Tumor mucinoso limítrofe paratesticular y carcinoma mucinoso de retroperitoneo. A propósito de un caso

Adriana Gómez, Mirian Naranjo de Gómez, Victoria García de Barriola, Carolina Gómez, Gustavo Nava, Iraima Pérez, Marcela Molina, José L. Cirella

Hospital Universitario de Caracas, Servicio de Cirugía II, Instituto Anatomopatológico “Dr. José A O´Daly” Facultad de Medicina Universidad Central de Venezuela. Caracas-Venezuela.

Correspondencia: Dra. Carolina Gómez. Avda. Libertador Edif. Libertador 75 piso 10. Oficina 10-B La Campiña. Telf. 0212761067. 04166090474. E-mail: carolinagomezn@hotmail.com

RESUMEN

Los tumores testiculares y paratesticulares del tipo epiteliales son raros. Existe poca referencia en la literatura de la variedad mucinosa. Se plantea controversia en la histogénesis debido a su asociación con teratomas, y establecer origen germinal. Se presenta el caso de paciente masculino de 38 años con clínica de dolor lumbar, masa abdominal palpable, aumento de volumen testicular izquierdo de 2 años de evolución. Se le practicó orquidectomía izquierda con hallazgo de tumor quístico de 7 cm x 6 cm x 3,5 cm, de contenido mucoide; se reportó como tumor mucinoso de bajo grado de malignidad para testicular (limítrofe). En vista de síntomas abdominales compresivos, se realiza laparotomía exploradora, encontrándose tumor lobulado de 21 cm x 19 cm x 12 cm en el retroperitoneo, que correspondió a carcinoma mucinoso variedad intestinal desarrollado en teratoma quístico maduro. Se concluyó que ambos tumores no guardaban relación entre sí, se consideraron sincrónicos.

PALABRAS CLAVE: Tumor, mucinoso, para testicular, sincrónico, teratoma, quístico, retroperitoneal

SUMMARY

Testicular and par testicular tumors of type epithelial are rare. There is little reference in literature of mucinous variety; the vast majorities are serous. In this article we discussed the case of 38 year old male who presented with a two year history of left low quadrant pain, abdominal mass and enlarged left testicle. Left orchiectomy was performed finding a mucoid cystic tumor, measuring 7 cm x 6 cm x 3.5 cm which was reported as a low grade malignancy par testicular mucinous (tumor Borderline). Consequently, since compressive symptoms persisted,the patient underwent exploratory laparotomy. A lobular tumor measuring 21 cm x 19 cm x 12 cm was found in the retroperitoneum. It corresponded to mucinous carcinoma of the intestinal variety within a mature cystic teratoma. Based on these findings and after reviewing the literature it was concluded that both tumors were independent from each other, considering them synchronous tumors.

KEY WORDS: Tumor, mucinous, par testicular, synchronous, cystic, teratoma, retroperitoneal.

Recibido: 15/07/2008 Revisado: 12/11/2008Aceptado para publicación: 18/12/2008

INTRODUCCIÓN

Los mismos criterios y terminología utilizada os tumores testiculares y para testiculares del tipo de tumores epiteliales de ovario son raros, la gran mayoría son de tipo seroso ⁽¹⁾. Existe poca referencia en la literatura del tipo mucinoso, a los cuales se les aplican los

para los tumores de ovario, planteándose por algunos investigadores controversias en cuanto a su histogénesis debido a su asociación con teratomas, tratando de establecerse un probable origen germinal para estos tumores ^(1,2). En el siguiente trabajo se presenta el caso de un paciente masculino de 38 años de edad con clínica de dolor lumbar, masa abdominal palpable y concomitante aumento de volumen testicular izquierdo de 2 años de evolución.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 38 años, ingresado en el Hospital Universitario de Caracas, quien inició enfermedad 2 años antes, cuando presentó dolor en región lumbar y flanco izquierdo, de intensidad moderada, carácter continuo, no irradiado, acompañado de tumoración abdominal la cual aumentaba de tamaño con la ingesta. Concomitante aumento de volumen y dolor en el testículo izquierdo. Antecedentes patológicos no relevantes. Al examen físico abdominal se palpaba tumoración de forma redondeada, localizada en el mesogastrio que se extendía hacia flanco e hipocondrio izquierdo, de superficie lisa, lobulada, móvil y dolorosa a a palpación. El laboratorio reportó cifras de CA 19-9 elevadas (864,93 U/mL). El resto de los exámenes no mostraron alteraciones. Dentro de los estudios complementarios realizados, el ultrasonido testicular evidenció un tumor sólido de 3,6 cm x 2,1 cm en el polo superior del testículo izquierdo (Figura 1). En el ultrasonido abdominal, se observó una imagen eco mixta en contigüidad con el riñón izquierdo, de 12,6 cm de diámetro, de bordes definidos y de localización retro peritoneal. Posteriormente se le indicó realización de serie esófago, estómago, duodeno (Figura 2) que no mostró alteraciones y en la TAC abdominal y pélvica, se describió una lesión ocupante de espacio (LOE) pararrenal medial izquierda (Figura 3). Se le practicó orquidectomía izquierda.

HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS

En el Instituto Anatomopatológico de la UCV, se recibió testículo izquierdo, cuyas medidas fueron 8 cm x 6 cm x 4 cm superficie externa despulida y violácea. Al corte, se evidenció la salida de abundante material mucoide yuna lesión quística de 7,5 cm x 6 cm x 3,5 cm biloculada, con paredes internas lisas, lográndose identificar una pequeña área sólida de 1 cm de diámetro. En los cortes histológicos se observó una neoplasia quística revestida por epitelio cilíndrico simple de tipo mucinosoalternando con áreas de pseudo estratificación y presencia de células caliciformes. Se observaron estructuras glandulares con atipias y aisladas mitosis. También se observó material mucoide extracelular. Se realizó el diagnóstico de tumor mucinoso de bajo grado de malignidad para testicular (limítrofe) (Figura 4). Posterior al resultado reportado y en vista de la presencia de tumor abdominal con síntomas compresivos, se decidió realizar laparotomía exploradora con hallazgos de tumor irregular de aproximadamente 30 cm de diámetro, de superficie lisa, lobulado, grisáceo, renitente, de localización retroperitoneal y que desplazaba el colon transverso, descendente y uréter izquierdo en sentido anterior; y el bazo y riñón izquierdo en sentido cefálico. Se disecó, encontrándose planos de clivaje con las estructuras mencionadas anteriormente, logrando resecarse en su totalidad (Figura 5, 6 y 7).

El estudio macroscópico reveló un tumor quístico, multinodular de 21 cm x 19 cm x 12 cm, con una superficie externa despulida y hemorrágica. Al corte, se evidenció la salida de abundante material de aspecto hemático y purulento. La superficie interna era multiloculada, presentando un área sólida de 8,5 cm x 8,5 cm de consistencia gelatinosa (Figura 8). En los cortes histológicos se observaron tejidos maduros originados en las diferentes capas germinales (endodermo, mesodermo y ectodermo). Se pudo observar epitelio escamoso queratinizado alternando con áreas cartilaginosas y presencia de tejido adiposo maduro (Figura 9). Focalmente, se observaron glándulas neoplásicas revestidas por epitelio mucinoso con células caliciformes que mostraban pleomorfismo y mitosis atípicas. El estroma del tumor mostró bandas de músculo liso. Esto fue interpretado como un carcinoma mucinoso variedad intestinal desarrollado dentro de un teratoma quístico maduro (Figura 10).

Se practicó estudio de inmunohistoquímica con citoqueratinas de bajo y alto peso molecular (citoqueratina 7 y 20), observándose positividad en el citoplasma de las células tumorales en ambos tumores y para ambas queratinas (Figura 11 y 12).

DISCUSIÓN

Las neoplasias mucinosas quísticas de testículo y para testiculares, tanto benignas comomalignas tienen descripción esporádica en la literatura. El primer caso fue descrito por Kellert en 1959 como un cistadenoma pseudomucinoso del escroto ⁽³⁾. Entre los tumores de tipo epitelio superficial del ovario, los serosos son los más frecuentes. Los de tipo mucinosos son raros y presentan para su clasificación un espectro morfológico similar al de los tumores del ovario que van desde cistoadenomas, tumores de bajo grado de malignidad o limítrofes, hasta carcinomas ⁽⁴⁾.

