hospital Metropolitano del Norte por presentar dolor y aumento de volumen a nivel de fosa lumbar derecha, con estudios de imágenes sugestivos de lesión de ocupación de espacio de gran tamaño en glándula suprarrenal derecha compatible con carcinoma suprarrenocortical derecho, ameritando abordaje quirúrgico y exéresis de la lesión, con estudio histopatológico más pruebas inmunohistoquímicas posterior que reportó feocromocitoma. El tratamiento definitivo es quirúrgico con buenos resultados.
PALABRAS CLAVE: Tumor de glándula suprarrenal, feocromocitoma
SUMMARY
Pheochromocytoma is a lost common catecholamine secreting tumor derived most of the time from the chromaffin cells from the medullar adrenal gland. These malignant potential is primordial for the presence of metastases in organs with not contain cromatofin tissues. In these work we present and describe a case of a male patient 54 years old, he went to Unit of Oncology Surgery of the Hospital Metropolitano del Norte for having strong low back pain, and increase of big mass size in lumbar right region with various imagenologic studies reports that suggesting a occupant space lesion: a big mass in right adrenal gland, compatible with right adrenocortical carcinoma, the patient needing surgery procedure to remove all the tumor. However, after surgery immunohistochemistry and histopathology reports a Pheocromocytoma. The definite treatment is surgical with good results.
KEY WORDS: Adrenocortical tumor, pheochromocytoma
INTRODUCCIÓN
El feocromocitoma es un tumor poco común de las células cromafines, pudiéndose presentar como tumor único o múltiple, usualmente ubicado en
el interior de la glándula suprarrenal, específicamente en la médula que provoca la liberación excesiva de las hormonas epinefrina y norepinefrina, aunque algunas veces se presentan fuera de dichas glándulas(1-5).
Los tumores pueden aparecer a cualquier edad, pero son más comunes entre los jóvenes y las personas adultas de mediana edad. Un aspecto clínico común es el paroxismo que se puede presentar en forma frecuente, pero esporádica. Los paroxismos se pueden incrementar en frecuencia, duración y gravedad a medida que el tumor crece.
Actualmente se cuenta con múltiples estudios complementarios para confirmar el diagnóstico clínico, entre ellos destaca la gammagrafía, la resonancia magnética, la tomografía axial computarizada abdominal que muestran la masa tumoral, y la metanefrina urinaria, la determinación de catecolamina en orina y en sangre que nos muestran el comportamiento del tu-mor(6).
El tratamiento definitivo es la extirpación del tumor por medio de una cirugía. Los tratamientos con radioterapia o quimioterapia no han sido efectivos para curar este tipo de tumor.
El pronóstico para estos pacientes es favorable, es así, como vemos que para los pacientes con tumores no cancerosos que han sido extirpados por medio de cirugía, la tasa de sobrevida después de cinco años es del 95 %, con una recurrencia menor al 10 %. La secreción hormonal de norepinefrina y epinefrina retorna a la normalidad luego de la cirugía, sin embargo, menos del 10 % de los feocromocitomas son malignos y tienen el potencial de diseminarse a otras partes del cuerpo. Menos del 50 % de los pacientes con tumores con potencial maligno que son extirpados por medio de cirugía sobreviven más de 5 años(1-4).
Presentamos un caso de paciente de 54 años de edad que ameritó exéresis de tumor de glándula suprarrenal derecha resultando un feocromocitoma.
CASO CLÍNICO
Se describe a paciente masculino de 54 años de edad, valorado por la Unidad de Cirugía Oncológica del Hospital Metropolitano del Norte con sede en Naguanagua Carabobo por presentar aumento de volumen y dolor que no mejora con analgésicos habituales en fosa lumbar derecha de 3 meses de evolución.
Al interrogatorio no se refieren antecedentes de importancia clínica, al examen físico de ingreso se observaba a un paciente en buenas condiciones generales, estable desde el punto de vista cardiopulmonar y al examen abdominal se palpaba una lesión tumoral de aproximadamente 15x15 cm, que ocupaba gran parte del hipocondrio derecho y de la fosa lumbar derecha, dolorosa con superficie irregular no móvil y de consistencia dura.
El laboratorio de ingreso muestra Hb 9,3 g/ dL Hto 27,5 %, CHCM 33,8 g/dL, VCM 77,6 UM, Leucocitos 13,0 x 103 Cel/mm3. Proteína C reactiva: positiva. Testosterona: 4,6 ng/mL, K: 5,1 mmol/L, Mg: 1.4 ng/L, Ca: 8,4 mg/dL, cortisol plasmático 8:00 a.m: 14,67 µg/dL.
El estudio ecográfico reporta masa suprarrenal derecha de gran tamaño, se le es solicitado una resonancia magnética de abdomen y pelvis que informa la presencia de una gran lesión de ocupación de espacio a nivel de glándula suprarrenal derecha de aspecto neoproliferativo que mide 12x 9x12 cm aproximadamente, pudiendo estar en relación con un carcinoma suprarrenocortical.
