Karelia J Franceschi, Gildardo Guerrero, Nuris Fontana, Olaf Acevedo, Luis Alemán

Hospital Miguel Pérez Carreño, Clínica Metropolitana. Caracas, Venezuela

Correspondencia: Dra. Karelia J Francheschi. Hospital Miguel Pérez Carreño. Tel: 0414-8765599. E-mail: kareliafranceschi@hotmail.com

RESUMEN

OBJETIVO: Los incidentalomas adrenales, oscilan alrededor del 2 % - 13 %. Afecta a ambos sexos, con discreta preponderancia femenina, especialmente hacia el final de la tercera y cuarta décadas. La etiología incluye: tumores benignos y malignos de todas las zonas de la corteza y de médula suprarrenal, las metástasis a las glándulas suprarrenales, así como enfermedades infiltrativas. MÉTODO: Paciente de sexo femenino, 47 años de edad, asintomática, sin antecedentes patológicos conocidos, en evaluación preoperatoria para trasplante renal donante vivo relacionado, la angiografía por tomografía evidencia tumoración en glándula suprarrenal izquierda. Se concluye evaluación pretrasplante sin ninguna contraindicación por lo cual se decide realizar adrenalectomía laparoscópica, biopsia extemporánea y posteriormente nefrectomía laparoscópica para trasplante renal donante vivo relacionado. RESULTADOS: Se extrae glándula suprarrenal izquierda de 4 cm x 3 cm x 2 cm de consistencia firme, al corte se observan áreas hemorrágicas y de necrosis. En vista de no ser concluyente el informe de la biopsia extemporánea se difiere nefrectomía. El resultado definitivo de la biopsia reportó feocromocitoma. DISCUSIÓN: El 5 % de los incidentalomas son feocromocitomas y el 25 % de los feocromocitomas son hallazgos de algún estudio. La clínica puede ser variada, y no guarda una clara relación con el tamaño, localización o aspecto histológico del tumor. Los síntomas más comunes son: cefalea, diaforesis y palpitaciones. También pueden tener poca expresividad clínica o ser asintomáticos, circunstancia que ocurre en un 20 % de los casos aproximadamente.

PALABRAS CLAVE: Incidentaloma, feocromocitoma, suprarrenal, biopsia, laparoscopia.

SUMMARY

OBJECTIVE: The adrenal carcinoma accounts for 0.02.% of cancers. In adrenal incidentalomas, the figures range around 2 % - 13 %. It affects both sexes, with a slight female preponderance, especially towards to the end of the third and the fourth decades. The etiology of incidentalomas includes the benign and the malignant tumors of all parts of the cortex and medulla, the adrenal metastasis, and the infiltrative diseases. METHOD: Describe a female patient, 47 years old, asymptomatic, with no known pathological conditions in preoperative evaluation for living-related donor kidney transplantation, evidenced angio tomography left adrenal gland tumor. Pre transplant evaluation is concluded with no contraindication for which it was decided to perform laparoscopic adrenelectomy, extemporaneous biopsy and then laparoscopic nephrectomy for livingrelated donor renal transplantation. The left adrenal gland is removed from 4 cm x 3 cm x 2 cm firm consistence, the court observed hemorrhagic areas and necrosis. In view of the report not be conclusive of extemporaneous biopsy is deferred nephrectomy. The final results of the biopsy reported pheochromocytoma. DISCUSION: The 5 % of the incidentalomas are pheochromocytomas and in 25 % of pheochromocytomas are findings of a study. The clinic can be varied, and bear no clear relation to the size, location or histology of the tumor. The most common symptoms are: Headache, diaphoresis and palpitations. They may also have little clinical expression or be asymptomatic, a circumstance that occurs in 20 % of all cases.

KEY WORDS: Incidentaloma, pheochromocytoma, suprarrenal, biopsy, laparoscopy.

Recibido:30/07/2010 Revisado:12/11/2010 Aceptado para publicación:15/12/2010

INTRODUCCIÓN

Un “incidentaloma” es una lesión suprarrenal, generalmente de 1 cm de diámetro o más, que se descubre casualmente durante una exploración radiológica realizada en una evaluación por otras indicaciones ⁽¹⁾. La prevalencia del incidentaloma suprarrenal en series de autopsias es de 9 % en los pacientes normotensos y 12 % en los pacientes hipertensos ⁽²⁾. En diferentes publicaciones, ha variado la prevalencia en función de los métodos de detección y circunstancias así como la edad de los pacientes. En los pacientes examinados con ecografía, la prevalencia de masas adrenales ha variado entre 0,1 % a 0,5 %; mientras que en los estudios de tomografía computarizada oscilada entre 0,6 % a 4,4 % ^(3,4).

