LEIOMIOSARCOMA HEPÁTICO: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

ANDRY RENDO, BELITZA ASCANIO, RORAYMA VALERO, LISBETH ZURITA, PEDRO JIMÉNEZ, DALILA ARANGUIBEL, SILVIA BENÍTEZ, JACINTO LARA, JAVIER PÉREZ

HOSPITAL MILITAR “DR. CARLOS ARVELO” CARACAS, VENEZUELA

RESUMEN

OBJETIVO: Se presenta el caso de paciente masculino de 20 años, quien en el mes de febrero de 2005, presenta debilidad general y pérdida de peso progresiva cuantificada en 8 kg. MÉTODOS: Desde inicio de marzo de 2005 evidencia palidez cutánea, hipertermia precedida de escalofríos, de predominio vespertino, dolor en epigastrio, opresivo, no irradiado, motivo por el cual consulta a facultativo en su localidad, donde es hospitalizado. Permanece 30 días, recibiendo tratamiento con antibióticos sin mejoría, ameritando transfundir por presentar hemoglobina de 6 g/dL, sin sitio evidente de sangrado. Ecosonograma abdominal: hepatoesplenomegalia y LOE lóbulo hepático izquierdo, gastroscopia y colonoscopia normal. Resonancia magnética abdominal: evidencia de hepatomegalia asociado a la presencia de lesión de apariencia tumoral en el lóbulo hepático izquierdo, con realce heterogéneo. La evolución no fue la de un absceso hepático y la imagen ecosonográfica es de comportamiento sólido, por lo que se solicita a cirugía laparoscopia diagnóstica. Se descarta la posibilidad de toma percútanea guiada por eco en vista de alta posibilidad de sangrado. Se practica hepatectomía izquierda, biopsia: reporta: leiomiosarcoma hepático. Luego de la cirugía el paciente evoluciona satisfactoriamente. CONCLUSIÓN: A pesar de su poca frecuencia, los sarcomas hepáticos deben tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores hepáticos sólidos en el adulto, en ausencia de cirrosis. El único tratamiento que permite expectativas de supervivencia es quirúrgico, mediante hepatectomías regladas o “atípicas” con márgenes de seguridad e incluso en algunos casos trasplante hepático.

PALABRAS CLAVE: Tumor, hepático, sarcoma, leiomiosarcoma.

Recibido: 22/01/2007 Revisado: 12/02/2007 Aceptado para publicación: 21/03/2007

SUMMARY

OBJECTIVE: Present a clinical case of 20 years old male, it initiates in the month of February of 2005, when presents a displays general weakness and progressive loss of quantified weight as 8 kg. METHODS: From beginning of March of 2005 demonstrates cutaneous pallor, chills, in the evening, epigastric pain, not radiated, reason by which he consults to facultative in its locality, where he is hospitalized. He remains 30 days, receiving treatment with antibiotics without improvement, needing a transfusion to present/display hemoglobine of 6 g dL, without no evident site of bled. Abdominal ecosonogram: hepatoesplenomegaly LOE hepatics lobe left. Gastroscopy and normal colonoscopy. Abdominal magnetic resonance: evidence of hepatomegaly associated to the presence of injury of tumor like appearance in left hepatic lobe, with heterogeneous enhancement. The evolution was not the one of a hepatic abscess and the ecosonografic image is of solid behavior, reason why laparoscopic is asked for surgery diagnoses. The possibility of percutanea taking guided by echo in view of high bled possibility discards off. Left hepatectomy practices, biopsy: It reports Hepatic Leiomiosarcoma . After surgery the patient evolves satisfactorily. CONCLUSION: In spite of its infrequency, hepatic sarcomas must be taken into in account in the differential diagnosis from with solid hepatic tumors in adults, in cirrhosis absence. The only treatment that allows survival expectations is the surgical one, by means of hepatectomy regulated or atypical with safety margins and in some cases even hepatic transplants.

