Adenocarcinoma de pezón. A propósito de un caso.

Víctor Herrera, José Albarrán, Anyelín Fernández, Ilianoff Montes, Miguel Capocéfalo, Carlos Gadea, José Prince, Néstor Gutiérrez, Felipe Saldivia, Luis Yanez, Eduardo Caleiras.

Instituto de Oncología “Dr. Miguel Pérez Carreño. “Servicio de Patología Mamaria. Bárbula, Estado Carabobo. Venezuela.

RESUMEN

Se presenta el caso de paciente femenino de 47 años, natural de Italia y procedente del Estado Barinas, quien acude a la consulta de patología mamaria y refiere lesión papular en pezón de mama izquierda de 2 meses de evolución, con antecedentes de mamoplastia de aumento a los 43 años, padre muerto por cáncer de pulmón, nuligesta. Al examen físico se aprecia: mamas simétricas, cicatriz periareolar bilateral. Se observa en pezón de mama izquierda lesión papular, polipoidea de 4 mm, color rosada, lisa, uniforme, ovoide en región central del pezón. Axilas y fosas supraclaviculares sin adenopatías. Se le realizó biopsia incisional que reportó adenocarcinoma ductal infiltrante. Se analizan factores pronósticos y predictivos por inmunohistoquímica, lo infrecuente y excepcional de este tipo de neoplasia en esta localización y el tratamiento realizado.

PALABRAS CLAVE: Cáncer, mama, adenocarcinoma, pezón, cirugía preservadora.

SUMMARY

Present a clinical case of feminine patient 47 years old, natural of Italy precedent of Barinas state, she consult in the mammalian pathology, and refer a papular lesion in the nipple of left breast to 2 month of evolution, has history of increase mamoplasty to 43 years old, her father died for lung cancer, she has not pregnancy. In physical examination we found breast symmetric, periareolar bilateral cicatrize. Observed in nipple of left breast, a papular lesion polypoid 4 mm, rose color, lice uniform, ovoid in central region. Axillaries, supraclavicular fosse doesn’t have lymphatic nodes. Realized an incisional biopsy, report is ductal infiltrante adenocarcinoma. The prognostic and predictive factors are value for immunohistochemestry, the less frequent and exceptional of this type of neoplasia in this localization and the realized treatment.

KEY WORDS: Cancer, breast, adenocarcinoma, nipple, preserved surgery.

Recibido: 12/07/2009 Revisado: 15/08/2009 Aceptado para publicación: 10/10/2009

INTRODUCCIÓN

El cáncer de mama sigue aumentando en incidencia en muchos países del mundo, incluyendo Venezuela, llegando a tener el segundo puesto como la neoplasia más frecuente en la mujer. A pesar que algunos casos manifiesten signos relacionados con el pezón, tales como descargas y cambios eccematosos, el cáncer de mama formando masas en el pezón son extremadamente raros (1-3).

Si bien los tumores del pezón son en su mayoría benignos, algunos pueden ser malignos. A continuación se describe un caso de adenocarcinoma de pezón, analizando factores pronósticos y predictivos por inmunohistoquímica, lo infrecuente y excepcional de este tipo de neoplasia en esta localización y el tratamiento realizado (4-7).

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente femenino de 47 años, natural de Italia y procedente del Estado Barinas, quien acude en mayo de 2007 a la consulta de patología mamaria, refiere lesión papular en pezón de mama izquierda de 2 meses de evolución,

ANTECEDENTES

Menarquía 12 años. FUM 20-04-2007.

Nuligesta.

Mamoplastia de aumento con prótesis 2005.

Niega oncológicos.

Colecistectomía por litiasis vesicular.

Tumor en pezón izquierdo de dos meses de evolución.

EXAMEN FÍSICO

Karnofsky 100 %.

Fosas supraclaviculares libres.

Mamas grandes, simétricas, no se palpan nódulos. Axilas sin adenopatías palpables.

Cicatrices de aproximadamente cinco centímetros en surcos submamarios.

Tumor de aproximadamente 1 cm, en pezón izquierdo, de color rosado, consistencia dura y de aspecto vesicular.