Los incidentalomas suprarrenales puede ser unilaterales o, menos frecuentemente, bilateral. La etiología de los incidentalomas incluye los tumores benignos y malignos de todas las zonas de la corteza y de la médula suprarrenal, las metástasis a las glándulas suprarrenales, así como enfermedades infiltrativas. Se describen por orden de frecuencia adenomas (41 %), lesiones metastásicas (19 %), carcinomas de la corteza suprarrenal (10 %), mielolipomas (9 %) y feocromocitomas (8 %), quistes suprarrenales constituyen el resto ⁽⁴⁾.

El 5 % de los incidentalomas son feocromocitomas y el 25 % de los feocromocitomas son hallazgos de algún estudio. La clínica puede ser variada, y no guarda una clara relación con el tamaño, localización o aspecto histológico del tumor. Los síntomas más comunes son: cefalea, diaforesis y palpitaciones. También pueden tener poca expresividad clínica o ser asintomáticos, circunstancia que ocurre en un 20 % de los casos ⁽⁵⁾.

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente femenina de 47 años de edad, asintomática, sin antecedentes patológicos conocidos, quien consulta como donante para trasplante renal donante vivo relacionado. Al examen físico TA: 110/86 mmHg, FC: 76, l pm, FR: 18 rpm, IMC: 31, abdomen con moderado panículo, blando, depresible, no doloroso a la palpación, ruidos hidroaéreos presentes, no se palpan tumoraciones ni visceromegalias. Análisis de sangre: hematología, bioquímica, serología y coagulación compatibles con la normalidad. Uroanálisis normal. Evaluación cardiovascular: ECO Stress con dobutamina: negativo para isquemia inducible, mapa de tensión arterial normal. Evaluación urológica: uretrocistoscopia normal, evaluación psiquiátrica: normal, evaluación ginecológica: normal, evaluación funcional respiratoria: normal. La ecografía abdominal y pélvica: no describe lesión de glándula suprarrenal izquierda. Riñón derecho: parénquima de grosor conservado así como límite cortico medular, diámetros 10,7 cm de longitud, 1,7 cm de parénquima, 4,6 cm antero-posterior. Riñón izquierdo: parénquima de grosor conservado así como límite cortico medular, diámetros: 8,8 cm de longitud, 1,4 cm de parénquima, 4,7 cm antero-posterior. No se evalúan dilataciones de grupos calicilianos ni ecos patológicos en su interior.

La angio-tomografía renal describe tumoración suprarrenal izquierda. (Figura 1).

Se realiza adrenalectomía laparoscópica y biopsia extemporánea, posterior a resultado preliminar continuar con nefrectomía laparoscópica para trasplante renal donante vivo relacionado. Durante procedimiento se obtienen como hallazgo: glándula suprarrenal izquierda con lesión tumoral de 4 cm x 3 cm, de bordes irregulares, consistencia firme, al corte se observan áreas hemorrágicas y necrosis. En vista de no ser concluyente el informe de la biopsia extemporánea se difiere nefrectomía. El informe de anatomía patológica describió feocromocitoma.

RESULTADOS

HALLAZGOS MACROSCÓPICOS

Lesión en la glándula suprarrenal izquierda (Feocromocitoma).

Pesa 18 g. Mide 3 cm x 3 cm x 2,5 cm. Superficie externa lobulada, amarillenta, con áreas de hemorragia. Al corte, se observa lesión nodular circunscrita 3,6 cm x 2 cm x 1 cm. Al corte tiene contenido hemático y necrótico. El resto es pardo-anaranjado y blando (Figura 2).

