<?xml version="1.0" encoding="ISO-8859-1"?><article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance">
<front>
<journal-meta>
<journal-id>0001-6365</journal-id>
<journal-title><![CDATA[Acta Odontológica Venezolana]]></journal-title>
<abbrev-journal-title><![CDATA[Acta odontol. venez]]></abbrev-journal-title>
<issn>0001-6365</issn>
<publisher>
<publisher-name><![CDATA[Facultad de Odontología -UCV]]></publisher-name>
</publisher>
</journal-meta>
<article-meta>
<article-id>S0001-63652004000100013</article-id>
<title-group>
<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Enfermedades Genéticas que afectan la cavidad bucal: Revicion de la literatura]]></article-title>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[GENETIC DISEASE THAT AFFECT THE ORAL CAVITY: REVIEW OF THE LITERATURE]]></article-title>
</title-group>
<contrib-group>
<contrib contrib-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Moret]]></surname>
<given-names><![CDATA[Yuli]]></given-names>
</name>
<xref ref-type="aff" rid="A01"/>
</contrib>
</contrib-group>
<aff id="A01">
<institution><![CDATA[,Universidad Central de Venezuela Facultad de Odontologia Profesor Agregado de la Catedra de Anatomia Patologica]]></institution>
<addr-line><![CDATA[ ]]></addr-line>
</aff>
<pub-date pub-type="pub">
<day>00</day>
<month>01</month>
<year>2004</year>
</pub-date>
<pub-date pub-type="epub">
<day>00</day>
<month>01</month>
<year>2004</year>
</pub-date>
<volume>42</volume>
<numero>1</numero>
<fpage>52</fpage>
<lpage>57</lpage>
<copyright-statement/>
<copyright-year/>
<self-uri xlink:href="http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S0001-63652004000100013&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><self-uri xlink:href="http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_abstract&amp;pid=S0001-63652004000100013&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><self-uri xlink:href="http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_pdf&amp;pid=S0001-63652004000100013&amp;lng=en&amp;nrm=iso"></self-uri><abstract abstract-type="short" xml:lang="es"><p><![CDATA[En el presente artículo se hace referencia a síndromes y enfermedades sistémicas involucradas en la cronología de la erupción dentaria, afección de los maxilares y en general con manifestaciones a nivel de la cavidad bucal. La lista es excesiva por lo tanto no se puede mencionar todos los síndromes y enfermedades sistémicas comprometidas, motivo por el cual nos limitaremos a algunas de las entidades más representativas del problema como son: Querubinismo, Displasia Cleidocraneal, Disostosis Craneofacial, Síndrome de Teacher Collins, Síndrome de Pierre Robin, Síndrome de Hollermann - Streiff, Osteopetrosis, Osteogénesis Imperfecta, Síndrome de Albright, Síndrome de Ellis - Van Creveld, Síndrome de Down, Síndrome de Múltiples Carcinomas Basocelulares Nevoides y Quistes de los Maxilares, Síndrome de Marfan. Para este estudio nos hemos basados en la clasificación de las enfermedades buco - dentales de origen genético que hace la Clasificación Internacional de Enfermedades Aplicadas a la Odontología y Estomatología (CIE - AO). Organización Panamericana de la Salud , 1985. El conocimiento de la existencia de estas patologías reviste gran importancia pues requieren de varios cuidados y remisión a especialistas adecuados. Con este artículo se pretende hacer un aporte en el reconocimiento de enfermedades que aunque no están relacionadas directamente con el odontólogo, este debe conocer para su correcto manejo.]]></p></abstract>
<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[This article makes reference to syndromes and systemic diseases involved in the chronology of dental eruption and diseases of the maxillaries. Since the list is too long to permit reference to each of the syndromes and systemic diseases involved, we limit ourselves to those most representative of the problem. For this study we rely on the classification of Buco - dental disease of genetic origin provide in the International Classification of Disease Applied to Dentistry and Stomatology (CIE - AO), of the Panamerican Health Organization, 1985. Knowledge of the existence of these pathologies is of enormous importance, since they require a range of therapies by properly trained specialists. This article seeks to make a contribution to the recognition of diseases that, though not directly related to dentistry, should be known to dentists in order to ensure their correct treatment.]]></p></abstract>
<kwd-group>
<kwd lng="es"><![CDATA[Enfermedades genéticas]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[maxilares]]></kwd>
<kwd lng="es"><![CDATA[erupción dentaria]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[Genetic diseases]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[maxillaries]]></kwd>
<kwd lng="en"><![CDATA[dental eruption]]></kwd>
</kwd-group>
</article-meta>
</front><body><![CDATA[ <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="center"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; text-transform: uppercase"><font face="Times New Roman" size="4"><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman; text-transform: uppercase">Enfermedades genéticas que afectan la cavidad bucal. Revisión de la literatura.</b><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><o:p> </o:p> </b></o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="center"><font face="Times New Roman" size="3"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Moret, Yuli.</span></b><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Odontólogo. Msc en Medicina Estomatológica. Profesor Agregado de <st1:PersonName ProductID="la C&#65505;tedra" w:st="on"> la Cátedra</st1:PersonName>  de Anatomía Patológica. Facultad de Odontología. Universidad Central de Venezuela.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman; text-transform: uppercase">Resumen:<o:p> </o:p> </b> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; </font> </span>En el presente artículo se hace referencia a síndromes y enfermedades sistémicas involucradas en la cronología de la erupción dentaria, afección de los maxilares y en general con manifestaciones a nivel de la cavidad bucal. La lista es excesiva por lo tanto no se puede mencionar&nbsp; todos los síndromes y enfermedades sistémicas comprometidas, motivo por el cual nos limitaremos a algunas de las entidades más representativas del problema como son: Querubinismo, Displasia Cleidocraneal, Disostosis Craneofacial, Síndrome de Teacher Collins, Síndrome de Pierre Robin, Síndrome de Hollermann – Streiff, Osteopetrosis, Osteogénesis Imperfecta, Síndrome de Albright, Síndrome de <o:p> </o:p> Ellis – Van Creveld, Síndrome de Down, Síndrome de Múltiples Carcinomas Basocelulares Nevoides y Quistes de los Maxilares, Síndrome de Marfan. Para este estudio nos hemos basados en la clasificación de las enfermedades buco – dentales de origen genético que hace <st1:PersonName ProductID="la Clasificaci&#65523;n Internacional" w:st="on"> la Clasificación Internacional</st1:PersonName>  de Enfermedades Aplicadas a <st1:PersonName ProductID="la Odontolog&#65517;a" w:st="on"> la Odontología</st1:PersonName>  y Estomatología (CIE – AO). Organización Panamericana de <st1:PersonName ProductID="la Salud" w:st="on"> la Salud</st1:PersonName> , 1985.<o:p> </o:p>  El conocimiento de la existencia de estas patologías reviste gran importancia pues requieren de varios cuidados y remisión a especialistas adecuados. Con este artículo se pretende hacer un aporte en el reconocimiento de enfermedades que aunque no están relacionadas directamente con el odontólogo, este debe conocer para su correcto manejo.<o:p> </o:p> </p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b>Palabras claves:</b> Enfermedades genéticas, maxilares, erupción dentaria.<o:p>  <font face="Times New Roman" size="3">  <span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"> </o:p> </span>  </font> </p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="center"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p> </span></font><font face="Times New Roman" size="4"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; mso-bidi-font-family: Times New Roman; text-transform: uppercase"> &nbsp;</o:p><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">Genetic disease that affect the oral cavity. Review of the literature</b><o:p> </o:p> </span></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US; text-transform: uppercase">Abstract:<o:p> </o:p> </b> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">&nbsp;&nbsp;&nbsp; </font> </span>This article makes reference to syndromes and systemic diseases involved in the chronology of dental eruption and diseases of the maxillaries. Since the list is too long to permit reference to each of the syndromes and systemic diseases involved, we limit ourselves to those most representative of the problem. For this study we rely on the classification of Buco – dental disease of genetic origin provide in the International Classification of Disease Applied to Dentistry and Stomatology (CIE – AO), of the Panamerican Health Organization, 1985.