Miofibroblastoma de la mama femenina. Reporte de un caso

Demian Spinetti, Cecilia Bermúdez, Luis Betancourt, Pedro Martínez, Gabriel Romero, Renata Sánchez, Felipe Díaz, Zuleima Carrera, Alcimar Verdes

Instituto Oncológico “Dr. Luis Razetti” servicio de cirugía III. Hospital Universitario de Caracas facultad de medicina. Universidad Central de Venezuela. Caracas-Venezuela.

Correspondencia: Dr. Demian A Spinetti Rivera.

Instituto Oncológico “ Dr. Luis Razetti”. Servicio de Patología Mamaria I.O.L.R. Calle Real de Cotiza. San José, Cotiza. Caracas. Tel.: 04147485454. E-mail: lrazetti@yahoo.com

Recibido: 10/08/2010 Revisado : 12/09/2010 Aceptado para publicación: 20/09/2010

RESUMEN

El miofibroblastoma constituye una entidad benigna de la mama de presentación muy infrecuente, que afecta principalmente la mama masculina. Su principal característica histológica es su estirpe mesenquimal caracterizada por la proliferación de células fusiformes rodeadas de colágeno y que derivan de los fibroblastos. El tratamiento principal es la cirugía, con tendencia a la preservación de la glándula sobre todo en la mujer. Presentamos el caso de una paciente femenina de 64 años de edad, con un tumor solitario, de crecimiento progresivo durante 5 años, hasta que decide solicitar asistencia médica, planteándose el diagnóstico preoperatorio de una lesión de tipo mesenquimal; la cual posterior al tratamiento quirúrgico y mediante estudios inmunohistoquímicos se confirma la presencia de un miofibroblastoma clásico, siendo estos tumores infrecuentes en la práctica clínica diaria, debiendo ser considerados al momento de hacer diagnóstico diferencial.

PALABRAS CLAVE: Cáncer, mama, tumor, miofibroblastoma, mesenquimales.

SUMMARY

The miofibroblastoma is a benign tumor of the breast of very infrequent presentation that mainly affects the male breast. The main histological characteristic is the mesenchymal ancestry characterized by the proliferation of plump and spindle cells surrounded by collagen and that derive from fibroblasts. The surgery is the main treatment with preservation of the breast in female patients. We presented a case of a female patient of 64 years old, which presents a solitary tumor with progressive growth by 5 years, until she decides to ask for medical aid, considering the preoperating diagnosis of an tumor of mesenchymal type; which subsequent to the surgical treatment and confirmed by immunohistochemistry the presence of miofibroblastoma of the breast, being this finding very unusual in the clinical practice, and to be considered at the time of making differential diagnosis.

KEY WORDS: Cancer, breast, tumor, myofibroblastoma, mesenchymal.

INTRODUCCIÓN

El miofibroblastoma es una entidad encontrada de manera muy infrecuente en la práctica clínica diaria⁽¹⁾. Se describe además que afecta principalmente a la mama masculina, lo que constituye un punto de interés en nuestro caso al presentarse en una paciente femenina⁽²⁾. El miofibroblastoma de la mama es un raro tumor de células fusiformes, bien caracterizado por Wargotz y col., en 1987, que deriva de células mesenquimales fusiformes de probable origen en los fibroblastos con diferentes variantes ^(3-5). Este caso en particular se trata de un miofibroblastoma clásico. El miofibroblastoma está incluido dentro de los tumores primarios del mesénquima de la mama, los cuales representan menos del 1 % de las neoplasias mamarias ^(6-9).

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente femenina de 64 años de edad, con inicio de enfermedad actual en abril de 2000 cuando al auto examen nota nódulo en la mama izquierda, para el cual recibe tratamiento médico en múltiples oportunidades, sin mejoría alguna; persistiendo la lesión con crecimiento progresivo, hasta que en el año 2005 la misma llega a reemplazar la mama casi en su totalidad por lo que decide consultar a nuestro centro. No presenta antecedentes de importancia para su patología. Al examen físico, paciente con mamas voluminosas, con asimetría debido a tumor de mama izquierda en región central; sin retracción del complejo areola pezón. A la palpación: mama derecha normal y una mama izquierda con tumor único de 13 cm de diámetro, de consistencia renitente, levemente doloroso, que ocupa las 2/3 partes de la mama ubicada en la región centro mamaria, móvil y no adherida a planos profundos. Sitios de drenaje linfático sin adenopatías. Mamográficamente en la mama izquierda se aprecia imagen ovalada de 9 cm x7 cm de bordes nítidos, muy densa, con localización central que ocupa las 2/3 partes de la mama (Figura 1 y 2). El ultrasonido reveló en mama izquierda una imagen sólida sin reforzamiento posterior de 8 cm x 8 cm, de ubicación retro-areolar y cuadrante superior externo. La biopsia por tru-cut concluyó lesión mesenquimal hipercelular con atipias celulares. No se observó componente epitelial.

En agosto de 2005 la paciente es llevada a mesa operatoria practicándosele mastectomía total simple izquierda modificada y disección axilar baja (Figura 3).