MAMOGRAFÍA

MAMA DERECHA

No evidencia de micro calcificaciones agrupadas o dispersas, la arquitectura del tejido alterada. La grasa retro-mamaria luce libre. Los trayectos vasculares de aspecto normal. No ectasia ductal. Los músculos pectorales, el complejo areola pezón sin evidencia de lesión.

MAMA IZQUIERDA

No microcalcificaciones agrupadas o dispersas, alteración de la arquitectura glandular. Imagen nodular de 8 mm. A nivel retro-areolar y otra en cuadrante súpero externo, la cual impresiona ser más densa. No ectasia ductal. No se identifican hallazgos adicionales en el complejo subcutáneo. La piel en parte superior impresiona engrosada.

En el ultrasonido mamario se observa nódulo quístico, en el cuadrante supero externo de 4 mm x 3 mm, en la mama derecha. En la mama izquierda se observa nódulo quístico simple en el cuadrante supero interno de 4 mm x 2 mm. Prominencias ductales bilaterales a predominio izquierdo y axilas libres (Figura 7).

Se procedió a tomar muestra de citología de secreción del tumor de pezón izquierdo, que reporta: abundantes células ductales carcinomatosas. Se realiza biopsia de tumor de pezón izquierdo, cuyos cortes muestran piel con epidermis aplanada y discreta hiperqueratosis. Los linfáticos dérmicos marcadamente dilatados y ocupados por nidos tumorales sólidos malignos de extirpe epitelial constituidos por pequeños espacios glandulares, y cordones, las cuales exhiben pleomorfismo nuclear y citoplasmático. Diagnóstico histopatológico: carcinoma ductal infiltrante de patrón papilar moderadamente diferenciado e infiltrante a linfáticos dérmicos de pezón izquierdo.

Se envia material de biopsia para revisión, en donde los cortes histológicos muestran un fragmento superficial de piel, en la cual se identifica una neoplasia conformada por estructuras tubulares, con epitelio escasamente pleomórfico, sin figuras mitóticas. Extendidos sero-hemáticos desprovistos de celularidad; concluyendo: neoplasia epitelial de patrón glandular en pezón izquierdo. Pudiendo tratarse de una lesión primaria de piel de tipo adenosis erosiva, adenoma siringomatoso, carcinoma baso celular adenoideo o adenocarcinoma.

Se realiza estudio de inmunohistoquímica que reporta: carcinoma ductal infiltrante de piel de areola izquierda con receptores de estrógenos y progesterona positivos. Her2neu, p53 y Ki- 67 negativos.

Se completan estudios preoperatorios las cuales se encuentran dentro de los límites normales, y se procede a realizar en junio 2007 mastectomía preservadora centro mamaria izquierda sin conservación de complejo areola pezón y disección axilar niveles I y II.

La biopsia definitiva concluye el siguiente diagnóstico: adenocarcinoma bien diferenciado, infiltrante en pezón de mama izquierda. Metástasis focal de adenocarcinoma en 1 de 18 ganglios linfáticos del vaciamiento axilar izquierdo.

La paciente recibe tratamiento adyuvante de: radioterapia externa con acelerador lineal en mama izquierda 5 000 cGy, fosa supraclavicular izquierda: 5 000 cGy más 1 400 cGy a boost o refuerzo; quimioterapia con paclitaxel 4 ciclos más 4 ciclos de adriamicina, cardroxane y ciclofosfamida para un total de 8 ciclos, y tratamiento hormonal con derivados de la aromatasa.

Actualmente con intervalo libre de enfermedad de 2 años con resultados estéticos adecuados y manejo oncológico óptimo (Figura 11).

