SÍNDROMES PARA-NEOPLÁSICOS DE INTERÉS EN MEDICINA ESTOMATOLÓGICA (II parte)
Romy Casbarro Arriaga.
En la primera parte de éste artículo se definió el Síndrome para-neoplásico como un cuadro sintomático que no está directamente relacionado con la diseminación del tumor ni con la elaboración de sustancias hormonales por parte del tejido en que se origina el tumor 1. El término para procede del griego y significa "relacionado con", por lo que el término para-neoplásico se refiere al proceso desencadenado por la neoplasia, por lo que se debe considerar como para-neoplásico el síndrome causado por la presencia de un tumor, y por lo tanto aparecido después de éste, haya o no originado manifestaciones 2.
En Medicina Estomatológica los síndromes para-neoplásicos que se observan con más frecuencia son las Dermatosis Para-neoplásicas. El diagnóstico de Dermatosis Para-neoplásica exige la demostración del tumor. Las dermatosis para-neoplásicas no sólo son útiles como indicadoras de la presencia de un tumor, sino que son de suma importancia por la cínica que provocan, generalmente de mayor intensidad que la misma dermatosis sin carácter neoplásico 2.
Actualmente sólo se consideran imprescindibles dos criterios para definir una dermatosis para-neoplásica: la aparición simultánea o muy próxima de la enfermedad cutánea y del tumor, y el curso evolutivo paralelo, es decir, la desaparición de las lesiones cutáneas tras el tratamiento del tumor y la re-aparición de la dermatosis con la recidiva de la neoplasia 2.
Eritemas reactivos neoplásicos:
Los eritemas reactivos son una serie de procesos dermatológicos poco usuales que con mucha frecuencia se asocian a neoplasias fundamentalmente sólidas, y a las cuales suelen preceder en el tiempo. Involucionan o curan por completo con el tratamiento de la neoplasia. Suelen ser:
Eritema necrolítico migratorio: Es un marcador del síndrome del glucagonoma. El glucagonoma es una neoplasia maligna que surge de las células de los islotes del páncreas, que causa el síndrome por producción excesiva de glucágon, Éste síndrome incluye: diabetes mellitus, diarrea, pérdida de peso, anemia, intolerancia a la glucosa y un exantema cutáneo conocido como eritema necrolítico migratorio, parecido al eritema migrans pero sumamente doloroso, en donde la zona eritematosa y pruriginosa precede a la descamación por necrosis de la piel y las mucosas que afecta 4, 5
Eritema gyratum repens: Característico por su aspecto clínico en el síndrome carcinoide con episodios de "flushing" o rubor facial repentino y sin causa aparente que va disminuyendo en un tiempo indeterminado. A veces éste rubor facial persiste en el tiempo. El síndrome carcinoide es un síndrome de mediación humoral producido por sustancias secretadas hacia la circulación sistémica por tumores generalmente malignos en pulmones, estómago (con metástasis hepática), apéndice y vías biliares. Además del rubor cutáneo (no sólo en la cara sino generalizado en piel) que se presenta en un 75% de los casos, hay sibilancias (silbidos auscultatorios de los pulmones) 20%, fibrosis endocárdica 33%, y también pero en menor porcentaje lesiones valvulares de hemicardio derecho, fibrosis pleural, peritoneal o retroperitoneal 4,6.
]]> Es de importancia vigilar la evolución del eritema gyratum o rubor cutáneo, ya que puede progresar a pelagra en tumores productores de serotonina (por derivación del triptófano). La pelagra consiste en lesiones eritemato-escamosas que dan al paciente un aspecto "bronceado", a veces con fisuras, localizadas en áreas expuestas a la luz solar. Se acompaña de diarrea, marcha dificultosa y síntomas de confusión mental 6, 8. En boca se observa lengua roja, despapilada, dolorosa y queilitis angular 8.Eritema anular centrífugo: Que al contrario de los anteriores sólo en pocas ocasiones se asocia a procesos malignos. Es un proceso cutáneo crónico caracterizado por su disposición en arcos o círculos. Es un proceso autoinmune que generalmente está asociado tumores de pulmón, mama y útero 4, 8. Cuando las placas eritematosas se acompañan de descamación en el contorno de las lesiones, se llama Eritema de Wende y suele ser precursor de linfomas 8.
