Lactante con masa abdominal teratoma renal vs. Nefroblastoma teratoide.

Carmen Elena Fuenmayor Meza, Maryori García Ruiz, Carlos Marín.

Cátedra de Anatomía Patológica, Unidad de Anatomía Patológica. Cátedra de Cirugía Pediátrica. Universidad de Los Andes, Estado Mérida, Venezuela.

Correspondencia: Dra. Carmen Elena Fuenmayor. Avenida las Américas, Residencia San Hipólito, Piso 2, Apartamento A5, Mérida Estado Mérida, Venezuela. Teléfono: 58-274-2667118 Fax: 58-274-2403045. E-mail: carmenelena46@hotmail.com

RESUMEN

OBJETIVOS: El riñón es uno de los sitios menos comunes de localización de teratomas y otros tumores germinales. Los teratomas extragonadales son más frecuentes en la región sacro coccígea y en el mediastino. MÉTODO: Hace once años en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes, Mérida, Venezuela, fue atendida una lactante femenina de 3 meses de edad, con masa abdominal de crecimiento progresivo. La radiografía y el ultrasonido abdominal mostraron masa tumoral izquierda, con calcificaciones e imágenes de aspecto anecoico. RESULTADOS: La exploración quirúrgica demostró neoplasia quística con compromiso del riñón izquierdo. El estudio anatomopatológico reportó riñón izquierdo con neoplasia quística, multiloculada y luz ocupada por abundante líquido amarillo claro, material sebáceo, sangre y pelos. Quistes revestidos por tejidos maduros tipo epitelio plano estratificado con calcificación, queratina y epitelio mono-estratificado ciliado respiratorio, cartílago y tejido adiposo. CONCLUSIONES: El teratoma maduro renal es una neoplasia benigna muy infrecuente pero de buen pronóstico. El diagnóstico diferencial debe realizarse con varias neoplasias benignas y malignas de ubicación en retroperitoneo. Durante la infancia el diagnóstico diferencial más importante es con el nefroblastoma teratoide. El tratamiento de elección es el quirúrgico. La evolución del paciente motivo de este trabajo transcurrido diez años es satisfactoria.

PALABRAS CLAVE: Masa, abdominal, teratoma, renal, tumor de células germinales.

SUMMARY

OBJECTIVE: Very rarely teratomas and tumors derived from germ cell can arise within the kidney. Extragonadal teratomas are most frequent in the mediastinum and sacrococcygeal region. METHOD: In the University Hospital of The Andes Mérida, Venezuela was treated a three month old female infant with an abdominal mass. The X-ray films and the ultrasound study showed a big retroperitoneal tumor of left kidney and it was heterogeneous and had amorphous calcifications. RESULTS: In the surgery procedure, a multicystic tumor within the kidney parenchyma was found; the light was occupied with clear yellow liquid and fat, sebaceous and mucinous materials, hair, and blood. A cyst was involved with mature cells type stratificated with calcification queratine and epithelium mono-estratificated, ciliate respiratory, cartilage and sebaceous tissues. CONCLUSIONS: The teratoma renal is an uncommon neoplasm with a benign clinical course and a good prognosis. The differential diagnosis should be with some neoplasm retroperitoneal benign and malignant. During the infancy the histopathologic differential diagnosis with teratoid nephroblastoma is a mandatory. Surgery procedure should thus be the first choice for treatment. Ten years later, the evolution of the patient motive of studied in these work was satisfactory, actually she has no evidence of any tumor recurrence.

KEY WORDS: Abdominal, mass, renal, teratoma, germ cell tumor.

Recibido: 15/07/2008 Revisado: 07/08/2008 Aceptado para publicación: 29/08/2008

INTRODUCCIÓN

Los teratomas son neoplasias primarias de las gónadas, que pueden surgir fuera de estas en diferentes localizaciones, desde el cerebro hasta el área coccígea, por lo general en la línea media (1). El riñón es uno de los órganos menos frecuentes de localización de teratomas y otros tumores germinales. Son más frecuentes en niños que en adultos y se relacionan con malformaciones congénitas (2,3). En la literatura revisada se encontraron solamente 15 casos de teratomas renales, 8 de ellos varones con edad que oscilan desde el nacimiento hasta 71 años, con un predominio en la infancia (4).

