Dres. Ruiz María Elena*, Monserat Raúl**, Madrid Ylbia*, Martínez Yolette***, Nava Gustavo*, Pérez Hilda***, Navarro Janira*, Lecuna Pablo***.
* Instituto Anatomopatológico. UCV. Sección de Patología Gastrointestinal y Hepática "Dr. Pedro Grases".mariaeleruizg@hotmail.com.
** Centro Médico de Caracas. Venezuela.
*** Hospital Universitario de Caracas. Servicio de Gastroenterología. Venezuela.
RESUMEN
Los Tumores Mixtos Adenocarcioma-Carcinoide constituyen un grupo de neoplasias que muestran características histológicas de Adenocarcinomas y Neoplasias de Células Endocrinas, donde ambos elementos deben contribuir en al menos el 30% del total del tumor. No hay suficientes datos para predecir el comportamiento general de este tipo de tumores. Presentamos dos pacientes, un hombre de 74 años, y una mujer de 46 años, quienes consultaron por dolor y distensión abdominal, encontrándose metástasis hepática y una lesión colónica.
Palabras clave: Adenocarcinoma, Carcinoma Neuroendocrino, Tumor Mixto, Metástasis hepática.
SUMMARY
The mixed tumors adenocarcinoma-carcinoid are a group of neoplasm that show histological features of adenocarcinomas and neuroendocrine cells neoplasms in which both components should contribute in at least 30 % of all tumors. There are not enough reports in the medical literature for predicting general behavior in this type of tumors. We reported two cases: a 74 year-old male and a 40 year-old female who have reported abdominal pain and bloating, we found liver metastases and colon lesions.
]]> Key words: adenocarcinoma, neuroendocrine carcinoma, mixed tumor, liver metastases.Recibido Sep. 2007. Revisado Nov. 2007. Aprobado Feb. 2008.
INTRODUCCIÓN
Los carcinomas colorrectales pueden ser intramucosos o invadir la submucosa y por debajo de ésta. En algunos órganos los carcinomas intramucosos muestran un bajo pero definitivo potencial metastático. En el colon las metástasis han sido documentadas cuando hay la presencia, al menos, de invasión a la submucosa y no en las lesiones intramucosas, por lo tanto se considera que la resección local quirúrgica de éstas es curativa. (1) Los carcinomas invasores pueden encontrarse en adenomas tan pequeños como de 4 mm de diámetro. La frecuencia se incrementa directamente con el tamaño del adenoma, el grado de displasia y la presencia del componente velloso. (2,3).
Los tumores endocrinos del colon representan menos del 1% de todas las neoplasias malignas colorrectales, pero corresponden cerca del 30% de todos los tumores neuroendocrinos del tubo digestivo. La mayoría se desarrollan en el recto, seguido del ciego. Pueden ser divididos en tumores bien diferenciados, poco diferenciados de células intermedias o pequeñas, y tumores bifásicos que presentan diferenciación glandular y endocrina. (4).
A continuación presentamos 2 casos de Tumores Mixtos Adenocarcinomas-Carcinoide, con metástasis hepática del componente neuroendocrino.
CASO 1
Paciente masculino de 74 años de edad, quien consulta por dolor y distensión abdominal, rectorragia, e hiporexia. Además presentaba cambio de hábito intestinal de tres meses de evolución. Dos semanas antes de su ingreso fue evaluado por cuadro de obstrucción intestinal baja.
Al examen físico presentaba regulares condiciones, palidez cutáneo-mucosa, abdomen distendido, sin evidencia de ascitis. Hepatomegalia dura, no dolorosa, de borde romo, palpable a 4 cm del reborde costal. Tacto rectal normal
Laboratorio:
]]> Hb: 10,5 g/dL GB: 7.000 cel/mm3 (Seg: 70 % Linf: 30 %) Bilirrubina: 3 mg/dL BD: 2,5 FA: 400 mg/dL AST: 90 U/L y ALT: 80 U/LEn la endoscopia digestiva inferior, se observó en sigmoides una lesión de superficie vellosa, con un área sólida. (Figura 1).
En la TAC se observaron múltiples imágenes hipodensas que comprometen ambos lóbulos hepáticos, sugestivos de metástasis. (Figura 1) Se realiza punción guiada.
En el estudio histológico se encontró un Adenoma Túbulo-Velloso con Displasia de Alto Grado y un foco de Adenocarcinoma Bien Diferenciado Intramucoso, asociado a un Carcinoma Neuroendocrino. (Figura 2).
Además se realizó biopsia hepática, mostrando un Carcinoma Neuroendocrino metastático. (Figura 2).