HALLAZGOS MICROSCÓPICOS

Se observa: tumor de arquitectura organoide y trabecular. Focalmente las células se disponen alrededor de los vasos sanguíneos describiendo un patrón pseudovascular (Zellballen). Las células son poligonales con citoplasma basófilo y granular. Los núcleos son ovalados, regulares con polimorfismo nuclear ocasional. Nucléolo visible en algunas células. Pseudo-inclusiones nucleares. Presencia de glóbulos hialinos intracitoplasmáticos. Áreas de necrosis hialina. Congestión vascular y edema. Hemorragia reciente y antigua. Presencia de glándula suprarrenal en la periferia del tumor

ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO

Se realizan estudios inmunohistoquímicos del material disponible, las células neoplásicas resultaron positivas a enolasa específica neuronal y proteínas S-100 y negativas a queratina y antígeno TTF.

DISCUSIÓN

Aproximadamente el 5 % de los incidentalomas suprarrenales resultan ser feocromocitomas. En el pasado se pensaba que todos los pacientes con feocromocitoma son sintomáticos. Sin embargo, el uso generalizado de imagen computarizada, permiten el diagnóstico en etapa pre sintomática ⁽⁶⁾. Si bien la mayoría de los incidentalomas suprarrenales no son funcionales, de 10 % a 15 % secretan exceso de hormonas⁽⁷⁾. Etiológicamente la mayoría (> 90 %) son benignos y no secretores (adenomas, quistes, lipomas, miolipomas, etc.) y aproximadamente un 4 % son malignos (carcinomas primarios o metastásicos, neuroblastomas). Hay dos aspectos claves en el manejo de estas lesiones, por una parte determinar su naturaleza o, por lo menos, descartar malignidad, y por otra parte descartar producción hormonal patológica. No obstante, no hay unos criterios claros sobre el tipo de estudio diagnóstico a realizar⁽⁸⁾.

La necesidad de realizar estudios hormonales sistemáticos a todos los pacientes portadores de una masa suprarrenal ha estado en discusión. En teoría, únicamente debería realizarse un estudio hormonal a aquellos pacientes que tuviesen una sospecha de funcionalidad por criterios clínicos y/o analíticos básicos^(7,8).

El cuadro clínico, características de imagen, y la edad del paciente con frecuencia guía las decisiones del tratamiento a seguir en los pacientes con incidentalomas suprarrenales que se encuentran a ambos lados del punto de corte de 4 cm de diámetro⁽⁸⁾. A finales de los años 90, la adrenalectomía laparoscópica se convirtió en el estándar quirúrgico en el manejo de la mayoría de las masas adrenales benignas, debido principalmente tanto a su eficacia como a las ventajas generales ya descritas de la cirugía mínimamente invasiva. Varios autores han descrito la superioridad de la vía laparoscópica frente a la cirugía abierta en casos de lesiones benignas funcionantes o incidentalomas (5).

REFERENCIAS

1. Young WF Jr. Management approaches to adrenal incidentalomas: A view from Rochester, Minnesota. Endocrinol Metab Clin North Am. 2000;29:159-185.        [ Links ]

2. Hedeland H, Östberg G, Hökfelt B. On the prevalence of adrenocortical adenomas in an autopsy material in relation to hypertension and diabetes. Acta Med Scand. 1968;184:211-214.        [ Links ]

3. Bovio S, Cataldi A, Reimondo G, Sperone P, Novello S, Berruti A, et al. Prevalence of adrenal incidentaloma in a contemporary computerized tomography series. J Endocrinol Invest. 2006;29:298-302.        [ Links ]

4. Vilar L, Freitas Mda C, Canadas V, Albuquerque JL, Botelho CA, Egito CS, et al. Adrenal incidentalomas: Diagnostic evaluation and long-term follow-up. Endocrine Practice. 2008;14(3):269-278.        [ Links ]

5. Fowler DL. Laparoscopic adrenalectomy: There can be no doubt. Ann Surg Oncol. 2003;10:997-998.        [ Links ]

6. Cawood TJ, Hunt PJ, O’Shea D, Cole D, Soule S. Recommended evaluation of adrenal incidentalomas is costly, has high false-positive rates and confers a risk of fatal cancer that is similar to the risk of the adrenal lesion becoming malignant; time for a rethink?. Eur J Endocrinol. 2009;161:513-527.        [ Links ]

7. Rodríguez A, Cánovas G, Díaz I. Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En: Rodríguez A, editor. Manual de diagnóstico y terapéutica médica. 4ª edición. Madrid, España: Hospital Universitario; 1998.p.641-651.        [ Links ]

8. Ross NS, Aron DC. Hormonal evaluation of the patient with an incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med. 1990;323:1401-1405.        [ Links ]