Los teratomas se clasifican en: maduro, inmaduro y con degeneración maligna. La mayoría de los teratomas maduros o benignos son quísticos y se les conoce clínicamente como quistes dermoides. Están constituidos por tejidos bien diferenciados, derivados de una o más capas de células germinales. Macroscópicamente, los espacios quísticos están ocupados por material sebáceo, pelos y dientes e histológicamente contienen una amplia variedad de tejidos celulares maduros. Por el contrario, los teratomas inmaduros se caracterizan por la presencia de tejido inmaduro (embrionario) con o sin elementos maduros (5,6).

En el presente trabajo se reporta un caso de teratoma intrarrenal quístico maduro, en una lactante con masa abdominal palpable, asintomática y con evolución posoperatoria satisfactoria.

CASO CLÍNICO

Lactante femenina de 3 meses de edad, quién desde hace un mes, presentó aumento progresivo del perímetro abdominal a predominio del hemiabdomen izquierdo; sin otros concomitantes. Examen físico de ingreso: buenas condiciones generales, signos vitales normales, peso 6 500 g, tórax normal, abdomen globoso con circunferencia abdominal de 48 cm, presencia de red venosa colateral, con ruidos hidroaéreos presentes y masa palpable en hipocondrio izquierdo de 15 cm x 17 cm de tamaño, que cruzaba la línea media, dura, móvil, mate a la percusión y no dolorosa. Exámenes de laboratorio: leucocitos 7 300/mL, hemoglobina 12,2 g/dL, glicemia 65 mg/dL. Ácido vanilmandélico 0,3 mg/24 h, alfa-fetoproteína 2,1 mg/mL, hormona gonadotropina coriónica humana 1uL/ mL. Uroanálisis, electrolitos séricos y química sanguínea normales.

La radiografía de tórax y abdomen mostró desplazamiento de las asas intestinales hacia la derecha y presencia de calcificaciones (Figura 1). El ultrasonido abdominal reportó masa tumoral gigante que ocupaba casi toda la cavidad abdominal, de aspecto anecoico con múltiples tabiques delgados, que se extendían a predominio izquierdo (Figura 2). No se visualizó el riñón izquierdo. Hígado y riñón derecho de aspecto normal. Por razones técnicas y falta de recursos económicos no se realizó tomografía abdominal. Se indicó laparotomía exploradora encontrando los hallazgos: gran masa tumoral quística ubicada en el área correspondiente al riñón izquierdo, con desplazamiento del colon izquierdo hacia la derecha. No se encontraron adenomegalias ni ascitis. La masa no estaba adherida a planos profundos por lo que su resección fue completa. Resto de los órganos abdominales de aspecto normal.

Estudio anatomopatológico: masa tumoral lobulada, que peso 420 g, de 18 cm x 10 x 8 cm de tamaño, superficie externa irregular con cápsula que se desprendió con dificultad. Al corte: en el polo superior de la pieza hay neoplasia quística, multiloculada, con espacios de diverso tamaño: el mayor de 4 cm x 3 cm, y los de menor tamaño de 1,3 cm x 1,0 cm; ocupados por abundante líquido amarillo claro, material sebáceo, sangre y pelos. En el polo inferior de la pieza se reconoció corteza, médula y pelvis renal. Histológicamente se observó tejido renal atrófico con neoplasia quística revestida por tejidos maduros tipo epitelio plano estratificado con queratina (Figura 3a) y epitelio monoestratificado ciliado tipo respiratorio (Figura 3b). Zonas calcificadas e islotes de cartílago y tejido adiposo (Figura 3c). Tejido renal con atrofia tubular e infiltrado linfoplasmocitario. Cápsula renal y luces de vasos renales libre de neoplasia. El diagnóstico histopatológico fue: teratoma quístico maduro intrarrenal. El posoperatorio estuvo dentro de la normalidad. Egresa con controles médicos seriados y diez años más tarde la paciente evoluciona satisfactoriamente.

DISCUSIÓN

Las neoplasias renales deben ser consideradas en el estudio de pacientes con masa abdominal palpable. Con frecuencia, los pacientes cursan con trastornos urinarios, distensión abdominal, irritabilidad, náuseas, vómitos o alteraciones del ritmo intestinal (7). Los resultados de algunos estudios paraclínicos como el ácido vanilmandélico, alfafetoproteína y gonadotropina coriónica ayudaron en el descarte de algunas neoplasias que pueden ser observadas durante la infancia en el retroperitoneo como el feocromocitoma, neuroblastoma y tumor de células germinales maligno (8).

La radiología y ecosonograma contribuyeron a ubicar la masa abdominal. Se observó descenso o desplazamiento antero/lateral del intestino. Este hallazgo imaginológico hizo sospechar la ubicación de la masa en el retroperitoneo con posible origen renal. Entre las neoplasias renales de los niños, destacan por su frecuencia el nefroblastoma, el nefroma mesoblástico, el sarcoma de células claras y el tumor rabdoide(7,8).