Manifestaciones Eritro-para-neoplásicas: consideradas como tales cuando se han descartado las causas más frecuentes (psoriasis, dermatitis atópica medicamentosa, pitiriasis rubra, eczemas, liquen plano, pénfigo foliáceo, etc). Consiste en presencia de placas eritematosas tanto en piel (eritrodermia) como en mucosas (eritroplasias), refractarias a cualquier tratamiento, recidivantes, y en ocasiones malignas en sí mismas. Generalmente se asocian con linfomas y leucemias 4, 6.
Síndrome para-neoplásico de Bazex:
Se trata de una hiperqueratosis psoriasiforme que se localiza particularmente en manos, uñas, pies y orejas. No hay lesiones en rodillas ni codos, hecho importante para diferenciarlo de la psoriasis, y además las uñas están severamente afectadas. Las placas cutáneas son de color violáceo, diferentes por ello a las de tipo psoriasiforme (que son eritematosas). Afecta sólo al sexo masculino 8.
Los signos cutáneos preceden a la aparición de un carcinoma, que generalmente pertenece a los órganos aerodigestivos superiores: velo del paladar, tercio posterior o base de la lengua, amígdalas, laringe, bronquios y esófago. Hay algunos tumores pulmonares que pueden causar síndrome de Bazex 8.
A veces el primer signo de malignidad es una adenopatía cervical. Si el tumor es tratado las lesiones desaparecen, y éstas recurren si recurre el tumor. El síndrome de Bazex es uno de los procesos cutáneos más característicos como indicador de cáncer bucal 8.
Existe otro síndrome de Bazex, sin vinculación para-neoplásica, caracterizado por alopecia del cuero cabelludo con hipohidrosis, epiteliomas basocelulalres múltiples especialmente faciales y atrofia de la dermis, que más bien se vincula con el síndrome del nevus basocelular, sin connotación para-neoplásica 8.
Síndrome de Cowden:
Es llamado también el síndrome de los hamartomas múltiples; aparecen en la boca lesiones semejantes a nevus epiteliales además de múltiples malformaciones como lengua escrotal, síndrome de nevus basocelular, papilomas, pápulas en encías y paladar, facies adenoides, hipoplasia mandibular y maxilar, paladar profundo, hipoplasia del paladar blando y úvula, microstomía y enfermedad fibroquística en mamas. Se acompaña de lesiones cutáneas como pápulas en domo, lesiones verrugosas, queratodermia punteada de la palma de las manos, angiomas y lipomas múltiples. Con frecuencia se asocia al cáncer de mama (30-50%) y carcinoma papilar de tiroides y carcinoma uterino (10%) 5, 8.
]]> Bibliografía:1.- Patología Estructural y Funcional. Stanley Robins, Ramzi Cotran, Vinay Kumar. Edit McGraw-Hill, 5º Edición, 1997.
2.- Monografías de Dermatología. Vol XV Nº 6, nov-dic 2002. Dermatosis para-neoplásicas. Introducción. P De Unamuno Pérez. www.grupoaulamedica.com
3.- Cancer: Principles and Practice of Oncology. Devita Jr, Vita T, Hellman S, Rosenberg SA. Lippincot-Raven Publishers 1997, 2397-2422.
4.- Monografías de Dermatología. Vol XV Nº 6, nov-dic 2002. Eritemas reactivos para-neoplásicos. Artículo original. Morán Estefanía, G Fernández Blasco. www.grupoaulamedica.com
5.- Secretos de la Hematología y Oncología. Marie E Wood. Edit McGraw-Hill, 2º Edición, 2000.
6.- Manual de Dermatología. Antonio J Rondón Lugo. Edit Disinlimed. 1997
7.- Monografías de Dermatología. Vol XV Nº 6, nov-dic 2002. Dermatosis para-neoplásicas. Artículo original. J Del Pozo Losada y C Peña Penabad. www.grupoaulamedica.com
8.- Enfermedades de la boca (tomo IV: tumores I parte). David Grinspan. Edit Mundi, 1982
]]>