<o:p> </o:p>  Knowledge of the existence of these pathologies is of enormous importance, since they require a range of therapies by properly trained specialists. This article seeks to make a contribution to the recognition of diseases that, though not directly related to dentistry, should be known to dentists in order to ensure their correct treatment.<o:p> </o:p> </p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b>Key words:</b> Genetic diseases, maxillaries, dental eruption.<o:p>  <font face="Times New Roman" size="3">  <span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </o:p> </span>  </font> </p>     <p class="MsoBodyText" align="justify"><b>Recibido para arbitraje: </b> 12/02/2003<o:p> </o:p> &nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Aceptado para publicación: </b> 28/04/2003<o:p>  <i style="mso-bidi-font-style: normal"><span style="line-height: 150%; mso-bidi-font-weight: bold"><font face="Times New Roman" size="3"> </o:p>  </font></span> </i></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">Revisión de la literatura</span></b><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; </span> </font>Tomando como referencia <st1:PersonName ProductID="la Clasificaci&#65523;n Internacional" w:st="on"> la Clasificación Internacional</st1:PersonName>  de Enfermedades Aplicadas a <st1:PersonName ProductID="la Odontolog&#65517;a" w:st="on"> la Odontología</st1:PersonName>  y Estomatología (CIE – AO). Organización Panamericana de la salud. 1985.<sup>1</sup> Las enfermedades buco-dentales de origen genético se han clasificado como</p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 200%" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">1. Otras anomalías congénitas del sistema nervioso.<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 200%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">2. Anomalías congénitas del ojo </span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">3. Anomalías congénitas del oído, cara, cuello.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">4. Anomalías del bulbo arterioso y del cierre de los tabiques del corazón.<o:p> </o:p> </font></span>     <p align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">5. Otras anomalías congénitas del aparato circulatorio.<o:p> </o:p> </span></font>     <p align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">6. Anomalías congénitas del aparato respiratorio<o:p> </o:p> </span></font>     <p align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">7. Hendiduras del paladar y labios.<o:p> </o:p> </span></font>     <p align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">8.&nbsp; Otras anomalías congénitas de la parte superior del tubo digestivo.<o:p> </o:p> </span></font>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">9. Ciertas deformidades congénitas del sistema osteomuscular.<o:p> </o:p> </span></font>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">9.1- Querubinismo.<b style="mso-bidi-font-weight:normal"> (*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3">1.0. <span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Otras anomalías congénitas de los miembros.</span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">10.1- Displasia cleidocraneal. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">11. Otras anomalías congénitas del sistema osteomuscular.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">11.1- Anomalías óseas el cráneo y la cara.<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman">Disostosis craneofacial. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></font></span></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">Síndrome de Teacher Collins. </span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">(*)<o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">Síndrome de Pierre Robin. </span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">(*)<o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">Síndrome de Hollermann – Streiff. </span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">(*)<o:p> </o:p> </span></b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><font size="3" face="Times New Roman">11.2- Osteodistrofias<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">Osteopetrosis. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">Osteogénesis imperfecta. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">Síndrome de Albright. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">Síndrome de Ellis – Van Creveld. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3">12. <span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Anomalías congénitas de la piel, pelo, uñas.</span><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3">13. <span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Anomalías de los cromosomas.</span><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">13.1- Síndrome de Down. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">14. Otras anomalías congénitas y la no especificada. <o:p> </o:p> </font></span>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">14.1- Otras hamartomatosis no clasificadas en otra parte.<o:p> </o:p> </font></span></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Síndrome de múltiples carcinomas basocelulares nevoides y quistes de los maxilares. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">14.2- Otras anomalías especificadas.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">Síndrome de Marfan. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)</b><o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; </font></span> Del gran número de anomalías genéticas que están descritas en la clasificación solo se tomaron en cuenta algunas de las patologías más representativas en cuanto a manifestaciones en la cavidad bucal y son las que están expuestas anteriormente.<span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman"> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">(*)</b><o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p>  &nbsp;</o:p>  </span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">1.- Ciertas deformidades congénitas del sistema osteomuscular<o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-tab-count:1">&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; </span>1.1- Querubinismo<o:p> </o:p></font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <u>Sinonimia</u></span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">: Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada, Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.</span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; <u>Historia</u></span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">: El primer reporte de la enfermedad lo realiza Jones en 1933 <sup>2</sup>, quién le dio el término descriptivo de “Querubinismo “.</span><b style="mso-bidi-font-weight: normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <u>Manifestaciones clínicas</u></span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">: El Querubinismo se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de <st1:metricconverter ProductID="3 a" w:st="on"> 3 a</st1:metricconverter>  4 años. Los pacientes muestran una expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín. Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y puede haber linfoadenopatías regionales. La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que están presentes. La mucosa bucal por lo general esta intacta y de color normal. El Querubinismo se hereda con un rasgo autosómico dominante con expresividad variable. La penetración del gen<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>dominante es del 100% para el sexo masculino y 70 % para el femenino con un promedio de 2:1 masculino: femenino. <sup>3,4 </sup><u>Manifestaciones radiográficas</u>: El Querubinismo se presenta radiográficamente como una imagen radiolúcida multilocular que produce destrucción bilateral del hueso<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>de uno o ambos maxilares con expansión y adelgazamiento de las placas corticales. En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama produciendo perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo se mantiene sin lesión. Los dientes involucrados que no han hecho erupción se observan desplazados y parece que estuvieran flotando dentro de la lesión. <sup>3,4</sup></span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><u>Manifestaciones histopatológicas</u></span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">: El aspecto microscópico se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas, tejido conjuntivo fibrilar, fibroblastos, vasos sanguíneos, células inflamatorias. <sup>3,4</sup></span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p> </o:p> </span></b></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <font face="Times New Roman" size="3"><u><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Tratamiento y pronóstico</span></u><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">: En general se acepta que el Querubinismo, progresa durante la infancia y muestra regresión cuando el paciente alcanza la pubertad. Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares por razones estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como método terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas. <sup>3,4</sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">2.- Otras anomalías congénitas de los miembros<o:p> </o:p> </font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">2.1- Displasia cleidocraneal<o:p> </o:p> </font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-tab-count: 1; mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;</span></b><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp;<span style="mso-tab-count: 1; mso-bidi-font-size: 10.0pt; mso-bidi-font-weight: normal"> </span><b>Sinonimia</b>: Displasia cleidocraneal, displasia osteodental, enfermedad de Marie – Sainton.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: La displasia cleidocraneal se caracteriza por aplasia o Hipoplasia de las clavículas, malformaciones craneofaciales características y la presencia de gran número de dientes supernumerarios no erupcionados.<sup>3<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología y patogenia</b>: La displasia cleidocraneal es de causa desconocida. Se transmite por una modalidad autosómica dominante con alta penetrancia y expresividad variable. En estudios genéticos se ha observado que el origen de esta lesión esta relacionado con el brazo corto del cromosoma&nbsp; .<sup>3, 5</sup><o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: La estatura de estos pacientes esta disminuída, la inteligencia es normal. Se presenta con igual frecuencia entre hombres y mujeres y no hay predilección racial. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Craneofaciales: </b>El cráneo es braquicefálico, con un notable abombamiento frontal y parietal, lo que hace que la cara parezca más pequeña. La nariz tiene la base ancha y el puente nasal hundido. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Bucales:</b> Las lesiones bucales consisten en paladar ojival, Hipoplasia maxilar que origina prognatismo mandibular relativo, falta de unión<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>de la sínfisis mentoniana. Retraso de la resorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>con prolongada exfoliación de los mismos. La dentición presenta un grave retraso y muchos dientes no erupcionan, formación de quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos y dientes supernumerarios. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Clavículas: </b>A la palpación puede observarse una ausencia unilateral o bilateral, debido a una aplasia total.<sup>3, 5, 6,7<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones Radiográficas</b>: Los datos radiográficos con significado clínico corresponden a anomalías de la región craneofacial, dentición, clavículas y pelvis. Los maxilares contienen dientes no erupcionados y supernumerarios.<sup>3<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y Pronóstico</b>: El abordaje terapéutico debe estar basado en la cooperación multidisciplinaria entre ortodoncistas, cirujanos maxilofaciales, odontopedíatras.<sup>3<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%; text-indent: 0" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">3.- Otras anomalías congénitas del sistema osteomuscular<o:p> </o:p> </font></span></b></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">3.1 - Anomalías óseas del cráneo y la cara<o:p> </o:p> </font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">3.1.1-Disostosis craneofacial <o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Enfermedad de Crouzon.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo, Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente.<sup>8<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología</b>: La disostosis craneofacial se hereda con una modalidad autosómica dominante con penetrancia completa y expresividad variable.<sup>9<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior suele ser corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de los primeros molares superiores, retardo en la erupción dentaria, Maloclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior, mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativa por estrechez palatina.<sup>3,6,9<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: El odontólogo debe evaluar el grado de retraso mental consultando al médico tratante. La odontología preventiva es una medida valiosa en el tratamiento de estos pacientes.</span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight: normal"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">3.1.2 -Síndrome de Teacher Collins<o:p> </o:p> </span></font></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Disostosis mandibulo facial.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y en menor grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales, Hipoplasia del maxilar inferior y orejas deformes.<sup>3<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología y patogenia</b>: Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica dominante, aunque la mitad de los casos se debe a la mutación espontánea.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y se describe como de “pájaro o pez”. El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión dentaria, dientes separados. El cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: Consiste en corregir o reconstruir las deformidades existentes mediante un equipo multidisciplinario.<sup>3<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">3.13 - Síndrome de Pierre Robin.</span></b><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: El cuadro clínico de micrognasia, paladar hendido o paladar ojival en neonatos se ha denominado “síndrome de Pierre Robin”.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología y patogenia</b>: Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre las placas del paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad del paladar y la micrognasia. Sin embargo hay evidencias que sugieren que el defecto primario es por causas metabólicas influidas genéticamente y no por obstrucción mecánica de la lengua.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior, paladar hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo geniogloso.<sup>3, 5<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: Los problemas respiratorios y alimenticios son habituales en el período postnatal. El crecimiento de la mandíbula es evidente en los primeros cuatro años de vida y con frecuencia se logra un perfil normal entre los cuatro y seis años de edad.<sup>3, 5<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p></span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span lang="FR" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: FR">3.1.4- Síndrome de Hollermann – Streiff.<o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Síndrome oculo – mandíbulo – facial, Discefalia oculo mandibulo – facial, Discefalia con catarata congénita e hipotricosis.<o:p> </o:p> </span></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: Este síndrome se caracteriza por enanismo, no hay retardo mental, cataratas congénitas, Microftalmia, hipotricosis, anomalías dentarias y maxilares.