Como hallazgo quirúrgico se observó un tumor que comprometía toda la glándula suprarrenal derecha de aproximadamente 18x15 cm de diámetros de superficie irregular, adherido a la grasa perirrenal, vena cava inferior, duodeno, desplazándolo hacia la izquierda, desplazando el riñón en sentido caudal, adherido también a vena renal derecha, cara visceral del hígado y planos musculares prevertebrales. Se realizó laparotomía con abordaje anterior pararrectal interno derecho, se logra la liberación de los órganos comprometidos y previa ligadura de los pedículos vasculares se realiza la exéresis de la lesión. Biopsia intraoperatoria diferida, la evolución del posoperatorio fue tórpida observándose al paciente con cierto grado de inestabilidad hemodinámica y episodios de crisis hipertensivas.
El resultado definitivo de la biopsia reporta lesión compatible con feocromocitoma, con focos de necrosis, hemorragia reciente e invasión focal de la cápsula, presencia de invasión linfática, un ganglio peritumoral libre de neoplasia (0/1).
DISCUSIÓN
El feocromocitoma es una patología de poca frecuencia que puede aparecer a cualquier edad, pero son más comunes entre la juventud y la edad media adulta y que debe ser sospechada ante la presencia de cualquier masa en la región abdominal, sin embargo, podemos decir que algunas publicaciones reportan que el 48 % de los casos de feocromocitoma en perros, fueron diagnosticados en estudios postmortem. Se consideró que la razón que justificó el bajo índice de diagnósticos antemortem fue básicamente el patrón de secreción paroxismal.
El uso de estudios complementarios para dar con mayor exactitud el diagnóstico de esta patología son de gran importancia, es así, como la tomografía axial helicoidal de abdomen, la resonancia magnética y los estudios de funcionalismo como cortisol plasmático y urinario nos han acercado al diagnóstico, sin embargo, no es definitivo este hasta no contar con el resultado histopatológico.
En el caso presentado se observa un cuadro clínico no relacionado con la sintomatología típica del feocromocitoma, más bien la sintomatología se relaciona al tamaño de la masa tumoral, sin embargo, posterior a la manipulación quirúrgica de la lesión se observa un cuadro de crisis hipertensiva. A pesar de la existencia de más de 2 000 artículos en la literatura médica acerca de feocromocitoma, se sabe muy poco sobre los factores asistenciales que afectan a la morbilidad perioperatoria(1-8). La utilización preoperatoria de fármacos bloqueadores de los receptores adrenérgicos redujo la mortalidad, asociada con la resección de feocromocitoma, de 40 % a 60 % hasta la actual de 0 % a 6 %. El manejo intraoperatorio se asocia con la inestabilidad hemodinámica causada por la liberación sistémica de catecolaminas a causa del tumor. Los momentos de gran inestabilidad son: 1. Durante la inducción. 2. Laringoscopia e intubación. 3. Preparación y exposición quirúrgica del retroperitoneo. 4. Manipulación del tumor. 5. Inmediatamente después de la ligadura venosa del tumor.
El feocromocitoma forma parte de un grupo de neoplasias de las glándulas suprarrenales, sin embargo, cabe decir que menos del 10 % de los tumores son malignos. La malignidad de estas neoplasias, está dada fundamentalmente por la presencia de metástasis en órganos que no contengan tejidos cromafines. Sin embargo, la lesión descrita presentaba criterios que hacían pensar en un pobre comportamiento biológico, a pesar de ello se planteó como diagnóstico diferencial carcinoma de la corteza adrenal. La confirmación con reacciones de inmunohistoquímica son altamente recomendables, ya que desde el punto de vista histológico, a veces es difícil diferenciar estas dos lesiones.
Muchos estudios han mostrado que los tratamientos con radioterapia o quimioterapia no han sido efectivos para destruir el tumor. El tratamiento definitivo es la extirpación del tumor por medio de una cirugía con buenos resultados(7,8).
REFERENCIAS
1. Feldman EC, Nelson RW. Endocrinología gastrointestinal. En: Feldman EC, Nelson RW, editores. Endocrinología y Reproducción Canina y Felina. Buenos Aires, Argentina: Editorial Intermédica; 1991.p.432-444. [ Links ]
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Tonkín AL, Frewin DB, Russell WJ, Jonsson JR. Pheocromocytoma: Intraoperative change in blood pressure and plasma catecholamines. Clin Auton Res. 1994;4(4):167-173.
Jossart G, Burpee S, Gagner M. Endocrine incidentaloma surgery of the adrenal glands. Endocrinol Metab Clin. 2000;29(1):57-68.
Roizen MF, Hunt TK, Beanpre PN. The effect of alpha adrenergic blockade on the cardiac performance and tissue oxygen delivery during the excision of pheochromocytoma. Surgery. 1983;94:941-950.
Schaffer MS, Zebuluher P, Wilson G, Shapiro J, Tom J, Zimerman W, et al. Catecholamine cardiomyopathy: An unusual presentation of pheocromocytoma in children. J Pediatr. 1981;99:276-279.
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