KEY WORKS: Hepatic, tumor, sarcoma, leiomiosarcoma

Correspondencia: Dra. Andry Rendo. Servicio de Gastroenterología. Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”. Avenida José Ángel Lamas. Urbanización San Martín. Artigas Caracas, Venezuela. Teléfonos: 0212-40616- (0)04148234921. E-mail:andryrendo@cantv.net

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas primarios de localización hepática constituyen fundamentalmente en el adulto un grupo de tumores excepcionales,  cifrándose su incidencia según las  series consultadas entre un 0,1 %-1 %, de  todos los tumores hepáticos malignos del  adulto ^(1-7).

Se han descrito al menos cinco tipos de sarcomas primitivos hepáticos en el adulto, atendiendo principalmente al tipo celular de donde proceden:

1. Angiosarcoma (hemangioendotelioma maligno), que representa el sarcoma hepático más frecuente en el adulto.
2. Fibrosarcoma, segundo en frecuencia.
3. Sarcoma indiferenciado, histológicamente similar al sarcoma embrionario del niño.
4. Leiomiosarcoma.
5. Histiocitoma fibroso maligno (HFM).

La edad media de presentación se podría situar entre la cuarta y quinta décadas, con edades extremas referidas en la bibliografía de 22 y 77 años.

El síntoma más frecuente de los sarcomas hepáticos, independientemente del tipo histológico, es el dolor de pequeña a mediana intensidad en hemiabdomen superior, que se suele acompañar de otros síntomas inespecíficos, como pérdida ponderal, febrícula vespertina y astenia. Asimismo, en la exploración clínica se puede apreciar hepatomegalia o una masa abdominal palpable en el hipocondrio derecho y epigastrio. En la mayoría de casos se han descrito elevaciones inespecíficas de alguno de los parámetros bioquímicos de funcionalismo y daño hepático: bilirrubina, fosfatasa alcalina, y/o transaminasas, no habiendo sido descritas elevaciones sistemáticas de alfa-fetoproteína, ni tampoco de otros marcadores tumorales, como sucede también en casos de sarcomas de otras localizaciones ⁽⁸⁾.

En cuanto al diagnóstico por imagen, la ecografía, TAC, RMN y la arteriografía no aportaron ningún dato específico ^(9,10), pues la demostración radiológica de una tumoración hepática hipoecoica, hipodensa, en ocasiones no homogénea por áreas centrales de necrosis y con patrón angiográfico de masa avascular y/o importante neovascularización periférica patológica, constituye a priori un hallazgo que puede superponerse a cualquier tumor hepático (3)

. De este modo, el diagnóstico diferencial en nuestro medio se debería establecer entre diversos tipos de tumores sólidos hepáticos: (11,12) benignos y malignos: hepatocarcinoma asociado a cirrosis, hepatocarcinoma esclerosante, hepatocarcinoma fibrolamelar y sarcoma primitivo o metastático ⁽⁷⁾ e incluso con sarcomas de la vena cava retro-hepática ^(13-15).

En la actualidad y en la mayoría de series consultadas ^(3,16-18), el diagnóstico de sarcoma hepático puede establecerse preoperatoriamente, mediante citología o biopsia percutánea ecodirigida o posoperatoriamente como en nuestro caso. Sin embargo, en ocasiones el diagnóstico diferencial entre sarcoma hepático primitivo o metastásico puede presentar dificultades, dada la mayor frecuencia de sarcomas de otras localizaciones con metástasis hepática, como los retroperitoneales ⁽⁸⁾. Por ello, el estudio anatomopatológico resulta fundamental, pues tanto en casos de angiosarcomas como de sarcomas indiferenciados (embrionarios) puede predecirse con seguridad su origen primitivo hepático.