<sup>10<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología</b>: El modo de transmisión no esta claro. Se considera de expresión variable y de penetrancia incompleta, aunque esto no ha sido la regla.<sup>9<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: A nivel de la cavidad bucal: micrognasia, microstomía, paladar ojival, ausencia dentaria, maloclusiones, malformaciones dentarias, persistencia de dientes temporales, retraso en la erupción de los permanentes, dientes supernumerarios, dientes presentes en el momento del nacimiento .En algunos casos ausencia de los cóndilos mandibulares.<sup>10, 11<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Diagnóstico diferencial</b>: Las características faciales de este síndrome se deben diferenciar de las que se observan en la progeria y la disostosis mandibulofacial.<sup>7<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: El tratamiento consiste en intervenciones quirúrgicas para mejorar los defectos bucales y en mantener evaluaciones periódicas y preventivas para evitar agravar el cuadro clínico.<sup>9<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">3.2 - Osteodistrofias</span><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><o:p> </o:p> </span></font></b></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">3.2.1- Osteopetrosis<o:p> </o:p> </font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Enfermedad de hueso de mármol, enfermedad de Albers – Schönberg, osteosclerosis fragilis generalista.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Historia</b>: En 1904 Albers – Schönberg reportaron el primer caso de esclerosis generalizada el esqueleto. <sup>3</sup><o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Concepto</b>: Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por incremento simétrico<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>de la densidad del esqueleto y anomalías de la resorción para remodelación ósea. La osteopetrosis puede dividirse en tres grupos clínicos:<u>  </u><b> Osteopetrosis&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Maligna Infantil</b>: Es de naturaleza autosómica recesiva, si el paciente no recibe tratamiento es mortal. <b>Osteopetrosis Autosómica Recesiva</b>: Se inicia en la primera década de la vida y no produce la muerte del paciente. <b>Osteopetrosis Autosómica Dominante</b><u>:</u> Es la forma menos grave de la enfermedad pero con considerables efectos ortopédicos secundarios.<o:p> </o:p> </span></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiopatogenia</b>: El rasgo característico de la osteopetrosis es la falta de resorción fisiológica del hueso debido a la reducción de la actividad osteoclástica. Los estudios demuestran que los osteoclastos no responden de manera apropiada a la presencia de hormona paratiroidea o a estímulos fisiológicos, que en condiciones normales promueven la resorción del hueso. Los osteoclastos no sufren en la membrana el proceso<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>llamado borde ondulado y así permitir la liberación de enzimas lisosomales en la interfase célula – hueso. Recientes estudios sobre esta enfermedad han logrado progresos a nivel de<span style="mso-spacerun:yes"> </span>mecanismos moleculares y mediante la identificación de genes que han sufrido mutación.<sup>3 , 5, 12<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b><u>:</u></span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"> Los hallazgos clínicos incluyen: <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Alteraciones esqueléticas</b>: Retardo en el crecimiento, oclusión de la cavidad medular, aumento de la densidad ósea junto con un estado de fragilidad que predispone a los huesos a presentar fracturas, la cabeza se hace voluminosa y tiende a ser cuadrada con frente prominente. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Alteraciones neurológicas: </b>Compresión de los pares craneales que puede causar ceguera, sordera, anosmia, ageusia y a veces parálisis facial. <b style="mso-bidi-font-weight: normal">Alteraciones bucales: </b>Las manifestaciones bucales incluyen retraso en la erupción dentaria debido a la anquilosis del hueso, falta de resorción del hueso alveolar, exfoliación prematura de los dientes debido a un defecto del ligamento periodontal, Hipoplasia del esmalte, prognatismo mandibular, elevado índice de caries secundarias a <st1:PersonName ProductID="la Hipoplasia" w:st="on"> la Hipoplasia</st1:PersonName>  del esmalte, tendencia a desarrollar osteomielitis como resultado de una reacción inadecuada del paciente debido a la disminución del componente vascular del hueso comprometido.<sup>3, 5, 12<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones radiográficas</b><u>:</u></span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"> Radiográficamente se presenta con la imagen<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>típica de “hueso entre hueso”<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>debido a un defecto en la remodelación del hueso metafisiario que produce una corteza engrosada y obliteración del espacio medular. La apariencia radiográfica de la osteopetrosis del adulto es similar a la forma infantil<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>aunque el defecto en la remodelación del hueso metafisiario es menor.<sup>3<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones histopatológicas</b>: Se han escrito tres patrones distintos de formación de hueso endostial:<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">Patrón con trabéculas laminares en una disposición tortuosa.<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">Patrón globular amorfo.<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">Formación de hueso osteofílico.<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">Se observan abundantes osteoclastos multinucleados y lagunas óseas vacías. <sup>3<o:p> </o:p> </sup></font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: No hay un tratamiento específico para la osteopetrosis. El tratamiento debe estar dirigido a evitar complicaciones. El pronóstico para la forma infantil es malo, usualmente los pacientes mueren por anemia e infecciones antes de los 20 años de edad. Para estos pacientes la terapia de soporte debe estar dirigida al control de los problemas hematológicos e infecciones .El pronóstico para la forma autosómica dominante (adulto) es variable. Son frecuentes las osteomielitis y fracturas de los maxilares después de extracciones dentales. <sup>3, 1<o:p> 2</o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" style="line-height: 150%" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">3.2.2 -<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>Osteogénesis imperfecta<o:p> </o:p> </b></span></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b><u>:</u> “Huesos frágiles, Fragilitas ossium, osteopsatirosis, Enfermedad de Lobstein, <b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-tab-count:1">&nbsp; </span></b><u>Concepto</u>: <st1:PersonName ProductID="La Osteog&#65513;nesis" w:st="on"> La Osteogénesis</st1:PersonName>  imperfecta comprende un grupo de trastornos hereditarios generalizados del tejido conjuntivo, con manifestaciones clínicas en el esqueleto, oído, articulaciones, ligamentos, dientes, esclerótica y piel.<b style="mso-bidi-font-weight:normal"><o:p> </o:p> </b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Clasificación</b>: Sillence y col en 1979<sup>13</sup> propusieron la siguiente clasificación basándose en la variabilidad clínica de la enfermedad: <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Osteogénesis imperfecta tipo I</b>: Es la variedad más frecuente y muestra una incidencia de casi 1 en 30.000 nacidos vivos. Es un trastorno de<b style="mso-bidi-font-weight: normal"> </b>leve <span style="mso-tab-count:1">&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; </span>a moderado con un modo de herencia autosómica dominante. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Osteogénesis imperfecta tipo II: </b>Es la forma más grave de la enfermedad. Se transmite con un rasgo autosómico <span style="mso-tab-count:1">&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; </span>recesivo. <b style="mso-bidi-font-weight: normal">Osteogénesis imperfecta tipo III: </b>Se hereda según una modalidad autosómica <span style="mso-tab-count:1">&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; </span>recesiva y una dominante<b style="mso-bidi-font-weight:normal">. Osteogénesis imperfecta tipo IV: </b>Se transmite de manera autosómica dominante y es de gravedad intermedia<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b></span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">: Osteogénesis imperfecta tipo I</span></b><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">: La manifestación bucal más común es <st1:PersonName ProductID="la Dentinog&#65513;nesis" w:st="on"> la Dentinogénesis</st1:PersonName>  imperfecta produciendo dientes mal formados y de color azul amarillento, dientes pequeños debido a<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>Hipoplasia de la dentina, las coronas de los dientes <span style="mso-tab-count:1">&nbsp;&nbsp; </span>son cortas y presentan constricción cervical. El daño es más frecuente en dientes primarios que en dientes permanentes. Existe retardo en la erupción. Alta incidencia de Maloclusión tipo II y retención de molares. <b style="mso-bidi-font-weight: normal">Osteogénesis imperfecta tipo II: </b>Es un síndrome letal y la mitad de los fetos afectados nacen muertos. Existe corta estatura, deformidades notables de las extremidades y ausencia casi total de osificación del cráneo. Dentro de las anomalías dentales tenemos dentina atubular, ausencia de predentina y abundancia de fibras argirófilas. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Osteogénesis imperfecta tipo III: </b>Es una afección rara caracterizada por fragilidad ósea grave, fracturas múltiples y deformidad del esqueleto. Las escleróticas son azules al nacimiento. <st1:PersonName ProductID="la Dentinog&#65513;nesis" w:st="on"> La Dentinogénesis</st1:PersonName>  imperfecta y el retardo en la erupción son frecuentes. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Osteogénesis imperfecta tipo IV: </b>Es una osteopenia hereditaria que causa fragilidad de los huesos. Se diferencia de la tipo I por la presencia de escleróticas normales. A nivel bucal se describen coronas dentales cortas,<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>acampanadas y con cuello estrecho. Las raíces son delgadas y cortas. Obliteración parcial o total de la pulpa. Se describe Dentinogénesis imperfecta relacionada con Osteogénesis imperfecta que se reconoce por dientes color azul, marrón o ámbar. Los dientes primarios son los más gravemente dañados en comparación con los permanentes. Existe una elevada frecuencia de Maloclusión tipo II y retención de molares<sup>3, 7, 12<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones Histopatológicas</b>: <st1:PersonName ProductID="La Osteog&#65513;nesis" w:st="on"> La Osteogénesis</st1:PersonName>  imperfecta es una enfermedad generalizada caracterizada por anormalidad en la síntesis de colágeno. El hueso presenta osteoblastos anormales. La producción de matriz ósea esta reducida. La dentina contiene menos túbulos dentinales, aunque de mayores tamaños e irregulares. Con el tiempo la dentina irregular sustituye casi por completo el espacio pulpar. El esmalte parece normal, la unión entre la dentina y esmalte es lisa en vez de ondulada.<sup>3<b style="mso-bidi-font-weight:normal"><o:p> </o:p> </b></sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. Para <st1:PersonName ProductID="la Dentinog&#65513;nesis" w:st="on"> la Dentinogénesis</st1:PersonName>  imperfecta el tratamiento se centra en la preservación de los dientes. El pronóstico es variable.<sup>3, 7, 12<b style="mso-bidi-font-weight:normal"><o:p> </o:p> </b></sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">3.2.3.- Síndrome de Albright.<sup><o:p> </o:p> </sup></font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Osteodistrofia de Albright, seudohipoparatiroidismo.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: La osteodistrofia de Albright es una enfermedad de carácter dominante ligada al cromosoma X. Los síntomas clínicos están asociados a un efecto orgánico en el cual no hay respuesta en el hueso y riñón a la hormona paratiroidea.<sup>14<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología</b>: En este síndrome, las glándulas paratiroideas son normales. Las concentraciones de paratohormona (PTH) están elevadas, incluso estando el paciente hipocalcémico. Este trastorno se debe a un defecto genético de los tejidos especialmente riñón y esqueleto, se transmite con un carácter dominante ligado al cromosoma X.<sup>7, 14<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: El retardo en la erupción y <st1:PersonName ProductID="la Hipoplasia" w:st="on"> la Hipoplasia</st1:PersonName>  del esmalte son los hallazgos clínicos más notables. También se han manifestado otras alteraciones como: ápices abiertos, Hipodoncia, calcificaciones pulpares, aplasia dental, paladar ojival, cámaras pulpares amplias.<o:p> </o:p> </span></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: <st1:PersonName ProductID="la Hipoplasia" w:st="on"> La Hipoplasia</st1:PersonName>  representa un problema estético que merece restauraciones<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>dentales, para el tratamiento de las maloclusiones se utiliza aparatos fijos o removibles. En general los pacientes tienen un promedio de vida normal.<sup>9<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman"><o:p>  <b style="mso-bidi-font-weight: normal">3.2.4.-Síndrome de Ellis – Van Creveld.<o:p> </o:p> </b></font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Displasia condroectodermica, displasia mesoectodermal, enanismo con seis dedos.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: Es una forma inusual de enfermedad congénita, genéticamente transmitida con un patrón autosómico recesivo, el cual involucra el esqueleto, uñas, dientes.<sup>15<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología</b>: Existe consanguinidad de los padres en una tercera parte de los casos.<sup>16<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: Dientes neonatales en el 25 % de los casos. Los dientes suelen ser pequeños y espaciados. La oligodoncia es un hallazgo constante, principalmente en la región anterior del maxilar inferior. Hay retardo en la erupción dentaria permanente. Las coronas dentarias poseen formas anómalas. El esmalte es hipoplásico en el 50% de los casos.<sup>6, 7<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: El tratamiento odontológico debe considerar todas las precauciones necesarias: interconsulta con el médico tratante, métodos preventivos para mantener la salud bucal, evitar infecciones postoperatorias con una adecuada profilaxis antibiótica. La mayoría de estos pacientes tienen un pronóstico reservado por las afecciones cardíacas y pulmonares que acompañan esta enfermedad.<sup>7<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">4.- Anomalías de los cromosomas.<o:p> </o:p> </font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">4.1.- Síndrome de Down.<o:p> </o:p> </span></font></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Trisomía 21.<o:p> </o:p> </span></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: El síndrome de Down es una aberración cromosómica común y fácil de identificar. <sup>3, 5<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología</b>: Las posibles causas para el síndrome de Down incluye mosaiquismo no detectado en un padre, exposición repetida a un mismo agresor ambiental, progenitores de cualquier edad que hayan tenido un hijo con Trisomía 21, poseen un riesgo significativo de tener otro hijo afectado.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: Las manifestaciones bucales de este síndrome incluyen: lengua fisurada, macroglosia, protusión de la lengua, úvula bífida, la erupción de los dientes primarios y permanentes se retrasa en un 75% de los casos. Son frecuentes anormalidades de los dientes, incluyendo corona y raíz, hipocalcificación del esmalte, prognatismo relativo y respiración bucal.<sup>3, 5<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: El tratamiento odontológico se centra en prevenir las caries y enfermedad periodontal. Los niños con alto nivel de desempeño pueden ser candidatos a intervención ortodóncica y cirugía maxilofacial.<sup>3<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p></span><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">5.- Otras anomalías congénitas y la no especificada.<o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">5.1.- Otras hamartomatosis no clasificadas en otra parte<o:p> </o:p> </font></span></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">5.1.1.