CASO 2
Paciente femenino de 42 años de edad quien consulta por dolor abdominal en hipogastrio y ambos flancos, disminución del calibre de las heces, meteorismo y flatulencias, de 2 meses de evolución. Al examen físico presenta hepatomegalia discreta. En el tacto rectal, a 5 cm. del margen anal se palpa hacia pared posterior y lateral derecha una lesión elevada, redondeada, de consistencia pétrea, dolorosa a la palpación, de aproximadamente 3 cm.
Colonoscopia: En recto bajo se observa tumoración redondeada mayor de 5 cm. de diámetro que ocupa el 75 % de la circunferencia disminuyendo la luz en un 80 %, de superficie irregular con áreas de necrosis y ulceración, ]]> dura y friable. Conclusión: Tumor de recto bajo. Ultrasonido abdominal con hallazgo de múltiples nódulos hepáticos sugestivos de metástasis. Se realiza Tomografía Abdominal y punción con aguja fina, con diagnóstico histológico de Tumor Neuroendocrino bien diferenciado metastático. (Figura 3).
Ecosonograma Transrectal: En recto bajo, a 5 cm. de la margen anal se observa lesión infiltrativa que compromete pared posterior y lateral derecha que ocupa el 75 % de la circunferencia y mide aproximadamente 4,5 x 3,8 cm. de superficie ulcerada. La lesión es heterogénea y se extiende desde la mucosa hasta la grasa perirectal, con presencia de 3 adenopatías de aproximadamente 9 mm. (T3N1).
El estudio histológico de la lesión hepática evidenció un tumor maligno de células redondas, pequeñas, compatibles con Carcinoma Neuroendrocrino. Posteriormente se recibió una biopsia correspondiente a mucosa colónica, en la cual se observó un tumor con dos áreas bien definidas: Una con un claro componente glandular y otra área sólida, de células pequeñas. Se practicaron estudios de histoquímica con PAS Azul Alciano e Hierro Coloidal, las cuales resultaron positivas en el componente glandular. El Estudio de Inmunohistoquímica demostró positividad a la Citoqueratina 20 en el componente glandular y para la Sinaptofisina en el componente sólido. La biopsia fue reportada como un Tumor Mixto Adenocarcinoma - Carcinoide. (Figura 4 y 5).
En recto bajo se observa tumoración redondeada mayor de 5 cm. de diámetro que ocupa el 75 % de la circunferencia disminuyendo la luz en un 80 %, de superficie irregular con áreas de necrosis y ulceración, dura y friable.
DISCUSIÓN
Los Tumores Mixtos Adenocarcioma-Carcinoide, conocidos también como Carcinomas Adenoendocrinos, constituyen un grupo de neoplasias que muestran características histológicas de Adenocarcinomas y Neoplasias de Células Endocrinas, donde ambos elementos deben contribuir en al menos el 30% del total del tumor(5,6). A pesar de que lo más frecuente es que los dos componentes se observen por separado, en ocasiones ambos pueden encontrarse íntimamente mezclados. En nuestros casos los dos componentes se encontraban separados. Se han descritos variedades más agresivas, con tendencia a dar metástasis en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal(7,8). Hock y col(9) describieron un caso de Adenocarcinoma-Carcinoide Mixto que contenía un Adenoma túbulo-velloso en la superficie, en un paciente con enfermedad de Crohn. En nuestros casos no había antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal, y en ambos se encontró metástasis hepática del componente Neuroendocrino.
Macroscópicamente, los tumores mixtos son indistinguibles de los adenocarcinomas colorrectales. Histológicamente el componente glandular puede mostrar grados variables de diferenciación. Las células endocrinas pueden ser argirofílicas o argentafines, y contener una o más hormonas(6,10). Algunas veces hay reacción desmoplásica prominente.
]]> No hay suficientes datos para predecir el comportamiento general de este tipo de tumores. Sin embargo, algunos estudios de carcinomas colorrectales convencionales sugieren que un incremento en la frecuencia de células endocrinas les confiere un peor pronóstico(11).Algunos autores se han referido con el término Tumores adenoma-carcinoides a neoplasias polipoides con un componente superficial velloso o tubulo-velloso y un componente de células endocrinas en el tallo. En el caso 1, el Adenoma tubulo-velloso mostró Displasia de alto grado y un foco de Adenocarcinoma bien diferenciado intramucoso.
No se deben confundir a los tumores mixtos con los llamados tumores carcinoides de células caliciformes (Adenocarcinoides o Carcinoides Mucinosos). Estos tumores son casi exclusivos del apéndice cecal, pero han sido reportados casos excepcionales con compromiso de la pared rectal(12).
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