RESUMEN

El tumor de células gigantes de partes blandas de bajo potencial de maligno, es una neoplasia poco frecuente, clasifica dentro de las lesiones fibrohistiocíticas. Histológicamente es un tumor con hallazgos idénticos al tumor de células gigantes del hueso. Presentamos un caso correspondiente a esta neoplasia. Se trató de paciente de 26 años con una lesión tumoral 20 cm x15 cm x15 cm, en ambas regiones lumbares y región sacra. El estudio histológico reveló una neoplasia con abundantes células gigantes, células fusiformes, hemosiderina y hueso metaplásico. Los estudios inmunohistoquímicos demostraron fuerte positividad de CD68 para las células osteoclásticas. La evolución del paciente fue favorable, sin evidencia de recidivas. Es imprescindible realizar el diagnóstico diferencial de este tumor con otras neoplasias con abundantes células gigantes, como el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa y el fibrohistiocitoma maligno rico en células gigantes, el cual es un sarcoma de alto grado.

PALABRAS CLAVE: Células gigantes, fibrohistiocíticas, tumor, hueso, partes blandas.

SUMMARY

The giant cell tumor of soft tissues of low potential malignancy is a very rare tumor. It’s classified in fibrohistiocytic neoplasm and has features identical to giant cell tumor of bone. We present a clinical case for this less frequent malignancy. Patient 26 years old man with a tumor of 20 cm x 15 cm x 15 cm, in both lumbar and the sacral regions. Histological examination revealed a neoplasm with abundant giant cells, spindle cells, hemosiderin and metaplastic bone. The immunohistochemistry studies practice showed strong positivity of CD68 for the osteoclastic cells. The patient outcome was favorable, without evidence of recurrence. It is essential to make the differential diagnosis of this kind of tumor with other neoplasm with abundant giant cells, such as the giant cell tumor of the tendon sheath and malignant giant cell, also malignant fibrous hystiocitoma, which is rich in giant cells and high grade sarcoma.

KEY WORDS: Giant cells, fibrohistiocytic, tumor, bone, soft tissue.

INTRODUCCIÓN

El tumor de células gigantes de partes blandas (TCGPB), también conocido como tumor de partes blandes de bajo potencial maligno (TCGBPM), es una neoplasia histológicamente idéntica al tumor de células gigantes del hueso, pero que afecta los tejidos blandos ^(1,2). Fue descrita casi simultáneamente por Salm y Sissons ⁽³⁾ y por Guccione y Enzinger ⁽⁴⁾. Esta lesión representa el extremo benigno de un conjunto de lesiones de partes blandas fibrohistiocíticas y de células gigantes ^(2,5). Debido a sus características, es necesario realizar el diagnóstico diferencial con otras lesiones como el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (TCGVT), el fibrohistiocitoma maligno rico en células gigantes (FHMRCG), el sarcoma epitelioide (SE) y la fascitis nodular con células gigantes (FNCG) (2,6-9). El TCGBPM, es una lesión que se presenta casi a cualquier edad, localizada en tejidos blandos superficiales y profundos principalmente de las extremidades, aunque se ha descrito otras localizaciones como vulva y cuello ^(10-13). Está conformado por una masa nodular bien delimitada, con células fusiformes, osteoclastos, focos de hueso metaplásico y hemosiderina ^(1,2,6). A continuación presentamos un caso voluminoso, de esta rara neoplasia.

CASO CLÍNICO

Se trató de paciente masculino de 27 años de edad con enfermedad actual de 2 años de evolución caracterizado por aumento de volumen en región lumbar derecha. Clínicamente, presentaba un tumor de partes blandas, exofítico, ulcerado, de consistencia blanda, fijo a planos profundos que abarcaban ambas fosas lumbares y región sacra; resto del examen físico no mostraba alteraciones.

La tomografía abdomino-pélvica (TAC), mostraba una lesión de ocupación de espacio de partes blandas de la región dorso lumbar derecha, con compromiso de planos musculares, sin observarse adenomegalias (Figura 1 y 2). Se realizó una resección amplia, obteniéndose un tumor de 20 cm x 15 cm x15 cm. Que ocupaba casi la totalidad de la región lumbar derecha con extensión hacia músculo para vertebral derecho. La RX simple de tórax, no mostró signos de metástasis.

El estudio histopatológico mostró una neoplasia de crecimiento multi-nodular (Figura 3) formada por células redondas (Figura 4) entremezcladas con células fusiformes y células gigantes osteoclásticas (Figura 5). Además, se observaron depósitos de hemosiderina (Figura 6) y trabéculas de osteoide maduro (Figura 7 y 8). Se realizó un muestreo exhaustivo de la lesión sin identificarse signos de anaplasia o actividad mitótica. Se realizaron estudios inmunohistoquímicos, observándose inmunorreactividad para el antígeno CD68 en las células gigantes y focalmente para HHF-35. Diagnóstico: tumor de células gigantes de tejidos blandos de bajo potencial maligno. El paciente presentó una evolución favorable, sin signos de recidivas o metástasis, con un seguimiento de 6 años.

DISCUSIÓN

El tumor de células gigantes de partes blandas tiene un rango de presentación muy amplio, la mayoría de los casos se observan en adultos de edad media, y se presentan en mayor proporción en las extremidades ^(1,2,6). Afecta predominantemente a mujeres. Macroscópicamente la mayoría mide entre 1 cm y 10 cm. Es de aspecto multinodular, los hallazgos histológicos son semejantes al tumor de células gigantes de hueso, incluyendo proliferación de células gigantes, en un patrón “amosaicado”, ausencia de atipia, pleomorfismos y mitosis, con focos de metaplasia ósea, hemosiderina y fibrosis, especialmente en la periferia del tumor. La invasión vascular se describe en 28 % de los casos ^{(2, 6,7)}. El pronóstico es favorable, con tasas de recidivas locales de 11 % ⁽²⁾. El tratamiento es la escisión simple del tumor con márgenes de seguridad. No hay criterios morfológicos que permitan predecir el comportamiento biológico ^(1,6). Es muy importante diferenciar de otras lesiones ricas en células gigantes, en primer lugar el TCGVT es una lesión más común, localizada casi exclusivamente en los dedos de la mano, muy bien delimitado y microscópicamente una población celular heterogénea, con un estroma hialinizado ^(1,2). El tumor difuso de células gigantes, es una forma extra articular de la fascitis villonodular en tejidos blandos, posee células semejantes a sinoviocitos, con componente inflamatorio y células “espumosas”. Puede estar relacionada con una articulación adyacente ⁽¹⁾ . El FHMRCG es un tumor que presenta un comportamiento muy agresivo, con gran cantidad de pleomorfismos, atipias y mitosis, estos elementos se pueden acompañar de focos extensos de necrosis y metástasis ^{(1, 2,14)}. Siempre es necesario descartar un sarcoma epitelioide, tiende a ubicarse en los dedos de las manos y antebrazos. Como su nombre lo indica está compuesto por células epitelioides, y puede tener focos de necrosis central en los nódulos. Los estudios inmunohistoquímicos siempre demuestran la expresión de marcadores epiteliales ⁽²⁾.

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