- Síndrome de múltiples carcinomas basocelulares nevoides y quistes de los maxilares.<o:p> </o:p> </span></font></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Sinonimia</b>: Síndrome de carcinoma nevoide de células basales, síndrome de Gorlin-Goltz.<o:p> </o:p> </span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: Conjunto hereditario de defectos múltiples en la piel, sistema nervioso, ojos, glándulas endocrinas y huesos maxilares.<sup>17<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología</b>: El síndrome de células basales es heredado como una característica autosómica dominante. La principal característica de este trastorno es la aparición de cáncer de piel.<sup>17<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: Las manifestaciones de este síndrome se basan en: <b style="mso-bidi-font-weight: normal">Alteraciones dermatológica: </b>Nevus de células basales, carcinomas de células basales frecuentemente localizados alrededor de los ojos, mejillas y labio superior. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">: Alteraciones faciales:</b> Prognatismo mandibular, queratoquistes odontogénicos de los maxilares. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Alteraciones oftalmológicas: </b>Estrabismo, cataratas, Colobomas, glaucoma. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Alteraciones bucales: </b>Quistes mandibulares, dentición anormal, dientes retenidos. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Alteraciones esqueléticas: </b>Escoliosis, costillas bífidas, cifosis. <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Alteraciones neurológicas:</b> Hidrocefalia, calcificación de la hoz del cerebro, retardo mental.<sup>17, 18, 19<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: Esta condición debe ser evaluada de forma multidisciplinaria, dependiendo de los sistemas que se encuentren afectados. Se hace necesario seguir una terapia continua para controlar las lesiones. El pronóstico varía dependiendo de los problemas asociados.<sup>17<o:p> </o:p></sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">5.2.- Otras anomalías especificadas<o:p> </o:p> </span></b></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">5.2.1.- </span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">Síndrome de Marfan.<o:p> </o:p> </span></font></b></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Definición</b>: El síndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo caracterizada por anomalías esqueléticas, cardiovasculares y oculares.<sup>3, 12, 20<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Etiología</b>: El síndrome de Marfan deriva de una deficiencia en los enlaces cruzados estables del colágeno. El proceso se hereda de forma autosómica dominante con un alto grado de penetrancia y una expresividad muy variable.<sup>3, 12<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Manifestaciones clínicas</b>: Los pacientes prototipos son delgados y de estatura elevada, con brazos y piernas relativamente largos, manos grandes con dedos largos y articulaciones laxas. El sistema cardiovascular suele afectarse por dilatación de la aorta (aneurismas). A nivel de la cavidad bucal incluyen paladar ojival y estrecho, dientes apiñados.<sup>3, 12, 20<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; <b>Tratamiento y pronóstico</b>: El tratamiento es sintomático, siendo necesaria la práctica de intervenciones quirúrgicas para el tratamiento y prevención de los aneurismas. Se recomienda profilaxis con antibiótico para la prevención de endocarditis infecciosa.<sup>3, 12<o:p> </o:p> </sup></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><o:p></span><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; text-transform: uppercase"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman">Conclusiones:<o:p> </o:p> </span></b></span></font></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; 1. Como se refleja en la revisión bibliográfica realizada existe una gran cantidad de enfermedades de origen genético que tienen manifestación a nivel bucal, se destacan en este artículo algunas de<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>las más representativas que afectan maxilares, proceso de erupción dentaria y en general el resto de la cavidad bucal.<o:p> </o:p> </font></span></p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; 2. El odontólogo debe reconocer los signos y síntomas bucales que identifican estos pacientes, para realizar un correcto diagnóstico y aplicar el tratamiento mas adecuado, de acuerdo a su enfermedad genética.<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman">&nbsp;&nbsp;&nbsp; 3. Para la atención de estos pacientes se requiere de un equipo multidisciplinario con la finalidad de mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Se destaca la importancia de los Odontólogos Generales, Estomatólogos Odontopedíatras, Cirujanos Bucales, Cirujanos Maxilofaciales entre otros, dentro del equipo de diagnóstico y tratamiento bucal, así como la valoración e interconsulta que deben realizar estos profesionales del riesgo médico de estos pacientes antes del tratamiento bucal, que los obliga a tener responsabilidad en el adiestramiento clínico y una mayor comprensión de la evolución y características clínicas de procesos patológicos sistémicos.<o:p> </o:p> </font></span></p>     <p class="MsoNormal" align="justify"><span style="mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-size: 10.0pt; line-height: 150%; mso-bidi-font-family: Times New Roman; text-transform: uppercase">Referencias bibliográficas:<o:p> </o:p> </b> </font></span></p>     <!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span style="mso-bidi-font-family: Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight: normal">1.</b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman"> </b><b style="mso-bidi-font-weight: normal">Organización Panamericana de <st1:PersonName ProductID="la Salud. Clasificaci&#65523;n" w:st="on"> la Salud<span style="font-weight:normal">. Clasificación</span></st1:PersonName> <span style="font-weight:normal"> Internacional de Enfermedades Aplicadas a <st1:PersonName ProductID="la Odontolog&#65517;a" w:st="on"> la Odontología</st1:PersonName>  y Estomatología. </span></b></span><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">Segunda edición. <st1:place w:st="on">Washington</st1:City> ,DC</st1:State>. 1985; p. 73 – 80.<o:p> </o:p> </span></font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090435&pid=S0001-6365200400010001300001&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">2.</b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Jones W</b>. Cherubism familial multi – locular cystic disease of the jaws. Am J Cancer 1933; 17: 946.<o:p> </o:p> </span></font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090436&pid=S0001-6365200400010001300002&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">3.</b> <b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Regezi J, Sciubba J.</b> Oral Pathology. Clinical Pathologic correlations. 3<sup>rd</sup> edition. United State. W.B. Saunders Company; 1999. p. 427 – 428.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090437&pid=S0001-6365200400010001300003&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">4.&nbsp; Sciubba J</b>. Bone Pathology of the oral and maxillofacial region. Continuing education courses. International Association of Oral Pathologists. 10<sup>th</sup> International Congress. <st1:PersonName ProductID="La Antigua &#9;Guatemala." w:st="on"> La <st1:City w:st="on">Antigua Guatemala</st1:place>.</st1:PersonName>  September. 2000.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090438&pid=S0001-6365200400010001300004&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">5.</b><span style="mso-bidi-font-weight: normal"> </span><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Wood N, Goaz P.</b> Differential Diagnosis Maxillofacial lesions. 5<sup>th</sup> edition. <st1:City w:st="on">St Louis</st1:place>. Mosby; 1997.p. 506 – 507.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090439&pid=S0001-6365200400010001300005&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">6.</b> <b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Smith D.</b> Recognizable patterns of human malformation. 2<sup>nd</sup> edition. Philadelphia</st1:place>. W B Saunders Company; 1976.p. 310 – 312.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090440&pid=S0001-6365200400010001300006&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">7. Goodman R, Gorlin R.