DISCUSIÓN

Si bien la mayoría de los tumores del pezón son benignos podemos encontrar algunas neoplasias malignas, es importante conocerlas para realizar diagnóstico diferencial en el caso que se presente una paciente como la que motivó este estudio. Ellos son: adenoma del pezón: proliferación compacta de pequeños túbulos circundados por células epiteliales o mioepiteliales. También es llamado adenoma ductal del pezón, adenoma papilar, adenomatosis erosiva, papilomatosis florida, papilomatosis del pezón, papilomatosis ductal subareolar. Es una neoplasia infrecuente con rango de presentación entre 20 y 87 años. Puede presentarse en el sexo masculino. Usualmente se manifiesta como telorrea sanguinolenta o serosa y ocasionalmente erosión del pezón y/o nódulo subyacente. Se describen recurrencias después de resecciones incompletas. La asociación con carcinoma ha sido reportada pero es rara. Adenoma siringomatoso: tumor localmente invasivo y recurrente, no produce metástasis, de la región areola pezón que muestra diferenciación de glándula sudorípara. También llamado adenoma siringomatoso infiltrante. Es una lesión rara. Se presenta entre 11 y 67 años; debe diferenciarse del carcinoma tubular y el carcinoma adenoescamoso el cual ocurre en el parénquima mamario. El tratamiento consiste en resección amplia con márgenes generosos. Enfermedad de Paget: presencia de células epiteliales glandulares malignas dentro del epitelio escamoso del pezón, asociado generalmente con carcinoma ductal subyacente. Puede ser bilateral y presentarse en pacientes mayores de 60 años. Incidencia estimada 1,4 % -3 % de todos los carcinomas de mama. Se presenta como una lesión descamativa, eccematosa, de la piel del pezón que se puede extender a la areola y epidermis adyacente. Microscópicamente se describen las células de Paget. El pronóstico depende de la presencia o ausencia de carcinoma intraductal o invasor en la mama. El adenocarcinoma ductal infiltrante de la mama con manifestación tumoral, solo en el pezón, constituye una entidad poco frecuente, de hecho es poca la literatura que se puede conseguir al respecto (1-7).

Algunos casos de neoplasias malignas primarias en el pezón, han sido reportados en diferentes estudios, siendo las entidades más mencionada, el carcinoma apocrino y los carcinomas de células basales del pezón; uno de ellos es el estudio de Gupta y col. (6), quien en julio de 2004 presenta una de las mayores casuística, con 18 pacientes portadores de carcinoma de células basales del pezón. La biopsia escicional es la forma terapéutica más utilizada, sin embargo, la mastectomía simple y la radioterapia pueden ser el tratamiento, en aquellos casos con márgenes comprometidos, y el vaciamiento axilar de rutina en pacientes con nódulos clínicamente positivos.

El único caso encontrado en la literatura sobre un carcinoma ductal infiltrante del pezón, es el reportado por Ohsumi y col. en 1996 (5), quien al igual que nuestro caso, los estudios de imágenes no fueron sugestivos de neoplasia maligna, llegando al diagnóstico a través de los estudios anatomopatológicos. Este caso raro, con buena evolución y tolerancia al tratamiento y una aceptable cosmesis, puede servir para ilustrarnos como el enfoque multidisciplinario y el trabajo en equipo benefician a los pacientes, como en nuestro caso motivo de este estudio.

REFERENCIAS

1. Vandeweyer E, Hubert A, Renard N. Apocrine adenocarcinoma of the nipple: A case report. Acta Chir Belg. 2004;104(4):476-478.        [ Links ]

2. Nonaka D, Rosai J, Spagnolo D, Fiaccavento S, Bisceglia M. Cylindroma of the breast of skin adnexal type: A study of 4 cases. Am J Surg Pathol. 2004;28(8):1070-1075.        [ Links ]

3. Healy CE, Dijkstra B, Walsh M, Hill AD, Murphy J. Nipple adenoma: A differential diagnosis for Paget’s disease. Breast J. 2003;9(4):325-326.        [ Links ]

4. Sauven P, Roberts A. Basal cell carcinoma of the nipple. J R Soc Med. 1983;76(8):699-701.        [ Links ]

5. Ohsumi S, Nozaki I , Takashima S, Mandai K. Invasive ductal carcinoma of the nipple: A Case Report. Breast Cancer. 1996;20;3(3):215-218.        [ Links ]

6. Gupta C, Sheth D, Snower DP. Primary basal cell carcinoma of the nipple. Arch Pathol Lab Med. 2004;128(7):792-793.        [ Links ]

7. Uzoaru I, Adeyanju M, Ray VH, Nadimpalli V. Primary squamous cell carcinoma of the breast presenting as a nipple discharge. Acta Cytol. 1994;38(1):112-113.        [ Links ]