Fibrohistiocitoma Maligno en pared abdominal reporte de un caso

Jesús Lastra, Pedro Márquez, Leorán Santoya, Josepmilly Peña, Thais González.

Departamento de Cirugía General. Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”, Caracas Venezuela.

Correspondencia: Dr. Pedro Márquez. Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo” Avda. José Ángel Lamas, Urb. San Martín, Caracas. Tel: 0414-8513914.E-mail: pmarquez80@hotmail.com

RESUMEN

El fibrohistiocitoma maligno es el sarcoma de partes blandas más común en la edad adulta, en un grupo etario mayor de 50 años y afecta principalmente a hombres. Estos tumores mesenquimales, con sus distintas variedades morfológicas, precisan de un análisis inmunohistoquímico para su diagnóstico diferencial, fundamentalmente con el carcinoma sarcomatoide, el tumor miofibroblástico inflamatorio y el leiomiosarcoma. Macroscópicamente son neoplasias voluminosas, con múltiples áreas de necrosis en la superficie de corte; desde el punto de vista microscópico el tumor muestra una proliferación desordenada de células fusocelulares, con un patrón esteliforme y/o presencia de células multinucleadas con atipia, mitosis atípicas y un estroma que muestra gran cantidad de colágeno así como un número variable de células inflamatorias mononucleadas e histiocitos espumosos. Su diagnóstico es realizado en base a su morfología e inmunohistoquímica. Presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años y la forma como se manejó en nuestro departamento.

PALABRAS CLAVE: Cáncer, sarcoma, tumor, fibrohistiocitoma, inmunohistoquímica.

SUMMARY

The malignant fibrohystiocytoma is the most frequent soft tissue sarcoma in the adult age, in an age group mayor of 50 years old, and affect principal to the man. These mesenquimal tumors with distinct morphological varieties need an immunohistochemistry analysis for his differential diagnostic, principal with the sarcomatoide carcinoma, the miofibroblastic inflammatory tumor and the leiomiosarcomas. Macroscopically there are bulky neoplasm with multiples necrosis areas in the superficial incision, of the microscopically point of view, the tumor show a no order proliferation of the fusocellular cells, with a esteliform patron and or the presence of multinucleate cells with atypical mitosis and a stroma, with show a big quantities of collagen and a variety numbers of inflammatory cells mononucleotic and spumoni hystiocyts. The diagnostic is realized in base to his morphologic and the immunohistochemistry. We present the case of a male patient 54 years old and the form of his management.

KEY WORDS: Cancer, sarcoma, tumor, fibrohystiocytoma, immunohistochemistry.

Recibido: 02/01/2011 Revisado: 25/02/2011 Aceptado para publicación: 20/03/2011

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas de partes blandas son un grupo de tumores poco frecuentes, pues suponen menos del 1 % de todas las neoplasias. Están constituidos por más de 20 subtipos histológicos diferentes que se agrupan por tener un comportamiento biológico semejante. El fibrohistiocitoma maligno (FHM) es el sarcoma de partes blandas más común en la edad adulta, en un grupo etario mayor de 50 años y afecta principalmente a hombres ⁽¹⁾.

Los FHM se desarrollan principalmente en el tejido conectivo de las extremidades, cavidad abdominal y retroperitoneo. Estos tumores mesenquimales, con sus distintas variedades morfológicas, precisa un análisis inmunohistoquímico para su diagnóstico diferencial, fundamentalmente con el carcinoma sarcomatoide, el tumor miofibroblástico inflamatorio y el leiomiosarcoma ^(2,3).

Macroscópicamente son neoplasias voluminosas, con múltiples áreas de necrosis en la superficie de corte; desde el punto de vista microscópico el tumor muestra una proliferación desordenada de células fusocelulares, con un patrón esteliforme y/o presencia de células multinucleadas con atipia, mitosis atípicas y un estroma que muestra gran cantidad de colágeno así como un número variable de células inflamatorias mononucleadas e histiocitos espumosos. Su diagnóstico es realizado en base a su morfología (macro y microscópica), e inmunohistoquímica, la cual es considerada por algunos autores fundamental, debido a la heterogeneidad de estas lesiones ^(1-3).

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente masculino de 54 años de edad, hipertenso de larga data controlado, quien inicia de enfermedad actual, en enero del presente año cuando comienza a presentar aumento de volumen bien circunscrito en hipogastrio que aumentó progresivamente de forma acelerada, llegando a ocupar hemiabdomen inferior motivo por el cual consulta.

Refiere pérdida de peso no cuantificada, pujo y tenesmo miccional.

Examen físico: en regulares condiciones generales, hemodinámicamente estable. Abdomen: globoso, poco deprimible con tumor

visible y palpable en la pared abdominal anterior desde la cicatriz umbilical, extendiéndose al hemiabdomen inferior, con diámetro de 30 cm x 25 cm, bordes bien definidos, indurado, poco móvil, no doloroso, con evidencia de zona eritematosa de bordes imprecisos, dolorosa a 5 cm de línea media infraumbilical.