</span></b><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"> Malformaciones en el lactante y en el niño. España. Salvat <span style="mso-tab-count:1">&nbsp;</span>Editores; 1986.p. 102 – 103.<o:p> </o:p> </span></font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090441&pid=S0001-6365200400010001300007&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">8.</b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Stein J</b>. Enfermedades genéticas en Medicina Interna. 3ra edición Tomo II. España. </span><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">Salvat <span style="mso-tab-count:1">&nbsp; </span>Editores; 1991.p. 639 – 651.<o:p> </o:p> </span></font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090442&pid=S0001-6365200400010001300008&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">9.</b> <b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Bergsma D.</b> Birth defects compendium. 2<sup>nd</sup> edition. New York</st1:place> </st1:State> . Published foe the National Foundation; 1982.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090443&pid=S0001-6365200400010001300009&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">10.</b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Cabral C, Orozco M, Karchmer S</b></span><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE">.<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span></span><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US">Hallerman – Streiff Syndrome and pregnancy. Report of a case. Ginecol. Obstet<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>1994; 62: 207 – 210.<o:p> </o:p> </span></font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090444&pid=S0001-6365200400010001300010&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">11.</b> <b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Neki A.</b> Hallermann – Streiff<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp;&nbsp; </span>Syndrome. J Ophthalmol 1993; 41 (2): 83 – 84.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090445&pid=S0001-6365200400010001300011&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">12.</b> <b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Neville B, Damm D, Allen C, Bouquot J.</b> Oral and Maxillofacial Pathology. 1<sup>st</sup> edition.United State of <st1:place w:st="on"> <st1:country-region  w:st="on">America</st1:country-region>. W B Saunders Company; 1995.p. 444 – 445.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090446&pid=S0001-6365200400010001300012&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">13.</b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Sillence D, Senn A, Danks D.</b> Clinical heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med <st1:place w:st="on"> Gent</st1:place>  1979; 16: 101 – 116.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090447&pid=S0001-6365200400010001300013&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">14.</b> <b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Michael A, Gerald A.</b> Psedohypoparathiriodismo. Case report. Pediatric Dentistry 1991; 13 (2): 106 – 109.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090448&pid=S0001-6365200400010001300014&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">15. </b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Qureshi F, Jacques S, Yang S. </b>Eskeletal histopathology in fetuses with chondroectodermal dysplasia ( Ellis – Van Creveld Syndrome ). Am J Med Genet 1993; 45 (4): 471 – 476.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090449&pid=S0001-6365200400010001300015&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="EN-US" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">16. </b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: EN-US"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Santos</st1:City> </st1:place>  J, Pipa J, Angelo F. </b>The Ellis – Van Creveld<span style="mso-spacerun:yes">&nbsp; </span>Síndrome. Apropos 2 clinical <span style="mso-tab-count:1">&nbsp;</span>cases. Rev. Port Cardiol 1994; 13 (1): 45 – 50.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090450&pid=S0001-6365200400010001300016&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><font size="3" face="Times New Roman"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">17.</b><span style="mso-bidi-font-weight: normal"> </span><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Reyes M, Francisco J, Bagan S, Vicente J. </b>Síndrome de Gorlin – Goltz. Revisión de la literatura y reporte de un caso. Rev Eur odonto Estomatol 2002; XIV (2): 105 – 112.<o:p> </o:p> </span></font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090451&pid=S0001-6365200400010001300017&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">18. </b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Meneses G, Jaimes H, Miranda L, Acosta M, Arrieta B, Suárez. </b>Síndrome de Gorlin (Síndrome de carcinoma basocelular nevoide). Presentación de dos casos y revisión de la <span style="mso-tab-count:1">&nbsp;</span>literatura. Rev Inst Nal Cancerol 1998; 44 (2): 94 – 98.<o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090452&pid=S0001-6365200400010001300018&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><font face="Times New Roman" size="3"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">19.</b> <b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"> </b> <b style="mso-bidi-font-weight:normal">Síndrome de nevo de células basales.</b> Información general. 2001. Disponible en: <a href="http://pcs.adam.com/ency/article/001452.htm">http://pcs.adam.com/ency/article/001452.htm</a><o:p> </o:p> </span></font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090453&pid=S0001-6365200400010001300019&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p class="MsoNormal" align="justify"><span lang="ES-VE" style="mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"><font size="3" face="Times New Roman"><b style="mso-bidi-font-weight:normal">20. </b><b style="mso-bidi-font-weight: normal; mso-bidi-font-family: Times New Roman; mso-ansi-language: ES-VE"> </b><b style="mso-bidi-font-weight:normal">Gallart A. </b>Esquemas clinico visuales en pediatría. Síndromes dismorfogenéticos. España.Ediciones Doyma; 1992.p. 82. <o:p> </o:p> </font></span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=090454&pid=S0001-6365200400010001300020&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --> ]]></body>
<back>
<ref-list>
<ref id="B1">
<label>1</label><nlm-citation citation-type="">
<collab>Organización Panamericana de la Salud</collab>
<source><![CDATA[Clasificación Internacional de Enfermedades Aplicadas a la Odontología y Estomatología]]></source>
<year>1985</year>
<edition>Segunda</edition>
<page-range>73 - 80</page-range><publisher-loc><![CDATA[^eWashington, DC . Washington, DC .]]></publisher-loc>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B2">
<label>2</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Jones]]></surname>
<given-names><![CDATA[W.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Cherubism familial multi - locular cystic disease of the jaws]]></article-title>
<source><![CDATA[Am J Cancer]]></source>
<year>1933</year>
<volume>17</volume>
<page-range>946</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B3">
<label>3</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Regezi]]></surname>
<given-names><![CDATA[J]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Sciubba]]></surname>
<given-names><![CDATA[J.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Oral Pathology: Clinical Pathologic correlations]]></source>
<year>1999</year>
<edition>3rd</edition>
<page-range>427 - 428</page-range><publisher-name><![CDATA[W.B. Saunders Company]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B4">
<label>4</label><nlm-citation citation-type="confpro">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Sciubba]]></surname>
<given-names><![CDATA[J.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Bone Pathology of the oral and maxillofacial region: Continuing education courses]]></source>
<year></year>
<conf-name><![CDATA[10th International Congress]]></conf-name>
<conf-date>September. 2000</conf-date>
<conf-loc>La Antigua Guatemala </conf-loc>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B5">
<label>5</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Wood]]></surname>
<given-names><![CDATA[N]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Goaz]]></surname>