La histogénesis de estos tumores es controversial, en la literatura plantean un origen mesotelial a través de un proceso metaplásico de remanentes müllerianos o a partir de un teratoma⁽³⁾. El origen a partir de teratomas también se ha propuesto para los tumores de ovario, los cuales siguen una sola línea de diferenciación; así llamados monodérmicos,pero eso no ha sido corroborado ^(5,6).

Igualmente, en este tipo de tumores debe descartarse una metástasis (colon o páncreas) cuando se trata de tumores de bajo grado de malignidad o carcinomas, pero la variabilidad morfológica con áreas benignas y ausencia de bilateralidad favorece el diagnóstico detumor primario ⁽⁷⁾, como en nuestro caso, el cual correspondió a un tumor de bajo grado de malignidad con aspecto macroscópico similar a los descritos en la literatura para los tumores de ovario en cuanto a tamaño, contenido mucoide y la presencia de lóculos.

Histológicamente se observó un tumor mucinoso con áreas francamente benignas y áreas con proliferación de glándulas neoplásicas con un epitelio pseudoestratificado con atipias y presencia de diferenciación de tipo intestinal con células caliciformes. Se observó fondomucinoso con reacción histiocitaria. El parénquima testicular sólo mostró atrofia.

En cuanto al tumor retroperitoneal, se correspondió histológicamente con un teratoma quístico maduro, donde se observó epitelio escamoso, áreas de tejido adiposo y cartílago maduro. La zona sólida resultó ser un carcinoma mucinoso, donde se observaron glándulas irregulares atípicas, revestidas con epitelio del tipo intestinal. El estroma presentó bandas de músculo liso y reacción desmoplásica. Estudios de inmunohistoquímica con citoqueratinas de alto y bajo peso molecular (citoqueratina 7 y 20) se realizaron en los dos casos; mostrando positividad para ambas como ha sido descrito en la literatura para los tumores mucinosos del ovario y del páncreas ^(8-10). Estos estudios, con anticuerpos para citoqueratina 7 y 20, constituyen, a su vez, una herramienta útil en la diferenciación entre neoplasias de ovario y colon ⁽¹¹⁾, donde los adenocarcinomas de colon son citoqueratina 20 positivos y citoqueratina 7 negativos. Chu y col. ⁽¹²⁾ realizaron un estudio de 435 casos, encontrando positividad paracitoqueratina 7 y negatividad para citoqueratina 20 en todos los casos de adenocarcinoma de ovario (también para mama, endometrio, glándulas salivales y glándula tiroides). En contraste, todos los casos de carcinomas de colon y recto fueron citoqueratina 7 negativa y 20 positiva. Asimismo, otro estudio realizado por Cathro y Stoler ⁽¹³⁾ demostró la inmunorreactividad para citoqueratina 7 en neoplasias mucinosas del ovario con citoqueratina 20 negativa; mientras que neoplasias no ginecológicas y en especial lostumores del tracto gastrointestinal bajo, fueron positivos para citoqueratina 20 y negativos para citoqueratina 7.

Igualmente se planteó el diagnóstico diferencial con un carcinoide mucinoso que se hubiera desarrollado en un teratoma, pero las inmunotinciones para marcadores neuroendocrinos como enolasa neuronal específica, cromogranina y sinaptofisina fueron negativas.

Nos planteamos en este caso, la posibilidad de tumores sincrónicos: Para testicular y retroperitoneal, donde existe la posibilidad que pueda tratarse de un tumor germinal para testicular con crecimiento hacia una sola línea de diferenciación tipo teratoma mono dérmico o de tipo somático, como están reportados en la literatura ^(1,2,5,7). En el caso del tumor retroperitoneal, la presencia de elementos de teratoma y bandas de músculo liso separando el tumor mucinoso favorece el desarrollo de este carcinoma a partir del teratoma retroperitoneal y no ser una metástasis. Pocos casos han sido reportados en la literatura como carcinomas mucinosos primarios de retroperitoneo ^(10,14). En la literatura los teratomas extra gonadales son poco frecuentes ⁽¹⁵⁾ y la transformación maligna dentro de los teratomas tiene una incidencia del 2 %, siendo la malignización hacia carcinoma epidermoide la más frecuente, seguido de adenocarcinoma y carcinoides ⁽¹⁶⁾. Consideramos para concluir que se debe seguir investigando y tratar de determinar si los tumores mucinosos son realmente tumores de origen germinal.

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