Por ubicación, frecuencia, clínica e histología el primer diagnóstico a considerar fue el nefroblastoma. Histológicamente esta neoplasia se caracteriza por presentar diferentes estadios de la nefrogénesis. Es frecuente observar la combinación trifásica de células del blastema, del estroma y estructuras epiteliales. Ante estos hallazgos el diagnóstico es sencillo. No obstante, el nefroblastoma variedad teratoide, la histología del tumor puede ser confusa y mostrar varios elementos celulares y tisulares derivados del mesodermo. La neoplasia puede tener áreas que incluyen cartílago, epitelio escamoso, mucosa glandular y neuroglia que pueden ser confundidos con un teratoma inmaduro (9).

El diagnóstico diferencial entre el nefroblastoma teratoide y el teratoma inmaduro suele presentar alguna dificultad. El teratoma inmaduro es sólido, con escasas áreas quísticas, necrosis y hemorragia. Macroscópicamente, puede encontrarse cabellos, material grumoso, cartílago, hueso y zonas calcificadas. Microscópicamente, hay diversas cantidades de tejido inmaduro en vías de diferenciación con o sin tejidos maduros. En estos casos es necesario analizar varias áreas de la neoplasia y utilizar algunas técnicas diagnósticas con base en patología molecular e inmunohistoquímica para clarificar el diagnóstico (10-12).

En el caso que se presenta se realizó un estudio a doble ciego con otros patólogos para confirmar la presencia de tejidos maduros dentro de la neoplasia y se hizo hincapié en la búsqueda de blastema y los diferentes estadios de la nefrogénesis, con resultados negativos. La evolución satisfactoria de la paciente diez años después confirma la certeza del diagnóstico.

El teratoma intrarrenal maduro es una neoplasia benigna, infrecuente y de buen pronóstico. El diagnóstico diferencial debe realizarse con varias neoplasias benignas y malignas de ubicación retroperitoneal. Durante la infancia el diagnóstico diferencial más importante es con el nefroblastoma teratoide. El tratamiento de elección es el quirúrgico. La evolución de la paciente diez años después es satisfactoria.

REFERENCIAS

1. Armah H, Parwani A. Primary carcinoid tumor arising within mature teratoma of the kidney: Report of a rare entity and review of the literature. Diagn Pathol. 2007;17:15-17.        [ Links ]

2. Dehner L. Intrarrenal teratoma occurring in infancy. Report of a case with discussion of extragonadal germ cell tumors in infancy. J Pediatr Surg. 1973;8:369-378.        [ Links ]

3. Prasad S. Intrarrenal teratoma. Postgrad Med J. 1983;59:111-112.        [ Links ]

4. Mallén ME, Serrano SC, Gil Sanz Mª, Borque FA, Yagüe RD, Rioja SL. Teratoma renal, aportación de un caso y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2005;29(5):516-518.        [ Links ]

5. Moran C, Suster S. Primary germ cell tumors of the mediastinum I. Analysis of 322 cases with special emphasis on teratomatous lesions and a proposal for histopathological classification and clinical staging. Cancer. 1997;80:681-690.        [ Links ]

6. Nzegwu M, Aligbe J, Akintomide G, Akhigbe A. Mature cystic renal teratoma in a 25-year-old woman with ipsilateral hydronephrosis, urinary tract infection and spontaneous abortion. Eur J Cancer Care. 2007;16:300-302.        [ Links ]

7. Albert A, Cruz O, Montaner A, Vela A, Badosa J, Castañon M, et al. Congenital solid tumors: A thirteenyear review. Cir Pediatr. 2004;17:133-136.        [ Links ]

8. Luo C, Huang C, Chu S, Chao H, Yang C, Hsueh C. Retroperitoneal teratomas in infancy and childhood. Pediatr Surg Int. 2005;21:536-540.        [ Links ]

9. Beckwith J, Kiviat N, Bonadio J. Nephrogenic rests, nephroblastomatosis and the pathogenesis of Wilms´ tumor. Pediatr Pathol. 1990;10(1-2):1-36.        [ Links ]

10. Van der Poel H, Feitz W, Bokkerink J, Staak F,p de Vries J. Wilms tumor with teratomatous cysts in a horseshoe kidney: A diagnostic pitfall. J Urol. 1997;157(5):1837-1838.        [ Links ]