<given-names><![CDATA[P.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Differential Diagnosis Maxillofacial lesions]]></source>
<year>1997</year>
<edition>5th</edition>
<page-range>506 - 507</page-range><publisher-loc><![CDATA[St Louis ]]></publisher-loc>
<publisher-name><![CDATA[Mosby]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B6">
<label>6</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Smith]]></surname>
<given-names><![CDATA[D.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Recognizable patterns of human malformation]]></source>
<year>1976</year>
<edition>2nd</edition>
<page-range>310 - 312</page-range><publisher-loc><![CDATA[Philadelphia ]]></publisher-loc>
<publisher-name><![CDATA[W B Saunders Company]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B7">
<label>7</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Goodman]]></surname>
<given-names><![CDATA[R]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Gorlin]]></surname>
<given-names><![CDATA[R.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Malformaciones en el lactante y en el niño]]></source>
<year>1986</year>
<page-range>102 - 103</page-range><publisher-name><![CDATA[Salvat Editores]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B8">
<label>8</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Stein]]></surname>
<given-names><![CDATA[J.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Enfermedades genéticas en Medicina Interna]]></source>
<year>1991</year>
<edition>3ra</edition>
<page-range>639 - 651</page-range><publisher-name><![CDATA[Salvat Editores]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B9">
<label>9</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Bergsma]]></surname>
<given-names><![CDATA[D.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Birth defects compendium]]></source>
<year>1982</year>
<edition>2nd</edition>
<publisher-loc><![CDATA[New York ]]></publisher-loc>
<publisher-name><![CDATA[Published foe the National Foundation]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B10">
<label>10</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Cabral]]></surname>
<given-names><![CDATA[C]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Orozco]]></surname>
<given-names><![CDATA[M]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Karchmer]]></surname>
<given-names><![CDATA[S.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Hallerman - Streiff Syndrome and pregnancy: Report of a case]]></article-title>
<source><![CDATA[Ginecol. Obstet]]></source>
<year>1994</year>
<volume>62</volume>
<page-range>207 - 210</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B11">
<label>11</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Neki]]></surname>
<given-names><![CDATA[A.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Hallermann - Streiff Syndrome]]></article-title>
<source><![CDATA[J Ophthalmol]]></source>
<year>1993</year>
<volume>41</volume>
<numero>2</numero>
<issue>2</issue>
<page-range>83 - 84</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B12">
<label>12</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Neville]]></surname>
<given-names><![CDATA[B]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Damm]]></surname>
<given-names><![CDATA[D]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Allen]]></surname>
<given-names><![CDATA[C]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Bouquot]]></surname>
<given-names><![CDATA[J.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Oral and Maxillofacial Pathology]]></source>
<year>1995</year>
<edition>1st</edition>
<page-range>444 - 445</page-range><publisher-name><![CDATA[W B Saunders Company]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B13">
<label>13</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Sillence]]></surname>
<given-names><![CDATA[D]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Senn]]></surname>
<given-names><![CDATA[A]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Danks]]></surname>
<given-names><![CDATA[D.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Clinical heterogeneity in osteogenesis imperfecta]]></article-title>
<source><![CDATA[J Med Gent]]></source>
<year>1979</year>
<volume>16</volume>
<page-range>101 - 116</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B14">
<label>14</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Michael]]></surname>
<given-names><![CDATA[A]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Gerald]]></surname>
<given-names><![CDATA[A.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Psedohypoparathiriodismo: Case report]]></article-title>
<source><![CDATA[Pediatric Dentistry]]></source>
<year>1991</year>
<volume>13</volume>
<numero>2</numero>
<issue>2</issue>
<page-range>106 - 109</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B15">
<label>15</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Qureshi]]></surname>
<given-names><![CDATA[F]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Jacques]]></surname>
<given-names><![CDATA[S]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Yang]]></surname>
<given-names><![CDATA[S.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[Eskeletal histopathology in fetuses with chondroectodermal dysplasia ( Ellis - Van Creveld Syndrome )]]></article-title>
<source><![CDATA[Am J Med Genet]]></source>
<year>1993</year>
<volume>45</volume>
<numero>4</numero>
<issue>4</issue>
<page-range>471 - 476</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B16">
<label>16</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Santos]]></surname>
<given-names><![CDATA[J]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Pipa]]></surname>
<given-names><![CDATA[J]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Angelo]]></surname>
<given-names><![CDATA[F.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="en"><![CDATA[The Ellis - Van Creveld Síndrome: Apropos 2 clinical cases]]></article-title>
<source><![CDATA[Rev. Port Cardiol]]></source>
<year>1994</year>
<volume>13</volume>
<numero>1</numero>
<issue>1</issue>
<page-range>45 - 50</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B17">
<label>17</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Reyes]]></surname>
<given-names><![CDATA[M]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Francisco]]></surname>
<given-names><![CDATA[J]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Bagan]]></surname>
<given-names><![CDATA[S]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Vicente]]></surname>
<given-names><![CDATA[J.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Síndrome de Gorlin - Goltz: Revisión de la literatura y reporte de un caso]]></article-title>
<source><![CDATA[Rev Eur odonto Estomatol]]></source>
<year>2002</year>
<volume>XIV</volume>
<numero>2</numero>
<issue>2</issue>
<page-range>105 - 112</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B18">
<label>18</label><nlm-citation citation-type="journal">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Meneses]]></surname>
<given-names><![CDATA[G]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Jaimes]]></surname>
<given-names><![CDATA[H]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Miranda]]></surname>
<given-names><![CDATA[L]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Acosta]]></surname>
<given-names><![CDATA[M]]></given-names>
</name>
<name>
<surname><![CDATA[Arrieta B]]></surname>
<given-names><![CDATA[Suárez]]></given-names>
</name>
</person-group>
<article-title xml:lang="es"><![CDATA[Síndrome de Gorlin (Síndrome de carcinoma basocelular nevoide): Presentación de dos casos y revisión de la literatura]]></article-title>
<source><![CDATA[Rev Inst Nal Cancerol]]></source>
<year>1998</year>
<volume>44</volume>
<numero>2</numero>
<issue>2</issue>
<page-range>94 - 98</page-range></nlm-citation>
</ref>
<ref id="B19">
<label>19</label><nlm-citation citation-type="">
<source><![CDATA[Síndrome de nevo de células basales: Información general]]></source>
<year>2001</year>
</nlm-citation>
</ref>
<ref id="B20">
<label>20</label><nlm-citation citation-type="book">
<person-group person-group-type="author">
<name>
<surname><![CDATA[Gallart]]></surname>
<given-names><![CDATA[A.]]></given-names>
</name>
</person-group>
<source><![CDATA[Esquemas clinico visuales en pediatría: Síndromes dismorfogenéticos]]></source>
<year>1992</year>
<page-range>82</page-range><publisher-name><![CDATA[Ediciones Doyma]]></publisher-name>
</nlm-citation>
</ref>
</ref-list>
</back>
</article>