PARACLÍNICOS

Endoscopia digestiva superior: gastritis polipoide.

Endoscopia digestiva inferior: diverticulosis.

Ecosonograma abdominal: gran imagen de LOE localizada en hemiabdomen inferior, que se extiende desde la región pélvica predominantemente sólido, poco vascularizado.

TAC abdomen-pelvis: LOE heterogéneo de componente sólido y de contenido líquido en su interior midiendo 15 cm x 10 cm en fosa ilíaca derecha, pudiendo corresponder a probable tumor mesentérico

Marcadores tumorales: negativos

Biopsia por trucut: tumor de células gigantes maligno pleomórfico sugestivo de fibrohistiocitoma.

Inmunohistoquímica: fibrohistiocitoma maligno variedad estoriforme y pleomórfico Diagnóstico: fibrohistiocitoma maligno de pared abdominal.

Intervención quirúrgica: resección local amplia más reconstrucción inmediata de pared abdominal con malla de proceed ® en conjunto con el servicio de cirugía plástica. Hallazgos: tumor de 40 cm x 30 cm de diámetro de superficie irregular exofítico que abarca toda la cavidad pélvica adherido firmemente al pubis y techo vesical.

Paciente es discutido en el Departamento de Terapéutica Oncológica, para iniciar tratamiento adyuvante.

DISCUSIÓN

El fibrohistiocitoma maligno es el tipo de sarcoma más frecuente, seguido del liposarcoma, el schwannoma maligno y el rabdomiosarcoma. Su localización anatómica más común es en los miembros inferiores. La malignidad de este tumor está asociada fundamentalmente a cuatro factores: localización profunda y proximal; tamaño superior a 5 cm; número de mitosis elevado y tipo histológico. Este último punto es controvertido, pues, mientras que algunos autores han encontrado mejores supervivencias en las variedades angiomatoide y mixoide y peores en la inflamatorio y estoriforme como el relatado en nuestro caso, sin embargo, otros autores afirman que la variedad histológica no afecta a la supervivencia ⁽⁶⁾.

En pacientes con sarcomas de tejidos blandos, etapas clínicas II y III, se aplica exitosamente la estrategia de cirugía más radioterapia posoperatoria, con una supervivencia absoluta de 61,5 %. Se propone que para el tratamiento

de sarcomas de tejidos blandos, los márgenes deben ser de 5 cm, aunque se acepta hasta de 1 cm si la fascia que recubre el tumor es sana, en este caso a pesar de tener márgenes superior y laterales mayores de 5 cm, el margen inferior resultó positivo debido a la firme adherencia de este al pubis ^(7).

La radioterapia está indicada en histiocitomas de medio y alto grado, bajo grado con márgenes inadecuados de resección. La histopatología definitiva reportó: sarcoma de alto grado, conteo mitótico de 11 mitosis en 10 campos de alto poder, con pseudocápsula de 4 mm rodeando completamente el tumor, con margen de resección inferior positivo, motivo por el cual se indica radioterapia adyuvante ⁽⁷⁾. En relación al caso reportado, se confirma que el fibrohistiocitoma maligno es un tumor poco común, de gran agresividad, de pronóstico infausto y supervivencia corta; para su diagnóstico es fundamental la biopsia y la inmunohistoquímica debido a la gran cantidad de diagnósticos diferenciales.

REFERENCIAS

1. Alija V, Álvarez E, Andrés R, Antón LM, Aranda E, Balañá C, et al. Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS). Oncología. 2006;29(6):238-244.        [ Links ]

2. Min-Szu Yao, Wing P Chan, Chia-yuan Chen, Jan-Show Chu, Mou-Chi Hsieh. Malignant fibrous histiocytoma of the female breast: A case report. J Clin Imag. 2005;29:134-137.        [ Links ]

3. Povo-Martín D, Gallego-Vilar M, Bosquet-Sanz J, Miralles-Aguado V, Gimeno-Argente M, Rodrigo- Aliagay J, et al. Histiocito fibroso maligno de vejiga. Revisión bibliográfica. Actas Urol Esp. 2010;34(4):378-385.        [ Links ]

4. American Joint Committee on Cancer AJCC. Cancer staging manual. 5a edición. Filadelfia: Lippincott- Raven; 1997.        [ Links ]

5. Migota W, León M, León L, Vígil C, Velarde R, Iberico W, et al. Sarcomas de tejidos blandos en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Acta Cancerol. 2000;30(2):18-22.        [ Links ]

6. Checa J, Hernández J, García JP, Arrebola P, Ballestero C, Marín J. Fibrohistiocitoma maligno de páncreas. Cir Esp. 1996;60:419-421.        [ Links ]

7. Quintero C, González PG, Valderrama J. Histiocitoma maligno fibroso pleomórfico. Presentación de un caso. Rev Venez Oncol. 2009;21(1):30-35.        [ Links ]