Ganglio centinela en la enfermedad de Paget a propósito de un caso.

Carlos Quintero, Luis Palacios, Augusto Tejada, Gonzalo Barrios, Elena Molina, Henry Petit

Correspondencia: Dr. Carlos Quintero. Hospital Oncológico “Padre Machado” Avenida Alejandro Calvo L. El Cementerio, Caracas, Venezuela. Teléfono: 0212-6032000. E-mail: unquinto@gmail.com

RESUMEN

Se trata de una paciente femenina de 65 años con diagnóstico de enfermedad de Paget en la mama derecha de un año evolución. Se realizan estudios clínicos y de imagen cuyos resultados fueron sin evidencia de lesión tumoral asociada, de igual forma los estudios de extensión. Es planificada para una mastectomía simple previa biopsia del ganglio centinela; la cual dio negativo para el corte congelado y la pieza definitiva describió enfermedad de Paget asociada a carcinoma ductal in situ con dos ganglios negativos para metástasis. Se plantea el uso del ganglio centinela en la enfermedad de Paget como opción terapéutica para determinar el estatus axilar. Se describe la primera experiencia en el Hospital Oncológico “Padre Machado”.

PALABRAS CLAVE: Mama, tumor, enfermedad de Paget, ganglio centinela

SUMMARY

The present clinical case is the description of a female patient, 65 years old with diagnosis of Paget’s disease of the right breast of one year of evolution. Clinical and the imaginologic studies do not discover tumor disease in the breast. She was planificated for a simple mastectomy surgery plus sentinel lymph node biopsy, this was negative at the frozen section and the final pathologic report described Paget disease plus ductal carcinoma in situ , with two lymph nodes negative for disease. We describe the utility of the sentinel lymph node in the Paget’s disease as a therapeutic option to determine the axillaries status. We describe the first experience in our institution Oncological Hospital “Father Machado”.

KEY WORDS: Breast, tumor, Paget disease, sentinel lymph node.

Recibido: 24/10/2007 Revisado: 11/03/2008 Aceptado para publicación:15/04/2008

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Paget (EP) fue descrita inicialmente por James Paget en 1874 haciendo referencia de una lesión epidérmica maligna de pezón asociado a cáncer de mama en 15 casos reportados (1), posteriormente Thin en el año 1881 describe la histopatología (2). Se trata pues de un carcinoma ductal infiltrante que se ha extendido a la epidermis de la areola y pezón, si bien no siempre se llega a detectar cáncer en profundidad (5 % de los casos) (3). La incidencia varía entre un 1 %- 3 % del total de los cánceres de mama (3).

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 65 años de edad, quién inicia enfermedad actual hace 1 año cuando comienza a presentar lesión tipo úlcera, exudativa a nivel del complejo areola pezón de mama derecha, asiste a centro asistencial foráneo en noviembre de 2006) donde toman una biopsia incisional de piel cuyo resultado histopatológico describe EP de la mama, razón por la cual acude a nuestro centro en diciembre de 2006. Como antecedente tiene la paciente una hipertensión arterial crónica. Al examen físico se evidencia una lesión descamativa, friable, ulcerada en pezón derecho de 4 cm x 4 cm, ausencia de adenopatías axilares y/o supra e infra clavicular.

La mamografía describe ausencia de lesiones nodulares; el ultrasonido mamario refiere lesión extensa superficial entre piel y tejido celular subcutáneo periareolar derecho. Los estudios de extensión (laboratorio, RX. Tórax, ultrasonido abdominal y gammagrama óseo) sin evidencia de enfermedad a distancia. La biopsia e inmunohistoquímica describe EP. Como impresión diagnóstica EP de la mama derecha Tis (Paget) N0 M0 ST0. Se discute el caso en reunión de servicio de patología mamaria decidiéndose realizar una mastectomía simple más biopsia del ganglio centinela

Es llevada a la mesa operatoria en febrero de 2007 teniendo como hallazgos:

1. Ausencia de tumor palpable.

2. Sitio inyección Tc periareolar 41 197 cuentas.

3. Identificación de dos ganglios en axila derecha, el primero tiñó de azul más no marco (nódulo frío), el segundo tiñó y marcó con 321 cuentas ex vivo.

4. Corte congelado negativo para malignidad.

Se realiza una mastectomía simple, con evolución satisfactoria.

El reporte de anatomía patológica describe EP asociado a carcinoma ductal in situ de alto grado, dos ganglios negativos para metástasis.

DISCUSIÓN

En el HOPM se describe una incidencia de EP de un 0,88 %. La clínica viene dada por la presencia de lesiones eczematosas en piel, eritema, edema de pezón, retracción y secreción del mismo, siempre asociado en un 95 %-98 % de los casos cursan con carcinoma ductal sea este infiltrante (49 % de los casos) o in situ (40 % de los casos), es poco frecuente la EP sin lesiones asociadas.

El tratamiento primario es la cirugía siempre y cuando se descartan lesiones asociadas; planteándose la mastectomía total o cirugía preservadora (centro mamaria) según la extensión y características de la misma (carcinoma ductal infiltrante o in situ) (3). Aplicándose posteriormente la radioterapia como una opción oncológica segura (3).

En los últimos 30 años el tratamiento quirúrgico del cáncer de mama ha variado desde la mastectomía radical hasta la cirugía preservadora con la biopsia del GC, la EP no escapa de dicho procedimiento permitiendo un tratamiento conservador de la mama con las ventajas del uso GC (estatus axilar, baja morbilidad, estadio y pronóstico). Laronga y col., describen 54 pacientes con EP a los cuales en 36 se les realizó GC y a 18 no; teniendo una tasa de identificación del GC en 97 % sin afección en la sobrevida total y en la sobrevida libre de enfermedad; ellos recomiendan la biopsia del GC si se tiene identificado un cáncer ductal infiltrante o se tiene planificado una mastectomía simple (3). Sukumvanich y col., refieren 39 pacientes con EP a los cuales se les realizó el GC, con una tasa de identificación de 98 % y una positividad del 28 %; sugieren el uso del GC en todos los pacientes con EP según los hallazgos clínicos y radiológicos presentes (3).

Se describe la primera experiencia del GC en la EP en nuestro centro hospitalario, permitiendo la identificación del mismo. Tomando en cuenta el riesgo elevado del carcinoma infiltrante en pacientes con EP, la biopsia del GC debe ser considerada para el tratamiento quirúrgico en estos casos.

REFERENCIAS

1. On diseases of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St. Bartholomew’s Hospital Report. 1874;10:87.        [ Links ]

2. Thin G. On connection between disease of the nipple and areola and tumours breast. Trans Path Soc Lond. 1881;32:218.        [ Links ]

3. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS 3rd, Brogi E, Fey JV, Borgen PI, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget’s disease of the breast. Ann Surg Oncol. 2007;14(3):1020-1023.        [ Links ]