El resultado de anatomía patológica sugiere la presencia de miofibroblastoma (Figura 4 y 5) la cual es confirmada mediante el estudio inmunohistoquímico (Positividad para vimentina y focalmente para actina músculo liso y desmina).

En el último control clínico en marzo 2007 se encontró una paciente asintomática y al examen mamario ausencia de mama izquierda con buena cicatrización y sin evidencia de recaída local ni regional (Figura 6). Mama derecha sin anormalidades clínicas. Mamografía de control mama derecha con patrón adiposo involutivo sin evidencia de imágenes de sospecha, BIRADS 1.

DISCUSIÓN

Uno de los tumores benignos de la mama poco comunes, que ha emergido como una entidad durante la última década es el miofibroblastoma. Un característico tumor estromal descrito por primera vez por Wargotz y col. Hasta el momento han sido reportados aproximadamente 54 casos, y entre las series más grandes se cuentan la de este mismo autor con 16 casos, Salomão y col., con 9 y Julián y col., con 8 casos ^(1,8,10).

A pesar de ser un tumor con preferencia por la mama masculina, se menciona que el 33 % de los miofibroblastomas ocurre en mujeres⁽²⁾. Se denomina miofibroblastoma a un tipo de lesión, caracterizada por una proliferación de células fusiformes rodeadas de colágeno. Se presenta generalmente como una masa solitaria, de consistencia firme, móvil. El rango de edad oscila de 23 hasta 85 años, con un pico de incidencia mayor entre los 50 y 60 años. Generalmente su presentación es unilateral, y se caracteriza por una masa de crecimiento progresivo no asociada a retracción del complejo areola pezón ni otros síntomas ^(2,9).

Desde el punto de vista anatomopatológico el miofibroblastoma está constituido por miofibroblastos. Estas son células mesenquimales probablemente originadas de los fibroblastos, con características similares al tumor fibroso solitario.

Microscópicamente, el miofibroblastoma de tipo clásico carece de lóbulos y ductos mamarios, comprime el parénquima adyacente, creando una pseudo-cápsula. Tiene dos características histológicas distintivas, la presencia de células bipolares uniformes y fusiformes, dispuestas arremolinadamente y bandas anchas de colágeno hialinizado (PAS positivo).

Se describen cuatro variantes histológicas, las cuales no están asociadas a un comportamiento biológico diferente del tipo clásico:

a. Miofibroblastoma colagenizado o fibroso

b. Miofibroblastoma epitelioide

c. Miofibroblastoma infiltrante

d. Miofibroblastoma mixoide.

A la inmunohistoquímica, los miofibroblastos presentan reactividad para la actina, desmina, vimentina y CD34; siendo negativos para proteína S-100 y citoqueratinas ^(3-6).

En relación al diagnóstico diferencial deben considerarse los tumores mamarios de células fusiformes benignos (tumor fibroso solitario, y lipomas de células fusiformes) y malignos (carcinoma metaplásico y sarcomas).

El tratamiento estándar es la cirugía, con márgenes de resección suficientes, no encontrándose reportes de recurrencias en la literatura ^(7,9).

REFERENCIAS

1. Magro G, Michal M, Bisceglia M. Bening spindle cell tumors of the mammary stroma: Diagnostic criteria, classification and histogenesis. Pathol Res Pract. 2001;197:453-466.        [ Links ]

2. Lichten J, Boolbol S, Feldman S, Friedman I. Myofibroblastoma of the breast. Breast J. 2004;10:370-371.        [ Links ]

3. Rosen PP. En: Rosen PP, editor. Rosen’s Breast Pathology. Filadelfia, EE.UU: Lippincott Williams & Wilkins; 2001.p.766-774.        [ Links ]

4. Rosen PP, Oberman H. Tumors of the mammary gland. Armed Forces Institute of Pathology. Bethesda, Maryland. 1993.p.310-311.        [ Links ]

5. Tavassoli F. En: Tavassoli F, editor. Pathology of the breast. Norwalk, Connecticut, EE.UU: Appleton & Lange; 1992.p.531-532.        [ Links ]

6. Nafussi A. Spindle cell tumours of the breast: Practical approach to diagnosis. Histopathology. 1999;35:1-13.        [ Links ]

7. Porter G, Evans A, Lee A, Hamilton L, James J. Unusual benign breast lesions. Clinical Radiol. 2006;61:562-569.        [ Links ]

8. Salomão D, Crotty T, Nascimento A. Myofibroblastoma and solitary fibrous tumour of the breast: Histopathologic and immunohistochemical studies. The Breast. 2001;10:49-54.        [ Links ]

9. Deligeorgi-Politi H, Kontozoglou T, Joseph M, Eran S. Myofibroblastoma of the breast: Cytology, histological, immunohistochemical and ultra structural findings in two cases with differing cellularity. Breast J. 1997;3:365-371.        [ Links ]

10. Dockery W, Sinhg H, Wilentz R. Myofibroblastoma of the male breast: Appearance and ultrasound guided core biopsy diagnosis. Breast J. 2001;7:192-194.        [ Links ]