OBJETIVO

Presentar el caso de un paciente de 20 años de edad con leiomiosarcoma hepático.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 20 años, natural de Mérida y procedente del estado Anzoátegui, quien inicia enfermedad actual en el mes de febrero de 2005, cuando presenta debilidad general y pérdida de peso progresiva cuantificada en 8 kg. Desde el inicio de marzo de 2005 evidencia palidez cutánea, hipertermia precedida de escalofríos, de predominio vespertino, dolor en epigastrio, opresivo, no irradiado, motivo por el cual consulta a facultativo en su localidad, donde deciden su hospitalización con la impresión diagnóstica de: absceso hepático.

Permanece 30 días, recibiendo tratamiento con ampicilina-sulbactán más metronidazol, sin mejoría, ameritando transfundir concentrado globular en dos oportunidades, por presentar hemoglobina de 6 g/dL, sin sitio evidente de sangrado.

Antecedentes personales: niega Antecedentes familiares: no contributorios.

Hábitos psicobiológicos: niega tabáquicos  y alcohol. Ocupación: trabajos de mantenimiento, en empresa de autobuses privados.

 Examen físico de ingreso: tensión arterial: 110/70 mmHg. Frecuencia cardíaca: 82 x min. Frecuencia respiratoria: 22 x min. Temperatura: 40º C

Paciente en regulares condiciones, febril, con signos de deshidratación leve, caquéxico. No adenomegalias. Abdomen: excavado, doloroso a la palpación profunda en epigastrio resto sin alteraciones.

LABORATORIO (Cuadro 1)

Ecosonograma abdominal: Hígado: aumentado de tamaño a expensas de lóbulo izquierdo, donde se observa imagen ovalada de 8,3x5, 2 cm heterogénea, de aspecto sólido con halo hipoecóico y centro ecomixto. Bazo: de 13,3 x 4,6 cm. de hepatomegalia asociado a la presencia de lesión de apariencia tumoral en el lóbulo hepático izquierdo, con realce heterogéneo posterior a la administración del medio de contraste y persistencia de área central isointensa en todas las secuencias, que según sus características y grupo de edad del paciente sugiere la probabilidad diagnóstica de fibrolamelar, sin descartar otra patología.

 IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA

1. Hepatoesplenomegalia
2. LOE lóbulo hepático izquierdo.
3. Gastroscopia y colonoscopia: normal.
4. Resonancia magnética abdominal: evidencia

DISCUSIÓN

La cirugía constituye el tratamiento de elección. El tratamiento quirúrgico debe mantener los mismos principios quirúrgicos preconizados en la cirugía de los sarcomas de “partes blandas”. Por ello, las resecciones anatómicas hepáticas con “márgenes oncológicos” son el tratamiento de elección. No obstante, y debido al avanzado estado evolutivo de la enfermedad en el momento del diagnóstico, como ha sucedido en la mayoría de las series consultadas, la tumorectomía o enucleación seguida de tratamiento quimioterápico coadyuvante puede ser otra opción terapéutica a tener en cuenta, incluso en casos con metástasis, como ha preconizado algún autor ⁽⁶⁾. El análisis de los casos resecados con una sobrevida prolongada revela que los principales factores pronósticos favorables son: diagnóstico precoz con tamaño pequeño del tumor (inferior a 5 cm) y enfermedad localizada, junto con cirugía radical con “márgenes de seguridad” ⁽⁸⁾

o trasplante hepático. Llama la atención que la evolución no es la de un absceso hepático y la imagen ecosonográfica es de comportamiento sólido, por lo que se decide solicitar al servicio de cirugía: laparoscopia diagnóstica. Se descarta la posibilidad de toma percútanea guiada por ecosonografía en vista de alta posibilidad de sangrado. Se practica hepatectomía izquierda biopsia reporta leiomiosarcoma hepático. A pesar de su infrecuencia, los sarcomas hepáticos deben tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores hepáticos sólidos en el adulto, en ausencia de cirrosis. El único tratamiento que permite expectativas de sobrevida es el quirúrgico, mediante hepatectomía regladas o “atípicas” con márgenes de seguridad e incluso en algunos casos trasplante hepático.

REFERENCIAS

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